Craneosinostosis Flashcards

1
Q

¿Cuál es la edad a la que se cierra la fontanela anterior (bregma)?

A

2 años de edad.

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2
Q

¿Cuál es la edad a la que se cierra la fontanela posterior (lambda)?

A

2 meses de edad.

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3
Q

¿Cuál es la única sutura que se cierra en la infancia y a qué edad lo hace?

A

Sutura metópica, cierra entre los 3 a 9 meses.

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4
Q

¿En qué consiste la Ley de Virchow?

A

En que la restricción del crecimiento por la fusión prematura de las suturas craneales se da de forma perpendicular a la sutura que está afectada.

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5
Q

¿Cuáles son las 3 principales causas de craneosinostosis secundarias?

A

Hipertiroidismo, hipercalcemia idiopática y raquitismo.

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6
Q

¿Cuál es la deformidad craneal que se presenta en la sinostosis metópica?

A

Trigonocefalia.

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7
Q

¿Cuál es la deformidad craneal que se presenta en la sinostosis sagital?

A

Escafocefalia (dolicocefalia).

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8
Q

¿Cuál es la deformidad craneal que se presenta en la sinostosis coronal unilateral?

A

Plagiocefalia anterior.

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9
Q

Se considera el signo patognomónico de la sinostosis unilateral coronal

A

Deformidad en ojo de arlequín, que consiste en el no descenso ipsilateral del ala mayor del escafoides.

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10
Q

¿Cuál es la deformidad craneal que se presenta en la sinostosis coronal bilateral?

A

Braquicefalia.

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11
Q

¿Cuál es la deformidad craneal que se presenta en la sinostosis lambdoidea?

A

Plagiocefalia posterior.

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12
Q

¿A qué se le conoce como pansinostosis?

A

A la fusión de todas las suturas del cráneo.

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13
Q

¿Cuál es el nombre de la deformidad en la que el cráneo presenta una forma de hoja de trébol?

A

Deformidad de Kleeblattschadel.

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14
Q

¿Cuál es la mutación presente en el Síndrome de Apert y qué cromosoma afecta?

A

Mutación FGFR2 y afecta al cromosoma 10.

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15
Q

Principales características craneofaciales y en extremidades del Síndrome de Apert.

A

Craneosinostosis bicoronal, turribraquicefalia (diámetro AP craneal corto, diámetro transverso ancho y aumento del diámetro vertical del cráneo), nariz en pico de loro, sindactilia compleja grave de manos y pies.

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16
Q

Principales características clínicas del Síndrome de Crouzon.

A

Sinostosis coronal y lambdoidea, turribraquicefalia, exoftalmia/proptosis, hipoacusia por conducción y extremidades normales.

17
Q

Principales características clínicas del Complejo Treacher-Collins.

A

Hipoplasia mandibular, retroceso del mentón y coloboma.

18
Q

Principales características clínicas del Síndrome de Goldenhar-Gorlin.

A

Microsomía hemifacial grave, abombamiento frontal prominente, línea del pelo baja, papilomas preauriculares e hipoplasia mandibular y maxilar.