Aménorrhée

Question 1

Aménorrhée primaire

Answer 1

• Absence de règle à 15 ans, en présence de caractères sexuels secondaires normaux
• Absence de règle à 13 ans, en l’absence de caractères sexuels secondaires
• Absence de règle, et ≥ 3 ans depuis la thélarche
• Absence de règle à 14 ans, et :
o Signe d’hirsutisme; ou
o Suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital; ou o Suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif.

Question 2

Aménorrhée secondaire

Answer 2

• Absence de règles pendant 3 cycles consécutifs (cycles réguliers)
• Absence de règles pendant 6 mois (patiente oligoménorrhéique)

Question 3

Aménorrhée primaire (cause)

Answer 3

• Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique 50%
• Hypogonadisme hypothalamique (induit par exercice, stress, alimentation, etc.)
20%
• Agénésie mullérienne 15%
• Autres anomalies mullériennes 5%
• Maladie hypophysaire 5%
•Autres (syndrome d’insensibilité aux androgènes, hyperplasie congénitale des
surrénales, SOPK) 5%

Question 4

Aménorrhée secondaire (cause)

Answer 4

• Anomalie ovarienne 40%
• Dysfonction hypothalamique 35% • Anomalie hypophysaire 20%
• Anomalie utérine 5%

Question 5

Hyperplasie congénitale des surrénales

Answer 5

• Pathologie autosomale-récessive

- Déficit d’une enzyme requise pour la synthèse surrénalienne du cortisol

Question 6

Hyperplasie congénitale des surrénales (formes)

Answer 6

1- Classique: bébé avec ambiguité sexuelle

2- Non classique: aménorrhée primaire/secondaire avec hirsutisme

Question 7

SOPK

Answer 7

Critère de Rotterdam

Question 8

Critère de Rotterdam

Answer 8

2/3
• Hyperandrogénisme = Acné, hirsutisme, alopécie
• Oligo-aménorrhée
• Ovaires polykystiques à l’échographie

Question 9

Insuffisance ovarienne précoce

Answer 9

Avant âge 40 ans

Déplétion prématurée des follicules ovariens

Question 10

Syndrome d’insensibilité aux androgènes

Answer 10

• Caryotype 46 XY
• Mutation du gène codant pour le récepteur intracellulaire des androgènes
• Fénotype féminin
• Pseudohermaphrodite masculin

Question 11

Syndrome d’insensibilité aux androgènes = phénotype

Answer 11

• Grande taille
• Hanche étroite
• Absence de pilosité
• Développement mammaire normal
• Vagine borgne 1/3 distal
• Abscence d’utérus, ovaire
• Testicules
  = Organe génitaux externes féminins

Question 12

Syndrome Asherman

Answer 12

• Acquise par blessure endométriale (destruction –> fibrose)
  Synéchies intra-utérines = adhérence intra-utérine

Question 13

Syndrome Asherman (étiologie)

Answer 13

• Chirurgie utérine
  = Césarienne
  = Dilatation et curetage
  = Myomectomie

Question 14

Syndrome Asherman (crtitère)

Answer 14

A = 1 critère clinique: 
• Aménorrhée
• Hypoménorrhée
• Infertilité
• Avortements spontanés répétés
• Histoire de placentation anormale
B = Présence de synchies intra-utérine, fibrose

Question 15

Dysgénésie gonadique

Answer 15

• Anomalie chromosomique
• Malformations des gonades survenant durant la vie embryonnaire
• ovaire atrophique = bandelettes fibreuses (streak gonads)

Question 16

Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle

Answer 16

DX exclusion
↓ sécrétion GnRH = supression
Facteurs: trouble alimentaire, exercice, stress

Question 17

Syndrome de Kallman

Answer 17

• Hypogonadisme hypogonadotrophique congénital

- Déficit de GnRH + Anosmoe

Question 18

Syndrome de Sheehan

Answer 18

Nécrose (infarctus aigu) de l’hypophyse

= hypotension, choc secondaire hémorragie post-partum

Question 19

Prolactinome

Answer 19

Tumeur hypophysaire

• Galactorrhée
• Hyperprolactinémie < 100 ng/mL

Question 20

Microadénome vs marco

Answer 20

micro: 10 mm

Question 21

Aménorrhée + céphalée ou trouble visuel

Answer 21

Imagerie cérébrale rapidement (je t’aime)

Question 22

Principaux stigmates du syndrome de Turner

Answer 22

45 XO = aménorrhée primaire 
• Petite taille
• Cou palmé
• Oreilles implantées basses
• Mamelons écartés
• Ligne de cheveux en W
• Cubitus valgus
• 4e métacarpe court
• Anomalies cardiaques et rénales
• Ostéoporose

Question 23

Aménorrhée + hypolacténémie

Answer 23

Imagerie cérébrale

Question 24

TSH

Answer 24

Hypothyroïdie = aménorrhée

Question 25

Étape 1

Answer 25

Test au provera +: saignement dans 2-10 jours, cause anovulation -:

Question 26

Test au provera +

Answer 26

Axe HHO normale, oestrogène présent, tractus normale = SOPK = Hyperplasie congénitale des surrénales

Question 27

SOPK vs Hyperplasie congénitale des surrénales

Answer 27

dosage de 17-OH-progestérone

Question 28

Test au provera -

Answer 28

Pas oestrogène - Insuffisance ovarienne précoce - Obstruction tractus génital

Question 29

Étape 2

Answer 29

Test oestrogène et progestérone | + : SAIGNEMENT

Question 30

Test oestrogène et progestérone +

Answer 30

Insuffisance ovarienne précoce | Anomalie hypothalmique ou hypophysaire

Question 31

Test oestrogène et progestérone -

Answer 31

Anamalie mullérienne obstructive | Syndrome Asherman

Question 32

Étape 3

Answer 32

Dosage FSH

Question 33

↑ FSH

Answer 33

PAS PRODUCTION OESTROGÈNE * Incapacité de l’ovaire à produire des œstrogènes - Dysgénésie gonadique - Insuffisance ovarienne précoce

Question 34

↓ ou normale FSH

Answer 34

* Absence de stimulation des ovaires * Anomalie hypophysaire * Anomalie hypothalamique

Question 35

Étape 4

Answer 35

IRM

Question 36

Aménorrhée primaire

Answer 36

1- Caractère sexuels? | 2- Imagarie pelvienne = utérus?

Question 37

Pas utérus à IRM

Answer 37

* Faire caryotype - agénésie mullérienne (XX) - Insensibilité au androgène (XY)

Question 38

Si utérus à IRM

Answer 38

* Examen physique pour visualiser col utérin - Obstruction au flot (col non visible) (hymen imperforé, septum vaginal transverse, agénésie cervicale) - Autre cause d’aménorrhée

Question 39

Indications de faire étude du caryotype

Answer 39

1. Insuffisance ovarienne précoce chez patiente < 30 ans 2. Insuffisance ovarienne précoce chez patiente dont la taille < 5’3’’ (160 cm) 3. Femme ou adolescente dont la taille < 5’ (152 cm) 4. Suspicion d’un syndrome de Turner 5. Aménorrhée primaire et absence d’utérus