DBAI

Question 1

Quelles sont les deux DBAI à connaître? Quelle est la grande différence entre les 2?

Answer 1

Pemphigus, intra-epiD

Pemphygoïde bulleuse, sous-epiD

Question 2

Quelles est la DBAI du vieux?

Answer 2

Pemphygoïde bulleuse, moyenne d’âge: 80 ans

Question 3

Généralités sur la pemphygoïde bulleuse?

Answer 3

La plus fréquente des DBAI,
Grave: mortalité 30-40% à 1an,
Chez le vieux++

Question 4

Que signifie acantholyse ? Dans quelle pathologie ?

Answer 4

= perte de cohésion entre les keratinocytes par altération des desmosomes, clivage intra-epiD;
dans Pemphigus.

Question 5

Quels sont les 3 gds types de Pemphigus ?

Answer 5

Vulgaire++, superficiel et néoplasique

Question 6

Quels sont les dg différentiels des DBAI?

Answer 6

Vésicule, pustule.

Maladies bulleuses non AI:
Toxidermie, érythème polymorphe, brûlure, EpiDlyse bulleuse héréditaire ou staphylococcique (chez enfant+), porphyrie cut tardive (chez adulte+)

Question 7

Différences cliniques entre les DBAI?

Answer 7

Pemphigus:
Bulle flasque et fragile -> érosion post-bulleuse+ sur peau saine. Signe de Nikolsky. Anv des plis de flexion, cuir chevelu et muqueuses!

Pemphygoïde bulleuse:
Bulle tendue de gde taille sur base érythème, urticaire, eczéma. Prurit intense. Anv des faces de flexion, face ant-int cuisse, racine des membres, abdo; symétriques!

Question 8

Quelle est la clinique typique d’un pemphigus vulgaire?

Answer 8

Début insidieux avec érosions: buccales++ !dysphagie; puis autres muqueuses.
Puis après qq sem/mois, apparition de bulles cutanées.

Question 9

Quels sont les examens complémentaires à réaliser lors DBAI ?

Answer 9

Biopsie lésionnelle: histo-patho.
Biopsie péri-lésionnelle: IFD.
IFI sanguine, NFS.

Question 10

Différences para-cliniques entre les DBAI?

Answer 10

Pemphigus: acantholyse, dépôt Ig en maille de filet (pourtour des keratinocytes), Ac anti-SIC (substance inter-cR)

Pemphygoïde bulleuse: bulle ss-epiD, dépôt Ig linéaire (le long JDE), Ac anti-MB (membrane basale) + HÉo

Question 11

DBAI, complications?

Answer 11

DH, infection, cardio-vasculaire (favorisé /TTT)

Question 12

DBAI, quelle est la PEC commune? Les différences?

Answer 12

Hydratation, nutrition Hcalorique (éviter voie veineuse!), bains anti-septiques.
CorticoT forte dose et si résistance IS.

Pemphigus: Gé. Pemphygoïde: locale