Cours 5 : Surrénale (Partie 2) (05/22/18) Flashcards
1
Q
Dans le Syndrome de Cushing, distinguez ACTH indépendant (4) et ACTH dépendant (2)
A
- ACTH indépendant
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
- Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
- Cancer surrénalien
- ACTH dépendant
- Adénome Hypophysaire(maladie de cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
2
Q
Le Syndrome de Cushing est à distinguer de quoi? (4)
A
- Cushing ACTH dépendant
- Cushing ACTH indépendant
- Pseudo-cushing
- Hypercorticisme physiologique
3
Q
Nommez les causes physiologiques et autres d’hypercorticisme (non cushing) (3)
A
- Stress (activation normale de l’axe)
- Généralement transitoire
- Anorexie, malnutrition
- Sevrage narcotiques
- Modifications du transport du cortisol (CGB)
- Grossesse
- Prise de CO (cortisol urinaire = N)
- Pseudo-cushing
- Éthylisme
- Obésité
- Dépression
4
Q
Nommez les symptômes classiques de l’hypercorticisme (10)
A
- Fatigue
- Gain poids
- Faiblesse musculaire
- Ecchymoses*
- Vergetures colorées*
- Oligoaménorhée (GnRH)
- Libido, tr. Érectile (GnRH)
- ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
5
Q
Nommez les signes classiques de l’hypercorticisme (12)
A
- Faciès Lunaire, pléthorique*
- Obésité tronculaire, centrale
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Peau mince
- Vergetures pourpres*
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Gynécomastie (H)
- Faiblesses musculaires proximales*
- Oedème
6
Q
Nommez les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le cushing (6)
A
- Ecchymoses*
- Vergetures colorées*
- ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
- Faciès Lunaire, pléthorique*
- Vergetures pourpres*
- Faiblesses musculaires proximales *
7
Q
Nommez les complications de l’hypercorticisme (9)
A
- Hypertension artérielle
- Hyperlipidémie (Triglycérides)
- Diabète ou intolérance glucose
- Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
- Infections fungiques, plaies chroniques
- Ostéoporose et Fx pathologiques
- Nécrose avasculaire
- Lithiase rénales
- Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
8
Q
Décrire : Maladie de Cushing (6)
A
- Découverte en 1932 par Harvey Cushing
- 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
- 8 femmes / 1 homme
- Pic incidence 20-40ans
- Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme
- Si sévère:
- Hyperpigmentation possible
- Effet minéralocorticoïdes
9
Q
Décrire : Cushing Ectopique (7)
A
- Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
- 10-20% des cushing ACTH dépendants
- Pic d’incidence 40-60ans
- H > F
- Patients généralement malades ++
- Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
- Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement
- Perte poids, Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
10
Q
Nommez les tumeurs plus fréquemment impliqués dans le cushing ectopique (5)
A
- Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes
- Poumons, Intestin, ovaires
- Carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromocytome
11
Q
Décrire : Cushing Surrénalien (4)
A
- Masse généralement visible au TDM Adénome ou carcinome unilatéral
- Traitement = Surrénalectomie
- Maladie bilatérale:
- Hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs nodules
- Chirurgie pas toujours 1er choix
12
Q
Décrire : Carcinome Surrénalien (4)
A
- Masse surrénales rarement malignes chez adulte
- Masse surrénale chez enfants < 7 ans:
- 70% carcinome
- 30% adénome
- Suspecter si progression rapide
- Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
13
Q
Qu’est-ce que le carcinome surrénalien peut sécréter? (4)
A
Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
- Androgènes (20%) = Virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+
- Combinées (30%)
14
Q
Nommez les étapes du diagnostic du Cushing (3)
A
- Dépistage
- Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
- Confirmation et imagerie
15
Q
Pourquoi est-ce que le diagnostique du Cushing peut parfois être un défi clinique? (2)
A
- Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
- Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
16
Q
Expliquez : Dépistage du Cushing (Étape 1 du diagnostique du Cushing) (4)
A
- Cortisol AM peu utile
- Cycle cortisol peut être fait
- Dosage à 8h, 16 et 24h
Tests recommandés:
- Suppression 1mg dexamethasone : cortisol AM >50nmol/L
Et/ou
- ⬆️ Cortisolurie 24h (idéalement x2 reprises)
17
Q
Expliquez : Dosage ACTH (Étape 2 du diagnostique du Cushing) (3)
A
- Prélèvement sur glace!!!
- bas = ACTH indépendant
- haut = ACTH dépendant
18
Q
Expliquez : Confirmation et localisation ACTH indépendant
(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)
A
- Origine surrénalienne
- TDM ou IRM surrénales
- Différencier adénome et carcinome surrénalien
19
Q
Expliquez : Confirmation et localisation ACTH dépendant
(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)
A
- Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD)
- 8mg HS, ou
- 2mg q.6h x 2jours, ou
- 4mg iv sur 4h
- Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
- ⬇️>50% cortisol = hypophysaire
- ⬇️<50% cortisol = ectopique
- Tests complémentaires:
- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
- Cathétérisme sinus pétreux
20
Q
Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Maladie Cushing probable (2)
A
- IRM selle turcique
- Cathétérisme sinus pétreux si requis
21
Q
Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Cushing Ectopique probable (4)
A
- Recherche néoplasie
- TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP Scan
- Octréoscan
22
Q
Quel est le but du cathétérisme sinus pétreux?
A
confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie
23
Q
Cathétérisme sinus pétreux utile pourquoi? (2)
A
- Utile si masse invisible à l’IRM
- Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population)
24
Q
Expliquez le test du cathétérisme sinus pétreux (4)
A
- Injection de CRH
- Dosage ACTH G et D
- Ratio pétreux/v.cave >2
- Latéralisation peu fiable
25
Quel est le traitement du Cushing : Adénome surrénalien
surrénalectomie
26
Quel est le traitement du Cushing : Adénome hypophysaire
Chx transphénoïdale
27
Quel est le traitement du Cushing : Cushing ectopique
Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
28
Quel est le traitement du Cushing : Carcinome surrénalien
surrénalectomie +/- chimio
29
Quel est le traitement adjuvants pour le Cushing (3)
* Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline
* Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
* Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien
30
Décrire : Remplacement corticostéroïdes (2)
* Résistance au cortisol peut persister plusieurs mois...
* Risqued’insuffisancesurrénalienne
31
Décrire : Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) (5)
* Hypersécrétion d’aldostérone
* Impliqué dans \>1% des cas d’hypertension
* Certainement sous diagnostiqué!
* Peu de symptômes, non spécifiques:
* Fatigue, faiblesse, céphalées
* Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
* Fréquence F \> H, pic dans les 30-50ans
* Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
32
Nommez les causes d'hyperaldostéronisme primaire (rénine indépendant) (7)
* Aldostéronome (adénome)
* Hyperplasie surrénales bilat.
* Carcinome surrénalien
Non aldostérone:
* Syndrome Cushing
* Hyperplasie congénitale surrénales (DOC)
* Déficit 11B-hydroxylase Déficit 17a-hydroxylase
* Intoxication réglisse
33
Nommez les causes d'hyperaldostéronisme secondaire (rénine dépendant) (6)
* HTA rénovasculaire
* Diurétiques
* États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
* Coarctation aortique
* Syndrome de Barter
* Tumeur sécrétant rénine
34
Nommez les étiologies hyperaldo primaire (4)
* Adénome unilatéral(60-65%)
* Hyperplasie surrénales bilatérale (30%)
* Autres causes rares:
* Carcinome Surrénalien
* Adénomes bilatéraux
35
36
Décrire : Adénome unilatéral(60-65%) (4)
* Cause la plus fréquente,
* Fréquence Surr. G \> D
* Production autonome d’aldostérone
* Tableau HTA réfractaire fréquent
37
Décrire : Hyperplasie surrénales bilatérale (30%) (3)
* Hyperplasie de la zona glomerula
* Sensibilité exagérée à l’AngII
* Tableau HTA souvent moins sévère
38
Nommez les manifestations classiques de l’hyperaldostéronisme (triade)
* Hypertension artérielle légère à sévère
* Souvent réfractaire au traitement
* Hypokaliémie (50% des cas on un K+ Normal!!)
* HypoK+ peut être démasquée par tx diurétiques
* Alcalose métabolique
* Perte de H+ urinaire
* Généralement si HypoK+ sévère
39
Nommez les étapes du diagnostique de l'hyperaldo (5)
1. Suspicion clinique (HTA +/- HypoK+)
2. Test de dépistage
3. Test de confirmation
4. TDM surrénale (Lésion unilatérale ou bilatérale)
5. Cathétérisme veines surrénaliennes
40
Quel est le test de dépistage de l'hyperaldo?
* **Ratio aldostérone/ rénine plasmatique**
* Dosage plasmatique, AM
* \< 100 = peu probable
* 100-150: douteux
* \> 150 = probable
41
Quel est le test de confirmation de l'hyperaldo?
* Surcharge en sel
* Supprime la rénine!
* NaCl 0.9% iv 2L/4h ou
* 1g NaCl po TID + diète x 4j
42
Décrire : Cathétérisme veines surrénales (3)
* Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
* Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
* Distinguer adénome vs incidentalome
43
Expliquez la procédure du cathétérisme veines surrénales (6)
* Infusion d’ACTH iv
* Cathétérisme VSD, VSG et VC
* Dosage aldo/cortisol pour chaque site
* Ratio G/D ou D/G calculé
* Latéralisation confirmée si ratio \> 4x
* Maladie bilatérale si ratio \< 3x
44
Nommez les problématiques dosages hyperaldostéronisme (3)
* Médication:
* Effet sur rénine --\> IECA, ARA, IDR
* Effet sur le K+ --\> Diurétiques, amiloride
* Antagonistes du MR --\> Spironolactone
* K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone
* Ratio PAC/PRA
* Rénine et activité rénine plasmatique
* Limite sensibilité
45
Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d'adénome unilatéral ? (1)
Chirurgie!
(laparoscopie)
46
Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d'hyperplasie bilatérale ? (2)
* Tx médical: (spironolactone, amiloride)
* Tx HTA
47
Décrire : Phéochromocytome (5)
* Tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
* Rare, 1/100000 cas
* Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants
* Règle des 10% (probablement sous-estimée)
* Extra-surrénalien
* bilatéral/multicentrique
* malin
* associé à syndrome héréditaire
* Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire
48
Décrire : Paragangliome
* Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines **extra-surrénaliennes** ou non chromaffines venant des **ganglions sympathiques**
* Souvent non sécrétant
* Plus souvent malins et métastasiques
* Localisation :
* cervicale haute (Tête/cou): rarement sécrétant (non chromaffine)
* Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: possiblement sécrétant
49
Quelle est la présentation du Phéochromocytome? (3)
* Triade classique!
* Céphalée (80%)
* Diaphorèse (70%)
* Palpitations (60%)
* Parfois Hypertension réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
* Peut être asymptomatique
50
Nommez les peptiques sécrétés par phéochromocytomes (7) ainsi que leurs manifestations
51
Comment diagnostiquer le phéochromocytomes? (5)
* **_Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines_**
* ** Meilleur test** de dépistage
* Débuter lors des symptômes si possible
* Positif généralement lorsque dosages \>2x normales, idéalement à 2 reprises.
* Plusieurs sources d’erreur
* Antidépresseurs, opiacés, décongestifs
* Stress, tabac, insuffisance rénale
* Nor/Métanéphrines = produits de dégradation
* **Parfois augmenté même si catécholamines normales**
52
Quelles sont les imageries pour phéochromocytome? (2)
* CT-scan/IRM
* IRM très sensible (90%), 70% spécificité
* Aspect hypervasculaire de la lésion
* Médecine nucléaire
* Scintigraphie MIBG(I-131)
* Sensibilité 85 %
* 100 % spécifique, 100 % VPP
* Très utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne
* Évaluer si métastases
53
Quel est le traitement des phéochromocytomes?
Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle!!
1. Blocage alpha-adrénergique (prazocin): 2-4 semaines pré-op.
2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
3. Blocage Bêta-adrénergique: jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
4. Autre alternative: bloqueurs calciques
54
Dans le traitement des phéochromocytomes, il ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs.
Pourquoi?
risque de poussée hypertensive!! (effet alpha non opposés)
55
Décrire : MEN 2A
* Mutation du gène RET
* Transmission Autosomal dominant (50%)
1. Carcinome médullaire thyroïde
* Parfois la manifestation la plus précoce
* Thyroïdectomie préventive si mut +
2. Phéochromocytome
3. Hyperparathyroïdie
* Pénétrance \>90% chez les adultes 40ans+
56
Décrire : MEN 2B
* Carcinome médullaire thyroïde 1ere mnifestation
* Phéochromocytome
* + Agressif que MEN 2A
57
Décrire : Incidentalome surrénalien (5)
* Masse surrénalienne (\> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
* Présent chez 5-10% de la population
* De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
* Généralement bénin
* Généralement asymptomatique
58
Nommez les buts de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien
Éliminer:
1. Hypersécrétion hormone surrénalienne
2. Processus malin (carcinome) ou métastase
59
Nommez les moyens pour l’évaluation de l’incidentalome surrénalien (2)
* Dosages et tests dynamiques
* Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)
60
Nommez les critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie (6)
* Taille \> 4cm
* Hétérogène
* Hyperdense
* Hypervascularisé
* Progression en taille rapide
* Age du patient (pédiatrique)
61
Quelle est la prise en charge de l’incidentalome surrénalien? (3)
* Suivi recommandé 6-12 et 24 mois
* Imagerie
* Tests biochimiques (ad 3 ans!)
* La biopsie d’une surrénale est **généralement contre-indiquée**
* Histologie du cancer difficilement distinguable de normal
* Risque de phéochromocytome: poussée hypertensive
* Exception: si métastase probable (cancer primaire connu)
* Chirurgie recommandée
* Masse de \>4 cm
* Progression importante de la taille
* Masse fonctionnelle
