Doenças autoimunes e degenerativas - parte 2 Flashcards
Indicações timectomia (Miastenia Gravis)
Timoma
Hiperplasia de timo em menores de 60 anos refratários a terapia clínica
Miastenia Gravis - tratamento de casos simples vs. refratários
Anticolinesterásicos (neostigmina, piridostigmina, prostigmina, edofrônio) - Sintomáticos
Imunossupressores (prednisona, azatioprina)
Nos refratários: imnoglobulina EV ou plasmaférese
Síndrome de Lambert-Eaton - clínica
Miastênica, mas poupa músculos oculares e bulbares (respiratórios)
Crise miastênica - definição
Acometimento musculatura respiratória
Padrão ENMG Miastenia Gravis
Decremental - maior ativação do músculo gera menor potencial de ação muscular
Fenômeno Uhthoff
Piora de déficits da EM (pseudosurtos) em situações de aumento de temperatura
Síndrome de Miller-Fisher
Forma de apresentação de Guillain-Barré com tríade de ataxia, arreflexia e oftalmoparesia, de predomínio em homens jovens
Esclerose múltipla - cuidados a se tomar antes de iniciar natalizumabe e porque
Dosar vírus JC, se positivo, trocar imunomodulador - risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva
Esclerose múltipla - tratamento
Pulsoterapia surto
Imunomoduladores remissão
1ª linha - acetato de glatirâmer, beta-interferon, teriflunomida, DMFumarato
2ª linha - dimetila, fingolimode, natalizumabe, alentazumabe
Crise miastênica - clínica e tratamento
Dispneia, disartria, disfagia, IRpA (fraqueza musculatura bulbar)
Imunoglobulina EV, UTI, remover desencadeante (IVAS, pneumonia, mudança de medicação)
Miastenia gravis - forma ocular
Oftalmoparesia, diplopia e ptose que melhora com gelo
Tratamento Guillain-Barré
Imunoglobulina EV por 5 dias ou plasmaférese em duas sessões (4 a 6 se acometimento respiratório)
Analgesia se dor neuropática
Suporte se IRpA
Glicocorticoides em Guillain-Barré
Sem benefício - não fazer
Atrofia muscular espinhal - tipo de doença e clínica
Genética, autossômica, recessiva, com degeneração do motoneurônio levando a paralisia muscular proximal, progressiva e simétrica
