Dermatoses bulleuses auto-immunes Flashcards
Signe de Nikolsky : signe un décollement a quel niveau ?
Intra-épidermique ( acantholyse )
Diagnostics différentiels de dermatose bulleuse auto-immune
Toxidermie bulleuse , cause physique érythème polymorphe bulleux Epidermolyse staphylococcique Porphyrie cutanée tardive : adulte Epidermolyse bulleuse héréditaire : enfant
Décollement d’épidermolyse staphylococcique : quel niveau ?
Très superficiel : sous-corné
Dermatose bulleuse intra-épidermique : nom+sous catégorie
=Pemphigus
- Vulgaire
- Superficiel
- Paranéoplasique
- Médicamenteux
Dermatose bulleuse sous-épidermique : nom + sous catégories
=Pemigoide (bulleuse+++ , gravidique , cicatricielle )
Dermatite herpetiforme
Dermatose a IgA linéaires
Epidermolyse bulleuse acquise
Diagnostic de pemphigus :
Cytologie , anticorps , aspect , antigène
- Cytologie : acantholyse
- Fixation par IFD : en maille IgG + C3
- Anticorps (IFI) : anti-substance inter-cellulaire
- Antigène (WB/ELISA ): desmogléine 3
Diagnostic de pemphigoide bulleuse : aspect , anticorps , antigène
- Aspect en IFD : linéaire , IgG + C3
- Anticorps (IFI ) : anti-membrane basale
- Antigène (WB/ELISA) : BPAG 1 ou 2 , hémidesmosome 180 ou 230
Quelles dermatoses bulleuses ont des IgA : aspect
Herpétiforme : dépôts granuleux suivant les papilles dermiques
Dermatose a IgA linéaire
Quelle dermatose bulleuse présente un prurit ?
Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée )
Quelle dermatose bulleuse présente des éosinophiles ?
Pemphigoide bulleuse ( sujet agé , peau lésée , prurit !)
Dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente :
Pemphigoide bulleuse ( sujet agé)
Quelles dermatoses bulleuses présentent une atteinte des muqueuses ?
Pemphigus
Pemphigoide cicatriciel ( quasi que muqueux )
Epidermolyse acquise
Traitement de pemphigoide bulleuse
Corticoide per os ou dermocorticoide fort
Si résistance :
immunosupresseur (MTX , azathioprine , MMF )
+régime hypercalorique
+bains antiseptiques
Surveillance de l’éfficacité du traitement de pemphigoide bulleuse
Décompte quotidien des bulles
Diminution des lésions eczématiformes /
urticaires péri-bulleuses
Cicatrisation des lésions érosives
Mortalité de pemphigoide bulleuse : cause + taux
=complications infectieuses secondaires au TTT (CTC)
Mortalité = 30-40% a 1 an
Pemphigoide gestationnelle : localisation
péri-ombilicale
Traitement de pemphigoide cicatricielle
Dapsone
Si atteinte oculaire :
cyclophosphamide +/- CTC
Quelle dermatose bulleuse est associée a Crohn?
Epidermolyse bulleuse acquise : 25% des cas
Medicaments en cause de dermatose a IgA linéaires ?
Vancomycine, AINS , IEC
Quelle dermatose bulleuse est associée a la maladie coeliaque ?
Dermatite herpetiforme : hypersensibilité a la gliadine du gluten
Bilan de dermatite herpetiforme
Recherche de maladie coeliaque : FOGD avec biopsies
Recherche IgA anti-endomysium et anti-transglutaminase
Histologie de dermatite herpétiforme
Dépôts granuleux le long des papilles dermiques d’IgA
Micro-abcès a PNN du derme
Traitement par dapsone des dermatoses bulleuses : lesquelles ?
Pemphigoide cicatricielle , herpétiforme , IgA linéaire
Pemphigus vulgaire : clivage profond ou superficiel ?
Profond : supra-basal
Arrêt du médicament en cause dans dermatose bulleuse : efficace ?
Pemphigus : non ( pas toujours )
Dermatose a IgA : oui
Médicaments en cause de pemphigus
Groupe thiol : IEC
Autres : bêtabloquants , D-pénicillanime
Sous types de pemphigus superficiel
Foliacé= disséminé Séborrhéique= localisé
Pemphigus paranéoplasique : quel cancer ?
Hémopathie lymphoide ++
Dermatose bulleuse et taux d’anticorps : lié a la gravité de l’atteinte ?
Pemphigus : oui
Pemphigoide : non
Antigène ciblé dans pemphigus
Desmogléine 3+/-1
Si pemphigus superficiel : desmogléine 1
Corticothérapie pour dermatose bulleuse : quelles doses
Pemphigus : fortes doses (1mg/kg)
Pemphigoide : moyenne dose (0,5mg/kg)
La dermatite herpétiforme a des anticorps dirigés contre la membrane basale
Non : pas d’anticorps , hypersensibilité envers gliadine !
Prélèvements a faire pour diagnostic de dermatose bulleuse auto-immune
1) Histologie : biopsie dans la bulle ou bord d’érosion
2) Immuno : en zone perilésionnelle pour l’IFD ( congelé )
3) Biologie : recherche d’Ac sériques
Signe de Nikolsky : quelles pathologies ?
Pemphigus ( superficiel )
Lyell
Epidermolyse toxique
Staphylococcique
Pemphigoide gravidique : arrive quand ?
Grossesse ou post-partum
A partir du T2 (surtout 21 SA)
Diurétiques épargner de potassium : cause de quelle dermatose bulleuse ?
Pemphigoide bulleuse
IEC : cause de quelles dermatoses bulleuses
Pemphigus vulgaire
Dermatose a IgA linéaire
Vancomycine : cause de quelle dermatose bulleuse ?
Dermatose a IgA linéaire
Dermatose bulleuse avec PNN a l’histologie :
Dermatite herpétiforme
Quelle dermatose est associée a Crohn , maladie coealique ?
Crohn : epidermolyse bulleuse acquise
Maladie coeliaque : herpétiforme
Topographie de dermatite herpétiforme
Postérieure ( dos , fesse , face d’extension des articulations )
Symétrique
Dermatite herpétiforme et maladie coeliaque : clinique
Maladie coeliaque souvent asymptomatique
