Anemias Hemolíticas autoinmunes Flashcards
¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune (AHAI)?
Trastorno en el cual el sistema inmune ataca y destruye los glóbulos rojos.
¿Cuáles son los dos tipos principales de AHAI?
AHAI por anticuerpos calientes (IgG) y por anticuerpos fríos (IgM).
¿Quién introdujo el término “hemólisis”?
William Hunter.
¿Qué es la AHAI por anticuerpos calientes?
Es la más común (80-90%), ocurre a 37°C, y los autoanticuerpos IgG se adhieren a los eritrocitos.
¿Cuál es el gold estándar para el diagnóstico de AHAI?
Prueba de Coombs directo e indirecto.
¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por anticuerpos calientes?
Es extravascular, donde los esferocitos son fagocitados en los sinusoides esplénicos.
¿Qué es la AHAI por anticuerpos fríos?
Trastorno causado por IgM activo a 4°C, responsable del 10-20% de los casos de AHAI.
¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por anticuerpos fríos?
Hemólisis mixta: intravascular (complemento) y extravascular (macrófagos en hígado).
¿Cuáles son los síntomas principales de AHAI?
Palidez, ictericia, disnea, hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardiaca, y fenómeno de Raynaud en AHAI por Ac fríos.
¿Qué estudios de laboratorio son esenciales en AHAI?
Biometría hemática, frotis de sangre, bilirrubinas, DHL, haptoglobinas, y Coombs
¿Cuál es el tratamiento de primera línea en AHAI?
Esteroides, con una respuesta completa en el 30% de los casos.
¿Cuál es el tratamiento de segunda línea en AHAI?
Esplenectomía, con una tasa de respuesta del 60%. En el de cuerpos calientes (frios no)
¿Qué inmunosupresores se utilizan en el tratamiento de AHAI?
Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A.
¿Qué otros tratamientos existen para AHAI?
Rituximab (anti CD20), inmunoglobulina G intravenosa, y plasmaféresis.
¿Qué consideraciones especiales deben tener los pacientes con AHAI por anticuerpos fríos?
Evitar temperaturas frías (por debajo de 20°C) y apoyo transfusional.