Anemias Hemolíticas autoinmunes Flashcards

1
Q

¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune (AHAI)?

A

Trastorno en el cual el sistema inmune ataca y destruye los glóbulos rojos.

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2
Q

¿Cuáles son los dos tipos principales de AHAI?

A

AHAI por anticuerpos calientes (IgG) y por anticuerpos fríos (IgM).

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3
Q

¿Quién introdujo el término “hemólisis”?

A

William Hunter.

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4
Q

¿Qué es la AHAI por anticuerpos calientes?

A

Es la más común (80-90%), ocurre a 37°C, y los autoanticuerpos IgG se adhieren a los eritrocitos.

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5
Q

¿Cuál es el gold estándar para el diagnóstico de AHAI?

A

Prueba de Coombs directo e indirecto.

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6
Q

¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por anticuerpos calientes?

A

Es extravascular, donde los esferocitos son fagocitados en los sinusoides esplénicos.

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7
Q

¿Qué es la AHAI por anticuerpos fríos?

A

Trastorno causado por IgM activo a 4°C, responsable del 10-20% de los casos de AHAI.

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8
Q

¿Cómo ocurre la hemólisis en la AHAI por anticuerpos fríos?

A

Hemólisis mixta: intravascular (complemento) y extravascular (macrófagos en hígado).

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9
Q

¿Cuáles son los síntomas principales de AHAI?

A

Palidez, ictericia, disnea, hepatoesplenomegalia, insuficiencia cardiaca, y fenómeno de Raynaud en AHAI por Ac fríos.

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10
Q

¿Qué estudios de laboratorio son esenciales en AHAI?

A

Biometría hemática, frotis de sangre, bilirrubinas, DHL, haptoglobinas, y Coombs

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11
Q

¿Cuál es el tratamiento de primera línea en AHAI?

A

Esteroides, con una respuesta completa en el 30% de los casos.

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12
Q

¿Cuál es el tratamiento de segunda línea en AHAI?

A

Esplenectomía, con una tasa de respuesta del 60%. En el de cuerpos calientes (frios no)

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13
Q

¿Qué inmunosupresores se utilizan en el tratamiento de AHAI?

A

Azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A.

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14
Q

¿Qué otros tratamientos existen para AHAI?

A

Rituximab (anti CD20), inmunoglobulina G intravenosa, y plasmaféresis.

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15
Q

¿Qué consideraciones especiales deben tener los pacientes con AHAI por anticuerpos fríos?

A

Evitar temperaturas frías (por debajo de 20°C) y apoyo transfusional.

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16
Q

¿Por qué se les llama anticuerpos calientes en AHAI?

A

Porque los pacientes hemolizan en temperaturas cálidas como primavera o verano.

17
Q

¿Cómo se diferencian las anemias hemolíticas autoinmunes de las hereditarias?

A

Las autoinmunes afectan principalmente a adultos, mientras que las hereditarias se presentan en niños.

18
Q

¿Qué les sucede a los esritrocitos en la AHAI por anticuerpos calientes?

A

Son destruidos por macrófagos en el bazo (hemólisis extravascular)

19
Q

¿Cuál es el principal problema en la AHAI por anticuerpos fríos?

A

Las aglutininas frías generan oclusiones vasculares.

20
Q

¿Cómo se diagnostica la AHAI por anticuerpos fríos?

A

Prueba de sangre a 4°C donde los eritrocitos se aglutinan.

21
Q

¿Qué órganos están involucrados en la hemólisis extravascular en AHAI por anticuerpos fríos?

A

Tanto el hígado como el bazo destruyen los eritrocitos.

22
Q

¿Cuál es el gold estándar para diagnosticar AHAI Frias?

A

Prueba de Coombs directo positivo.

23
Q

¿Cuál es el tratamiento recomendado para AHAI por anticuerpos calientes?

A

Esplenectomía, aunque la hemólisis puede continuar en el hígado.

24
Q

¿Cuál es el tratamiento de última opción en AHAI?

A

Transfusiones, que se dejan como última opción debido a sus riesgos.

25
Q

¿Qué efectos secundarios puede causar el tratamiento con esteroides?

A

Cushing, infecciones y osteoporosis.

26
Q

¿Qué elementos están presentes en la prueba de Coombs directa postiva en AHAI por anticuerpos fríos?

A

IgM, IgG y C3 (complemento).

27
Q

¿Cuál es la incidencia de AHAI por anticuerpos calientes?

A

1 a 3 casos por cada 100,000 habitantes al año
Más común en mujeres (relación 2:1).

28
Q

¿Qué desencadena la hemólisis en AHAI por anticuerpos fríos?

A

Infecciones comunes en invierno, como Mycoplasma pneumoniae y virus de Epstein-Barr.

29
Q

¿Cómo se previenen complicaciones en pacientes con AHAI por anticuerpos fríos?

A

Evitar la exposición a temperaturas frías y mantener apoyo transfusional cuando sea necesario.

30
Q

¿Qué complicaciones puede causar la AHAI por anticuerpos fríos?

A

Fenómeno de Raynaud, oclusiones vasculares, y necrosis en áreas expuestas al frío.