Cours 10 : Testicules (06/12/18)

Question 1

Décrire : Anatomie du testicule

Answer 1

• Volume: 18,6 + 4,8ml
• Long: 4,6 cm (3,6 à 5,5 cm)
• Largeur: 2,6 cm (2,1 à 3,2 cm)
• Localisation: dans le scrotum
  
  • protection et maintien à une T0 adéquate)
• 3 enveloppes entourent le testicule: vaginale, albuginée, enveloppe vasculaire

Question 2

Décrire la localisation des testicules selon les semaines de gestation (4)

Answer 2

• D’abord : localisation près des reins
• Puis la descente commence à la 12ème semaine de vie
• Ils se retrouvent dans le canal inguinal à la mi-gestation
• Finalement, dans le scrotum dans les 12 dernières semaines de gestation

Question 3

Décrire : L’histologie des testicules

Answer 3

2 composantes majeures:

• Cellules de Leydig ou C interstitielles
• Les tubules séminifères
  
  • Cellules germinales
  • Cellules de Sertoli

Question 4

Dans chaque testicule il y a ___ mètres de tubules séminifères

Answer 4

Dans chaque testicule: 200 mètres de tubules séminifères (80 à 90% de la masse testiculaire)

Question 5

Dans chaque les testicules, combien il y a de cellules de Leydig?

Answer 5

Environ 350 millions de cellules de Leydig

• Vx lymphatiques
• Nerfs
• Fibroblastes

Question 6

Dans les cellules de Leydig, il y a 3 stéroïdes importants.

Nommez les. (4)

Answer 6

• Testotérone (95%)
• Dihydrotestostérone (DHT)
• Estradiol
• Déhydroépiandrostérone, androsténedione

Question 7

Qu’est-ce que les cellules de Sertoli sécrètent? (3)

Answer 7

• Sécrètent l’ Hormone Anti-Mullérienne (HAM)
• Androgen binding protein
• Inhibine

Question 8

Les tubules séminifères sécrètent quoi?

Answer 8

Production des spermatozoïdes (environ 30 milllions par jour durant la période reproductive): ce ne sont pas des hormones

Question 9

Énumérez la contribution des différentes sources de stéroïdes sexuels

Answer 9

• Surrénales
  
  • Déhydroépiandrostérone (DHEA)
  • DHEAS (sulfate de DHEA)
  • Androstenedione → testostérone en périphérie
• Conversion périphérique de précurseurs
  
  • Estradiol, estrone
  • DHT
  • Testostérone

Question 10

Remplissez ce tableau

Answer 10

Question 11

Le transport du testostérone se fait comment? (2)

Answer 11

• Liée aux protéines:
  
  • SHBG: Sex Hormone Binding Globulin (44%)
  • Albumine (54%)
• Fraction libre (2%)

Question 12

Expliquez le mécanisme d’action des androgènes

Answer 12

Question 13

Nommez les rôles de la testostérone (5)

Answer 13

• Régulation des gonadotrophines (FSH et LH)
• Initiation et maintien de la spermatogenèse
• Formation du phénotype mâle
• Maturation sexuelle à la puberté
• Contrôle de la puissance et de la libido

Question 14

Nommez les rôles de la testostérone durant la vie embryonnaire (2)

Answer 14

• Rôle direct dans la différenciation des organes génitaux internes mâles
• Rôle indirect via la DHT dans la différenciation des OGE

Question 15

Nommez les rôles de la testostérone à la puberté (1)

Answer 15

développement des caractères sexuels secondaires

Question 16

Nommez les rôles de la testostérone chez l’adulte (1)

Answer 16

maintien de la libido et de la puissance

Question 17

Nommez les 3 processus séquentiels de la différenciation sexuelle normale

Answer 17

• 1) Sexe chromosomique:
  
  • Fertilisation: XX vs XY
• 2) Sexe gonadique:
  
  • Gonade indifférenciée ovaire vs testicule
• 3) Sexe somatique:
  
  • « Appareillage », développement phénotypique extérieur

Question 18

Le sexe chromosomique est déterminé quand?

Nommez les.

Answer 18

Déterminé au moment de la fécondation:

• 46, XX
• 46, XY

Question 19

Expliquez la différenciation sexuelle normale pour le sexe gonadique

Answer 19

Question 20

Nommez les étapes de la différenciation sexuelle normale du sexe somatique chez le garcçon (4)

Answer 20

• 1) 8e-10e sem : Régression des canaux de Müller (HAM)
• 2) 9e sem: Différenciation canaux de Wolff via sécrétion de testostérone
• 3) 10e sem: OGE
• 4) Descente testiculaire
  
  • 12e sem : Abdomen –> anneau inguinal
  • 7e moi : Descente canal inguinal –> scrotum

Question 21

Expliquez la différenciation testiculaire (2)

Answer 21

• C Sertoli sécrètent Hormone Anti-Müllerienne (HAM)
  
  • Régression canaux de Müller
• Différenciation C Leydig (~ 8e sem)
  
  • Début de synthèse de testostérone
    
    • Différenciation des canaux de Wolff
    • Spermatogenèse
    • Virilisation externe via dihydrotestostérone

Question 22

Expliquez la biosynthèse et régulation testostérone au 1er et au 2e trimestre grosesse (2)

Answer 22

• HCG placentaire: stimulus qui maintient stéroïdogenèse testiculaire
• La FSH et la LH ne jouent aucun rôle dans ce processus

Question 23

Expliquez la biosynthèse et régulation testostérone au 3e trimestre de la grossesse (3)

Answer 23

• Axe hypoth.-hypophyso-gonadique prend la relève
• La FSH va stimuler la croissance des tubules séminifères
• La LH stimule la production de testostérone a/n des cellules de Leydig

Question 24

Décrire : Dihydrotestostérone (4)

Answer 24

• Partage le même récepteur que la testostérone
• Plus puissante que testostérone
• Se lie au récepteur avec ++ d’affinité et de stabilité que testostérone
• Responsable de la masculinisation des OGE (pénis, scrotum, prostate)

Question 25

Nommez les actions de la testostérone in utero (3)

Answer 25

* Masculinisation du fœtus XY * Différenciation des canaux de Wolff en épididyme, canaux déférents, vésicules séminales et canaux éjaculateurs * Pas d'action directe sur la différenciation du sinus urogénital

Question 26

Quelle est le lien entre 5a-réductase et testostérone?

Answer 26

Enzyme nécessaire à la conversion de la testostérone en dihydrotestostérone

Question 27

La 5a-réductase est présent où? (4)

Answer 27

Présent ++ a/n: * Prostate * Sinus urogénital * OGE * Peu/pas présent a/n: * Canaux de Wolff

Question 28

Quelle est la variation des niveaux de testostérone à la naissance ? (1)

Answer 28

Mini puberté: valeur de testostérone comparables à mi-puberté

Question 29

Quelle est la variation des niveaux de testostérone à la puberté? (1)

Answer 29

↑ progressive de la sécrétion de testostérone jusqu'aux valeurs adultes

Question 30

Quelle est la variation des niveaux de testostérone à l'âge adulte? (1)

Answer 30

Niveaux max stables

Question 31

Quelle est la variation des niveaux de testostérone des personnes âgée? (1)

Answer 31

↓ graduelle de la sécrétion de testostérone

Question 32

Nommez les causes fréquentes de désordres de la différenciation sexuelle (5)

Answer 32

* Hyperplasie congénitale des surrénales * Anomalies synthèse ou action testostérone * Insensibilité aux androgènes * Déficit en 5 a-réductase * Anomalies synthèse cholestérol

Question 33

Définir : Puberté

Answer 33

* C’est l’ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux, affectifs qui caractérisent le passage de l’enfance à l’adulte et aboutissent à la fonction de reproduction. * Ces changements s’étalent sur une durée moyenne d’environ 4 ans.

Question 34

L'axe hypothalamo-hypophyso- gonadique est comment lors de la période prépuberté?

Answer 34

* Quiescence de l’axe hypothalamo-hypophyso- gonadique au cours de la période prépubertaire * Sensibilité du gonadostat au rétrocontrôle négatif par les stéroïdes sexuels (testostérone et estrogène)

Question 35

La GNRH est comment lors de la puberté? (4)

Answer 35

* Réamplification de la pulsatilité de GNRH * Pulsatilité: caractéristique intrinsèque des neurones à GnRH * Baisse du seuil de sensibilité du gonadostat * ↑ de l’amplitude et de la fréquence des pics * Phénomène d’abord nocturne

Question 36

L'hypohpyse est comment lors de la puberté? (3)

Answer 36

* ↑ sensibilité à GnRH * ↑ sécrétion LH / FSH * LH \> FSH * Maturation des gonades * Caractères sexuels secondaires

Question 37

Nommez les facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté (7)

Answer 37

* Génétique * Âge de puberté des parents * Maturation osseuse * Intégrité de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique * GH (hormone de croissance) * Facilite le début et le déroulement de la puberté * Corrélation entre le stade pubertaire et la maturation osseuse * Etat nutritionnel: balance énergétique * Masse adipeuse * Leptine

Question 38

Nommez les caractéristiques auxologiques de la puberté chez le garçon (5)

Answer 38

* L’ apparition des caractères sexuels secondaires * Une poussée de croissance * Un pic de masse osseuse * Une augmentation de la masse musculaire * **Gynécomastie dans 50 à 60% des cas**

Question 39

Identifiez

Answer 39

Orchidomètre de Prader «Couillomètre»

Question 40

Remplissez ce tableau

Answer 40

Question 41

Décrivez la chronologie du développement pubertaire chez le garçon (7)

Answer 41

* Augmentation du volume testiculaire (1er signe de puberté) * Pilosité pubienne * Croissance du pénis * Poussée de croissance * Pilosité axillaire en moyenne 12-18 mois après * Cotation de Tanner * Mue de la voix en moyenne 12 mois après début * Pilosité faciale (stade 4-5 Tanner)

Question 42

Quel est l'âge moyen de début de la puberté chez le garçon?

Answer 42

11,5-12 ans

Question 43

Décrire : Gynécomastie (selon histologie et clinique)

Answer 43

* Histologie: * Prolifération bénigne du tissu glandulaire du sein mâle * Clinique: * Présence d’une masse ferme, concentrique en dessous de l’aréole

Question 44

La gynécomastie est a différencier de quoi? (3)

Answer 44

* adipomastie: * Dépôt de gras sans prolifération glandulaire * Carcinome du sein: très rare * Autres: neurofibromes, lymphangiomes, hématomes, lipomes

Question 45

Expliquez : Physiopathologie de la gynécomastie (5)

Answer 45

* Débalancement entre effet stimulateur estrogène et effet inhibiteur androgène: * ↓ production androgènes * ↑ production estrogènes * ↑ de la disponibilité des précurseurs d􏰀estrogène pour la conversion périphérique * Bloqueurs des récepteurs aux androgènes et ↑SHBG

Question 46

Nommez les causes physiologiques de gynécomastie (3)

Answer 46

* Nouveau-né * Puberté * Vieillesse

Question 47

Décrire : Gynécomastie du nouveau-né (5)

Answer 47

* Prévalence: 60 à 90% * Transitoire * Liéée au passage maternel ou placentaire d’estrogènes * Galactorrhée possible * Disparaît en 2 à 3 semaines

Question 48

Décrire : Gynécomastie de l'adolescent (7)

Answer 48

* Élargissement transitoire du tissu mammaire * Prévalence: 50 à 60% * Âge moyen: 14 ans (début entre 10 et 12 ans) * Peut être unilatérale et sensible * Ne s’accompagne pas de galactorrhée * Disparaît en général en 18 mois * Vestiges rares après 17 ans

Question 49

Décrire : Macromastie (4)

Answer 49

* gynécomastie sévère * \> 4 cm * Peut persister à l’âge adulte * Svt associée à une endocrinopathie

Question 50

Expliquez : Gynécomastie de l'adolescent: physiopatho (3)

Answer 50

* ↑ relative estradiol par rapport à la testostérone * ↑ estrone par rapport aux autres androgènes surrénaliens * Formation locale d'estradiol dans le tissu mammaire

Question 51

Décrire : Gynécomastie liée à l’âge (3)

Answer 51

* Prévalence: 24 à 65 % * Âge moyen: 50 à 80 ans * Liée à une ↓ production testosterone

Question 52

Nommez les causes pathologiques de gynécomastie (5)

Answer 52

* Excès relatif en estrogènes * Klinefelter, anorchidie congénitale, insensibilité aux androgènes, insuff testiculaire 2nd * ↑ de la production d'estrogènes * – Tumeurs testiculaires, hermaphrodisme, tumeurs sécrétant hCG * ↑ substrat pour aromatase * Insuff surr, insuff. hépatique, hyperthyroïdie * ↑ aromatase extraglandulaire * Médicaments * Drogues: héroïne, marijuana * Idiopathique

Question 53

Quel est le bilan d'investigation de la gynécomastie? (8)

Answer 53

* FSH, LH * Estradiol * Testostérone * TSH, T4L * Caryotype * Spermogramme * βHCG, αfoeto-protéine * AST, ALT, BUN, créatinine

Question 54

Décrire : Hypogonadisme

Answer 54

* ↓ d’une des 2 principales fonctions du testicule: * Spermatogenèse * Production de testostérone

Question 55

L'hypogonadisme est dûe à quoi? (2)

Answer 55

* À une atteinte du testicule → hypogonadisme primaire * Ou à une atteinte hypophysaire ou hypothalamique → hypogonadisme central ou secondaire

Question 56

L'hypogonadisme se manifeste comment chez l'adolescent? (4)

Answer 56

* Absence ou stagnation pubertaire * Gynécomastie, anosmie * ↓ vélocité croissance sauf Klinefelter * Diminution densité osseuse

Question 57

L'hypogonadisme se manifeste comment chez l'adulte? (3)

Answer 57

* Infertilité, ↓ libido * Gynécomastie * Ostéoporose

Question 58

Nommez les conséquences de la gynécomastie (4)

Answer 58

* Infertilité * Ostéoporose * Gynécomastie * Répercussions psychologiques

Question 59

Décrire : Hypogonadisme Hypogonadotrope

Answer 59

Défaut de sécrétion ou ↓ LH et FSH

Question 60

Hypogonadisme Hypogonadotrope est associé à quoi? (5)

Answer 60

* ↓spermatogenèse * ↓ testostérone * Cryptorchidie possible * Petits testicules * Association rare avec gynécomastie * FSH et LH non augmentées, donc stimulation moindre de aromatase

Question 61

Nommez les causes congénitales : Hypogonadisme hypogonadotrope (5)

Answer 61

* Syndrome de Kallmann * Associés à malformations du SNC * Isolés: mutations GnRH-R, LH-B, FSH-B... * Syndromique: Bardet-Biedl, Prader-Willi * Idiopathique

Question 62

Nommez les causes acquis (toute atteinte de l'axe hypothal-hypophysaire) de : Hypogonadisme hypogonadotrope (6)

Answer 62

* Tumeurs, crâniopharyngiome, histyocytose * Trauma * Infections * Stéroïdes gonadiques * Maladie chronique * Anorexie

Question 63

Nommez les étiologies endocrinnes de : Hypogonadisme hypogonadotrope (4)

Answer 63

* Syndrome de Cushing * Hypothyroïdie * Hypopituitarisme * Hyperprolactinémie

Question 64

Décrire : Syndrome de Kallmann

Answer 64

Hypogonadisme Hypogonadotrope

Question 65

Syndrome de Kallmann est associé à quoi? (4)

Answer 65

* Anosmie ou hyposmie * Anomalies de la ligne médiane: anomalies urogénitales, fente palatine, synkinésies * Surdité neurosensororielle * Daltonisme

Question 66

Expliquez la physiopatho du syndrome de Kallman (3)

Answer 66

* Du à une anomalie de migration des neurones à GnRH * Transmission: autosomale dominante, récessive, liée à l'X, sporadique, familiale * Mutations a/n gènes KAL1 ou KAL2 (50%) * Codent pour des molécules d'adhésion ou leurs récepteurs nécessaires à la migration des neurones à GnRH des plaques olfactives → cerveau → hypothalamus

Question 67

Comment diagnostiquer : H.Hypogonadotrope (3)

Answer 67

* Laboratoire * Imagerie * IRM hypothalamo hypophysaire

Question 68

Pour le diagnostic H.Hypogonadotrope, quoi retrouver au laboratoire? (3)

Answer 68

* Testostérone↓ * FSH, LH↓ * Spermogramme↓

Question 69

Pour le diagnostic H.Hypogonadotrope, quoi retrouver à l'imagerie? (3)

Answer 69

* Densité minérale osseuse (DMO) diminuée * Age osseux (retardé % à âge chronologique) * IRM hypothalamo-hypophysaire

Question 70

Pour le diagnostic H.Hypogonadotrope, quoi retrouver à l'IRM hypotholamo hypophysaire? (4)

Answer 70

* Absence des plaques olfactives * Anomalies malformatives de la région hypothalamo hypophysaire (hypopituitarisme) * Tumeurs * Infiltrations du SNC

Question 71

Décrire : Hypogonadisme 1aire (3)

Answer 71

* Atteinte en général plus sévère de la spermatogenèse * Testostérone ↓ ou limite inf normale * FSH et LH↑

Question 72

Nommez les étiologies : Hypogonadisme 1aire (7)

Answer 72

* Anomalies chromosomiques: Klinefelter * Chimiothérapie, radiothérapie (testicules, bassin, abdomen, colonne...) * Infectieux: orchite, oreillons * Torsion testiculaire * Trauma testiculaire * Anorchidie congénitale * Mutations: FSH-R, LH-R, enzymes stéroïdogenèse

Question 73

Décrire : Syndrome de Klinefelter

Answer 73

* Génotype XXY du à la non disjonction du chromosome maternel durant la méiose * Incidence: 1/500 à 1/1000 naissances * Plus fréquent si âge maternel avancé * Origine paternelle possible * Pas de stigmates à la naissance * Expression durant la puberté ou à l'âge adulte

Question 74

Nommez les symptômes du Syndrome de Klinefelter avant la puberté (2)

Answer 74

* Pauvre performance scolaire * Troubles du comportement svt antisocial

Question 75

Nommez les symptômes du Syndrome de Klinefelter à la puberté (9)

Answer 75

* Stagnation pubertaire * Petits testicules * Eunuchoïdisme * Gynécomastie * Grande taille, anomalies segments corporels * Dégénérescence des tubules séminifères (fibrose + hyalinisation) → testicules petits et fermes * Oblitération des tubules séminifères→ azoospermie * ↑ production estradiol → ↑SHBG * ↓ testostérone

Question 77

Nommez les symptômes du Syndrome de Klinefelter chez l'adulte (6)

Answer 77

* Gynécomastie, petits testicules * ↓ pilosité faciale et thoracique * Eunuchoïdisme * Infertilité (azoospermie) * Ostéoporose * Anomalie des segments corporels

Question 78

Comment diagnostiquer : Syndrome de Klinefelter:? (3)

Answer 78

* Clinique * Biologique * ↓testostérone * ↑LH et FSH * Caryotype

Question 79

Quel est la cause des tumeurs testiculaires? (1)

Answer 79

Cause inconnue

Question 80

Nommez les facteurs prédisposants de tumeurs testiculaires (3)

Answer 80

* cryptorchidie * dysgénésie * trauma?

Question 81

Est-ce qu'il est possible d'avoir gynécomastie avec tumeurs testiculaires?

Answer 81

Gynécomastie bilatérale rare (production hCG par C trophoblastique → ↑production estrogène par C Leydig)

Question 82

Nommez les 2 types de tumeurs testiculaires (2)

Answer 82

* Tumeurs des cellules germinales * Tumeurs des C de Leydig

Question 83

Décrire : Tumeurs des Cs germinales (5)

Answer 83

* Séminomes: 33 à 50% de toutes les tumeurs germinales * Tumeurs des C embryonnaires: 20 à 33% * Tératomes: 10% à 30% * Choriocarcinome: 2% * Marqueurs tumoraux: * βhCG++ * αfoeto-protéine

Question 84

Les tumeurs des Cs germinales se présentent comment en clinique? (7)

Answer 84

* ↑volume indolore du testicule * Sensation de plénitude du scrotum * Masse testiculaire tendre (80%) * Douleur ou sensibilité testiculaire (25%) * Histoire de trauma (6 à 25%) * Symptômes de métastases à distance (5 à 10%): céphalées, douleurs osseuses, adénopathies inguinales, dysfonction neuro * À l’examen : masse testiculaire , ou ↑ vol testis

Question 85

Décrire : Tumeurs C de Leydig (4)

Answer 85

* Tumeurs interstitielles (rares) * Svt bénignes * Parfois malignes * Métastases (foie, poumons, os) * Marqueurs tumoraux: * Testostérone +++ * ↑ estrogène (25%)

Question 86

Les Tumeurs C de Leydig se présentent comment chez l'enfant?

Answer 86

Puberté précoce (↑vitesse croissance et maturation osseuse, développement des caractères sexuels secondaires)

Question 87

Les Tumeurs C de Leydig se présentent comment chez l'adolescent? (1)

Answer 87

Accélération de la vélocité de croissance, masse testiculaire

Question 88

Les Tumeurs C de Leydig se présentent comment chez l'adulte? (3)

Answer 88

* Masse testiculaire unilatérale * Gynécomastie (rare) * Si tumeur active a/n endocrinien: * ↓ FSH et LH → ↓ testostérone * ↓ libido * Azoospermie

Question 89

Décrire : Andropause (2)

Answer 89

* Diminution progressive de la fonction gonadique avec l’âge * En général après 50 ans

Question 90

Expliquez la physiologie de l'andropause (5)

Answer 90

* ↓ graduelle de la sécrétion de testostérone * surtout la fraction libre (↑SHBG) * ↓ réponse C Leydig au test à l’hCG * ↑ graduelle compensatoire de LH * Histopatho: dégenerescence des tubules séminifères avec ↓ nombre et volume des C de Leydig * D’abord dans les zones éloignées de la vascularisation artérielle→ * Insuffisance microvasculaire

Question 91

L'andropause se présente comment en clinique?

Answer 91

* ↓ libido et puissance * Dysfonction érectile * Instabilité émotionnelle * Fatigue, ↓ capacité de concentration * ↓ de la force musculaire * Instabilité vasomotrice (palpitations, bouffées de chaleur, diaphorèse) * Douleurs diffuses * Si sévère: ↓ volume et consistance testiculaire

Question 92

L'Andropause se présente comment en labo? (4)

Answer 92

* Testostérone ↓ou normale basse * LH limite sup normale ou légèrement ↑ * Spermogramme: Oligospermie * Ostéodensitométrie: ↓ minéralisation osseuse

Question 93

Nommez les indications de thérapie de remplacement pour l'hypogonadisme (2)

Answer 93

* Testostérone: indications * Induction et maintien pubertaire * Hypogonadisme * Andropause??

Question 94

Nommez les buts du thérapie de remplacement de l'hypogonadisme (2)

Answer 94

* Induire ou restaurer: * Les caractères sexuels secondaires * Comportement sexuel mâle * Assurer un développement somatique normal

Question 95

Nommez les effets secondaires du testostérones (thraépie de remplacement pour l'hypogonadisme) (8)

Answer 95

* Cholestase intra-hépatique * Carcinome hépato-cellulaire * Fermeture prématurée épiphyses * Rétention hydro-sodée * Érythrocytose * Gynécomastie * Priapisme, acné,agressivité * Oligospermie et atrophie testiculaire

Question 96

Le testostérone est présenté comment dans le thérapie de remplacement? (5)

Answer 96

* Injections I.M. * Sous-cutanée * Gel transdermique * Spatch transdermique * non scrotale * • scrotale * Gel * Orale?