Dysfonctionnements dans l'organisation des matrices Flashcards
Myopathies : myopathie de Duchenne ?
Absence de liaison entre la MEC et la dystrophine du cytosquelette des cellules musculaires
Dystrophies musculaires ?
Impliquent pour certaines une mutation du collagène de type VI
Maladie des os de verre (ostéogénèse imparfaite) ?
Mutation collagène de type I
Chondrodysplasies, arthroses précoces ?
Anomalies des cartilages par défaut de collagènes II ou V
Syndrome d’Ehler Danlos ?
Défauts de collagène III qui se manifeste par une fragilité vasculaire, laxité articulaire, relâchement de la peau, défaut dans la cicatrisation
Épidermolyse bulleuse ?
La laminine est défectueuse rendant l’interaction des cellules épithéliales avec leur LB impossible (décollement de la peau)
Syndrome de Marfan ?
Mutation du gène de la fibrilline et/ou de l’élastine conduisant à une perte d’élasticité des gros vaisseaux et à leur rupture (aorte)
