Deel 4, ziekte beelden Flashcards
Anorectale malformaties (anusatresie
Aangeboren aandoening in de endeldarm waarbij de anus niet (goed) aangelegd is. Hierdoor kan de ontlasting het lichaam niet (goed) verlaten en ontstaan ernstige verstoppingen in de darm. Soms komt ontlasting via plasbuis of vagina naar buiten.
Vaak gaat het gepaard met andere aangeboren afwijkingen.
Het kan ontstaan als er iets mis is met de ontwikkeling of aanleg van het vliesje dat de anus afsluit en die tijdens de zwangerschap open gaat.
VACTERL syndroom
Vertebral anomalies (wervelafwijkingen)
Anal atresia (anusatresie of aangeboren afsluiting van de anus)
Cardiac defects (hartafwijkingen)
Tracheo-Esophageal fistula (tracheo-oesofageale fistel, een abnormale verbinding tussen de luchtpijp en de slokdarm)
Renal anomalies (nierafwijkingen)
Limb defects (ledemaatafwijkingen)Mensen met het VACTERL-syndroom hebben meestal ten minste drie van deze kenmerken, maar de combinatie en ernst van de afwijkingen kunnen sterk variëren.
Oesophagusatresie slokdarmafsluiting→
is een aangeboren aandoening waarbij de slokdarm niet aangesloten is.- Speeksel kan niet worden weggeslikt (bellen blazen?!?!)
- Neus-maagzonde blijft steken op 12 cm
- Bij eens fistel naar de luchtpijp verhoogde kans op aspiratie maagzuur rond 5-6e week zwangerschap
tracheo-oesofageale fistel (TOF)
Dit is de meest voorkomende vorm. Hier is er een verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp.
Ziekte van Hirschsprung
, komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking van de dikke darm. Bij deze ziekte ontbreken zenuwcellen (ganglioncellen) in een gedeelte van de wand van de dikke darm. Door het ontbreken van deze zenuwcellen zijn de darmbewegingen ernstig verstoord in dat deel van de darm. Hierdoor ontstaan verstoppingen en obstipatie. In het gedeelte van de darm waarin de zenuwcellen ontbreken kunnen de darmspieren zich niet ontspannen en veroorzaken als het ware een krampachtige afsluiting.
ganglioncellen
zenuwcellen (ganglioncellen) in een gedeelte van de wand van de dikke darm.
Pylorushypertrofie
is een verdikking van de spier bij de uitgang van de maag. Door deze verdikking gaat de voeding moeilijker van de maag naar de twaalfvingerige darm. De voeding kan er niet of nauwelijks meer door en stapelt zich op in de maag. Hierdoor gaat uw kind spugen. Komt vaker voor bij jongens.
Pylorushypertrofie symptomen
Symptomen → uiten meestal tussen de 2 en 6 weken oud
- vaak voeding spugen, meestal explosief met een boog
- Uw baby is erg hongerig en groeit niet of onvoldoende. Soms kan dit zelfs tot uitdroging leiden, waardoor uw kind weinig plast.
- Vaak kunt u de bovenbuik van uw kind zien bewegen → peristaltiek. Dit komt doordat de maag sterk samenknijpt
- Uw baby is vaak erg gespannen en heeft zorgelijk uiterlijk
Pylorushypertrofie Diagnose
Eerst wordt er een echo afgenomen om te zien of er een verdikking van de spier is. Bij twijfel wordt er ook een röntgenfoto van de maag gemaakt. Bloedafname wordt gedaan om na te gaan of het vele spugen de water- en zouthuishouding in het bloed heeft verstoord.
Pylorushypertrofie Behandeling
→ Stoppen met het voeden van het kind. Het kind krijgt een slangetje via de neus in de maag, hierdoor wordt de maag leeg gezogen. Daarbij wordt een infuus ingebracht om vocht toe te dienen.
Tijdens een operatie kan de verdikking in de spier worden behandeld. Daarbij legt de arts de spierlaag van de maaguitgangspier open. De slijmvlieslaag blijft intact. Hierdoor ontstaat in de binnenkant meer ruimte, zodat voedsel er weer doorheen kan.
cloaca.
Er is een bijzondere vorm van ARM, (anorecatale manometrie)bij meisjes waarbij de blaas, vagina en endeldarm eindigen op een gemeenschappelijk kanaal. Dit noemen we een cloaca
De Ilizarov techniek
operatietechniek waarbij met een uitwendig frame, de Ilizarov fixatuur, standscorrecties en verlengingen van botten gedaan kunnen worden. Het frame bestaat uit een aantal ringen van metaal of kunststof, die onderling verbonden zijn door metalen draadstaven. Deze ringen worden rond het ledemaat aangebracht. Het frame dat helemaal buiten het lichaam is opgebouwd, wordt met 1,5 mm dunne pennen en schroeven aan het bot vastgezet. Een aantal van deze pennen worden tussen de bogen gespannen zoals de spaken in een fietswiel. De verdere onderlinge verbindingen die nodig zijn hangen af van het doel van de ingreep.
Tractie
ls de heup ondanks de Pavlik-behandeling uit de kom blijft, kan de arts kiezen voor 10-14 dagen durende tractiebehandeling in het ziekenhuis. dit zal altijd worden gevolgd door het onder narcose terugplaatsen van de heupkop in de kom en een nabehandeling van drie maanden gipsbroek. De te korte pezen en spieren worden langzaam opgerekt.
Luxeerbare heup
de femurkop staat in de kom, maar kan gemakkelijk uit en weer in de kom gedrukt worden. Vermoedelijk doordat het gewrichtskapsel nog is verslapt door de zwangerschapshormonen. Dit is normaal, maar dient wel te verdwijnen. Blijft de kop buiten de kom staan spreken we van aangeboren heupluxatie. De weefsels verliezen hun elasticiteit rondom de geluxeerde heup.
Aangeboren heupluxatie
Blijft de kop buiten de kom staan is dat een aangeboren heupluxatie. Geleidelijk verliezen de weefsels rondom de geluxeerde heup hun elasticiteit waardoor het reponeren steeds moeilijker wordt. Bij een onbehandelde luxatie zal de kom ondiep blijven en zich vullen met bindweefsel en grotendeels verdwijnen. De femurkop krijgt een steeds abnormalere vorm.
Het kind gaat mank lopen, en op volwassen leeftijd ontstaat er vaak pijn bij lopen en staan. Het been blijft kleiner dan normaal.
