Enfermedad de von Willebrand Flashcards
¿Qué es la Enfermedad de von Willebrand?
Trastorno hemorrágico por deficiencia o disfunción del factor de von Willebrand (vWF).
Función del vWF
Facilita la adhesión plaquetaria y estabiliza el factor VIII.
¿Qué ocurre con la deficiencia de vWF?
Afecta la coagulación, causando sangrados.
Síntomas comunes
Petequias, equimosis, sangrados nasales, hemortrosis
Diagnóstico
TTPa prolongado, niveles bajos de vWF, función alterada del factor VIII.
Tratamiento para Tipo 1
Desmopresina
Cómo se previenen los sangrados?
Ácido tranexámico, concentrados de vWF, plaquetas.
Tratamiento para Tipos 2 y 3
Concentrado de vWF, plasma fresco congelado.
¿Qué es el Tipo 1 de la Enfermedad de von Willebrand?
Deficiencia leve de vWF, con niveles reducidos pero funcionales del factor.
¿Qué caracteriza al Tipo 2 de la Enfermedad de von Willebrand?
Disfunción del vWF, presente pero no funcionan correctamente.
¿Cuántos subtipos tiene el Tipo 2 de la Enfermedad de von Willebrand?
4 subtipos: 2A, 2B, 2M, 2N.
En que consisten los subtipos: 2A, 2B, 2M, 2N.
2A: Deficiencia en la capacidad del vWF para agregarse a las plaquetas
2B:Exceso de unión del vWF a las plaquetas, causando trombocitopatía.
2M:Baja adhesión del vWF a las plaquetas, sin afectar la actividad del factor VIII.
2N:Deficiencia en la unión del vWF con el factor VIII.
¿Qué caracteriza al Tipo 3 de la Enfermedad de von Willebrand?
Deficiencia completa o casi completa de vWF, causando sangrados graves.
