Cours 9 - Épilepsie Flashcards
Quelle est la définition de l’épilepsie?
L’épilepsie est une maladie caractérisée par une prédisposition durable à générer des crises épileptiques et par les conséquences neurobiologiques, cognitives, psychologiques et sociales de cette condition
Quelle est la définition d’une crise d’épilepsie?
- Crise épileptique: survenue transitoire de signes et/ou symptômes attribuables à une activité neuronale excessive ou synchrone anormale dans le cerveau;
- Crise ≠ épilepsie nécessairement.
Qu’est-ce qu’une crise aigu symptomatique?
En lien avec une insulte aiguë du SNC (métabolique, toxique, structurelle, infectieuse ou inflammatoire). Ex : commotion cérébrale
Qu’est-ce qu’une crise non provoquée/spontanée?
Qui n’est pas aiguë symptomatique (7 jours après insulte aiguë, après la résolution de l’insulte, après traitement curatif ou sans cause apparente)
Quels sont les critères diagnostics de l’épilepsie?
Maladie cérébrale définie par l’une de ces manifestations:
1) Au moins 2 crises non-provoquées espacées de plus de 24 heures;
2) Une crise non provoquée et une probabilité de survenue de crises ultérieures au cours des 10 années suivantes;
3) Diagnostic d’un syndrome épileptique;
Quelle est la proportion de la population générale qui est épileptique? Combien parmi eux sont réfractaires à la médication?
- Touche environ 1% de la population générale (300 000 Canadiens)
- 30% sont réfractaires à la médication.
Quelles sont les différentes causes possibles de l’épilepsie?
1) AVC (20%)
2) Trauma (17%)
3) Autre (17%)
4) Maladie dégénérative (11%)
5) Malformation (9%)
6) Délai de développement (9%)
7) Tumeur (9%)
8) Néonatal (5%)
9) Infection (3%)
Décrivez la pathophysiologie de l’épilepsie.
- Défaut dans les neurones GABA
- Cause une mauvaise inhibition des neurones excitateurs (glutamate, aspartate).
- Entraîne une hypersynchronie des neurones et des circuits.
Qu’est-ce que le seuil épileptique?
- C’est le fait qu’une personne peut avoir plus de crises épileptiques selon ses habitudes de vie.
- Par exemple, plus de crises si mauvais sommeil, période de stress, abus de substances, etc.
Quelles sont les caractéristiques d’une crise généralisée?
- Débutent à un endroit et mettent en jeu rapidement des réseaux distribués de manière bilatérale.
- L’origine cérébrale de la crise et sa latéralisation ne sont pas toujours identiques d’une crise à l’autre.
Quels sont les différents sous-types de la crise généralisée?
- Crises atoniques : perte de conscience et de tonus musculaire
- Crises myoloniques : secousses musculaires
- Absences :altération de leur état de conscience
- Crises tonico-cloniques : perte de conscience et rigidité musculaire, puis convulsions, secousses musculaires. Phase résolutive.
Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale (partielle)?
- Débutent au sein d’un réseau limité à un seul hémisphère;
- Peuvent impliquer un secteur très localisé ou plus large;
- « Aura épileptique »: symptôme subjectif correspondant à un début de crise. Très informateur sur la localisation du foyer;
- Peut évoluer vers crise convulsive (« secondairement généralisée »);
- Peut y avoir + d’un type de crises chez un patient (plusieurs foyers).
Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale temporale?
- Épilepsie mésio-temporale (mTLE): forme la plus fréquente d’épilepsie focale (50– 75%). Se distingue de l’épilepsie latéro-temporale;
- Auras fréquentes: déjà vu (hippocampe), symptômes psychiques (peur, anxiété) (amygdale), sensations épigastriques (insula), symptômes autonomiques, etc.
- Automatismes (oro-alimentaires, manuels);
Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale frontale?
- Épilepsie du lobe frontal: 2e forme la plus fréquente d’épilepsie focale (environ 25%)
- Manifestations motrices proéminentes, vocalisations;
- Auras souvent non-spécifiques (maux de tête, se sent pas bien);
- Aphasie post-ictale (si hémisphère dominant). Trouble du langage pendant quelques minutes;
- Prédominance nocturne.
Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale pariétale?
- paresthésies (visage, bras, main, etc., controlatérales au foyer),
- vertiges, sensations de mouvement,
- sensations somatiques côté controlatéral (ex : picotements)
- phénomène de représentation de soi ou de l’espace
- crises douloureuses (rares);
Quelles sont les caractéristiques d’une crise focale occipitale?
- phénomènes visuels élémentaires (perte visuelle, scintillements, phosphères, hallucinations visuelles, illusions),
- activité oculo-clonique,
- déviation oculaire contralatérale;
Qu’est-ce que le “status epilepticus”?
- Crise de durée prolongée (> 5 minutes) ou crises se produisant de façon si rapprochées que la personne ne se rétablit pas entre les crises;
- Plus fréquent en très bas âge (< 1 an) et chez personnes âgées;
- Peut être létal;
- Possible facteur de risque pour troubles cognitifs (cognition globale, pas d’atteintes spécifiques).
Dans la SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy), quelle est la cause du décès? Dans quel type de crise peut-on observer ce phénomène?
-Principale cause de décès chez les patients avec
épilepsie non-contrôlée: 1/1000 patient par année;
-Le décès résulte d’un problème respiratoire ou d’arrêt cardiaque inexpliqué après une crise;
-Pas d’autre cause de mort n’est identifiée à l’autopsie;
Quels sont les traitements possibles contre l’épilepsie?
-Médication (antiépileptiques / anticonvulsivants)
-Chirurgie résective (épilepsie focale). Identifier zone épileptique, doit pas être responsable de fonctions essentielles, doit être accessible;
-Autres chirurgies (ex. radiochirurgie, transection
sous-piale multiple, hémisphérectomie, callosotomie);
-Autres traitements (ex. régime cétogène, stimulation du nerf vague);
Quels sont les différents tests utilisés pour diagnostiquer une épilepsie?
1) EEG, monitorage vidéo-EEG. Bonne résolution temporelle, moins bonne résolution spatiale.
2) IRM : permet souvent de trouver la source de la crise et d’en préciser l’étiologie.
3) Imagerie fonctionnelle/métabolique :
a) IRMf-EEG
b) SPECT-ictal
c) TEP
d) MEG-EEG
4) Électrodes intra-cérébrales (méthode invasive)
Quels sont les différents facteurs pouvant avoir un impact sur la cognition d’une personne épileptique?
1) Facteurs liés à la neuropathologie:
- Site anatomique
- Latéralité (hémisphère dominant)
- Nature de la pathologie
- Lésion simple vs. lésions multiples
2) Facteurs liés aux décharges épileptiques:
- Fréquence des crises et moment de la dernière crise
- Status epilepticus
- Décharges inter-ictales
- Épilepsie focale vs. généralisée
- Pattern de propagation des crises (réseau impliqué)
- Âge de début des crises et durée de la maladie
3) Facteurs liés aux facteurs psychosociaux et ATCD:
- Scolarité
- Emploi
- Histoire de retard de langage, de trouble d’apprentissage, de TDA/H, TCC, D.I., etc.
4) Facteurs liés à la médication:
- Nombre de médicaments (médicaments plus anciencs = plus d’atteintes, danger Topiramate)
- Dose
- Variabilité inter-individuelle
- Type
Est-ce que les atteintes cognitives permettent à coup sûr de déterminer la localisation du foyer épileptique?
-Relation région cérébrale vs. fonction, mais:
Indices d’atteinte frontale chez plusieurs patients avec épilepsie temporale;
-Latéralisation:
a) Les tests conventionnels de mémoire sont plus sensibles à un dysfonctionnement temporal G que D (nature verbalisable des stimuli visuels présentés?);
b) En pré-opératoire: souvent peu de différences TD vs. TG: aucun test n’a en soi de valeur latéralisatrice (analyse du profil général essentielle);
c) En post-opératoire: déficits plus apparents chez TG que chez TD (↓ mémoire, dénomination). Chez les TG, la baisse en mémoire verbale est plus marquée si: 1) absence de déficit latéralisé en pré-op; 2) Absence d’atrophie/lésion hippocampique.
Quels peuvent être les motifs de consultation en neuropsychologie pour un cas d’épilepsie?
1) Pour émettre des recommandations pour l’école, le travail, ou préciser les besoins en services adaptés;
2) Diagnostic différentiel (ex. personne âgée avec épilepsie qui présente tr. mnésique);
3) Centres spécialisés: bilans pré- et post-chirurgical:
a) Aider à localiser le foyer épileptique;
b) Évaluer les risques associés à une chirurgie (ex. aires du langage, mémoire);
c) Établir un niveau de base pré-chirurgie;
d) Évaluer les impacts de la chirurgie;
Pour quelles raisons est-il important d’évaluer la mémoire épisodique dans un cas d’épilepsie?
1) Crucial dans l’évaluation des patients épileptiques:
- Rôle des régions temporales médianes (hippocampe, amygdale) dans TLE
2) Distinction des processus mnésiques (encodage, récupération, consolidation);
- Valeur localisatrice
3) Effets spécifiques à la tâche et au type de matériel
- Valeur « latéralisatrice »
Quel matériel verbal et visuel peut-on utiliser afin d’évaluer la mémoire épisodique d’un patient épileptique?
A. Matériel verbal :
1) Apprentissage de listes de mots:
-Concrets (15 mots de Rey (RAVLT)), CVLT, RL/RI-16)
-Abstraits (Abstract Word Learning Task (Jones-Gotman));
2) Apprentissage de paires de mots:
-WMS Paired-Associates
3) Rappel d’histoires:
-WMS Logical Memory
B. Matériel visuel :
1) Apprentissage de dessins abstraits:
-Figure de Rey, BVMT-R, WMS, Figures de Aggies
2) Reconnaissances d’images peu verbalisables:
-WMS Reconnaissance de visages; Paysages (Desrochers & Rouleau)
3) Apprentissage de localisations:
-Brown Location Test
Quels sont les éléments localisateurs dans le profil neuropsychologique d’un patient épileptique?
1) Localisation « antérieure » vs. « postérieure »
-Relation région cérébrale-fonction;
-Profil mnésique encodage/stockage vs.
récupération);
2) Latéralisation:
-Distinction verbal vs. visuospatial (atteinte langagière vs. visuo-constructive; empans; fluidité verbale vs. graphique)
-Motricité (différence G vs. D)
Qu’est-ce que le test de Wada?
- Le test à l’Amytal/Étomidate: permet de simuler la condition post-opératoire
- Méthode développée par Wada en 1949 pour préciser la dominance cérébrale pour le langage
- Injection intracarotidienne d’Amytal = anesthésie temporaire (10-5 min) d’un hémisphère cérébral
- Effets immédiats: hémiplégie, hémianopsie controlatérale + aphasie si hémisphère dominant
Quelle est la dominance langagière dans la population générale et dans la population épileptique?
1) Population générale:
- Droitiers: hémisphère gauche (95%), bilatéral (5%)
- Gauchers: hémisphère gauche (78%), bilatéral (14%), droit (8%)
2) Chez épileptiques:
- Droitiers: hémisphère gauche (80%), bilatéral (15%), droit (5%)
- Gauchers: hémisphère gauche (50%), bilatéral (30%), droit (20%)
- Latéralisation atypique plus fréquente si atteinte cérébrale/début des crises dans l’hémisphère gauche survient en bas âge, si la lésion gauche est + étendue, et si histoire de gaucherie familiale (chez gauchers seulement).
Quelle est la procédure du test de Wada pour évaluer le langage? Quels sont les critères pour déterminer quel est l’hémisphère dominant?
A. Procédure :
1) Évaluation du langage débute immédiatement après l’injection;
2) Épreuves couramment employées: séries automatiques (compter, jours de la semaine, etc.), dénomination (objets, images, parties du corps), répétition (mots et phrases), lecture (mots et phrases), compréhension orale (ordres simples, Token modifié);
3) Il est essentiel de comparer les performances observées après injection D et G.
B. Critères :
1) Critères suffisants:
- Transformations dysphasiques sous la forme de paraphasies phonémiques et verbales, de néologismes;
- Anomie en l’absence de suppression
2) Critères insuffisants:
- Erreurs de sériation dans les séries automatiques (omissions, inversions, itérations)
- Les persévérations
- La suppression (si associée à une altération de la vigilance)
Quelle est la procédure et le rationnel du test de Wada pour évaluer la mémoire?
A. Procédure :
1) Avant l’injection, apprentissage de mots
2) Pendant l’injection, évaluation mémoire à court terme rétro (mots avant) et de nouveaux mots présentés pendant injection.
3) Après injection, évaluation mémoire à long terme des mots présentés pendant injection.
B. Rationnel :
1) Injection ipsi :
-Intégrité fonctionnelle de l’hémisphère opposé à la résection
-Nécessaire à la décision chirurgicale
2) Injection contro :
-Répercussions fonctionnelles du foyer épileptogène
-Prédicteur possible des séquelles post-
opératoires
C. Résumé :
- La rétention des stimuli présentés avant l’injection (RÉTRO) n’est pas influencée par le site d’injection (ipsi = contro);
- La rétention à court terme des stimuli présentés sous l’effet de l’Amytal (MCT) n’est pas influencée par le site d’injection (ipsi = contro);
- La rétention à long terme (MLT) des stimuli présentés sous l’effet de l’Amytal est directement influencée par le site d’injection (ipsi > contro)
- rôle de l’hippocampe pour la consolidation à long terme
Peut-on remplacer le test Wada (qui est assez invasif) par l’IRMf?
- Pour le langage, oui : assez fiable surtout si latéralisation typique
- Pour la mémoire: beaucoup plus complexe
Quelles sont les caractéristiques de l’épilepsie insulaire?
- En raison de ses nombreuses connexions, la propagation des crises insulaires peut « mimer » des crises temporales, frontales ou pariétales;
- L’incapacité à reconnaître un foyer épileptique insulaire pourrait expliquer plusieurs échecs de chirurgie de l’épilepsie;
- Symptômes particuliers :
- Viscéraux
- Olfacto-gustatifs
- Vestibulaires
- Somatosensoriels
- Auditifs
- Langage
Quelles sont les conséquences de la chirurgie de l’épilepsie insulaire?
- Pas de conséquences neurologiques graves
- Pas de déclin significatif de mémoire
- Aphasie temporaire (dure quelques heures/jours, puis revient à la normale)
- Moins bon traitement émotionnel de la peur, la joie et la surprise
- Moins bonne performance dans une tâche de prise de risques (prend moins de risques)
