Dreifðir sjúkdomar í lungnavef Flashcards
Dreifðir sjúkdómar í lungnavef, klínískur gangur:
byrjar oft með þurrum hósta og svo mæði
saga&skoðun, rtg&CT, functionpróf, blóð f. vasculit og gigt, biopsia; speglun, VACS, opin
Klínísk sérkenni dreifðra lungnasjúkdóma
Einkenni:
hósti, mæði, hiti, þreyta, liðverkir
Skoðun:
brak, tachypnea, clubbing, cyanosa, útbrot, bjúgur
Smáir hnútar á rtg pulm
geta verið milial berklar
hvaða rannsóknir er hægt að gera með berkjuspeglun í dreifðum lungnasjúkdómi?
Berkjuskol Bronchoalveolar lavage Transbronchial biopsiur Bronchial biopsiur Burstasýni í cytologiu/ræktun
áhætta & fylgikvillar bronchoscopi í dreifðum lungnasjúkdómi
hypoxemia
blæðingar (13%, taka blæðingapróf /thrombocytatékk)
pneumothorax (4%, rtg pulm eftir speglun)
bradycardia (vasovagal erting, nota atropin pre-speglun)
VATS
lokuð lungnabiopsia. Video associated thoracoscopic surgery
Dreifðar íferðir lungum; orsakir:
sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)
Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun
Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)
Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)
Lyf
Dreifðar íferðir lungum; orsakir:
sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)
Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun
Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)
Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)
Lyf: MTX helst, nitrofurantoin (akút&chronic),
Innönduð toxin: Ryk (silicosis, asbestosis) lífræn efni (hypersensitivity pneumonitis), toxískar loftteg (klórgas, fosgen), hypersensitivity pneumonitis (heymæði, fuglavinafár)
Helstu lyf sem geta valdið lungnaskaða og gerð skaðans
hypoventilation: narcotics, aminoglycoside, sykursterar
acute bronchospasm: NSAID, b blokkar, mitomycin C
Bronchiolitis obliterans: cyclophosphamide, MTX, penicillinamine
Noncardiogenic pulm edema: narcotics, salicylöt, tocolytics, hydrochlorthiazide, protamine
hypersensitivity: b-lactam sýkl, sulfalyf, nitrofurantoin, MTX, bleomycin, phenytoin
Organizing pneumonia: amiodarone, bleomycin, carbamazepine
chronic alveolitis: bleomycin, amiodarone, cyclophosphamide
drug induced SLE: hydralazine, procainamide, quinidine, isoniazid, penicillamine
alveolar hemorrhage: oral anticoagulants, amiodarone, sirolimus, crack cocaine
Klórgas - hvernig lungnaskemmdir
acut bronchospasma, alveolar oedema ofl.
Idiopathic dreifðir sjúkdómar í lungnavef
Idiopathoic pulmonary fibrosis
Sarcoidosis
Giktarsjúkdómar
Pulmonary eosiophilic syndromes (Eosiophilic pneumonitis)
Pulmonary hemorragic syndromes (Goodpasteurs syndrome)
idiopathic pulmonary fibrosis
idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn. 3 flokkar histologiskt : UIP, DIP og NSIP. Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar. Hafa honeycomb.
Talið ða sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og svo granulome myndast (ekki necrosa).
idiopathic pulmonary fibrosis
idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn.
3 flokkar histologiskt :
UIP : usual interstitial pneumonitis
DIP : desquamative interstitial pneumonitis
NSIP : non specific interstitial pneumonitis
Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar.
Hafa honeycomb.
Greint með CT og biopsiu
Sarcoidosa í lungum
- hvað
- hvar annarsstaðar
- hvernig greint
Talið að sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og granulome myndast (ekki necrosa).
Einnig í hilar eitlum, húð, augu, lifur, hjarta, CNS
Taka rtg og biopsiu
Gigtarsjúkdómar í lungum
RA - interstitial fibrosa og ..
SLE - pleuritis og haemorrhagic alveolitis
Scleroderma - svæsið + lungaHTN
Sjögren’s syndrome - oft þrálátur hósti + lungnabreytingar
MCTS
Pulmonary hemorrhage syndromes
Goodpastures: ANCA og vasculit, anti GBM. Einkenni oft hemopthisis. Nýrnasjúkdómur með.
Idiopathic pulmonary hemosiderosis - yngra fólk, vægara form alveolar blæðinga
Lupus pneumonitis - hemorrhagic alveolit og nýrnabilun eru alvarlegustu fylgikvillar Lupus
Eosinophilic syndrome lungum
Eosinophilic pneumonitis (acut & chronic) - greint með biopsiu, góð prognosa. ónæmisreaction
Eosinophilic granuloma (histocytosis X)
Vasculitar í lungum
Lungu og nýru
Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis )
Churg-Strauss syndrome
Vasculitar í lungum
Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis ) -Necrotísk svæði geta komið fram en ekki alltaf. Líka nefaffection – krónískur sinusitis. Nýrnavandamál aðalvandamál, byrjar mjög sjaldan í lungum. Ef ekki er lungnavandi er hægt að beita vægari immunosuppresserandi meðferð.
Churg-Strauss syndrome
- asthmi , sinusitar og infiltröt í lungu, eosinophilar. Sterameðferð með tiltölulega góðum árangri en getur verið þrálátt. er necrotizing, sést líka í nýrum.
BOOP
bronciolitis obliterans organizing pneumonia
svipar til interstitial lungasjúkdóma en er ekki flokkað þannig. Oft misgreint sem lungnabólga fyrst, svarar ekki sýklalyfjameðferð. Bráð og erfið einkenni hjá sjúklingum; transbronchial biopsia greinir auðveldlega (fibrous bólguhnoðrar í smáu loftvegum + organiserandi pneumonia í kring, dæmigerð breyting) en svarar sterum mjög vel. BOOP skiptist í primer og secunder.
Idiopathic boop oftast postinfectious? (hann heldur það!)
Orsakir BOOP
getur verið idiopathic eða secondary við -sýkingar -illkynja sjúdómum -geislameðferð -lyfjameðferð -gigtarsjúkdóma
Einkenni, greining, meðferð BOOP
líkist lungnabólgu, svarar ekki sýklalyfjum, greint með biopsiu, sterar virka vel en há relapse tíðni og langur meðferðartími
Helstu sýkingarvaldar í ónæmisbældum með dreifðar íferðir í lungum
Pneumocystis carini Cytomegalovirus Aspergillus fumigatus Mycobacterium tuberculosis Atypískar mycobacteriur Gram neikvæðir stafir Herpes simplex eða zoster
Helstu orsakir dreifðra íferða hjá ónæmisbældum aðrar en sýkingar
Parenchymal blæðingar Dreifður illkynja sjúkdómur Inflammatory pneumonitis Bronciolitis obliterans (BOOP) Lyfjatoxicitet Hjartabilun/ARDS
