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Dermatologiea > Dermatoses bulleuses auto-immunes > Flashcards

Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards

1
Q

Signe de Nikolsky : signe un décollement a quel niveau ?

A

Intra-épidermique ( acantholyse )

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Q

Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune

A 
Toxidermie bulleuse , cause physique 
érythème polymorphe bulleux 
Epidermolyse staphylococcique
Porphyrie cutanée tardive : adulte
Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant
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3
Q

Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?

A

Très superficiel : sous-corné

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4
Q

Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom+sous catégorie

A

=Pemphigus

  • Vulgaire
  • Superficiel
  • Paranéoplasique
  • Médicamenteux
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Q

Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories

A

=Pemigoide (bulleuse+++ , gravidique , cicatricielle )
Dermatite herpetiforme
Dermatose a IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise

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6
Q

Diagnostic de pemphigus :

Cytologie , anticorps , aspect , antigène

A
  • Cytologie : acantholyse
  • Fixation par IFD : en maille IgG + C3
  • Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
  • Antigène (WB/ELISA ): desmogléine 3
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7
Q

Diagnostic de pemphigoide bulleuse : aspect , anticorps , antigène

A
  • Aspect en IFD : linéaire , IgG + C3
  • Anticorps (IFI ) : anti-membrane basale
  • Antigène (WB/ELISA) : BPAG 1 ou 2 , hémidesmosome 180 ou 230
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8
Q

Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect

A

Herpétiforme : dépôts granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose a IgA linéaire

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9
Q

Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?

A

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée )

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10
Q

Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?

A

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée , prurit !)

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11
Q

Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :

A

Pemphigoide bulleuse ( sujet agé)

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12
Q

Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?

A

Pemphigus
Pemphigoide cicatriciel ( quasi que muqueux )
Epidermolyse acquise

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13
Q

Traitement de pemphigoide bulleuse

A

Corticoide per os ou dermocorticoide fort

Si résistance :
immunosupresseur (MTX , azathioprine , MMF )
+régime hypercalorique
+bains antiseptiques

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14
Q

Surveillance de l’éfficacité du traitement de pemphigoide bulleuse

A

Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes /
urticaires péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives

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15
Q

Mortalité de pemphigoide bulleuse : cause + taux

A

=complications infectieuses secondaires au TTT (CTC)

Mortalité = 30-40% a 1 an

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16
Q

Pemphigoide gestationnelle : localisation

A

péri-ombilicale

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17
Q

Traitement de pemphigoide cicatricielle

A

Dapsone
Si atteinte oculaire :
cyclophosphamide +/- CTC

18
Q

Quelle dermatose bulleuse est associée a Crohn?

A

Epidermolyse bulleuse acquise : 25% des cas

19
Q

Medicaments en cause de dermatose a IgA linéaires ?

A

Vancomycine, AINS , IEC

20
Q

Quelle dermatose bulleuse est associée a la maladie coeliaque ?

A

Dermatite herpetiforme : hypersensibilité a la gliadine du gluten

21
Q

Bilan de dermatite herpetiforme

A

Recherche de maladie coeliaque : FOGD avec biopsies

Recherche IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase

22
Q

Histologie de dermatite herpétiforme

A

Dépôts granuleux le long des papilles dermiques d’IgA

Micro-abcès a PNN du derme

23
Q

Traitement par dapsone des dermatoses bulleuses : lesquelles ?

A

Pemphigoide cicatricielle , herpétiforme , IgA linéaire

24
Q

Pemphigus vulgaire : clivage profond ou superficiel ?

A

Profond : supra-basal

25
Q

Arrêt du médicament en cause dans dermatose bulleuse : efficace ?

A

Pemphigus : non ( pas toujours )

Dermatose a IgA : oui

26
Q

Médicaments en cause de pemphigus

A

Groupe thiol : IEC

Autres : bêtabloquants , D-pénicillanime

27
Q

Sous types de pemphigus superficiel

A 
Foliacé= disséminé
Séborrhéique= localisé
28
Q

Pemphigus paranéoplasique : quel cancer ?

A

Hémopathie lymphoide ++

29
Q

Dermatose bulleuse et taux d’anticorps : lié a la gravité de l’atteinte ?

A

Pemphigus : oui

Pemphigoide : non

30
Q

Antigène ciblé dans pemphigus

A

Desmogléine 3+/-1

Si pemphigus superficiel : desmogléine 1

31
Q

Corticothérapie pour dermatose bulleuse : quelles doses

A

Pemphigus : fortes doses (1mg/kg)

Pemphigoide : moyenne dose (0,5mg/kg)

32
Q

La dermatite herpétiforme a des anticorps dirigés contre la membrane basale

A

Non : pas d’anticorps , hypersensibilité envers gliadine !

33
Q

Prélèvements a faire pour diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune

A

1) Histologie : biopsie dans la bulle ou bord d’érosion
2) Immuno : en zone perilésionnelle pour l’IFD ( congelé )
3) Biologie : recherche d’Ac sériques

34
Q

Signe de Nikolsky : quelles pathologies ?

A

Pemphigus ( superficiel )
Lyell
Epidermolyse toxique
Staphylococcique

35
Q

Pemphigoide gravidique : arrive quand ?

A

Grossesse ou post-partum

A partir du T2 (surtout 21 SA)

36
Q

Diurétiques épargner de potassium : cause de quelle dermatose bulleuse ?

A

Pemphigoide bulleuse

37
Q

IEC : cause de quelles dermatoses bulleuses

A

Pemphigus vulgaire

Dermatose a IgA linéaire

38
Q

Vancomycine : cause de quelle dermatose bulleuse ?

A

Dermatose a IgA linéaire

39
Q

Dermatose bulleuse avec PNN a l’histologie :

A

Dermatite herpétiforme

40
Q

Quelle dermatose est associée a Crohn , maladie coealique ?

A

Crohn : epidermolyse bulleuse acquise

Maladie coeliaque : herpétiforme

41
Q

Topographie de dermatite herpétiforme

A

Postérieure ( dos , fesse , face d’extension des articulations )
Symétrique

42
Q

Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque : clinique

A

Maladie coeliaque souvent asymptomatique

Dermatologiea (15 decks)

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