Doenças de Deposito Hepatico Flashcards
Quais as 3 lesoes possiveis causadas pelo alcool
Esteatose - libação esporadica
Hepatite aguda
Cirrose
Como se desenvolve a hepatite alcoolica (fisiopatologia) e quais os FR
Bebedor cronico (>10 anos) com metabolismo do alcool ja acelerado que faz uma libação e produz grande quantidade de acetaldeido o qual é toxico
Duração e quantidade
Obesidade, tabagismo, sexo feminino
Virus C
Manifestações clinicas e laboratoriais
Febre
Dor abdominal
Icterícia
Reação leucemoide
TGO ate 400, cerca de 2x mais que TGP
Tratamento - quando e como fazer, como acompanhar
Medidas de suporte
Maddrey > 32 (PTTa e bilir) prednisolona 40mg/dia 4 semanas (prednisona metabolizada no figado em prednisolona)
Escore de lille em 7 dias - > ou = 0,45 avaliar transplante; < manter
Doença de Wilson - o que é e fisiopatologia
Mutação gene ATP7B que é a enzima que faz a incorporação do cobre no transportador ceruloplasmina no hepatocito
Logo aumenta o cobre livre que se deposita nos tecidos
Ceruloplasmina é produzida em menor quantidade e metabolizada mais rapida > reduzida
Manifestações clinicas
Jovem - 5 a 30 anos
Hepatite aguda e crônica
SNC - alteração de movimento (simula parkinson) e personalidade
Aneis de kayser-fleisher > mancha acastanhada entre iris e esclera (98% possuem se alteração de SNC)
Hemolise coombs negativo
Lesão renal tubular proximal
Criterios diagnósticos
Triagem: ceruloplasmina < 20
Confirmação: Aneis , Cobre urinario 24h > 100, teste genético
Casos duvidosos - biopsia
Tratamento
Compensados: quelantes - trientina (menos tóxica) ou D- penicilamina
Alternativa zinco - casos mais leves, gestantes
Descompensada (cirrose com disfunção, fulminante) - transplante (é curativo)
Hemocromatose - qual a causa e fisiopatologia
Doença autonômica recessiva com disfunção da hepcidina (é quem regula a absorção de ferro intestinal e quando está baixa o corpo entende que precisa de ferro e aumenta o numero de ferroportina na célula intestinal levando a uma absorção contínua de ferro)
Como é a penetrância da doença e o que isso implica
É baixa - poucas pessoas com a alteração genética expressam a doença. Não se justifica rastreio, somente se manifesta em parentes de primeiro grau
Manifestações da hemocromatose
Assintomático - exames laboratoriais ou rastreio familiar
6 Hs - hepatopatia, hiperglicemia (pâncreas), heart (cardiopatia), hipogonadismo, hiperpigmentação da pele, artrite (2 e 3 metacarpofalangeana e tornozelo)
Diagnóstico hemocromatose
Inicial laboratorial: Ferritina > 200-300, IST > 45%
Teste genético gene HFE (homozigose C282Y) e se negativo RM para rastreio acúmulo fígado e coração
Tratamento hemocromatose e o que melhora
Flebotomias - alvo ferritina 50-100
Cardiopatia e hiperpigmentação, duvidoso se melhora fibrose hepática
Se intolerância ou contraindicação: eritrocitaférese ou quelantes
Evitar excesso carne vermelha, suplementos, vitamina C e frutos do mar crus (estes por risco de infecção)
Doença hepática gordurosa não alcoólica - o que é, estágios
Esteatose hepática na ausência de outras causas (como o álcool)
NASH (esteato hepatite não alcoólica) > inflamação. É indistinguível clinicamente da estatose pura
Fibrose > cirrose
Fatores de risco e fisiopatologia
Obesidade, resistência a insulina
Recrutamento de outras fontes de energia por não conseguir utilizar a glicose com acúmulo de triglicérides no fígado
