Embryologie Flashcards
Sexe gonadique
Différentiation des gonades en ovaire ou testicule
Phénotype sexuel
- Aspect des organes génitaux externes
- Apparition des caractères sexuels secondaires à la puberté
Identité de genre
Genre par lequel une personne est reconnue socialement et tient compte de facteurs biologiques et psychologique
Sexe génétique
- Déterminer à la fécondation
- X de la mère
- X ou Y du père
Appareil génital initial de l’embryon
Appareil génital primitif indifférencié
Différenciation gonadique masculin (semaine 7)
1- Gène SRY 2- Protéine TDF = Cell de sertoli: pas femme (AMH) = Cell de Leydig: testo Atrophie cortex
Différenciation gonadique féminine (semaine 7)
*Absence de SRY et donc de protéine TDF
= Régression médullaire
= Progression cortex
Multiplication des cellules germinales primordiales
2 types de canaux
1- Canaux paramésonéphriques (Müller)
2- Canaux mésonéphriques (Wolff)
Quel est le facteur qui détermine le type de canal qui persistera?
La sécrétion d’hormone antimüllérienne (AMH) par les testicules
= Cellules de Sertoli
Effet de la testostérone sur les canaux
= Cellules de Leydig
- Effet stimulant sur le canal de Wolff ipsilatéral
Effet de la testostérone sur les canaux
= Cellules de Leydig
- Effet stimulant sur le canal de Wolff ipsilatéral
- Formation de bourgeons prostatique
Canaux paramésonéphrique de Müller
- Trompes
- Utérus
- Col utérin
- Tiers supérieur du vagin
Canaux mésonéphriques de wolff
- Vésicules séminale
- Épidydime
- Canal déférent
Absence de testostérone =
Involution des canaux de Wolff
= semaine 10
Cloisonnement du cloaque
- Tube digestif
- Tube urinaire
= Se sépare
Semaine 7
Que faut t-il pour développer des organes interne masculins
AMH et testorone
Différenciation des organes génitaux externes
À partir de structures neutres et bipotentes:
- le tubercule génital
- le sinus urogénital
Différenciation des organes génitaux externes quand?
9e et 12e
Que faut t-il pour développer des organes externe masculins
Dihydrotestostérone
= stimule la croissance du tubercule génital pour former le pénis.
- sinus uro-génital = urètre
Dihydrotestostérone
Testostérone → dihydrotestostérone (DHT)
= par la 5α-réductase
- plus puissante que la testostérone
Que faut t-il pour développer des organes externe féminn
Absence de testostérone et de DHT
- sinus uro-génital = 2/3 distal vagin, uretère, petite lèvre
- tubercule génital = clitoris
Canaux müllérien: 2 phénomènes de fusions
1- Fusion longitudinale
2- Union canux de müller avec sinus uro-génital = vagin
Fusion longitudinale
- Portion inférieure = utérus, col, 1/3 supérieur du vagin
- Formation en Y des canaux
- Phénomène de canalisation = régression paroi médiane
Épidémiologie anomalie mïullérienne
4% population féminine
Anomalie mïullérienne et fonction des ovaires
Fonction ovarienne normale
Agésénie müllérienne (Rokitansky-Kauster-Hauser-Mayer)
- Absence complète du développement des canaux de Müller
- Pas utérus, col, trompe
- Vagin borne (2/3 inférieur)
Dysgénésie müllérienne
Lorsqu’un peu de tissu utérin non-fonctionnel est présent
- Substitué au terme agénésie
Présentation clinique de l’agésénie müllérienne
- Adolescente
- Aménorrhée primaire
- Développement normal des caractèes sexuels secondaire (ovaire normale)
- Stérilité irréversible
Anomalies de fusion verticlae
- Membrane à la jonction entre la portion inférieure des canaux de Müller et la portion supérieure du sinus uro-génital
= Septum vaginal transverse résiduel
= 2/3 et 1/3 vagin communique pas
Anomalies de fusion verticlae
présentation clinique
Pas écoulement vaginale = douleur abdo cyclique + aménorrhée
- E/P: masse pelvienne (accumulation sang)
Défaut de fusion latérale
- Didelphe
- Bicrone
- Unicorne
- Corne rudimentaire
Utérus didelphe
- Défaut précoce
= 2 hémi-utérus (2 trompe, 2 col utérin)
Bicrone
- Défaut plus tardif
Fusion complète au col
Fusion incomplète corps utérin
Unicorne
1 canaux développer
Hymen imperforé
- Défaut complet de perméabilisation de la membrane uro-génitale découlant du cloaque (pas canaux müller)
- Pas expulsé sang = douleur
Hermaphrodisme vrai
- Présence de tissu ovarien ET testiculaire chez le même individu
- Caryotype: 46 XX
Ovotestis
Gonade contenant du tissu ovarien et testiculaire
Pseudohermaphrodisme féminin
- Caryotype: 46 XX
- Interne: organe féminin
- Externe: organe masculin
= Exposition aux androgène (9e et 12e semaine)
Cause d’exposition aux androgène
- Exogène (prise ou production d’androgènes par la mère ou tumeur sécrétante comme un kyste ovarien, le plus souvent un lutéome de grossesse)
- Endogène (hyperplasie congénitale des surrénales)
Pseudohermaphrodisme masculin
- Caryotype: 46 XY
- Interne: organe masculin (testicules)
- Externe: organe féminin
= Déficit androgène
Anomalies du développement sexuel (ambiguïté sexuelle)
- Hermaphrodisme vrai
- Pseudohermaphrodisme féminin (Troubles du développement gonadique 46XX)
- Pseudohermaphrodisme masculin (Troubles du développement gonadique 46 XY)
Quand le nombre d’ovogonies est-il maximal chez la femme?
Au 2e trimestre
Quels canaux se fusionnent au cloaque puis se développent pour former les organes génitaux internes de la femme?
- Canaux paramésonéphrique de Müller
Quelles anomalies ne se présentent pas par une aménorrhée primaire?
= Utérus bicorne avec une corne rudimentaire obstructive
x Septum vaginal transverse
x Agénésie müllerienne
x Hymen imperforé
Quelle hormone n’est pas essentielle au développement normal des organes génitaux masculins?
- Cortisol
= testostérone, dihydrotestostérone, AMH
Comment se développeront les organes génitaux d’un hermaphrodite 46 XX ayant une ovotestis gauche et une ovaire droite
Un utérus unicorne droit avec une trompe droite, une fusion labio-scrotale et une hypertrophie clitoridienne
- AMH = gauche
- Utérus unicrore droit = pas
- AMH
- Testo = sang = masculinisation organe génitaux externe
