Dreifðir sjúkdomar í lungnavef

Question 1

Dreifðir sjúkdómar í lungnavef, klínískur gangur:

Answer 1

byrjar oft með þurrum hósta og svo mæði

saga&skoðun, rtg&CT, functionpróf, blóð f. vasculit og gigt, biopsia; speglun, VACS, opin

Question 2

Klínísk sérkenni dreifðra lungnasjúkdóma

Answer 2

Einkenni:
hósti, mæði, hiti, þreyta, liðverkir
Skoðun:
brak, tachypnea, clubbing, cyanosa, útbrot, bjúgur

Question 3

Smáir hnútar á rtg pulm

Answer 3

geta verið milial berklar

Question 4

hvaða rannsóknir er hægt að gera með berkjuspeglun í dreifðum lungnasjúkdómi?

Answer 4

Berkjuskol
Bronchoalveolar lavage
Transbronchial biopsiur
Bronchial biopsiur
Burstasýni í cytologiu/ræktun

Question 5

áhætta & fylgikvillar bronchoscopi í dreifðum lungnasjúkdómi

Answer 5

hypoxemia
blæðingar (13%, taka blæðingapróf /thrombocytatékk)
pneumothorax (4%, rtg pulm eftir speglun)
bradycardia (vasovagal erting, nota atropin pre-speglun)

Question 6

VATS

Answer 6

lokuð lungnabiopsia. Video associated thoracoscopic surgery

Question 7

Dreifðar íferðir lungum; orsakir:

Answer 7

sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)

Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun

Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)

Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)

Lyf

Question 8

Dreifðar íferðir lungum; orsakir:

Answer 8

sýkingar (bakteríur, berklar (litlir hnútar - miliary berklar), sveppir, veirur, pneumocystis)

Illkynja sjúkdómar (lymphangitis carcinomatosa, bronchioalveolar cell carcinoma (í dag adenocarcinoma), lymphoma, leukemia) - taka CT og frumuskoðun

Bjúgur (cardiogen/non cardiogen. ARDS)

Emboliur (fituemboliur, amniotic fluid emboliur, tumor emboliur, loft emboliur)

Lyf: MTX helst, nitrofurantoin (akút&chronic),

Innönduð toxin: Ryk (silicosis, asbestosis) lífræn efni (hypersensitivity pneumonitis), toxískar loftteg (klórgas, fosgen), hypersensitivity pneumonitis (heymæði, fuglavinafár)

Question 9

Helstu lyf sem geta valdið lungnaskaða og gerð skaðans

Answer 9

hypoventilation: narcotics, aminoglycoside, sykursterar

acute bronchospasm: NSAID, b blokkar, mitomycin C

Bronchiolitis obliterans: cyclophosphamide, MTX, penicillinamine

Noncardiogenic pulm edema: narcotics, salicylöt, tocolytics, hydrochlorthiazide, protamine

hypersensitivity: b-lactam sýkl, sulfalyf, nitrofurantoin, MTX, bleomycin, phenytoin

Organizing pneumonia: amiodarone, bleomycin, carbamazepine

chronic alveolitis: bleomycin, amiodarone, cyclophosphamide

drug induced SLE: hydralazine, procainamide, quinidine, isoniazid, penicillamine

alveolar hemorrhage: oral anticoagulants, amiodarone, sirolimus, crack cocaine

Question 10

Klórgas - hvernig lungnaskemmdir

Answer 10

acut bronchospasma, alveolar oedema ofl.

Question 11

Idiopathic dreifðir sjúkdómar í lungnavef

Answer 11

Idiopathoic pulmonary fibrosis
Sarcoidosis
Giktarsjúkdómar
Pulmonary eosiophilic syndromes (Eosiophilic pneumonitis)
Pulmonary hemorragic syndromes (Goodpasteurs syndrome)

Question 12

idiopathic pulmonary fibrosis

Answer 12

idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn. 3 flokkar histologiskt : UIP, DIP og NSIP. Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar. Hafa honeycomb.
Talið ða sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og svo granulome myndast (ekki necrosa).

Question 13

idiopathic pulmonary fibrosis

Answer 13

idiopathic pulmonari fibrosis – lungnatrefjun. Byrjar og veldur síðan progressive fibrosumyndun í lugnum, oft öndunarbilun og dauði, fólk lifir oft ekki lengur en svona 10 ár með sjúkdóminnn.

3 flokkar histologiskt :
UIP : usual interstitial pneumonitis
DIP : desquamative interstitial pneumonitis
NSIP : non specific interstitial pneumonitis

Breytingar eru mestar undir pleurunnni => subpleural sjúkdómar.
Hafa honeycomb.

Greint með CT og biopsiu

Question 14

Sarcoidosa í lungum

• hvað
• hvar annarsstaðar
• hvernig greint

Answer 14

Talið að sarcoidosis verði vegna innöndunar Ag úr umhverfi og granulome myndast (ekki necrosa).

Einnig í hilar eitlum, húð, augu, lifur, hjarta, CNS

Taka rtg og biopsiu

Question 15

Gigtarsjúkdómar í lungum

Answer 15

RA - interstitial fibrosa og ..
SLE - pleuritis og haemorrhagic alveolitis
Scleroderma - svæsið + lungaHTN
Sjögren’s syndrome - oft þrálátur hósti + lungnabreytingar
MCTS

Question 16

Pulmonary hemorrhage syndromes

Answer 16

Goodpastures: ANCA og vasculit, anti GBM. Einkenni oft hemopthisis. Nýrnasjúkdómur með.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis - yngra fólk, vægara form alveolar blæðinga

Lupus pneumonitis - hemorrhagic alveolit og nýrnabilun eru alvarlegustu fylgikvillar Lupus

Question 17

Eosinophilic syndrome lungum

Answer 17

Eosinophilic pneumonitis (acut & chronic) - greint með biopsiu, góð prognosa. ónæmisreaction

Eosinophilic granuloma (histocytosis X)

Question 18

Vasculitar í lungum

Answer 18

Lungu og nýru

Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis )

Churg-Strauss syndrome

Question 19

Vasculitar í lungum

Answer 19

Wegeners granulomatosis (Granulomatosis with polyangiitis )
-Necrotísk svæði geta komið fram en ekki alltaf. Líka nefaffection – krónískur sinusitis. Nýrnavandamál aðalvandamál, byrjar mjög sjaldan í lungum. Ef ekki er lungnavandi er hægt að beita vægari immunosuppresserandi meðferð.

Churg-Strauss syndrome
- asthmi , sinusitar og infiltröt í lungu, eosinophilar. Sterameðferð með tiltölulega góðum árangri en getur verið þrálátt. er necrotizing, sést líka í nýrum.

Question 20

BOOP

Answer 20

bronciolitis obliterans organizing pneumonia

svipar til interstitial lungasjúkdóma en er ekki flokkað þannig. Oft misgreint sem lungnabólga fyrst, svarar ekki sýklalyfjameðferð. Bráð og erfið einkenni hjá sjúklingum; transbronchial biopsia greinir auðveldlega (fibrous bólguhnoðrar í smáu loftvegum + organiserandi pneumonia í kring, dæmigerð breyting) en svarar sterum mjög vel. BOOP skiptist í primer og secunder.
Idiopathic boop oftast postinfectious? (hann heldur það!)

Question 21

Orsakir BOOP

Answer 21

getur verið idiopathic
eða secondary við
-sýkingar
-illkynja sjúdómum
-geislameðferð
-lyfjameðferð
-gigtarsjúkdóma

Question 22

Einkenni, greining, meðferð BOOP

Answer 22

líkist lungnabólgu, svarar ekki sýklalyfjum, greint með biopsiu, sterar virka vel en há relapse tíðni og langur meðferðartími

Question 23

Helstu sýkingarvaldar í ónæmisbældum með dreifðar íferðir í lungum

Answer 23

Pneumocystis carini
Cytomegalovirus
Aspergillus fumigatus
Mycobacterium tuberculosis
Atypískar mycobacteriur
Gram neikvæðir stafir
Herpes simplex eða zoster

Question 24

Helstu orsakir dreifðra íferða hjá ónæmisbældum aðrar en sýkingar

Answer 24

Parenchymal blæðingar
Dreifður illkynja sjúkdómur
Inflammatory pneumonitis 
Bronciolitis obliterans (BOOP)
Lyfjatoxicitet
Hjartabilun/ARDS

Question 25

Meðferð dreifðra lungnasjúkdóma

Answer 25

Meðferð undirliggjandi sjúkdóms; Sýklalyf, Krabbameinslyf, Þvagræsilyf

Ónæmisbælandi meðferð
Glucocorticoidar

Önnur lyf:

• Cyklophosfamið
• azathioprin,
• mycophenolate(Cellcept), þolist vel þó það sé ónæmisbælandi, áhrif á Bfrumur
• MTX - notað í sarcoidosu sem svarar ekki sterum
• líftæknilyf (Remicade, Rituximab) - við AI sjúkdómum en mest leukemiu. vond aukaverkun er encephalitis

Lyf við þessum sjúkdómum viljum við að séu tekin oral og í litlum skömmtum