Enfermedad de Hirchsprung

Question 1

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

Answer 1

Inervación anómala del colon secundaria a una interrupción en la migración de células ganglionares en plexo mienterio y submucoso en una porcipon de longitud variable

Question 2

Mutaciones importantes de EH

Answer 2

Suele ser esporádico
RET
EDNRB

Question 3

Zona más afectada de EH

Answer 3

RECTO-SIGMA

Question 4

Síntoma principal de la EH

Answer 4

ESTREÑIMIENTO

Question 5

Cx en el periodo neonatal de EH

Answer 5

Distensión abdominal
Vómito bilioso
Intolerancia alimentaria
Retraso en la expulsión de meconio más allá de las primeras 24 hrs

Question 6

Clínica en la infancia de EH

Answer 6

Estreñimiento
Síntomas de compresión ureteral
Enteropatía perde-proteínas
Vómitos fecaloides Deshidratación

Question 7

EF de EH

Answer 7

Distensión abdominal
Masa fecal en FID
TR ampolla vacía de heces
Hipertonpia del esfínter anal

Question 8

Principal complicación de EH

Answer 8

Sobrecrecimiento bacteriano

Question 9

¿cómo se hace el dx definitivo de EH, y qué se encuentra?

Answer 9

Biopsia, ausencia de células ganglionares, hipertrofia de fibras nerviosas parasimpáticas, en la zona previa a la lesión hipertofia muscular