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MD1 ENDOCRINO - Exam 1 et 2 > Cours 11 : Parathyroïdes (06/14/18) > Flashcards

Cours 11 : Parathyroïdes (06/14/18) Flashcards

1
Q

Le calcium est localisé où dans l’organisme? (3)

A
  • Os
    • 99 % du calcium total
    • Réservoir de calcium
  • Milieu intracellulaire
  • Milieu extracellulaire
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Q

Quels sont les rôles du calcium extracellulaire? (2)

A
  • Rôles physiologiques importants
  • Régulation hormonale via PTH et 1,25 (OH)2 vitamine D
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3
Q

Le calcium extracellulaire est transporté comment?

A
  • Calcium total = calcium lié + calcium ionisé (libre)
  • 50 % calcium lié
    • Lié essentiellement à l’albumine
    • Lié également anions
      • Phosphates
      • Citrates
  • 50 % calcium ionisé (libre)
    • Fraction active
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4
Q

Quels sont les besoins quotidiens du calcium pour :

  • 1-3 ans
  • 4-8 ans
  • 9-18 ans
  • 19-50 ans
  • 51 ans et +
  • 71 ans et +
A
  • 1-3 ans inclusivement : 700 mg / jour
  • 4-8 ans inclusivement:1000 mg / jour
  • 9-18 ans inclusivement : 1300 mg / jour
  • 19-50 ans: 1000 mg / jour
  • 51 ans et + : 1000mg/jour chez homme: 1200mg/ jour chez femme
  • 71 ans et + : 1200mg/jour
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5
Q

Nommez les sources nutritionnelles du calcium (10)

A
  • Produits laitiers
    • Lait 250 ml: 291-322 mg
    • Yogourt à boire 200ml: 190 mg
    • Yogourt 175 g: 221-332 mg
    • Fromage 50 g: 396-506 mg
  • Autres produits riches en calcium
    • Noix
    • Légumineuses
    • Tofu
    • Épinards
    • Sardines
    • Saumon
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6
Q

____mg est l’apport de calcium quotidien moyen provenant de sources non laitières

A

250 mg

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7
Q

Qu’est-ce qui régule le calcium extracellulaire? (2)

A
  • PTH
    • Ce sont les parathyroïdes qui sont responsables de la production et de la sécrétion de la PTH
  • 1.25(OH)2 vitamine D
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8
Q

Expliquez l’embryologie des parathyroïdes (4)

A
  • Origine des bourgeons endodermiques dorsaux des 3e et 4e fentes branchiales
  • Migration avec autres bourgeons endodermiques donnant naissance à la thyroïde et au thymus
  • Parathyroïdes supérieures
    • 4e fente branchiale
    • Localisation stable
  • Parathyroïdes inférieures
    • 3e fente branchiale
    • Localisation varie en fonction de leur migration
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9
Q

La majorité des adultes ont cmb de parathyroïdes?

A

4

Jusqu’à 3 % en ont 3
Jusqu’à 15 % en ont plus de 4 (jusqu’à 12)

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10
Q

Quel est la localisation, taille et poids des parathyroïdes?

A
  • Localisation variable dans le cou
    • En général en relation avec la thyroïde
  • Taille
    • 5 mm longueur x 4 mm largeur x 2 mm épaisseur
  • Poids
    • Chaque glande: 40 mg
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11
Q

Nommez les cellules et leur sécrétion dans les parathyroïdes (2)

A
  • Cellules principales
    • Sécrétion de PTH
  • Cellules oxyphiles
    • Sécrétion de PTH
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12
Q

Expliquez : Structure et synthèse de la PTH4 (4)

A
  • Pré-pro-PTH: 115 a.a.
  • Pro-PTH : 90 a.a.
  • PTH: 84 a.a.
  • Portion aminoterminale (1-34)
    • Portion biologiquement active
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13
Q

Qu’est-ce qui régule la sécrétion de la PTH? (4)

A
  • Calcium ionisé
  • Phosphore
  • Magnésium
  • 1,25 (OH)2 vitamine D
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14
Q

Décrire : Calcium-sensing receptor (4)

A
  • Récepteur couplé aux protéines G à 7 passages transmembranaires
  • Senseur continu du calcium ionisé au niveau des parathyroïdes
  • Modifie la sécrétion de la PTH en réponse à des fluctuations du calcium ionisé
    • Suppression de la sécrétion de PTH si calcium augmenté
    • Augmentation de la sécrétion de PTH si calcium diminué
  • Calcium-sensing receptor également présent au niveau du rein
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15
Q

Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau du tubule proximale (2)

A
  • Réabsorption de 70 % du calcium
  • Passif
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16
Q

Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau de l’anse de Henlé ascendante (2)

A
  • Réabsorption de 20 % du calcium
  • Effet du CaSR
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17
Q

Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau du tubule distal (2)

A
  • Réabsorption de 5 à 10 % du calcium
  • Effet de la PTH
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18
Q

Nommez les effets rénaux de la PTH (3)

A
  • Augmentation de la réabsorption distale rénale de calcium
    • Diminution de la calciurie
  • Diminution de la réabsorption proximale rénale de phosphore
    • Augmentation de la phosphaturie
  • Stimulation de la 1-alpha hydroxylase
    • Augmentation de la 1,25 (OH)2 vitamine D
      • Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
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19
Q

La vitamine D origine d’où? (2)

A
  • Diète
    • Absorption au niveau du petit intestin (vitamine liposoluble)
      • Végétale: ergocalciférol ou D2
      • Animale: cholécalciférol ou D3
  • Photosynthèse
    • Exposition efficace de 2 hres par semaine du visage et des mains
      • Pas de synthèse hivernale (octobre à avril)
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20
Q

Quels sont les besoins quotidiens de vitamine D pour :

  • naissance à 1 an
  • 1 à 19 ans
  • 18 à 70 ans
  • 71 ans et +
A
  • Naissance à 1 an: 400 U die
  • 1 à 18 ans: 600 U die
  • 18 à 70 ans: 600 U die
  • 71 ans et +: 800 U die
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21
Q

Nommez les sources nutritionnelles de vitamine D (8)

A
  • Lait enrichi 250ml: 103-105 UI
  • Yogourt à boire 200ml: 60 UI
  • Yogourt 250 ml: 40 UI
  • 2 oeufs jaune cuit: 57-88
  • Saumon de l’Atlantique 75 g: 181-246 UI
  • Sardine en conserve 75 g : 144 UI
  • Huile de foie de morue 5 ml: 427 UI
  • Margarine 5 ml: 25 UI
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22
Q

Comment activer vitamine D? (2)

A
  • 25-hydroxylation
    • Expression a/n foie, rein, ostéoblastes
    • Constitutive: pas de régulation hormonale
  • 1-alpha hydroxylation
    • Expression a/n rein, intestin, os, placenta, macrophages
    • Régulation
      • PTH (+)
      • 1,25 (OH)2 vitamine D (-)
      • Calcium (-)
      • Phosphore (-)
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23
Q

La vitamine D est transporté comment au niveau plasmatique? (1)

A

Vitamin D binding protein

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24
Q

Décrire : Vitamin D binding protein (4)

A
  • Protéine de la famille de l’albumine
  • Affinité élevée pour la 25(OH)vitamineD
  • Transport plasmatique
  • Réservoir pour prévenir les déficits
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25
Q

Nommez les effets intestinaux de la vitamine D (2)

A
  • Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
  • Augmentation de l’absorption intestinale de phosphore
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26
Q

Décrire : Calcitonine

A

Peptide de 32 acides aminés

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27
Q

La calcitonine est sécrétée par quoi?

A

Sécrétée par les cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroïde

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28
Q

Nommez la sécrétagogue principal de la calcitonine (1)

A

calcium

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29
Q

Quels sont les rôles de la calcitonine? (1)

A

Os : inhibition directe de l’activité des ostéoclastes

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30
Q

Quelle est la pertinence physiologique de la calcitonine?

A

Peu d’importance chez l’adulte

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31
Q

Lors d’une calcémie basse, quels sont les effets sur :

  • Calcium de l’urine, l’os et intestin
  • Phosphore de l’urine, l’os et l’intestin
  • 1,25 (OH)2D
A
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32
Q

Lors d’une calcémie élevée, quels sont les effets sur :

  • Calcium de l’urine, l’os et intestin
  • Phosphore de l’urine, l’os et l’intestin
  • 1,25 (OH)2D
A
33
Q

Nommez les causes d’hypocalcémies (11)

A
  • Hypoparathyroïdie primaire
  • Hypomagnésémie
  • Pseudohypoparathyroïdie
  • Déficit en vitamine D
  • Anomalie du métabolisme de la vitamine D
  • Insuffisance rénale chronique
  • Hyperphosphatémie
  • Pancréatite aigue
  • Alcalose respiratoire aigue
  • Sepsis ou maladie sévère
  • Médicaments
    • Agents de chimiothérapie
    • Biphosphonates
    • Agents calcimimétiques
34
Q

Nommez des causes d’Hypoparathyroïdie primaire (6)

A
  • Congénitale
    • Syndrome de DiGeorge (délétion 22.q.11)
  • Post-opératoire (thyroïdectomie)
  • Auto-immune
    • Isolée
    • Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1
  • Irradiation
  • Infiltrative
  • Fonctionnelle (hypomagnésémie)
35
Q

Décrire : Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1 (3)

A
  • Candidiase mucocutanée
  • Hypoparathyroïdie auto-immune
  • Insuffisance surrénalienne primaire
36
Q

Décrire : Hypoparathyroïdie fonctionnelle

A
  • Hypomagnésémie
    • Diminution de la sécrétion de PTH
37
Q

Nommez les bilans de l’hypoparathyroïdie (6)

A
  • Calcium ionisé et total diminué
  • Phosphore augmenté
  • PTH normale ou diminuée
  • Ratio calcium sur créatinine urinaire normal ou diminué
    • Anormale pour niveau de calcium sérique
    • La PTH réabsorbe le calcium au niveau du tubule distal
  • 25 (OH) vit. D normale
  • 1.25 (OH)2 vit. D normale ou diminuée
    • Anormal pour niveau de calcium sérique
    • La PTH transforme la 25 (OH) vit. D en 1.25 (OH)2 vit. D
38
Q

Décrire : Pseudohypoparathyroïdie

A

Résistance périphérique à la PTH

  • Osseuse
  • Rénale
39
Q

Nommez les bilans de pseudohypoparathyroïde (4)

A
  • Hypocalcémie
  • Hyperphosphatémie
  • Augmentation des niveaux de PTH
  • Ratio calcium sur créatinine urinaire normal ou diminué
40
Q

Quel est le phénotype de : Ostéodystrophie d’Allbright (4)

A
  • Petite taille
  • Obésité
  • 4e et 5e métacarpes courts
  • Lenteur intelectuelle
41
Q

Nommez les anomalies possibles de la vitamine D (2)

A
  • Déficit en vitamine D
  • Anomalie du métabolisme de la vitamine D
42
Q

Décrire : Déficit en vitamine D

A

Diminution des apports ou de la production de vitamine D

  • Apport alimentaire insuffisant
  • Exposition solaire insuffisante
  • Malabsorption intestinale
43
Q

Nommez les anomalies du métabolisme de la vitamine D (4)

A
  • Augmentation du catabolisme hépatique de la vitamine D
  • Diminution de la 25-hydroxylation par le foie
    • Insuffisance hépatique
  • Diminution de la 1-hydroxylation par le rein
    • Rachitisme pseudo- déficient
    • Insuffisance rénale
  • Résistance périphérique à la 1,25 (OH)2 vitamine D
    • Rachitisme vitamine-D- résistant
44
Q

Nommez les bilans des anomalies de la vitamine D (4)

A
  • Calcium total et ionisé diminué
  • PTH augmentée
    • Hyperparathyroïdie secondaire
  • Phosphore normal ou abaissé
    • La PTH augmentée diminue la réabsorption rénale proximale de phosphore.
  • Ratio calcium sur créatinine urinaire diminué
    • Tout le calcium est réabsorbé au niveau rénal.
45
Q

Nommez les manifestations neuromusculaires de l’hypocalcémie (4)

A
  • Tétanie
    • Paresthésies péribucales, mains, pieds
    • Spasmes carpopédales
    • Laryngospasmes
  • Convulsions
  • Signe de Trousseau
  • Signe de Chvostek
    • 10 à 25 % de la population normale ont signe +
46
Q

Nommez les manifestations cardiaques de l’hypocalcémie (1)

A

Allongement du QTc

47
Q

Quel est le traitement aigu de l’hypocalcémie? (2)

A
  • Si tétanie, convulsions
  • Calcium intraveineux
48
Q

Quel est le traitement chronique de l’hypocalcémie? (3)

A
  • Suppléments de calcium
  • Suppléments de vitamine D
  • Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
49
Q

Définir : Rachitisme

A
  • Défaut de minéralisation de la matrice osseuse au niveau du cartilage de croissance.
    • Chez l’enfant en croissance
50
Q

Le rachitisme est causé par quoi?

A

par un déficit en calcium ou en phosphore

51
Q

Quels os sont le plus touchés par le rachitisme?

A

Os longs dont la croissance est la plus rapide sont les plus affectés

  • Poignets
  • Genoux
  • Jonctions costochondrales
52
Q

Nommez les causes hypocalcémiques de rachitisme (4)

A
  • Apport nutritionnel déficient en calcium
    • Rare
  • Apport nutritionnel insuffisant en vitamine D ou malabsorption
    • Allaitement maternel non supplémenté
    • Malabsorption intestinale
  • Anomalie du métabolisme de la vitamine D
    • Déficit en 1-alpha hydroxylase
    • Insuffisance rénale chronique
  • Anomalie des récepteurs à la vitamine D
53
Q

Nommez les manifestations cliniques du rachitisme (9)

A
  • Retard de fermeture des fontanelles
  • Craniotabes
  • Chapelet costal
  • Élargissement des épiphyses des os longs
    • Poignets, genoux
  • Incurvation des extrémités
  • Retard statural
  • Retard développemental
  • Retard de l’éruption des dents
  • Symptômes d’hypocalcémie si rachitisme hypocalcémique
54
Q

Nommez les explorations pour le rachitisme (7)

A
  • Phosphatases alcalines
    • Augmentées
  • Calcium sanguin
  • Phosphore sérique
  • PTH
    • Élevé si hypocalcémique
    • Normal si hypophosphatémique
  • Phosphaturie
    • Perte urinaire si hypophosphatémique
  • 25 (OH) vit. D
  • 1.25 (OH)2 vit. D
55
Q

Le rachitisme ressemble à quoi à la radiologie? (3)

A
  • Incurvation des membres inférieurs
  • Augmentation de l’épaisseur des plaques de croissance
  • Émoussement de l’extrémité des métaphyses; aspect en cupule
56
Q

Quel est le traitement du rachitisme? (3)

A
  • Apport nutritionnel insuffisant de vitamine D ou malabsorption des vitamines liposolubles
    • Vitamine D
  • Anomalie du métabolisme de la vitamine D
    • Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
  • Hypophosphatémiques
    • Suppléments de phosphore par la bouche
57
Q

Décrire : Ostéomalacie

A
  • Défaut de minéralisation entraînant l’accumulation d’ostéoïde non minéralisé
    • Lorsque les plaques de croissance sont fusionnées
58
Q

Nommez les manifestations cliniques de : Ostéomalacie (4)

A
  • Peut être asymptomatique
  • Douleurs osseuses diffuses souvent proéminentes aux hanches
  • Fractures os longs, vertébrales, côtes
  • Déformations osseuses progressives
59
Q

Nommez les causes d’ostéomalacie (1)

A

Idem à rachitisme

60
Q

Nommez les causes d’hypercalcémie (9)

A
  • Hyperparathyroïdie primaire
  • Hypercalcémie hypocalciurie familiale
  • Hyperparathyroïdie tertiaire
  • Hypercalcémie paranéoplasique
  • Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
  • Augmentation de la résorption osseuse
    • Hyperthyroïdie
    • Maladie de Paget
  • Immobilisation
  • Pseudohypercalcémie
  • Causes médicamenteuses
    • Lithium
    • Thiazidiques
61
Q

Décrire : Hyperparathyroïdie primaire (4)

A
  • Sécrétion excessive de PTH
  • Incidence: 42 par 100 000
  • Prévalence: 4 par 1000 chez les femmes de + de 60 ans
  • Patients peu symptomatiques
    • 85 % des patients sont peu ou pas symptomatiques
    • 15 % des patients sont symptomatiques
      • Voir manifestations de l’hypercalcémie
62
Q

Nommez les étiologies d’hyperparathyroidie primaire (3)

A
  • Adénome parathyroïdien (80%)
  • Hyperplasie primaire des parathyroïdes (15 %)
    • MEN 2A / MEN 1
  • Carcinome des parathyroïdes (1 à 5 %)
63
Q

Nommez les bilans d’hyperparathyroïdie primaire (5)

A
  • Hypercalcémie
  • PTH↑ouN (N dans 10 à 20% des patients)
  • Phosphore N ou diminué
  • 1,25 (OH)2 vitamine D ↑
  • Hypercalciurie
    • Excrétion urinaire de calcium augmentée
64
Q

L’hyperparathyroïdie primaire ressemble à quoi à la radiographie des os longs? (4)

A

Osteitis fibrosa cystica

  • Résorption sous-périostée
  • Tumeurs brunes
  • Kystes osseux
  • Apparence poivre et sel à la radiographie du crâne
65
Q

L’hyperparathyroïdie primaire ressemble à quoi à l’ostéodensitométrie?

A

Ostéoporose

66
Q

Décrire : Hypercalcémie hypocalciurie familiale (FHH) (9)

A
  • Autosomal dominant
  • Mutation inactivatrice du calcium sensing receptor (CaSR)
  • CaSR sent la calcémie comme normale lorsque la calcémie est élevé
  • Histoire familiale d’hypercalcémie
  • Peu de symptômes associés à l’hypercalcémie
  • PTH normal à légèrement élevé
  • Hypercalcémie légère
  • Augmentation de la réabsorption du calcium a/n rénal (anse de Henle)
    • CaSR au niveau rénal
    • Hypocalciurie ***
  • Pas de traitement habituellement nécessaire
67
Q

Décrire : Hyperparathyroïdie tertiaire (2)

A
  • Chez patients avec insuffisance rénale chronique sévère ou hyperparathyroïdie secondaire
  • Progression d’une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome de PTH démesurée
68
Q

Décrire : Hypercalcémie paranéoplasique (7)

A
  • Sécrétion de PTHrP
  • Tumeurs osseuses
    • Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokines
      • TNF
      • IL-1
  • Lymphome
    • Sécrétion de 1.25(OH)vit. D
  • Évidence clinique d’un processus tumoral souvent présente
  • Hypercalcémie d’apparition récente
  • Maladie souvent avancée
  • Pronostic pauvre
69
Q

Décrire : Parathyroid hormone-related peptide (PTHrP) (6)

A
  • Structure similaire à la PTH
  • Liaison au récepteur de la PTH
  • Effets similaires à ceux de la PTH
  • Cause principale d’hypercalcémie chez les patients avec tumeurs solides non métastatiques
  • Tableau clinique semblable à celui de l’hyperparathyroïdie primaire
  • Diagnostic
    • PTHrP augmenté
    • PTH sérique diminuée
70
Q

Décrire : Augmentation de l’absorption intestinale de calcium (3)

A
  • Intoxication à la vitamine D
  • Lymphome
  • Maladies granulomateuses
71
Q

Les symptômes/signes de l’hypercalcémie touchent quels systèmes? (6)

A
  • SNC
  • Manifestations neuro- musculaire
  • Manifestations cardiovasculaire
  • Manifestations rénales
  • Manifestations digestives
  • Calcifications métastatiques systémiques
72
Q

Nommez les symptômes/signes de l’hypercalcémie dans le SNC (3)

A
  • Dépression
  • Psychose
  • Léthargie / Coma
73
Q

Nommez les symptômes/signes neuro-musculaire de l’hypercalcémie (3)

A
  • Faiblesse
  • Myopathie proximale
  • Hypertonie
74
Q

Nommez les symptômes/signes cardiovasculaire de l’hypercalcémie (3)

A
  • Hypertension artérielle
  • Bradycardie
  • QT raccourci
75
Q

Nommez les symptômes/signes rénales de l’hypercalcémie (4)

A
  • Lithiases / Néphrocalcinose
  • Diabète insipide néphrogénique
  • Déshydratation
  • Insuffisance rénale aigüe
76
Q

Nommez les symptômes/signes digestives de l’hypercalcémie (5)

A
  • Anorexie
  • Nausées / Vomissements
  • Constipation
  • Ulcères peptiques
  • Pancréatite
77
Q

Nommez les traitements de l’hypercalcémie (6)

A
  • Évaluer le niveau d’hydratation
  • Réhydratation avec normal salin (NaCl 0.9) IV au besoin
    • Rétablir la fonction rénale
  • Diurétiques de l’anse
    • Furosémide
  • Biphosphonates
    • Inhibition de l’activité ostéoclastique
  • Calcitonine synthétique
    • Inhibition de l’activité ostéoclastique
  • Glucocorticoïdes
    • Diminution de l’absorption intestinale de calcium
    • Diminution de la réabsorption rénale de calcium
78
Q

Nommez les indications d’observations pour l’hyperparathyroïdie primaire (2)

A
  • Si hyperparathyroïdie primaire asymptomatique
  • Si absence de critères chirurgicaux
79
Q

Nommez les indications chirurgicales de l’hyperparathyroïdie primaire (8)

A
  • Augmentation du calcium total ≥ 0.25 mmol / L au-dessus de la limite normale
  • Densité minérale osseuse diminuée (score T < 2.5)
  • Fractures vertébrales
  • Diminution de la clairance de la créatinine < 60 ml / min
  • Calcium urinaire > 400 mg / jour
  • Néphrolithiases ou néphrocalcinose
  • Âge<50ans
  • Suivi difficile

MD1 ENDOCRINO - Exam 1 et 2 (12 decks)

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