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Hematologia > Anemias Hemolíticas Hereditarias > Flashcards

Anemias Hemolíticas Hereditarias Flashcards

1
Q

¿Qué son las anemias hemolíticas hereditarias?

A

Trastornos genéticos que causan la destrucción prematura de los glóbulos rojos.

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2
Q

¿Cuál es el diagnóstico principal para las anemias hemolíticas hereditarias?

A

Prueba de fragilidad osmótica.

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3
Q

¿Cuáles son los tipos principales de anemias hemolíticas hereditarias?

A

Esferocitosis hereditaria, deficiencia de G6PD,DEficit de piruvato cinasa, drepanocitosis y talasemias.

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4
Q

¿Qué es la esferocitosis hereditaria?

A

Trastorno genético que afecta la membrana de los glóbulos rojos, haciéndolos más frágiles y redondos.

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5
Q

¿Qué es la deficiencia de G6PD?

A

Enfermedad ligada al cromosoma X que provoca hemólisis ante ciertos medicamentos o alimentos.

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6
Q

¿Qué desencadena la hemólisis en la deficiencia de G6PD?

A

Infecciones, medicamentos (sulfas), y habas (favismo).

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7
Q

¿Qué caracteriza a las talasemias?

A

Trastornos hereditarios de la síntesis de hemoglobina que provocan hemólisis crónica

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8
Q

¿Qué es la prueba de fragilidad osmótica?

A

Prueba que mide la resistencia de los eritrocitos a la lisis en soluciones hipotónicas.

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9
Q

¿Qué es la hemólisis?

A

Destrucción prematura de los glóbulos rojos, liberando hemoglobina al plasma.

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10
Q

¿Qué complicaciones pueden ocurrir en las anemias hemolíticas hereditarias?

A

Ictericia, esplenomegalia, cálculos biliares, y crisis hemolíticas.

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11
Q

¿Cómo se trata la esferocitosis hereditaria?

A

Esplenectomía en casos severos, suplementación con ácido fólico.

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12
Q

¿Cómo se diagnostican las talasemias?

A

Electroforesis de hemoglobina, niveles de HbA2 y HbF

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13
Q

¿Qué tratamiento se recomienda para la deficiencia de G6PD?

A

Evitar medicamentos oxidantes y ciertos alimentos, como las habas.

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14
Q

¿Cuál es la característica principal de los esferocitos?

A

Glóbulos rojos pequeños, esféricos y sin palidez central.

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15
Q

¿Cuáles son los tres tipos principales de defectos en anemias hemolíticas hereditarias?

A

Membranopatías, hemoglobinopatías y enzimáticas

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16
Q

¿Qué son los defectos intrínsecos en las anemias hemolíticas hereditarias?

A

Defectos propios del eritrocito que siempre producirá eritrocitos defectuosos.

17
Q

¿Qué proteínas de la membrana eritrocitaria están afectadas en la esferocitosis hereditaria?

A

Ankirina, Banda 3 y espectrina.

18
Q

¿Qué ocurre cuando la ankirina no conecta la Banda 3 con la espectrina?

A

Se despega la membrana eritrocitaria y se destruye el eritrocito, elevando la bilirrubina directa.

19
Q

Sxs esferocitosis hereditaria

A

Anemia regenerativa, reticulocitos elevados, hemólisis crónica, esferocitos en frotis

20
Q

¿Qué es el gold estándar para el diagnóstico de la deficiencia de G6PD?

A

Medición de la actividad de la enzima G6PD.

21
Q

¿Qué tratamientos se recomiendan en todas las anemias hemolíticas?

A

Suplementación con ácido fólico.

22
Q

¿Qué caracteriza al déficit de piruvato cinasa?

A

Afecta el ciclo de Krebs, causando hemólisis al no poder generar energía en el eritrocito.

23
Q

¿Qué caracteriza a la drepanocitosis (anemia de células falciformes)?

A

Eritrocitos en forma de hoz, retraso en el crecimiento (Hb 6-9), y diagnóstico con electroforesis de Hb

24
Q

¿Qué estudio confirma la hemólisis?

A

Niveles elevados de bilirrubina indirecta.

25
Q

¿Cuándo se manifiestan los síntomas de la drepanocitosis?

A

Después de los 6 meses de vida, cuando la Hb fetal se convierte en Hb adulta

26
Q

¿Qué cromosomas están relacionados con las talasemias alfa y beta?

A

Alfa en el cromosoma 16 y beta en el cromosoma 11.

27
Q

¿Cuál es el gold estándar para diagnosticar talasemias?

A

Electroforesis de hemoglobinas.

28
Q

¿Qué fármaco se utiliza en pacientes con talasemia para aumentar los niveles de hemoglobina?

A

Hidroxiurea, una quimioterapia que incrementa la producción de sangre.

29
Q

¿Cuál es el diagnóstico diferencial clave para las talasemias?

A

Deficiencia de hierro, que se diagnostica con perfil de hierro (gold estándar).

Hematologia (15 decks)

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