Démences f-t_13 Flashcards
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ … %)
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Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: ? (2)
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant: (2)
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
– des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont la …
démence sémantique et la démence frontale.
Le terme de … (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober la … , la … et l’… .
dégénérescence lobaire fronto-temporale :
- démence frontale
- démence sémantique
- aphasie primaire progressive non fluente
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :
– la variante … (ou comportementale) de la DFT
– la variante …, encore appelée démence sémantique
frontale
temporale
variante la plus fréquente ?
variante frontale
Des troubles … sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de … .
neuropsychiatriques
50 à 70 ans
Les troubles du comportement les plus fréquents sont:
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce.
La variante frontale de la DFT
* Des troubles des… et de la … sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la …
fonctions exécutives
mémoire de travail
théorie de l’esprit
Des troubles modérés du … et de la mémoire … (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
langage
sémantique
Les troubles de la mémoire … , évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
épisodique
La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des … qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
troubles majeurs de la mémoire sémantique
Même s’il est imprécis, le … reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
langage conversationnel
Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan. Laquelle ?
les troubles phonologiques et syntaxiques au premier plan dans aphasie primaire progressive
La démence sémantique
* Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement … et s’en plaignent : il s’agit d’un … massif associé à des troubles de la … qui conduisent à une perte des concepts.
conscience de leurs troubles
manque du mot
compréhension lexicale
La démence sémantique : Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant …, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
les noms ou l’identité des personnes
Le langage … progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques
s’appauvrit
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus … ?
fines
La démence sémantique
* Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la … des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
reconnaissance
La démence sémantique : Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie … , mais ils continuent à gérer leur vie de façon … et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
quotidienne
autonome
La démence sémantique : La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le … .
sentiment de familiarité
La démence sémantique
* La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire … est l’objet de
débats.
– Le rappel libre est très perturbé
épisodique
La démence sémantique
* L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :
– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie … est le prototype.
d’Alzheimer (cortical)
Le concept de démence sous-corticale regroupe: (4)
– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des … ?
troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un … et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
ralentissement idéique
Les démences sous-corticales : Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions ….
– Hypothèse d’un mécanisme de « … » du cortex … du fait de
lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
exécutives
désactivation
préfrontal
