Cours 5 - Démences atypiques Flashcards
Quelles sont les différentes variantes de la démence lombaire fronto-temporale?
1) Variante comportementale de la démence fronto-temporale
2) Variante langagière : Aphasie primaire progressive (APP)
a) APP non fluente
b) sémantique ou démence sémantique
c) logopénique
À partir de quel âge est-il plus facile de distinguer entre une maladie d’Alzheimer et une démence fronto-temporale?
À partir de 55 ans environ.
Quelle est la présentation clinique de la démence fronto-temporale comportementale (DFTc)?
-Au début, la prédominance des troubles de
l’humeur et du comportement peuvent erronément
orienter le diagnostic vers une pathologie psychiatrique.
-Les symptômes comportementaux sont toujours inauguraux (apparaissent en premier) et restent prédominants tout au long de la maladie.
-Souvent c’est la famille et l’entourage qui s’en rend compte en premier.
Quelles sont les principales caractéristiques cliniques de la DFTc?
- Changement de comportements : comportements stéréotypés, isolement, désinhibition
- Perte d’empathie
- Changements dans les habitudes alimentaires : prise de poids rapide, obsession pour nourriture ou alcool
- Déficits cognitifs surtout dans FÉ.
- Mémoire épisodique relativement préservée, mais difficultés dans attention soutenue peuvent quand même affecter performance dans tâche d’apprentissage de mots. Encodage difficile mais reconnaissance va bien.
- Fonctions visuo-spatiales préservées.
Donnez des exemples d’échelles évaluant les symptômes comportementaux.
• Frontal Behavioral Inventory (FBI, Kertesz et al., 2003)
• Neuropsychiatric Inventory (NPI, Cummings et al.,
1994)
• Frontal Behavioral Score (FBS, Lebert et al., 1998)
• Cambridge Behavioral Inventory (CBI, Bozeat et al.,
2000)
Quels sont les symptômes comportementaux plus fréquemment observés dans la DFTc comparativement à la MA et qui permettent de distinguer ces deux maladies?
1) Anxiété
2) Allégresse
3) Apathie
4) Désinhibition
5) Motricité
6) Cauchemar
7) Appétit
Décrivez comment évolue les symptômes comportementaux dans la DFTc.
- Avec le temps, les symptômes restent relativement stables, ils ne dégénèrent pas beaucoup.
- Les scores totaux (au Frontal Behavioral Inventory par exemple) restent sensiblement les mêmes au cours du temps, mais le profil peut changer. D’où l’importance d’examiner les scores aux sous-tests et pas seulement les scores totaux.
Dans l’étude de Kramer et al. (2003) où la performance à des tests neuropsychologiques de patients MA a été comparée à celle de patients DFT, quelles épreuves permettent de différencier les deux maladies?
1) Mémoire verbale : DFT meilleurs que MA
2) Mémoire visuelle : DFT meilleurs que MA
3) Erreurs exécutives : DFT font plus d’erreurs que MA
4) Digits backward : DFT moins bons que MA
DFT semblent avoir un profil de difficultés plus exécutives alors que MA plus mémoire.
Quelle batterie de tests évaluant les fonctions exécutives semble être la plus complète et la plus appropriée pour évaluer les difficultés cognitives dans la DFT? Quel est l’avantage de cette batterie?
- Le NIH EXAMINER
- Avantage : évalue plusieurs domaines et cible des sous-composantes précises des fonctions exécutives. Permet donc une évaluation plus précise et approfondie.
Dans l’étude de Possin et al. (2013) comparant des patients MA avec des patients DFTc à la batterie NIH EXAMINER, dans quels tests les patients DFTc sont-ils significativement moins bons que les MA? Quels autres tests ne permettent pas de différencier les deux maladies?
DFTc sont moins bons que MA dans :
1) Anti-saccades
2) Fluence alphabétique
3) Normes sociales
4) Behavior rating
DFTc et MA ne se différencient pas dans :
1) Set shifting
2) Flanker
3) MdT verbale
4) MdT spatiale
5) Fluence catégorielle
Décrivez quelles sont les difficultés de langage dans la DFTc.
1) Le langage est habituellement préservé au début de
la maladie
2) Bonne compréhension, dénomination d’images et
répétition
3) MAIS moins de conversation en raison de l’apathie
ou de la diminution d’interactions sociales
Décrivez quelles sont les difficultés de mémoire épisodique dans la DFTc.
1) Le plainte de problèmes de mémoire est très
commune dans le bv-FTD, mais n’est pas spécifique
2) Peu d’études ont évalué la mémoire épisodique avec
des résultats contradictoires
3) Selon certains auteurs, les déficits de mémoire
seraient dus à une inefficacité des stratégies d’accès
plutôt qu’à une amnésie
Que peut-on remarquer des difficultés visuo-spatiales des patients DFTc dans le test de dessin et de copie d’une fleur?
1) Pour dessin spontané (pas de modèle) : beaucoup de difficultés, démontre difficultés exécutives de planification.
2) Pour la copie : beaucoup mieux, mais souvent la personne va faire beaucoup plus de pétales, démontre les comportements répétitifs.
Comment performent des patients DFTc dans le test de l’horloge?
- Ils éprouvent beaucoup de difficultés, car c’est un test évaluant l’organisation et la planification, des fonctions exécutives touchées dans la DFTc.
- Par exemple, comparativement à des patients MA pouvant avoir des scores allant de 8 à 11 sur 15, les patients DFTc ont autour de 3/15.
Décrivez les difficultés de traitement des émotions vécues par les patients DFTc.
1) L’habileté à reconnaitre les émotions des expressions
faciales est endommagée dans la bv-FTD, surtout la rage, la tristesse et le dégoût
2) Les mêmes difficultés sont observées avec les émotions vocales
3) Le déclin socio-émotionnel observé chez les FTD peut provenir de l’incapacité à traiter certaines émotions chez les autres
