Distrofias corneanas Flashcards
As distrofias da camada endotelial são…(3)
- De Fuchs.
- Polimorfa posterior.
- Hereditária congênita.
Distrofia de Fuchs
Epidemiologia? (4)
- Mulheres. (4x)
- > 50 anos.
- AD.
- Bilateral e assimétrica.
Distrofia de Fuchs
Fisiopatologia? (7)
Defeito nas células endoteliais (maiores e polimórficas)
⇣
Descompensação da córnea guttata.
⇣
Edema estromal matinal.
⇣
Progressão pra superficie com bolhas
⇣
Rotura com formação de erosões repetidas
⇣
Fibrose e opacidade corneal.
V ou F?
A distrofia de Fuchs é uma doença autossômica recessiva com progressão de forma rápida.
Falso
A distrofia de Fuchs é uma doença autossômica dominante com progressão de forma lenta.
Distrofia de Fuchs
Patologia?
Excrescências na descemet.
Distrofia de Fuchs
Clínica? (2)
Discreta ⇣ acuidade + Dor
(Devido ao edema corneal)
⇣
Grave ⇣ da acuidade.
(Fibrose subepitelial)
Distrofia de Fuchs
Clínica? (3)
- Gutatta: verrugas irregulares na descemet.
- Endotélio metal batido. (perda mosaico regular)
- Edema estroma central.
(Bolhosa se avançado)
Distrofia de Fuchs
Tratamento? (3)
- Nacl 5% colírio 4x/dia. (Redução do edema)
- Lentes terapeuticas + Lágrimas artificiais se rotura de bolhas.
- Transplante de córnea.
Distrofia poliforma posterior
Fisiopatologia? (3)
Células endoteliais se comportam como epiteliais
⇣
Apresentam microvilos e coram pela queratina
⇣
Crescimento rápido proliferativo.
Distrofia poliforma posterior
Clínica? (5)
- Assintomática.
- Bilateral e assimétrica.
- Vesículas.
- Lesões em banda.
- Goniosinéquias com ↑PIO. (endotélio com caracteristicas de epitélio proliferativo)
V ou F?
A distrofia poliforma posterior se apresente da forma bilateral e simétrica.
Falso
A distrofia poliforma posterior se apresente da forma bilateral e assimétrica.
V ou F?
Geralmente na distrofia poliforma posterior o tratamento não é necessário.
Verdadeiro
(Exceto casos raros de edema cornela e ⇡ da PIO)
Distrofia endotelial hereditária congênita (CHED)
Fisiopatologia?(3)
Espessamento da Descemet + degeneração endotelial
⇣
Opacidade corneal profunda
⇣
Aumento da espessura da cornea 2-3x.
CHED
Formas e suas características? (2)
- Tipo 1 ⇢ Menos grave e AD.
- Tipo 2 ⇢ Comum, grave e AR.
CHED
Diferenças clínicas entre os 2 tipos?
- Tipo 1 → Fotofobia com lacrimejamento; Opacificação com 1-2 anos.
- Tipo 2 → Opacidade corneana ao nascer.
São comuns fotofobia e lacrimejamento na ____ (CHED1/CHED2). Já na ____(CHED1/CHED2) é menos sintomatica com opacidade corneana ao nascer com pior prognóstico.
- CHED1.
- CHED2.
V ou F?
A CHED é uma distrofia epitelial bilateral e assimétrica.
Falso
A CHED é uma distrofia endotelial bilateral e simétrica.
CHED
Forma mais comum e grave? Hereditariedade?
- Tipo 2.
- AR.
As distrofias da camada estromal são..(4)
- Granular.
- Macular.
- Lattice.
- Schynder.
As Distrofias estromais são caracterizadas por..
Surgimento de depósitos dentro dos ceratócitos ou entre esses.
Distrofia granular
Tipos e características? (2)
- Tipo 1: 10-20 anos; Aspecto flocos de neve.
- Tipo 2: > 20 anos; poucas opacidades com linhas refrateis + arredondadas.
Distrofia granular tipo 1
Clínica? (4)
- Opacidades ‘’flocos de neve’’ bem demilitadas.
- Córnea sadia entre lesões.
- ⇡ gradual poupando limbo.
- ⇣ Sensibilidade corneana.
Distrofia granular tipo 1
Hereditariedade? Gene?
- AD.
- TGFBI.
Distrofia granular tipo 1
Histopatologia?
Depósitos hialinos corando em vermelho com o Tricrômio de Masson.
Distrofia granular tipo 1
Localização das lesões?
Estroma axial anterior, poupando periferia da córnea.
Distrofia granular tipo 2
Clínica?
Linhas refratéis com lesões arredondadas.
(Granular 1 + Lattice= Avelino)
Distrofia menos comum e mais grave?
Macular.
Distrofia granular
Tratamento? (2)
- Superficiais →Fotoablação terapêutica com excimer a laser se comprometimento visual.
- Profundas →Tx lamelar.
Distrofia Macular
Hereditariedade? Gene?
- AR.
- CHST6.
Distrofia Macular
Clínica? (3)
1.Aspecto vidro fosco. (Pontos branco-azincentados densos e difusos de limites↓ definidos)
2. Sem areas sadias entre lesões.
3. Rápida progressão para periferia e estroma profundo.
V ou F?
Na distrofia granular ocorre rápida progressão para periferia e regiões profundas da córnea conferindo pior prognóstico com rápida deterioção visual.
Falso
Na distrofia macular ocorre rápida progressão para periferia e regiões profundas da córnea conferindo pior prognóstico com rápida deterioção visual.
Distrofia macular
Histologia? (2)
- Depósitos de GAGs.
- Cora por Alcian Blue e ferro coloidal. (pode chegar até endotelio)
Distrofia Macular
Tratamento? (2)
- PTK.
- Tx lamelar/penetrante. (incomum recidivar)
Distrofia Lattice tipo 1
Genética? Clínica? (3)
- AD; gene TGFB1.
- Linhas refratéis maior número e menos grosseiras.
- Leve opaciade difusa central estromal.
- < 10 anos com erosões recorrentes até 40 anos.
Distrofia Lattice tipo 1
Evolução clínica? (2)
- Inicio com <10a.
- Erosões recorrentes comuns e precoces até 40 anos.
(↓ devido fibrose com BAV)
Distrofia Lattice tipo 2
Genética? Clínica?
- AD; genge GSN.
- Linhas refráteis mais periféricas.
- Associado amiloidose sistêmica.
Diferenças clínicas e de idade entre distrofia Lattice 1 e 2?
- Tipo 1 → Linhas refrateis maior número e pouco grosseiras; < 10 anos.
- Tipo 2 → Lattice mais periférica; 20-30 anos; associado amioloide sistêmica.
Distrofia Lattice tipo 3
Idade? Clínica?
- > 40 anos.
- Linhas refrateis grosseiras em menor número.
Distrofia de Lattice
Histologia? (2)
- Depósito amilóide no estroma anterior corando com vermelho congo.
- Fica verde sob luz polarizada. (birefringência)
Distrofia estromal com maior índice de recivida pós-transplante?
Distrofia de Lattice.
(48% em 3-26 anos de idade)
Distrofia de Schynder
Genética? (2)
- AD.
- UBIAD1.
Distrofia de Schynder
Clínica? (3)
- Cristais de lipidios centrais com cornea saudavel entre eles sem BAV.
- Arco senil em jovens.
- Associado: dislipidemias e geno valgum.
Distrofia de Schynder
Histologia? (2)
- Depósitos de colesterol e fosfolipidios.
- Red-oil e Sudan black.
V ou F?
Na distrofia de Schynder ou cristalina o controle sistêmico de colesterol implica no retardo da progressão.
Falso
Na distrofia de Schynder ou cristalina o controle sistêmico de colesterol não implica no retardo da progressão.
Distrofias da camada de Bowman? (2)
- Reis-Bücklers.
- Thiel-Behnke.
Distrofia de Reis-Bücklers
Genética? Idade?
- AD; gene TGFB1.
- < 1 ano.
Distrofia de Reis-Bücklers
Clínica? (2)
- Opaciades reticulares geográficas centrais.
- Erosões recorrentes → hipoestesia.
Distrofia de Reis-Bücklers
Histologia?
Fibrose progressiva da Bowman com corpos em bastão.
Distrofia de Thiel-Behnke
Diferenças para Reis-Bucklers? (3)
- Inicio <10 anos.
- Fibrose da bowman com corpos epiralados.
- As opacidades são em favo de mel.
(Até genética é igual)
As distrofias epiteliais são..(2)
- De Cogan. (MB)
- De Meesman.
Distrofia corneana mais comum?
De Cogan.
Distrofia de Cogan
Genética? Epidemiologia?
- AD; gene TGFB1. (maioria é esporádica)
- Mulheres > 30 anos.
Distrofia de Cogan
Fisiopatologia? (4)
Hemidesmossomos das células epiteliais basais insuficientes
⇣
Deposição de proteína fibrilar entre MB e Bowman
⇣
Espessamento e anteriorização da MB
⇣
Formação de mapas e impressões digitais subepiteliais.
V ou F?
A distrofia de Cogan é na maior parte das vezes é AD, porém em casos raros é esporádica.
Falso
A distrofia de Cogan é na maior parte das vezes esporádica, porém em casos raros é AD.
Distrofia de Cogan
Clínica? (4)
- Bilateral e assimétrica.
- '’Pontos dots’’. (microcistos epiteliais acizentados)
- Lesões em mapa. (superficiais irregulares e bem delimitadas)
- Linhas em espiral tipo impressão digital.
(Melhor vista em retroiluminação)
A distrofia de Cogan é uma doença que possui padrão e distribuição variável ao longo do tempo, sendo classicamente _____ (simétrica/assimétrica).
Assimétrica.
(Sinais podem estar ausentes ou serem sutis no olho contralateral)
Distrofia de Cogan
Porcentagem de sintomáticos e assintomáticos? Quais sintomas?
- Assintomáticos. (90%)
- Erosões recorrentes com 20-30 anos. (10%)
(dor ao despertar, lacrimejamento, fotofobia, hiperemia ocular e BAV)
Na distrofia de Cogan os pontos microcisticos são formados por..
Restos celulares preenchendo espaços intraepiteliais.
V ou F?
As lesões da distrofia de Cogan serão melhores vista ao corar com fluorescína e verde de lisamina.
Falso
As lesões da distrofia de Cogan serão melhores vistas com iluminação tangencial com feixe largo na lâmpada de fenda.
Distrofia de Cogan
Tratamento? (4)
- Fase inicial → Lubrificantes e Nacl 5% por 3 m(↑adesão do epitelio a MB).
- Defeitos epiteliais → LC.
- Refratários → Micropunturas de estroma anterior. (epitélio adere a força por fibrose)
- PTK/PRX.
Distrofia de Messmann
Genética? Idade?
- AD; Gene KRT 3/12.
- <10anos.
Distrofia de Meesmann
Clínica? (2)
- Microcistos intraepiteliais uniformes centrais.
- Erosões recorrentes devido rompimento cistos → hipoestesia.
Distrofia de Meesmann
Histologia? (2)
- Microcistos intraepiteliais.
- Glicogênio e tonofilamento.
Distrofia de Meesmann
Tratamento? (3)
- Lubrificantes e lentes se microerosões.
- Ceratectomia lamelar superficial.
- Ceratectomia fotoablativa se erosão frequente ou opacidade superficial grave.