Coagulación Hemostasia Hemofilias Flashcards
¿Qué es la hemofilia?
Enfermedad hereditaria caracterizada por sangrados anormales debido a deficiencia de factores de coagulación.
Tipos de hemofilia
A,B y C
Hemofilia A
Deficiencia de Factor VIII (80-85% de los casos).
Hemofilia B
Deficiencia de Factor IX (11-15% de los casos).
Hemofilia C
Deficiencia de Factor XI (1-2% de los casos).
Incidencia global de hemofilia
1 caso por cada 5,000 a 20,000 habitantes.
¿Cómo se transmite la hemofilia?
Se hereda ligada al cromosoma X, siendo los hombres los más afectados, y las mujeres portadoras.
¿Qué porcentaje de los hombres hemofílicos heredan la enfermedad de su madre?
70% de los casos de hemofilia son hereditarios.
¿Cómo se presenta la hemofilia en hombres y mujeres?
Los hombres generalmente padecen la enfermedad, mientras que las mujeres son portadoras.
¿Qué síntomas indican hemofilia leve?
Sangrados postraumáticos, cirugía y extracción dental.
¿Cómo se presenta la hemofilia moderada?
Sangrados más frecuentes que en la hemofilia leve, pero no tan graves como en la severa.
¿Qué es hemartrosis?
Sangrado en las articulaciones, común en hemofilia y puede causar deformidades y anquilosis.
¿Qué pruebas se usan para diagnosticar hemofilia?
Biometría hemática.
Pruebas de coagulación (TTPa alargado).
Dosificación de los factores deficientes (VIII, IX, XI).
¿Qué es el tratamiento para la hemofilia?
Medicamentos: Amicar, DDAVP, Prednisona, entre otros.
Transfusiones de factores VIII o IX.
Terapias de reemplazo con plasma fresco y crioprecipitado.
¿Qué complicaciones pueden surgir del tratamiento de hemofilia?
Infecciones (VIH, hepatitis), inhibidores de los factores de coagulación, artropatía incapacitante.
¿Qué es la terapia génica en hemofilia?
Técnica experimental para tratar la deficiencia de factores de coagulación mediante la introducción de genes para producir los factores.
¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con hemofilia?
Con tratamiento adecuado, pueden llevar una vida normal, pero el pronóstico depende de la severidad y tratamiento oportuno.
¿Qué medicamentos deben evitar los pacientes con hemofilia?
Aspirina y otros medicamentos que puedan alterar la coagulación.
¿Cómo se maneja la hemofilia severa?
Con infusiones frecuentes de factores VIII o IX, y manejo preventivo de hemorragias.
¿Qué complicación común se asocia con hemofilia relacionada con las articulaciones?
Artropatía incapacitante, que puede requerir sinovectomía radioactiva o tratamiento quirúrgico.
