Dermatoses Bulleuses

Question 1

Pemphigus

Answer 1

DBAI intra epiD, Ac anti desmosome (dirigés contre la substance intercellulaire), adulte 40 ans
3 types : vulgaire, superficiel, paranéoplasique

SC : bulles flasques sur peau saine puis érosion
Nikolsky (+), peau péri bulleuse saine
Topographie ubiquitaire, érosions des muqueuses avant cutanées

PC : bulle intradermique avec acantholyse, dépôts IgG/c3 sur keratinocytes (en résille)

Ttt : réhydratation et renutrition
Cortico PO forte dose (1-1,5mg/kg/j) +- IS (épargne)

Question 2

Pemphigoide bulleuse

Answer 2

DBAI sous épidermique, fréquente, vieux (80 ans), auto Ac antiJDE (dirigés contre MB)
SC : bulles tendues, sous epiD, symétriques, face de flexion, prurit
Pas de lésions des muqueuses, nikolsky (-)

PC : biopsie
- histo : pas d’acantholyse
- IFD : dépôts linéaires d’IgG/C3 sur MB
Hyperéosinophilie

Ttt : réhydratation, renutrition
Cortico locale en 1ère I ou générale (6-12M) IS si résistance
Complication septique +++/CV

Question 3

Immunopathologie dans DBAI

Answer 3

IFD en peau péri lésionnelle : recherche depots (IgG, IgA, C3)

• le long JDE (sous epiD = PB) : IgG linéaire
• autour des keratinocytes (intraEpiD = PV) :mailles
• au sommet des papilles dermiques (= dermatite herpetiforme) : granuleux

+ IFI : Ac circulant (anti MB ou anti SIC)

Question 4

Médicaments inducteurs de DBAI

Answer 4

PV : D penicillamine, IEC
PB : aldactone, amiloride
Dermatose à IgA linéaire : ains, vanco, IEC

Question 5

Paraclinique dans les DBAI (4)

Answer 5

• Biopsie en zone bulleuse pour histo (clivage intra ou sous epiD, acantholyse)
• Biopsie en zone saine pour IFD : Ac fixés in vivo (anti MB, anti sic)
• Sg : Ac circulant en IFI Std : type et titre (taux d’Ac corrélés à activité maladie dans PV)
• NFS : hyperEo dans PB

Question 6

Pemphigoide gravidique

Answer 6

Apparait T2-3 par ses lésions péri ombilicales
Risque de préma et hypotrophie fœtale
IFD/histo = PB
TTt par cortico locale ou G

Question 7

Pemphigoide cicatriciel

Answer 7

65 ans, atteint que les muqueuses (cutanée rare) (buccales, génitales, oculaires…)
IFD et histo = PB
Traitement par Dapsone, endoxan si lésions oph évolutives

Question 8

Dermatose herpetiforme

Answer 8

Liée à hyperSe à la gliadine
Prurit diffus, bulles symétriques aux épaules, fesses, face d’extension des coudes, derrière genou en bouquet/médaillon
Histo : clivage sous epiD + micro abcès derme papillaire à PNN
IFD : depots granuleux aux sommets des papilles IgA
EOGD systématique + Ac circulants
Ttt : Dapsone