Embryologie 3: développement cardiaque Flashcards
Quels sont les étapes du développement du palais et à quel moment cela se produit-il?
- 6e sem: plaque palatine latérale croisse caudalement
- 7e sem: migration des ppt cépahliquement et médicalement (deviennent horizontale)
- grâce à la pression de la langue et des filaments d’actine - fusion des ppl avec la plaque palatine médiane
- 8e sem: fusion des ppl vers le septum nasal à partir de la plaque palatine médiane pour s’étendre dorsalement et fermer le palais dorsalement
- formation du palais primaire (plaque palatine médian)
- formation du palais secondaire (fusion des ppl) - fusion du palais secondaire (ppl) dans l’axe plus dorsale forme l’uvule
Donne 3 exemples de fentes nasolabiopalatines
- fente nasolabiopalatine unilatérale
- absence de fermeture des cavités nasales et buccales d’un seul côté (ouverture de la narine jusqu’au fond du palai)
- pas de fermeture du sillon nasolabial, donc pas de formation de la plaque palatine médiane
- absence de fusion de la ppl d’un coté - fente nasolabiopalatine bilatérale
- absence de fusion des cavité nasales et buccales des 2 côtés (pas de fusion narines/lèvres/palais)
- présence du bourgeon de tissu labial = absence de la plaque palatine médiane = abscence de fusion des ppl - fente bilatéral du palais postérieur
- fusion des cavités buccale et nasale normale (nez, lèvres et palais antérieur normalement développé)
- pas de fermeture des ppl vers le septum (septum nasal visible au centre du palais)
Quel syndrome est associé aux fentes nasolabiopalatines?
Quel est le mode de transmission?
- syndrome de Van der Woude
- transmission autosomique dominant
Quelle est une anomalie du 1er arc branchial?
Harmatome pré-auriculaire
- segment de cartilage recouvert de épithélium malpighien
- anomalie du 1er arc branchial: la mandibule fusionne trop latéralement crée des excroissances polypoïdes
- peut être associé aux malformation rénales (même gênes s’occupe de développer différentes structures)
Quelle est la cause d’un hernie diaphragmatique?
Malformation du septum transversum lors de la plicature:
1. diaphragme droit ou gauche mal refermée
2. entrée des anses intestinales dans la cavité pleurale
3. coeur se déplace vers la droite ou gauche
4. compression des poumons
5. hypoplasie (sous-développement) pulmonaire sévère = mortelle
- plus souvent à gauche
Comment se développent les bourgeons des membres inférieurs et supérieurs? Quels sont les repères temporaux?
Quelle malformation est associée?
- jour 25 (milieu 4e semaine): apparition de protubérances latérales (bourgeons) des membres supérieurs
- entre le 4e somites cervicales et le 1er dorsale
- innervation par le plexus brachial - jour 28 (fin 4e semaine): apparition des bourgeons (protubérances latérales) des membres inférieurs
- 6e sem: bourgeons des membres s’allongent et développent 4 sillons à leur extrémité
- fin de la 8e semaine: sillons se creusent par apoptose des cellules pour former 5 doigts/orteils
- malformation: sillon ne se résorbe pas complètement = main/pied palmé
Comment se produit le développement du septum transversum et quels sont les effets de sa malformation?
- produit pendant la plicature (4e semaine):
1. sépare cavité pleurale et abdominale
2. forme le diaphragme (éventuellement)
malformation (souvent à gauche) entraine une hernie diaphragmatique:
1. anses intestinales entre dans cavité pleural
2. coeur vers la droite
3. compression poumons
4. hypoplasie pulmonaire sévère = mortelle
Qu’est-ce qu’une ectopie cardiaque?
Anomalie de plicature céphalo-caudale:
- coeur et visères abdominales pas intériorisé
- la cavité thoracique et abdominale pas refermées
- sternum et diaphragme malformé
Résume brièvement l’angiogénèse à partir du mésenchyme intra et extra-embryonnaire.
- jour 13-14-15: premier vaisseaux proviennent du mésenchyme extra-embryonnaire
- différenciation du mésoblaste de la membrane de heuser, du pédicule embryonnaire, de la vésicule vitelline et du placenta en angioblastes
- cellules angioblastiques fusionnent pour former des cordons et des ilots: ilots sanguins
- formation de lumière dans les vaisseaux
- angioblates qui tapissent les îlots se différencent et forme l’endothélium primitif (membrane intérieur des vaisseaux)
- formation de bourgeons et ramifications = fusion des vaisseaux = expension du réseau sanguin dans le mésenchyme
- cellules mésoblastiques autour des vaisseaux forment des parois vasculaires composés de muscles lisses et de mésenchyme spécialisé
- nerfs sécrètent facteurs trophiques stimulent les vaisseaux à devenir plus volumineux = paquets neurovasculaires - 2 jours + tard: formation des vaisseaux à partir du mésenchyme intra-embryonnaire
- prolongement de 2 longs vaisseaux (aorte dorsale droite et gauche)
- fusion partie céphalique = tube cardiaque primitif - jour 21: fusion des circulations intra et extra-embryonnaire au niveau du pédicule embryonnaire = système circulatoire primitif
Décris les étapes du développement du réseau vasculaire en lien avec l’hématopoïèse.
- mésenchyme extra-embryonnaire de l’allantoide (trou dans le pédicule embryonnaire) se différencie en angioblastes qui fusionne pour former des ilots sanguins
- formation de lumière dans les ilots tapissé de l’endothélium primitif
- certaines cellules de l’endothélium primitif se différencient en cellules souches hématopoïétiques primitives
- les cellules mères restent collés à l’endothélium et les cellules filles se détachent dans la circulation - fusion des vaisseaux pour former un réseau sanguin
- cellules à la paroi des vaisseaux se différencient en cellules endothéliales pour former la paroi vasculaire
- cellules mésoblastiques se différencient en muscles lisses et mésenchyme spécialisée (adventice) - 5e sem: hématopoièse
- cellules souches hématoipoïétiques colonisent les sinusoïdes du foie
- ensuite, ils colonisent la rate, la moelle osseuse et les gg lympathiques
Comment se forment les paquets neurovasculaires?
formées à partir des nerfs qui sécrètent des facteurs tropiques autour des vaisseaux adjacents pour les stimulés à devenir plus volumineux
- cela forme: artère-veine-nerfs intimement associées à un nerf
Décris le développement du système lympathique.
développement du système lympathique semblable aux vaisseaux sanguins vers la fin de la 5e semaine
- formation de deux vaisseaux lymphatiques dans le thorax
- canaux thoraciques g et d - plusieurs modifications = séparation en:
- canal thoracique principal (tronc sous-clavier)
- canal court - canal thoracique se déverse dans la v. sous clavière gauche et le canal court rejoint la v. sous clavière droite
Décris les étapes du développement cardiaque du tube cardiaque primitif pour obtenir le ventricule primitif et l’oreillette primitive avec les repères de temps
- début 3e semaine:
- mésenchyme intra embryonnaire devant la membrane bucco-pharyngienne se différencie en angioblastes
- angioblastes formes des îlots anguins, puis des cordons d’angioblaste qui se fusionnent pour former deux longs vaisseaux : 2 aortes dorsales primitives (droite et gauche) qui s’allongent caudalement et céphaliquement - fusion des 2 aortes au-dessus de la membrane buccopharyngienne = tube cardiaque primitif
- jour 21: premier battement
- tube primitif = tronc artériel, ventricule primitif, oreillette primitive et sinus veineux
- croissance inégale de l’oreillette et du ventricule forme une boucle vers la gauche = rotation du ventricule et de l’oreillette = oreillette derrière le ventricule
Quels sont les 3 couches du tube cardiaque primitif?
- endocarde: tapisse intérieur
- endothélium spécialisé - gelée cardiaque
- forme les coussins endocardiques
- mésenchyme myxoïde qui forme cardiomyocytes = contraction jour 21 - péricarde: recouvre le coeur
Quelle est la période de temps où se développe le tube cardiaque primitif et quels sont les résultats finaux de se développement?
entre la 5e et 8e semaine
- formation de 4 cavités avec valves et vaisseaux
- formation de 2 circulations parallèle avec mélange sanguin dans le canal artériel et via le foramen ovale
Quelles sont les 4 étapes de la formation du coeur?
- septation auriculo-ventriculaire (tricuspide et mitrale)
- spetation inter-auriculaire/de l’oreillette primitive
- septum primum, ostium primum, ostium secundum, septum secundum, foramen ovale - septation interventriculaire
- spetation du tronc artériel commun
Décris les étapes de la septation auriculo-ventriculaire
tube cardique primitif:
oreillette primitive - canal auriculo-ventriculaire - ventricule primitif -
- apparition des coussins endocardiques ventral et dorsal dans le canal à partir de la gelée cardiaque
- fusion des coussins endocardiques pour séparer le canal auriculo-ventriculaire (CAV) en 2
- canaux g et d formeront valves mitrales et tricuspides
- prolongation ascendante et descendante des coussins endocardiques fusionnés pour former speta IA et IV
Décris les étapes de la septation de l’oreillette primitive/inter-auriculares (de la formation à la fusion d’un seul septum)
- coussins endocardiques du canal auriculo-ventriculaire croissent vers le plafond de l’oreillette en forme de demi-croissant = septum primum
- septum primum croit pour séparer l’oreillette en deux
- septum primum se referme presque complètement, mais la pression élevée du sang qui arrive par la VCI crée des petits trous dans le septums primum qui deviennent un trou
= ostium secundum - circulation:
- sang oxygéné arrive par veines ombilicales qui se jette dans VCI
- 75% du sang de la VCI dans l’oreillette droite passe par ostium secundum et foramen ovale vers OG vers VG (sang bien oxygéné)
- 25% du sang de la VCI passe par de OD à VD par CAV (sang mélangé avec celui VCS = moins bien oxygéné) - sem 8: formation d’un 2e septum IA dans l’oreillette d qui recouvre presque tout le septum primum et recouvre l’ostium secundum = septum secundum
- zone dépourvue de septum secundum pour accéder directement au primum = foramen ovale
- sang qui passe par foramen ovale et le septum primum (OD vers OG) par effet de valve à clapet
- sang qui arrive de l’OD par le foramen oval repousse le septum primum, car pression plus élevée dans OD que OG (quand in utero) - à la naissance, pression augmente dans OG
- sang veut aller de OG à OD
- septum primum s’accole sur le septum secondum
- fusion de septum = septum IA définitif = isolation oreillette
Décris les étapes de la septation interventriculaire avec marque de temps.
- entre la 4e et 5e semaine: séparation fonctionnelle des ventricules avant la formation du septum IV
- forme du ventricule primitif fait que:
- le sang qui passe dans la portion tricuspidienne est envoyé vers la portion de l’arère pulmonaire du tronc commun
- sang de la portion mitrale envoyé dans la portion de l’aorte du tronc commun
- crée une spirale dans le tronc commun entre sang des deux futurs ventricules = circulation en parallèle (séparation partielle des circulations) - 5e semaine: à partir du sillon interventriculaire; bourgeon musculaire qui croit vers les septum AV
- formation du foramen IV (présent uniquement entre le début de la formation du septum IV et la fusion des septum IV et IA)
- prolongation des coussins endocardiques (provenant des cellules de la crête neurale qui ont migré) formant les valves mitrales/tricuspides et aortique/pulmonaire fusionne pour joindre septum IA et IV - formation définitive de circulation parallèle
Décris les étapes de la septation du tronc artériel commun.
- entre sem 4-5: ventricule primitif chasse le sang dans le tronc artériel commun
- sang est éjecté en forme de spiral
- flux spiralé entraine les cellules mésenchymateuses à remplir l’espace entre les deux courants
- sépare le tronc artériel en 2 chambres de chasses d et g = formation de l’aorte et de l’a. pulmonaire
- a. pulmonaire au début devant l’aorte mais courant spiralé l’amène derrière - septum aortico-pulmonaire spiralé formé par cellules de la crête neural (qui migrent et se différencient en cellules mésenchymateuses cardiaques) forme les valves aortiques et pulmonaires
Comment se forment l’aorte thoracique et ses gros vaisseaux dans la circulation intra-embryonnaire?
- formation de l’aorte dorsale D et G de chaque coté de la notochorde (premiers gros vaisseaux dans l’embryon)
- au pôle céphalique: les 2 aortes envoient des ramifications dans les arcs branchiaux
- aorte thoracique et gros vaisseaux formé à partir de ces artères branchiales
Décris les étapes du développement de la circulation intra-embryonnaire jusqu’à la première respiration en fonction du débit cardiaque.
- artère primitives formée seulement de cellules endothéliales sans paroi externe pour faciliter la diffusion
- débit cardiaque proportionnel à la croissance
- débit hausse suite à augmentation du volume systémique (cause principale) - premières respirations = hausse des pressions hydrostatiques forcent les cellules endothéliales à stimuler les cellules mésenchymateuses adjacentes se différencier en média et tunique externe
- système à haut débit dans circulation foetale (500mL/kg/min)
- rythme de 150bpm - résistance pulmonaire est élevée, donc le débit cardique pulmonaire faible
- majorité du sang de la circulation pulmonaire (qui est éjecté par le VD) passe par canal artériel (canal sort du tronc pulmonaire) pour rejoindre la circulation systémique
- les poumons sont non fonctionnels et ont une très grande résistance chez le foetus alors inutile d’envoyer le sang là, le sang est alors redirigé vers la circulation systémique - premières respirations
- oxygénation du sang pulmonaire entraine vasodilatation des vaisseaux pulmonaire ce qui diminue de résistance pulmonaire
- séparation de la circulation D/G (pulmonaire/systémique) parce que le sang peut maintenant passer dans circulation pulmonaire
- fermeture du canal artériel et de la veine ombilicale
Décris le trajet de la circulation intra-utérine avec les pressions en O2
- sang oxygéné arrive par veines ombilicales
PO2: 55mmHg - veines ombilicales - veines cave inférieure - oreillette droite
- sang qui arrive par la VCI a tendance à passer de l’OD -> l’OG -> aorte
- sang qui arrive de la VCS a tendance à passer de l’OD -> VD -> tronc pulmonaire -> artères pulmonaires (minorité) ou canal artériel (majorité) - sang dans l’artère pulmonaire passe majoritairement par le canal artériel pour rejoindre aorte descendante
- trop grande résistance dans circulation pulmonaire = faible débit sanguin, pression élevée dans OD/VD - constriction de l’isthme de l’aorte favorise le sang oxygéné qui provient du ventricule G d’aller vers les vaisseaux du cou et de la tête puis le reste du sang va dans l’aorte ascendante
- PO2: 30-40mmHg (vaisseaux tête et cou) - sang dans l’aorte descendante provient majoritairement du canal artériel (sang plus désoxygéné), et un peu provient de l’aorte, pour aller irriguer les membres et le thorax via les artères ombilicales
- PO2: 15-30mmHg (aorte descendante + artères ombilicales) - retour du sang par artères ombilicales (40% du débit sanguin) vers le placenta
À quoi sert la constriction de l’isthme de l’aorte?
Permet de rediriger le sang plus oxygéné provenant du ventricule gauche (veines ombilicales, VCI, OD, OG, VG) vers le cou et la tête via aorte ascendante
- sang qui passe dans aorte descendante provient donc majoritairement du canal artériel (VCS, OD, VD, artère pulmonaire)
Quels sont les 4 effets principaux de la circulation extra-utérine/post-natale?
- sang artériel qui était hypoxémique devient oxygéné = contraction des muscles du canal artériel et du ductus venosus du foie
- relaxation des muscles de l’isthme aortique
- sang du ventricule gauche peut y passer et aller dans aorte descendante alors qu’elle était principalement irrigué par le ventricule droit in utero (via canal artériel) - oxygénation diminue la résistance dans circulation pulmonaire = diminution de la pression dans le ventricule droit = diminution pression dans OD
- pression OD < pression OG = sang OG pousse septum primum contre le septum secundum qui fusionnent (3 mois après la naissance) qui referme le foramen ovale - effet final = isolement de la circulation du coeur D et G = en série
Quel est le lien entre gènes et strucutres?
un gène forme plusieurs structures
une structure formée par plusieurs gènes
Quelles sont les 6 catégories de malformations cardiaques selon la classification morphologique
- anomalies de situs (généralement non cyanosante)
- dextrocardie
- situs inversus totalis
- isomérisme auriculo-ventriculaire droit
- isomérisme auriculo-ventriculaire gauche - anomalies des oreillettes; non cyanosant
- communication inter-auriculaire; - anomalies du septum ventriculaires; cyanosant ou non c
- discordances auriculo-ventriculaires; cyanosant
- canal auriculoventriculaire (CAV); cyanosant
- anomalies cono-troncales
- persistance du tronc artériel commun; cyanosant
- transposition des gros vaisseaux; cyanosant
- tétralogie de fallot; cyanosant
Que cause une anomalie de situs et quels sont les différents types?
causé par une anomalie de la différenciation des axes D-G du coeur (pendant la 3e semaine)
- généré par:
- mouvements anormaux des cils du noeud de hensen qui génèrent un vortex pour amener les molécules de différenciation aux bons endroits
- anomalie de cascade moléculaire qui contrôle le développement de l’axe D-G
- dextrocardie: coeur à droite
- côté droit a une morphologie de gauche; liée au veines pulmonaires et à l’aorte
- côté gauche a une morphologie à de droite: liée aux veines cave et à l’a. pulmonaire - situs inversus totalis; image miroir
- coeur inversé
- gros vaisseaux inversé
- organes abdominaux inversés - isomérisme AV droit
- ventricule et oreillette gauche ont une morphologie de droite
- pression faible dans VG = pression systolique faible
- forme sydromiquie = syndrome d’asplénie: foie médian, pas de rate, malrotation gastro-intestinal avec appendice à gauche
- poumons tri-lobés bilatéralement - isomérisme AV gauche
- ventricule et oreillette droit ont une morphologie de gauche
- pression élévée dans VD = pression pulmonaire élevée = hypertension pulmonaire
- forme sydromique = syndrome de polysplénie: foie central/gauche, plusieurs petites rates à gauche et droite supérieur de l’abdomen, malrotation gastro-intestinal
- poumons bi-lobés bilatéralement
Quelle est la cause des anomalies des oreillettes et ses effets?
cause:
communication inter-auriculaire (CIA) à cause d’une anomalie de formation du septum inter-auriculaire
effet:
à la naissance; augmentation de la pression dans coeur gauche entraine un shunt gauche-droite (OG vers OD)
- augmente la circulation du coeur droit et de la circulation pulmonaire
- augmente pression dans le coeur droit
- augmente pression dans l’artère pulmonaire
- hypertension pulmonaire et défaillance cardiaque congestive si l’orifice est de grande taille
*se referme vers 1 ans si orifice est <2 cm
Quelle la cause des anomalies du septum ventriculaire et ses effets?
cause:
- agénésie (abscence) totale du septum IV
- communication interventriculaire dans la portion membranaire ou musculaire du septum
- anomalie valvulaire (des valves AV): sténose (rétrécissement) ou atrésie (pas d’ouverture) de la valve mitrale et/ou tricuspide = hypoplasie (sous-développement) du coeur gauche ou droit
Quelle est la cause des discordances auriculoventriculaires et ses effets?
Anomalie du canal auriculo-ventriculaire = oreillette connectée au mauvais ventricule:
- OD connecté au VG
- OG connecté au VD
- circulation foetale = passage par canal artériel pour oxygéner la circulation systémique
- naissance: pas de sang oxygéné dans circulation systémique, car les 2 ciruclations sont totalement isolées = mortelle après la fermeture du canal artériel (donc après la naissance)
1. OD -> VG -> circulation systémique -> OD (sang pas oxygéné)
2. OG -> VD -> circulation pulmonaire -> OG (sang oxygéné)
Quelle est la cause des anomalies du canal auriculo-ventriculaire et ses effets?
normalement: coussins endocardiques entre oreillette primitive et ventricule primitive apparaissent et fusionne pour diviser le CAV en deux: portion mitrale et tricuspide (vers la fin de la 4e semaine)
cause:
anomalie empeche la division = une seule valve entre ventricules et oreillettes = toute région anormale
1. agénésie/absence de formation du septum IA (partie inf.)
2. agénésie/absence de formation du septum IV membranaire (partie sup.)
3. communication IA et IV supérieure = communication entre les cavités = cyanosant dans la portion supérieur du ventricule (shunt gauche-droite)
4. naissance: résistance pulmonaire très inférieure à la résistance systémique et débit pulmonaire très supérieur au débit systémique = pression élevé dans l’artère pulmonaire = hypertension pulmonaire
5. hypertension sévère = résistance des artères pulmonaires > pression systémique = shunt devient droite-gauche avec défaillance cardiaque létale
- hypertrophie des 4 chambres
Quelle est la cause des 3 types d’anomalies cono-troncales et leurs effets?
anomalie cono-troncale = persistance ou anomalie du tronc commun
cause: septation aortico-troncal anormale/abscente
effet:
1. persistance du tronc artériel (tronc commun persistant)
- aorte et artère pulmonaire forme un seul vaisseau
- anomalie du feuillet valvulaire primitif = 1 valve cono-troncale unique ou 2 valvles (aortique et pulmonaire) qui aboutissent dans le même tube
- mélange entre sang oxygéné et non oxygéné = cyanosant
- pression systémique dans artère pulmonaire = hypertension pulmonaire
- transposition des gros vaisseaux (TGV)
- aorte connecté au coeur droit
- artère pulmonaire connecté au coeur gauche - tétralogie de fallot (TF)
- sténose de l’artère pulmonaire et de l’infundibulum du VD = augmentation résistance (pour prévenir hypertension pulmonaire) = pression augmente dans VD = hypertrophie du VD
- CIV = aorte prend origine à mi-chemin entre VG et VD = cyanosant
Quelles sont les 3 grandes classifications fonctionnelles des anomalies cardiaques?
cyanosantes:
- peau perfusée par sang désoxygéné
- shunt D-G
non-cyanosantes:
- peau perfusée par sang oxygéné
- shunt G-D
anomalies obstructives:
- coartications de l’aorte
- sténose des valves aortiques et pulmonaire
Quelles sont les 8 malformations cardiaques cyanosantes?
- discordances auriculo-ventriculaires
- tétralogies de fallot
- transposition des gros vaisseaux
- persistance du tronc artériel
- canal auriculo-ventriculaire
- atrésie mitrale et de la valve aortique
- atrésie valve tricuspide
- sténose ou atrésie valve pulmonaire
Qu’est-ce que la discordance AV?
OG communique avec VD
OD communique avec VG
- fermeture du canal artériel entraine la mort, car les 2 circulations deviennent isolées, le sang dans le ventricule G pour la circulation systémique provient du sang dans oreillette D = pas d’O2 dans le corps
Qu’est-ce que la tétralogie de fallot?
- sténose de l’artère pulmonaire et de l’infundibulum du ventricule droit
- CIV
- aorte à mi chemin entre VD et VG
- hypertrophie du VD
sténose de l’a. pulmonaire augmente sa résistance = augmente la pression dans VD
- pression VD devient supérieure au VD
- shunt D-G
- sang non-oxygéné dans circulation systémique
*sténose de l’artère pulmonaire entraine pas une hypertension pulmonaire grâce à l’augmentation de la résistance
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux (TGV) avec canal artériel ouvert vs fermé et la solution avant la chirurgie?
- veines pulmonaires vers OG vers VG qui communique avec a.pulmonaire
- veines cave vers OD vers VD qui communique avec aorte
- isole complètement les 2 circulations en post-natal
canal artériel ouvert:
- shunt G-D = cyanosant
- sang de l’artère pulmonaire provenant du VG va dans l’aorte descendante quand même via le canal artériel = oxygénation dans le corps
canal artériel fermé:
- circuit gauche et droit isolé/fermé
- sans non oxygéné dans la circulation systémique
- si abscence de shunt (CIA/CIV/canal artériel) = mortelle
- on donne de la prostaglandine E pour maintenir le canal artériel ouvert avant la chirurgie
Qu’est-ce que l’atrésie mitrale et l’atrésie de la valve aortique, ses effets avant et après la naissance?
- atrésie mitrale résulte souvent d’une atrésie de la valve aortique
- pas de passage du sang de l’OG vers VG (atrésie mitrale)
- hypoplasie du VG et de la valve aortique, car aucune perfusion/irrigation (donc ils ne croient pas)
- passage du sang de l’OG vers OD via foramen ovale ou CIA = shunt G-D, car pression élevée dans OG
- aorte perfusée par le canal artériel (par le sang venant du VD qui passe dans l’artère pulmonaire/canal artériel) = circulation systémique à basse pression
- shunt D-G via canal artériel = cyanose congénitale
naissance: fermeture du canal artériel = aucune perfusion de l’aorte descendante ni de perfusion rétrograde de l’aorte pré-canalaire et des artères coronaires = pas de circulation systémique = mortelle
Qu’est-ce que l’anomalie du canal auriculo-ventriculaire complet (avec tronc artériel persistant) et incomplet?
fusion incomplète des coussins endocardiques ventral et dorsal = absence de séparation canal AV:
- formation d’une seule valve qui communique entre oreillette et ventricule; absence de valve mitrale et tricuspide = CIA + CIV portion supérieure = cyanosant
- valvule inefficace = contraction des ventricules entraine un reflux vers les oreillettes et dans la veine pulmonaire = hypertension pulmonaire (plus précoce que si CIV isolées)
- forme CAV incomplète:
- tronc commun normalement développé (présence valves aortique et pulmonaire avec artères aortique et pulmonaire normales) - forme CAV complète:
- aorte et artère pulmonaire forme un seul vaisseau = communication des 4 chambres du coeur = cyanosant = shunt D-G
- hypertrophie des 4 chambres
- hypertension pulmonaire, car artère pulmonaire perfusée par des pression systémique
Qu’est-ce que l’atrésie tricuspidienne et le lien avec l’atrésie/sténose pulmonaire?
atrésie tricuspidienne = absence de communication entre OD et VD
- hypoplasie du VD et sténose de la valve pulmonaire
- sang OD atteint OG via foramen ovale ou CIA = shunt D-G, car pression élevée dans OD
- a. pulmonaire perfusée par VG via canal artériel (perfusion en rétrograde)
atrésie pulmonaire est semblable à l’atrésie tricuspidienne (, car pas de communication entre VD et poumons)
- hypoplasie sévère du ventricule droit = obstruction valve pulmonaire
- shunt D-G via foramen oval/CIA = perfusion des artères via le canal artériel (perfusion en rétrograde)
- cyanosant lorsque la sténose est sévère
Comment l’hypertension pulmonaire entraine-t-elle une défaillance cardiaque?
pression élevée dans a. pulm
= épaississement des vaisseaux et lumière obstruée
= augmente la résistance et endommage les vaisseaux
= formation de caillots, thromboses et lésion
= augmente la pression
= cycle
= coeur force; défaillance
Quels sont les 3 malformations non-cyanosantes?
- communication des oreillettes; interauriculaire (CIA)
- communication interventriculaire (CIV)
- persistance du canal artériel
- non-cyanosant quand il y a uniquement un shunt G-D
Qu’est-ce que la communication interventriculaire?
Différentes malformation entraînes une CIV: tétralogie de fallot, canal auriculo-ventriculaire, persistance du tronc commun, etc.
Communication entre les 2 ventricules à différents endroits ou à plusieurs endroits (septum en gruyère)
- CIV membranaire; sous les valves mitrales et tricuspides
- CIV musculaires: autres endroit dans le septum
- si moins de 5mm = se résorbent
- plus de 5mm entraine un souffle systolique: shunt G-D
= hyperplasie du VD
= pression VD plus élevé
= hypertension pulmonaire et défaillance cardiaque
- si pression VD devient trop élevé (si pression VD > pression VG) = entraine un shunt D-G = cyanosant
Qu’est-ce que la communication inter-auriculaire?
ouverture septum entre OD et OG = CIA
- shunt G-D
- moins de 1cm = pas d’effet
- plus de 1cm = augmentation pression dans OD et éventuellement dans VD = défaillance cardiaque et hypertension pulmonaire (rare)
- poumon peuvent accommoder la surcharge
*pas via foramen ovale, car chez 1/3 population il reste ouvert; comme la pression dans og est plus élevé (normalement), pas de passage car valve à clapet (reste fermer)
Pourquoi les risques d’évolution du hypertension pulmonaire est plus élevée dans les CIV que les CIA?
parce que l’augmentation de la pression dans l’OD généré par le shunt du CIA est très faible par rapport à celle du VD généré par le shunt du CIV
Qu’est-ce que la persistance du canal artériel (cause, effet, conséquences) et comment se ferme-il généralement?
à la naissance, augmentation d’O2 dans circulation systémique inhibe la prostaglandine dans le sang = contraction muscle du canal artériel = fermeture et fibrose
bébé prématuré sont hypoxique = pas de fermeture du canal artériel (abscence d’involution du canal artériel)
- pression élevée dans aorte amène sang dans l’artère pulmonaire = shunt G-D
- augmentation pression pulmonaire avec le temps = renversement du shunt qui devient D-G = cyanose (hypertension devient éventuellement irréversible)
- hypertension pulmonaire et défaillance cardiaque du ventricule D
conséquences:
- hypocratinisme digital: ongle courbé et bleu
- polycythémie: augmentation du nombre de GR dans le sang
- défaillance cardique du ventricule droit
solution:
- médicament anti-prostaglandine; indométacine
= inhibe la vasodilatation du canal artériel
Qu’est-ce qui fait en sorte que le canal artériel reste ouvert pendant la grossesse?
placenta produit des prostaglandines qui vasodilatent le canal artériel et à la naissance les poumons métabolisent la prostaglandines = fermeture
Quelle est une anomalie obstructive cardiaque?
coartication de l’aorte
Qu’est-ce que la coartication de l’aorte?
constriction de l’isthme aortique obstrue le flot de sang entre l’aorte transverse et l’aorte descendante
- canal artériel doit rester ouvert pour maintenir la perfusion des membres inférieur et du tronc = cyanose
- tête et tronc supérieur bien oxygéné, car perfusé par l’aorte ascendante (située avant l’isthme de l’aorte)
associé à une hypertension de la tête et tronc supérieur (car sang du VG tout dirigé vers aorte ascendante) et hypotension des membres inférieur et tronc
