Cours 8 TCL/TCM dû à une dégénérescence frontotemporale Flashcards
Quel est l’âge d’apparition des DFT par rapport aux autres démences ?
→ Plus jeune : entre 45 et 65 ans.
Quel pourcentage des démences représentent les DFT ?
→ 2 à 12 %.
Quel est le principal symptôme de la variante sémantique ?
→ Anomie (difficulté à nommer les objets), perte du sens des mots.
Comment est le discours dans la variante sémantique ?
→ Fluent, mais sans sens réel.
Quels symptômes caractérisent la variante non fluente ?
→ Discours télégraphique, agrammatisme, parole hésitante avec articulation laborieuse.
Que reste-t-il préservé dans la variante non fluente ?
→ Compréhension des mots et des phrases simples.
Quels symptômes sont typiques de la variante logopénique ?
→ Anomie, pauses fréquentes, difficulté à répéter des phrases longues
Quels critères doivent être remplis selon le DSM-V pour poser un diagnostic de TNC frontotemporal ?
→
A. Critères d’un TNC majeur ou léger
B. Début insidieux et progression graduelle
C. Déclin marqué du langage (appauvrissement du discours, anomie, problème de grammaire ou de compréhension)
D. Autres fonctions (mémoire, perception motrice) relativement préservées
E. Le trouble n’est pas mieux expliqué par une autre condition
Quelles preuves supplémentaires appuient le diagnostic ?
Mutation génétique
Neuro-imagerie montrant une atteinte frontale et/ou temporale
Quelle région est touchée dans la variante sémantique ?
→ Lobe temporal antérieur gauche.
Comment évolue l’atteinte dans la variante sémantique ?
→ Elle s’étend au lobe frontal, puis bilatéralement.
Quelle région est touchée dans la variante logopénique ?
→ Temporal postérieur gauche (et un peu pariétal).
Comment évolue l’atteinte logopénique ?
→ Elle progresse vers le temporal antérieur, puis bilatéralement.
Quelles régions sont touchées dans la variante non fluente ?
→ Cortex frontal prémoteur et insula.
Combien de symptômes comportementaux doivent être présents pour diagnostiquer une DFT comportementale ?
→ 3 ou plus.
Nomme les 5 symptômes comportementaux caractéristiques de la DFT comportementale.
i. Désinhibition
ii. Apathie
iii. Perte d’empathie
iv. Comportements stéréotypés/compulsifs
v. Hyperoralité et modifications alimentaires
Quelle région cérébrale est d’abord touchée dans la DFT comportementale ?
→ Lobe frontal.
Quelles sont les preuves supplémentaires ?
→
Mutation génétique
Neuro-imagerie montrant atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux
Quelle est l’évolution anatomique de la DFT comportementale ?
→ S’étend ensuite au lobe temporal.
Quels types de symptômes apparaissent en premier ?
→ Troubles de l’humeur et du comportement.
Quelle erreur diagnostique est fréquente au début ?
→ Le trouble est confondu avec une pathologie psychiatrique.
Les symptômes comportementaux sont-ils temporaires ?
→ Non, ils sont inauguraux et restent présents tout au long de la maladie.
Que signifie l’anosognosie dans la DFT ?
→ Inconscience du trouble.
Quelles fonctions cognitives sont atteintes dans la DFT comportementale ?
→ Attention, fonctions exécutives, cognition sociale, reconnaissance faciale.
Qu’est-ce qui est typique sur le plan cognitif dans la DFT ?
→ Rigidité cognitive, persévérations, mauvaise adaptation aux nouvelles situations.
Quelle tâche permet d’évaluer l’inhibition chez ces patients ?
→ Test de Stroop.
Le langage est-il atteint dès le début dans la DFT comportementale ?
→ Non, il est souvent préservé au début.
Connaît-on la cause des DFT ?
→ Non, mais on observe une accumulation de protéines TAU et tdp-43.
Que provoquent ces accumulations ?
→ Dégénérescence des cellules neuronales dans les zones du langage.
Existe-t-il un traitement curatif pour les DFT ?
→ Non.
Quels sont les traitements disponibles pour améliorer la condition ?
→
Rééducation orthophonique (stratégies de communication)
Gestion des troubles du comportement
Que mesure le test de Stroop ?
→ La capacité d’inhibition.
Que contient la condition 1 du test de Stroop ?
→ Couleurs présentées sous forme de carrés.
Que contient la condition 2 ?
→ Lecture de mots de couleurs écrits en noir.
Que contient la condition 3 ?
→ Noms de couleurs écrits dans des couleurs différentes → le patient doit lire la couleur, pas le mot.
Que contient la condition 4 ?
→ Comme la condition 3, mais certains mots sont encadrés → il faut lire le mot, pas la couleur.
