Cours 8 - TCL et maladie d'Alzheimer

Question 1

Quelle est la prévalence de démence après 60 ans? Dans quelles régions du monde la prévalence est-elle plus élevée et moins élevée?

Answer 1

• Prévalence de 5-7%
• Plus élevée en Amérique latine et dans les Caraïbes (8-8.5%)
• Moins élevée en Afrique sub-saharienne (2-4%)

Question 2

Vrai ou faux. Au Canada, la prévalence de démence augmente de façon exponentielle, en doublant à tous les 5 ans et elle est moins importante pour les hommes que pour les femmes.

Answer 2

Vrai.

Question 3

Une méta-analyse a permis de constater une réduction de l’incidence et une stabilisation de la démence depuis quelques années. À quoi peut-on attribuer cette réduction?

Answer 3

À l’amélioration de nos habitudes de vie.

Question 4

Dans les prochaines années, prévoit-on observer une augmentation de l’incidence de la démence ou une diminution?

Answer 4

• Difficile à prédire, puisque l’augmentation de l’espérance de vie conduirait à l’augmentation de l’incidence de démence, alors que
• L’amélioration de nos habitudes de vie pourraient compenser et ainsi stabiliser ou faire diminuer l’incidence.

Question 5

Quels sont les facteurs de risque/protection non modifiables associés à la démence?

Answer 5

1) Âge
2) Antécédents familiaux (un parent: x2; 2 parents: x10)
3) Porteur d’une allèle 4 de l’ApoE risque x3 (vs allèle 3, le plus fréquent); deux allèles risque x 5-12

Question 6

Quels sont les facteurs de risque/protection potentiellement modifiables associés à la démence?

Answer 6

1) Conditions vasculaires et métaboliques (diabète, hypertension, obésité)
2) Tabagisme
3) Dépression
4) Sédentarité
5) Scolarité et activités cognitivement stimulantes
6) Réseau social
7) Troubles sensoriels
8) Traumatisme crânien

Question 7

Quels sont les facteurs qui expliquent le plus grand nombre de cas de démence au niveau mondial et aux États-Unis?

Answer 7

• Niveau mondial : basse éducation (6473 cas)

- États-Unis : inactivité physique (1115 cas)

Question 8

Quelle est la signature pathophysiologique de la maladie d’Alzheimer?

Answer 8

1) Dépôts extracellulaires de protéine beta-amyloïde;
2) Dégénérescences neurofibrillaires intracellulaires (protéine tau);
3) Pertes neuronales et synaptiques.

Question 9

Quels sont les critères diagnostics de la maladie d’Alzheimer en contexte scientifique?

Answer 9

A. Critères de démence (toute cause) :

1) Atteinte cognitive ou comportementale.
2) Interfère avec le travail ou les activités usuelles.
3) Représente un déclin.
4) Ne peut s’expliquer par un délirium ou un trouble psychiatrique majeur.
5) L’atteinte concerne au moins deux des domaines suivants: mémoire, raisonnement visuo-spatial, langage, personnalité.

B. Démence MA probable

1) Apparition insidieuse et lente.
2) Accroissement des symptômes.
3) Présentation initiale de type amnéstique ou non amnéstique (langage, visuospatial, exécutive).

C. Démence MA possible

1) Développement atypique.
2) Présentation suggérant une étiologie mixte.

D. Démence MA possible ou probable avec évidence d’un processus physiologique de type Alzheimer

1) Biomarqueur qui indique la présence de dépôt de protéine beta-amyloïde (niveau bas de Ab42 dans le LCR ou positif à l’imagerie par PET amyloïde)
2) Biomarqueur qui indique la présence d’une souffrance neuronale (atrophie medio-temporale à l’IRM ou niveau élevé de tau dans le LCR ou bas niveau de FDG-PET dans les régions temporo-pariétales).

Question 10

Donnez un exemple d’atrophie cérébrale observée dans le TCL et la MA et qui est corrélée avec une perte cognitive.

Answer 10

-Atrophie de l’hippocampe est corrélée avec la diminution du score composite de mémoire.

Question 11

Quels sont les critères diagnostics du trouble neurocognitif majeur dû à la maladie d’Azlheimer du DSM-V?

Answer 11

A. Déclin dans au moins deux domaines cognitifs ;
B. Ces atteintes sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement professionnel ou social;
C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium;
D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autre trouble mental.
E. Apparition insidieuse et déclin graduel
F. Rencontre les critères suivant de MA probable ou possible (Un des critères est présent pour parler de MA probable, si aucun critère n’est présent, on parle de MA possible) :
1. Mutation génétique liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique indiquant la présence du gène APP, presenilin 1 et presinilin 2)
2. Les trois éléments suivants:
-Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins un autre domaine.
-Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé.
-Pas d’indication d’une étiologie mixte.
-SPÉCIFIER la présence ou non de troubles comportementaux (ex: agitation; apathie; hallucination)
-SPÉCIFIER la sévérité en lien avec les activités de tous les jours :
-Légère (impact sur les activités instrumentales comme le budget ou les tâches domestiques)
-Modérée (impact sur les activités de base comme l’habillage ou l’alimentation)
-Sévère (entièrement dépendant)

Question 12

Décrivez le continuum du déclin des fonctions cognitives menant à la maladie d’Alzheimer.

Answer 12

1) Stades précliniques : déclin cognitif subjectif
2) Stades prodromiques : Trouble cognitif léger
3) Démence Alzheimer

Question 13

Quels sont les tests cognitifs détectant les personnes qui développeront probablement une MA de 9 à 12 avant le diagnostic?

Answer 13

• 12 ans avant leur diagnostic, les personnes âgées avaient un score moyen de 27,5 au test d’ISAAC, comparativement à 29,5 pour les autres n’ayant pas reçu de diagnostic.
• 9 ans avant leur diagnostic, les personnes âgées avaient un score moyen de 27,5 au MMSE, comparativement à 29,5 pour les autres n’ayant pas reçu de diagnostic.
• 9 ans avant leur diagnostic, les personnes âgées avaient un score moyen de 10,75 à un test de mémoire spatiale, comparativement à 11 pour les autres.

Question 14

Quels sont les critères diagnostics du trouble neurocognitif mineur (TCL) dû à la maladie d’Azlheimer du DSM-V?

Answer 14

A. Déclin modeste dans au moins un domaine cognitif ;
B. Ces atteintes n’ont pas d’impact sur le fonctionnement professionnel ou social mais celles-ci demandent plus d’effort, des stratégies compensatoires ou des adaptations;
C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium;
D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autre trouble mental.
E. Apparition insidieuse et déclin graduel
F. Rencontrent les critères de MA probable ou possible
(Doivent avoir au moins des critères. On ne parle de MA Probable qu’en présence du 1. On parle de MA possible si seul le 2 est présent) :
1. Mutation génétique liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique)
2. Les trois éléments suivants:
-Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins un autre domaine
-Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé
-Pas d’indication d’une étiologie mixte
SPÉCIFIER la présence ou non de troubles comportementaux (ex: agitation; apathie; hallucination)

Question 15

Quelle proportion des personnes TCL ne développeront pas une MA plus tard?

Answer 15

Dépendamment des études, entre 15 et 44% des personnes TCL resteront stables et ne développeront pas la maladie d’Alzheimer.

Question 16

À quels facteurs ou caractéristiques doit-on porter attention afin de distinguer le vieillissement normal de la maladie d’Alzheimer?

Answer 16

1) Nature de la plainte; Impact fonctionnel.
2) Sévérité de l’atteinte, changement important?
3) atteintes dans des domaines peu altérés par le vieillissement (pas aidé par indices; intrusions, persévération, praxies, langage)

Question 17

À quels facteurs ou caractéristiques doit-on porter attention afin de distinguer la dépression de la maladie d’Alzheimer?

Answer 17

1) Affect triste,
2) plaintes somatiques,
3) histoire (événement etc.).
4) Ralentissement? attention/concentration? En mémoire, difficultés isolées en récupération (i.e. normalisée avec indices ou reconnaissance)

Question 18

À quels facteurs ou caractéristiques doit-on porter attention afin de distinguer la démence vasculaire ou mixte de la maladie d’Alzheimer?

Answer 18

1) Histoire pour la démence post-stroke; anomalies à l’imagerie; signes neurologiques; facteurs de risque vasculaires.
2) Atteintes exécutives; En mémoire, difficultés isolées en récupération.

Question 19

À quels facteurs ou caractéristiques doit-on porter attention afin de distinguer la démence fronto-temporale de la maladie d’Alzheimer?

Answer 19

1) Atteinte du comportement,
2) sévérité de l’atteinte exécutive,
3) problèmes de langage isolés ou saillants (phonologiques ou sémantiques)

Question 20

À quels facteurs ou caractéristiques doit-on porter attention afin de distinguer la démence sous-corticale de la maladie d’Alzheimer?

Answer 20

1) Atteinte exécutives,
2) altérations visuo-motrices,
3) hallucinations,
4) fluctuations

Question 21

Quelles proportions des patients MA pourraient en fait présenter une démence mixte (MA + démence vasculaire)?

Answer 21

Jusqu’à 20%

Question 22

Décrivez la démarche diagnostic globale et multidisciplinaire de la maladie d’Alzheimer.

Answer 22

• Évaluation objective des atteintes fonctionnelles et cognitives rapportées ou suspectées à l’aide d’outils de repérage;
• Examen physique complet mettant l’accent sur l’examen neurologique et cardiovasculaire, et ayant aussi comme objet la vérification de la vue, de l’audition et de la mobilité (ou autres facteurs pouvant interférer avec l’administration des outils de repérage psychométriques);
• Examens paracliniques et complémentaires au besoin;
• Révision de la médication (avec ou sans ordonnance, produits naturels) et de l’adhésion aux traitements;
• Révision des antécédents médicaux et psychiatriques et des conditions médicales actuelles pertinentes ou autres comorbidités;
• Evaluation de la santé mentale et du degré de vigilance

Question 23

Quels sont les différents niveaux de sévérité selon le MMSE?

Answer 23

• Cut-off point de 24 à 27 selon la scolarité
• Légère: score MMSE de 20 à 25/30 (ou conservation d’une certaine autonomie)
• Modérée: score MMSE 10-20/30 (supervision continuelle)
• Sévère: score MMSE inférieur à 10 (complète dépendance)

Question 24

Dans quelles circonstances peut-on utiliser le MoCA au lieu du MMSE dans l’évaluation neuropsychologique d’un patient ayant potentiellement une démence?

Answer 24

1) Pour les plus haut niveau (d’éducation)
2) Si un TNC est soupçonné sans impact fonctionne
3) Score normal au MMSE mais doute néanmoins sur autre base
4) Pour suivi

Question 25

Quel est le profil de la mémoire épisodique dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 25

1) Stade léger : Apprendre et à récupérer de nouvelles informations surtout après délai; reconnaissance/indices aident améliorent ; événements lointain mieux préservés.
2) Stade modéré : Rappel et reconnaissance pauvres; désorientation dans le temps et l’espace; mémoire des événements lointain de plus en plus affectée.

Question 26

Quel est le profil de la mémoire sémantique dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 26

1) Stade léger : Trouver mots dans le discours ; dénomination d’images; concepts communs relativement préservée.
2) Stade modéré : Connaissance atteinte pour les objets non-communs ou les traits spécifiques des objets et des personnes.

Question 27

Quel est le profil de la mémoire de travail dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 27

1) Stade léger : tâches complexes; suivre conversation, raisonnement.
2) Stade modéré : Difficulté accrue; empan de mots et de chiffres déficients.

Question 28

Donnez des exemples concrets comment les difficultés de mémoire épisodique peuvent se manifester dans la vie quotidienne (ou en contexte d’évaluation neuropsy).

Answer 28

1) Ne se rappelle pas contenu des rendez-vous précédents
2) Actualité
3) Propos répétitifs
4) Aide pour ses rendez-vous?
5) Nom de ses thérapeutes

Question 29

Quel est le profil du langage dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 29

1) Stade léger : Oroduction de mots; erreurs d’orthographe, spécialement avec les mots irréguliers; tendance a faire des paraphasies sémantiques (tigre au lieu de lion); la compréhension de mot est relativement conservée.
2) Stade modéré : Déficience de la compréhension de mots; utilisation de circomlocutions; le discours peut être “vide”.

Question 30

Donnez des exemples concrets comment les difficultés de langage peuvent se manifester dans la vie quotidienne.

Answer 30

1) Paraphasies sémantiques
2) Doute quand on lui parle de certains concepts plus rares (ex: endives)
3) Discours «vide» et termes génériques
4) Difficultés à trouver ses mots, utilise des gestes pour trouver ses mots ou pour les illustrer
5) Personnes célèbres/connues

Question 31

Quel est le profil des fonctions exécutives dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 31

1) Stade léger : Activités impliquant la planification et l’organisation, particulièrement dans les situations nouvelles; Performance au travail, mais peut fonctionner avec certaine supervision.
2) Stade modéré : Préparation de repas et gérer un budget; tâches ouvertes et comportements à plusieurs étapes; instructions complexes; des problèmes peuvent aussi apparaître dans les loisirs.

Question 32

Quel est le profil de l’attention et de l’inhibition dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 32

1) Stade léger : Difficulté à coordonner deux tâches simultanées (attention divisée).
2) Stade modéré : Difficulté à suivre une conversation à plusieurs personnes et à inhiber les actions non pertinentes.

Question 33

Donnez des exemples concrets comment les difficultés exécutives et d’attention se manifestent dans la vie quotidienne.

Answer 33

1) Perdre le fil de ses idées au cours d’une conversation
2) Calcul mental ou les tâches de raisonnement…
3) Difficulté à comprendre de longs énoncés ou des consignes complexes.
4) Difficulté à faire deux choses en même temps.
5) Distractibilité lors de l’entrevue

Question 34

Quel est le profil de la praxie motrice dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 34

1) Stade léger : Normale ou légère déficience pour certains gestes sans signification.
2) Stade modéré : Difficulté à imiter certains gestes.

Question 35

Quel est le profil de la praxie constructive dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 35

1) Stade léger : Dessiner sur demande est plus dur que copier; difficultés aux tâches de copie (Ex. horloge, figure complexe de Rey); la copie de figures tridimensionnel est plus difficile (Ex. cube).
2) Stade modéré : Difficultés même dans la copie de modèles familiers (Ex. maison, vélo,); difficulté à dessiner des figures géométriques superposées.

Question 36

Quel est le profil de gnosie dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 36

1) Stade léger : Peut avoir une légère agnosie en relation avec une déficience du système de mémoire sémantique.
2) Stade modéré : Déficience possible dans l’appariement de formes complexes; difficultés dans l’analyse de figure-fond.

Question 37

Quel est le profil de l’orientation spatiale dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 37

1) Stade léger : Désorientation spatiale dans les environnements non-familiers (e.g.: en conditions de conduite); pas de difficulté à se diriger dans les lieux familiers.
2) Stade modéré : Des difficultés d’orientation spatiale peuvent apparaître dans des environnements familiers.

Question 38

Quel est le profil de métacognition et de l’affect dans la MA aux stades léger et modéré?

Answer 38

1) Stade léger : Tendance à minimiser ou rationaliser les problèmes de mémoire; légers changements de personnalité; l’apathie peut être présente; peut avoir signes dépressifs et anxiété.
2) Stade modéré : Déni des difficultés; traits de personnalité accentués; retrait des situations complexes.

Question 39

Quels sont les changements cognitifs associés au TCL?

Answer 39

1) Trouble de la mémoire épisodique
2) Certaines composantes de la mémoire de travail sont atteintes
3) Atteinte exécutive légère
4) Certains troubles au niveau de la mémoire sémantique

Question 40

Quels sont les 6 tests permettant de prédire la progression des déficits cognitifs dans le TCL avec une précision de près de 90%, entre 2 et 4 ans d’avance?

Answer 40

A. Mémoire épisodique :

1) Memo text delayed macro et
2) Free recall

B. Perception et connaissance visuelles :

3) D.O. 80
4) BORB - lines
5) BORB - object decision

C. Mémoire de travail :
6) Alpha span

Question 41

Selon une méta-analyse, quels sont les 6 tests neuropsychologiques qui prédisent le développement du TCL vers la MA?

Answer 41

A. Mémoire épisodique verbale :

1) Paragraph delayed recall
2) Word-list free delayed recall with non orienting encoding
3) Word-list free delayed recall with orienting encoding

B. Langage
4) Test de connaissances sémantiques

C. Fonctions visuo-constructives
5) Tests visuo-spatiaux

D. Mesures brèves et globales
6) Mesures globales