Démences f-t_13

Question 1

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ … %)

Answer 1

20

Question 2

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: ? (2)

Answer 2

– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 3

C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant: (2)

Answer 3

– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 4

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la …

Answer 4

démence sémantique et la démence frontale.

Question 5

Le terme de … (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober la … , la … et l’… .

Answer 5

dégénérescence lobaire fronto-temporale :

• démence frontale
• démence sémantique
• aphasie primaire progressive non fluente

Question 6

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
– la variante … (ou comportementale) de la DFT
– la variante …, encore appelée démence sémantique

Answer 6

frontale
temporale

Question 7

variante la plus fréquente ?

Answer 7

variante frontale

Question 8

Des troubles … sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de … .

Answer 8

neuropsychiatriques
50 à 70 ans

Question 9

Les troubles du comportement les plus fréquents sont:

Answer 9

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.

Question 10

La variante frontale de la DFT
* Des troubles des… et de la … sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
 Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la …

Answer 10

fonctions exécutives
mémoire de travail

théorie de l’esprit

Question 11

Des troubles modérés du … et de la mémoire … (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.

Answer 11

langage
sémantique

Question 12

Les troubles de la mémoire … , évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.

Answer 12

épisodique

Question 13

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des … qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Answer 13

troubles majeurs de la mémoire sémantique

Question 14

Même s’il est imprécis, le … reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Answer 14

langage conversationnel

Question 15

Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan. Laquelle ?

Answer 15

les troubles phonologiques et syntaxiques au premier plan dans aphasie primaire progressive

Question 16

La démence sémantique
* Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement … et s’en plaignent : il s’agit d’un … massif associé à des troubles de la … qui conduisent à une perte des concepts.

Answer 16

conscience de leurs troubles
manque du mot
compréhension lexicale

Question 17

La démence sémantique : Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant …, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Answer 17

les noms ou l’identité des personnes

Question 18

Le langage … progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques

Answer 18

s’appauvrit

Question 19

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus … ?

Answer 19

fines

Question 20

La démence sémantique
* Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la … des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Answer 20

reconnaissance

Question 21

La démence sémantique : Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie … , mais ils continuent à gérer leur vie de façon … et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Answer 21

quotidienne
autonome

Question 22

La démence sémantique : La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le … .

Answer 22

sentiment de familiarité

Question 23

La démence sémantique
* La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire … est l’objet de
débats.
– Le rappel libre est très perturbé

Answer 23

épisodique

Question 24

La démence sémantique
* L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :

Answer 24

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 25

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie … est le prototype.

Answer 25

d’Alzheimer (cortical)

Question 26

Le concept de démence sous-corticale regroupe: (4)

Answer 26

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 27

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des … ?

Answer 27

troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 28

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un … et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Answer 28

ralentissement idéique

Question 29

Les démences sous-corticales : Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions ….
– Hypothèse d’un mécanisme de « … » du cortex … du fait de
lésions atteignant différentes structures sous-corticales.

Answer 29

exécutives
désactivation
préfrontal