Démences - Gagnon Flashcards
Quelle est la prévalence des démences dans la population âgée québécoise:
- 65-74 ans
- 75-84 ans
- > 85 ans
65-74 ans: 2%
75-84 ans: 11%
> 85 ans: 33% (1/3)
Comment évolue les démences et les facteurs de risque au USA?
Quels sont les hypothèses ratachés à ces résultats ? (2)
Diminution des démences entre 2000 et 2012 aux USA
Augmentation des facteurs de risque CV (HTA, DB, obésité)
- Meilleure scolarité ?
- Meilleur traitement des MCV ?
Quel sont les impacts d’une démence pour le malade et sa famille ? (2)
- Émotionnel
- Économique: MA léger = 10 000$/an; MA sévère = 37 000$/an
Quels sont les critères modifiés du DSM-IV évoquant un état démentiel ? (4)
- Trouble de la mémoire + 1 de : aphasie, apraxie, agnosie, perturbation d’une ou plusiseurs fonctions instrumentales
- Trouble cognitif suffisament grave pour perturber le fonctionnement quotidien
- Déclin par rapport au fonctionnement antérieur (ex: handicapé compte pas)
- Trouble cognitif ne survient pas uniquement lors d’un délirium
Qu’est-ce que l’aphasie ? (3)
- Trouble du language
- Trouble de compréhension
- Trouble d’expression (ex: manque de mot)
Qu’est-ce que l’apraxie ? (1)
- Incapacité d’accomplir une tâche en l’absence d’un déficit fonctionnel ou moteur
Qu’est-ce que l’agnosie ? (1)
- Incapacité de reconnaitre les personnes/objets en l’absence de déficit sensoriel
Qu’est-ce que les fonctions instrumentales ? (5)
- Planification d’une tâche
- Organisation séquentielle
- Discrimination de l’information importante
- Abstraction
- Jugement
Quels sont les changements cérébraux au cours du vieillissement (3)
- Perte volume cérébral
- Dommage de la substance blanche (65%)
- Présence de petits infarctus silencieux
- Dommages associés à la présence de facteurs de risque vasculaires*
Quels sont les facettes du vieillissement cognitif normal ? (4)
- Biologique (changements cérébraux associés à l’âge)
- Psychologique (mesuré par les test)
- Adaptation/compensation aux changements (biologique, cognitif, psychosocial)
- Subjectif: point de vue de la personne vs de la société
Qui évalue la démence et à quelle niveau d’urgence ? (6)
- Diagnostic rarement urgent
- Démarche à faire sur quelques RDV par le MD de famille
- Équipe ambulatoire de gériatrie
- hopital de jour
- clinique externe spécialisée de gériatrie
- à l’hopital pendant une hospitalisation
Quels sont les 6 étapes d’évaluation de la démence
1- Histoire structurée avec le malade 2- Interrogation d'un tiers 3- Examen physique complet, incluant neuro 4- Test cognitifs bref 5- Test de laboratoire de base 6- Imagerie structurale (si requis)
Quels sont les troubles cognitifs à éliminer avant de faire le diagnostic de démence, déficit cognitif léger ou délirium ? (4)
- Dépression
- Retard intellectuel
- Désaffération
- Syndrome mono-symptomatique (ex: aphasie)
Un patient avec des troubles de mémoire (autant anciens que récent) vient vous voir et lorsque vous posez des questions, il dit ‘‘je ne sais pas’’ que suspectez-vous ?
- Dépression
Un patient présente des troubles de mémoire qui n’ont pas d’impact.Que suspectez-vous ?
- Déficit cognitif léger
Un patient présente des troubles de mémoire progressifs avec atteinte (aphasie, apraxie, agnosie, fonctions exécutives) que suspectez-vous ?
- Démence
Un patient présente des troubles de mémoire avec troubles de la vigilance, tableau subit, fluctuant, atteinte cognitive diffuse que suspectez-vous ?
- Délirium
Un patient présentant une démance a des troubles de la marche et une incontinence précoce, que suspectez-vous ?
- Hydroencéphalie à pression normale
Que représente les scores sur l’échelle de Hachinski ? (3)
- <4 = démence dégénérative
- 4-7 = Démence mixte
- > 7 = démence vasculaire
Quels sont les 10 indices d’atteinte cognitive pour les aidants ?
- Perte de mémoire affectant le quotidien
- Objets égarés
- Désorientation dans le temps et l’espace
- Problème de langage
- Dificulté à penser de façon abstraite
- Jugement affaibli ou mauvais
- Perte d’initiative
- Difficulté à accomplir des tâches familière
- Changement de personnalité (désinhibition)
- Changement d’humeur et de comportement
Quels sont les 10 indices comportementaux de démence pour les professionnels ?
- RDV manqués ou mauvaise date
- Appels téléphoniques fréquents
- Manque de fidélité au traitement et aux directives
- Confusion: Chirurgie, maladie, médicaments
- Discours décousu, vague (semble absent)
- Cherche ses mots, interactions diminués
- Apparence, hygiène, maquillage négligé
- Perte de poids, affaiblissement
- Conduite: accidents, problèmes au volant
Quels sont les éléments de l’histoire avec le malade dans l’évaluation de la démence (8)
- Facteurs de risque vasculaires (HTA, DB, Tabac, DLP, AVC)
- Facteurs de risque de démence: Hx familiale
- Facteurs de risque de déclin cognitif: Trauma cranien, Chx cérébrale, Encéphalite/Méningite, Hx d’épilepsie, Consommation R-OH
- Facteurs protecteurs: Scolarité élevé
- Mode de début et type d’évolution: Graduel et insidieux = MA; En escalier = DV; En relation avec évènement vasculaire = AVC
- Inventaire cognitif: Mémoire, orientation dans le temps et l’espace, langage, praxie, gnosie, jugement et capacité de décision
- Présence de sx psychiatriques (ex: dépression)
- Présence de sx neurologiques (ex: Parkinson, Corps de Lewy)
Quels sont les caractéristiques des test cognitifs bref (7)
- Rapide, fiable pour dépistage de troubles cognitifs
- Non diagnostic de démence ni de son étiologie
- Permet de suivre l’évolution
- Bon outil de communication entre les intervenants
- MMSE et horloge = Sensibilité faible dans démence au début
- nombreux (MMSE, 3MS, horloge, MoCa)
- Peu d’avantages d’un test par rapport à l’autre
Quels sont les rares causes traitables de perte de mémoire (6)
- Tumeur cérébrale
- Hydroencéphalie à pression normale
- Hémorragie sous-dural
- Insufisance rénale
- Déficience en B12
- Hypothyroïdie
Quels sont les test à faire pour un blian biologique ? (7)
- Hémogramme
- Fonction rénale et ionogramme
- Fonction thyroïdienne
- Calcium
- Glycémie à jeun
- B12
- Selon histoire: Acide folique, VDRL, HIV
Quels sont les critères diagnostic d’un trouble neurocognitif majeur (4)
- Déclin SIGNIFICATIF par rapport à un niveau antérieur dans 1 ou plusieurs domaines cognitifs reposant sur: préoccupation d’un sujet ou altération importante des performances cognitives
- Déficit cognitifs interfèrent avec autonomie dans actes du quotidien (aide nécessaire pour payer factures)
- Défcit cognitif ne survient pas uniquement dans contexte d’un état confusionnel (délirium)
- Altérations cognitives pas mieux expliqués par autre trouble mental (dépression, schizophrénie)
Quels sont les critères diagnostic d’un trouble neurocognitif léger (5)
- Déclin MODESTE par rapport à un niveau antérieur dans 1 ou plusieurs domaines cognitifs reposant sur: préoccupation d’un sujet ou altération importante des performances cognitives
- Déficit cognitifs interfèrent avec autonomie dans actes du quotidien (capable payer factures, mais besoin stratégies compensatoires)
- Défcit cognitif ne survient pas uniquement dans contexte d’un état confusionnel (délirium)
- Altérations cognitives pas mieux expliqués par autre trouble mental (dépression, schizophrénie)
- Spécifier si perturbation du comportement ou non
Classer les types de démence par prévalence (7)
- Alzheimer (47%)
- Alzheimer + vasculaire (19%)
- Vasculaire (9%)
- Frontotemporal (5%)
- Alzheimer + corps Lewy (3%)
- Corps lewy/ Alzheimer + frontotemporal (2%)
Nommez l’ordre des désordres biologiques et cognitifs dans la MA (5)
A-Beta –> Tau hyperphosphorylée –> Atteinte de la structure cérébrale –> Mémoire –> Fonctions cliniques
Quels sont les facteurs étiologiques proposés de la MA ? (6)
- Anomalie génétique: Chromosome 21 = gène précurseur B-amyloïde; Chromosome 1 ou 14 = gènes pré-séniles; Chromosome 19 = APOE4
- Traumatisme crânien
- Toxine exogène
- Changements vasculaires
- Inflammation chronique
- Dysfonction mitochondriale
Quelles sont les anomalies biologiques associée à la MA (4)
- Perte cellulaire dans le noyau de Meynert et Réduction cholinergique corticale
- Perte neuronale hippocampique (mémoire)
- Plaques amyloïdes : AB42 lié à glycosaminoglycanes
- Enchevêtrement neurofibrilaire: tau hyperphosphorylé
à quoi est lié l’APOE4 ?
Quel est le rôle des allèles en tant normal
Quel génotype est le pire ?
- Forme non familiale tardive liée au gène codant pour l’APOE4
- Lié à Alzheimer et possiblement démence vasculaire
- E2,E3,E4 : protection et réparation neuronale et participation à la déposition de protéines B-amyloïdes
- E4/E4 > E4/_ > Aucun E4
Quels sont les facteurs de risque associés à la MA (7)
- âge avancé
- Sexe féminin
- < 7 ans de scolarité
- Histoire familiale de démence
- APOE4
- HTA systolique
- DB et DLP
Quels sont les facteurs de protection contre la MA (2)
- Prise en charge des facteurs de risque CV (HTA, DLP, Tabac)
- Facteurs liés aux habitudes de vie: Éducation (>8ans), Diète faible en gras et riche en omega-3, vin rouge modérément, Activité physique, entrainement cognitif, Pas de traumatisme cranien
Pas d’exposition aux toxines environnementales
Nommez les 7 stades de Reisberg (MA)
1- Pas d’ateinte (normal)
2- Déficit subjectif
3- Déficit noté au travail ou en société
4- Besoin d’aide pour les tâches complexes
5- Besoin d’aide pour choix des vêtements, se laver, conduite automobile plus risqué
6- Besoin d’aide pour s’habiller, prendre son bain, aller aux toilettes, incontinence urinaire
7- Langage + en + limité, déplacements difficiles, grabatisation, ne sourit plus, ne reconnait plus ses proches, dysphagie terminale
Comment se détériore la MA à travers le temps (5) ?
humeur
- -> Fonctions cognitives
- -> Autonomie fonctionnelle
- -> Comportement
- -> Motricité
Quel est le profil clinique d’un patient atteint de MA (10)
- Amené par famille et n’a pas l’air malade
- Patient minimise les déficit
- Signe de rotation de la tête
- Mémoire immédiate normale
- Mémoire récente détériorée, mémoire ancienne préservée
- Manque du mot, désoriotention temporelle
- Bilan neurologique normal sauf FCS
- MMSE 20-27
- Hachinski <4
- Atteinte à l’évaluation neuropsychologique
Comment la mémoire est affecté dans la MA ? (4)
- Anomalie la plus précoce
- Faits récents au début
- Avec temps, rétention des informations très encodées seulement
- Mémoire affective la moins altérée
Quel est l’effet de la MA sur l’orientation (3) ?
- En parti fonction de la mémoire
- Atteinte progressive
- Temps -> Lieux -> Personnes
Quel est l’effet de la MA sur le langage ?
Perte de la capacité à nommer
- > Anomie complète
- > Aphasie
- > Mutisme complet dans les stades avancés
Quel est l’effet de la MA sur l’apraxie ? (2)
- Troubles praxiques visuo-spatiaux précoces (Dessin 3D difficile)
- Diminution AVQ
Quel sont les Sx psychiatriques dans la MA (8) ?
- Changement de personnalité
- Désintéret, indifférence, apathie (60%)
- Éléments dépressifs (40-50%), majeure (10-20%)
- Délire paranoïde (30-40%)
- Agitation, aggresivité (75%)
- Réactions catastrophique et anxiété (25-30%)
- Syndrome crépusculaire
Comment est l’évolution de la MA (5) ?
- Graduelle et linéaire
- Décès 7-11 ans après le dx
- Progression plus rapide chez patients plus jeunes
- En stade terminale: position grabataire, position foetale, paratonie d’opposition
- Décès suite à des complications infectieuse, déshydratation/inanition
Quels sont les manifestations cliniques typiques de la démence vasculaire (7) ?
- Déclin cognitif <3 mois post AVC/ICT
- Survenue soudaine
- Déclin par paliers
- Sx et Signes neurologiques focaux: perte sensitive, hyperéflexie, Babinski, Anomalie du champ visuel, Signes pseudobulbaires, incontinence
- Anomalie inexpliquée de la démarche
- Atteinte des fonctions exécutives (profil sous-cortical)
- Incidence élevé de dépression, car plus conscient des déficit
Quelles sont les conditions pouvant précipiter une démence vasculaire ? (4)
- Démence post AVC unique de localisation stratégique
- Démence post AVC corticaux multiples
- Démence secondaire à une maladie multilacunaire
- Maladie de Binswanger avec raréfécation de la substance blanche
Quels sont les manifestations de la démence avec manifestations extrapyramidale (7) ?
- Parkinsonisme (rigidité/Bradykinésie)
- Fluctuation rapide et significative de la cognition
- Hallucinations visuelles
- Altération des fonctions exécutives avant la mémoire
- Sensibilité aux neuroleptiques
- Chutes/perte de conscience inexpliquées
- Trouble du sommeil
Quelles sont le caractéristiques cliniques d’une démence à corps de Lewy (11)
- Atteinte cognitive fluctuante avec variations dans l’attention et la vigilance, similaire au délirium
- Hallucinations visuelles récurrentes (bien formés et détaillés)
- Signes parkinsoniens spontanés débutant > 1 an après le début des déficits cognitifs
- perte de conscience transitoire
- Syncope
- Chute spontanées
- Incontinence urinaire
- Sensibilité aux neuroleptiques (50%)
- Délires systématisés
- Hallucinations dans les autres modalités
Quel est l’histopathologie de la démence à corps de Lewy
- Inclusions intraneuronales éosinophiles clasiquement concentré dans la substance noire et le tronc cérébral chez les patients atteints de parkinson, composé de la protéine alpha-synucléine
- Retrouvé de façon diffuse dans le cortex (en plus des sites de la maladie de Parkinson)
Quels sont les caractéristiques de la démence parkinsonienne (4)
- Atteinte cognitive ad 40% des patients atteint de la maladie
- Sujets plus à risque >70 ans et déclin cognitif plus tard dans la maladie (Parkinson plusieurs années avant troubles cognitifs)
- Tableau clinique: Atteinte des fonctions éxécutives + Diminution des habiletés visuospatiales + Diminution du rappel indicé et de la fluence verbale
- Ne répond pas aux antiparkinsoniens
Quels sont les manifestations de la démence frontotemporale ? (9)
- Âge de début peu élevé (50-70ans)
- Changements comportementaux au 1er plan: désinhibition, apathie, négligence physique, inconduite sociale, pauvre autocritique, impulsivité, manque de jugement, irritabilité, persévération comportementale, stéréotypie, hyperoralité, hypersexualité
- Souvent troubles phasiques majeurs (écholalie)
- Altération plus marqué des fonctions exécutives que la mémoire
- Entité hétérogène caractérisé par une atrophie focale des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à l’histopathologie
- Survient avant 65 ans
- 50% ont des ATCD familiaux de démence
- 40% des indivdus ont une histoire familiale à début précoce
- 2 phénotypes: comportement ou langage
Quels sont les statistiques du troubles neurocognitif frontotemporal (9)
- Prévalence 2-10/100 000
- Fréquent chez démence <65 ans
- 20-25% chez > 65 ans
- 5% de toutes les démences
- Début fréquent entre 50 et 60 ans
- Évolution graduelle, survie 3-4 ans après Dx
- Évolution plus rapide que MA
- 10% ont forme de transmission autosomale dominante
- Mutations génétiques = MAPT
Que regroupe la démence frontotemporale (7) ?
- Variante comportementale
- Avec maladie motoneurone
- SLA
- Aphasie primaire progressive
- Dégénérescence cortico-basale
- Paralysie supra-nucléaire progressive
Quels sont les éléments psychotiques des démences ? (2)
- Idées délirantes de persécution (paranoïa)
- Hallucinations de type visuelle plus fréquentes que dans les troubles psychiatriques, dépressifs ou bipolaires
La dépression est fréquement associé à … (2)
- Alzheimer
- Parkinson
L’euphorie est fréquement associé à …
- Dégénérescence du lobe frontotemporal
l’apathie est fréquente dans …. (2)
- Alzheimer
- Dégénérescence du lobe frontotemporal
Quels sont les caractéristiques cliniques d’une hydroencéphalie à pression normale ? (4)
- Démarche anormale, petits pas, pieds collés au sol, élargissement du polygone de sustension, posture instable, apraxie à la marche (homonculus)
- Incontinence urinaire de type vessie non inhibée (lobes frontaux)
- Démence à évolution rapide, profil sous-cortival > cortical (sous-cortical)
- Cause rare (2%), mais potentiellement réversible de démence
Quelles sont les interventions cognitives à tenter lors de démences (9)
- Établir des routines
- utiliser un aide mémoire
- Calendrier, horloge
- Orienter fréquemment la personnedans le temps
- Éviter de changer l’aménagement physique
- utiliser le nom des gens
- Utiliser des phrases courtes et simples
- Identifier les effets personnels
- Faire des exercices de mémorisation = INUTILE, mais ancients souvenirs réassure
Quels sont les MNP autres que les interventions cognitives (4) ?
- Assurer observance médicamenteuse : Dispill
- Assurer sécurité à domicile: CLSC pour évaluation par ergo, inscription aux personnes errantes
- Aspects légaux: Testament et mandat d’inaptitude, conduite automobile
- Ressources pour le patient : TS, centre de jour, thérapies occupationnelles (marche, activité manuelle, musicothérapie, relaxation)
Quels sont les éléments de prise en charge de la démence frontotemporale ? (2)
- Pas d’efficacité des IAChE
- Déficit sérotoninergique –> ISRS, trazodone
Quels sont les éléments de prise en charge de l’hydroencéphalie à pression normale ? (2)
- Ponction lombaire : Pour Dx, thérapeutique et pronostic (30-40ml de moins de LCR = marche et syndrome frontale amélioré en 24h)
- Chx: 50% amélioration, 30-40% complications
Quelle est l’implication pharmacologique dans la démence
- Symptomatique:
- Anxieux = 1er stades de la mx
- Affectif = 30-40% de dépression majeure
- Psychotique = neuroleptique
- Insomnie
V/F un patient dément peut tout de même avoir un consentement éclairé
V - Un patient peut être inapte à gérer ses biens, mais capable de consentir à une Chx ou choisir un milieu de vie
