Cours 5 : Surrénale (Partie 2) (05/22/18) Flashcards
Dans le Syndrome de Cushing, distinguez ACTH indépendant (4) et ACTH dépendant (2)
- ACTH indépendant
- Adénome surrénalien
- Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
- Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
- Cancer surrénalien
- ACTH dépendant
- Adénome Hypophysaire(maladie de cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
Le Syndrome de Cushing est à distinguer de quoi? (4)
- Cushing ACTH dépendant
- Cushing ACTH indépendant
- Pseudo-cushing
- Hypercorticisme physiologique
Nommez les causes physiologiques et autres d’hypercorticisme (non cushing) (3)
- Stress (activation normale de l’axe)
- Généralement transitoire
- Anorexie, malnutrition
- Sevrage narcotiques
- Modifications du transport du cortisol (CGB)
- Grossesse
- Prise de CO (cortisol urinaire = N)
- Pseudo-cushing
- Éthylisme
- Obésité
- Dépression
Nommez les symptômes classiques de l’hypercorticisme (10)
- Fatigue
- Gain poids
- Faiblesse musculaire
- Ecchymoses*
- Vergetures colorées*
- Oligoaménorhée (GnRH)
- Libido, tr. Érectile (GnRH)
- ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
- Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
- Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Nommez les signes classiques de l’hypercorticisme (12)
- Faciès Lunaire, pléthorique*
- Obésité tronculaire, centrale
- Bosse de bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Acanthosis nigricans
- Peau mince
- Vergetures pourpres*
- Hyperpigmentation
- Hirsutisme, Acné (F)
- Gynécomastie (H)
- Faiblesses musculaires proximales*
- Oedème
Nommez les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le cushing (6)
- Ecchymoses*
- Vergetures colorées*
- ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
- Faciès Lunaire, pléthorique*
- Vergetures pourpres*
- Faiblesses musculaires proximales *
Nommez les complications de l’hypercorticisme (9)
- Hypertension artérielle
- Hyperlipidémie (Triglycérides)
- Diabète ou intolérance glucose
- Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
- Infections fungiques, plaies chroniques
- Ostéoporose et Fx pathologiques
- Nécrose avasculaire
- Lithiase rénales
- Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
Décrire : Maladie de Cushing (6)
- Découverte en 1932 par Harvey Cushing
- 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
- 8 femmes / 1 homme
- Pic incidence 20-40ans
- Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme
- Si sévère:
- Hyperpigmentation possible
- Effet minéralocorticoïdes
Décrire : Cushing Ectopique (7)
- Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
- 10-20% des cushing ACTH dépendants
- Pic d’incidence 40-60ans
- H > F
- Patients généralement malades ++
- Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
- Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement
- Perte poids, Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
Nommez les tumeurs plus fréquemment impliqués dans le cushing ectopique (5)
- Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes
- Poumons, Intestin, ovaires
- Carcinome médullaire thyroïdien
- Phéochromocytome
Décrire : Cushing Surrénalien (4)
- Masse généralement visible au TDM Adénome ou carcinome unilatéral
- Traitement = Surrénalectomie
- Maladie bilatérale:
- Hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs nodules
- Chirurgie pas toujours 1er choix
Décrire : Carcinome Surrénalien (4)
- Masse surrénales rarement malignes chez adulte
- Masse surrénale chez enfants < 7 ans:
- 70% carcinome
- 30% adénome
- Suspecter si progression rapide
- Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
Qu’est-ce que le carcinome surrénalien peut sécréter? (4)
Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
- Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
- Androgènes (20%) = Virilisation
- Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+
- Combinées (30%)
Nommez les étapes du diagnostic du Cushing (3)
- Dépistage
- Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
- Confirmation et imagerie
Pourquoi est-ce que le diagnostique du Cushing peut parfois être un défi clinique? (2)
- Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
- Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
Expliquez : Dépistage du Cushing (Étape 1 du diagnostique du Cushing) (4)
- Cortisol AM peu utile
- Cycle cortisol peut être fait
- Dosage à 8h, 16 et 24h
Tests recommandés:
- Suppression 1mg dexamethasone : cortisol AM >50nmol/L
Et/ou
- ⬆️ Cortisolurie 24h (idéalement x2 reprises)
Expliquez : Dosage ACTH (Étape 2 du diagnostique du Cushing) (3)
- Prélèvement sur glace!!!
- bas = ACTH indépendant
- haut = ACTH dépendant
Expliquez : Confirmation et localisation ACTH indépendant
(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)
- Origine surrénalienne
- TDM ou IRM surrénales
- Différencier adénome et carcinome surrénalien
Expliquez : Confirmation et localisation ACTH dépendant
(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)
- Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD)
- 8mg HS, ou
- 2mg q.6h x 2jours, ou
- 4mg iv sur 4h
- Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
- ⬇️>50% cortisol = hypophysaire
- ⬇️<50% cortisol = ectopique
- Tests complémentaires:
- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
- Cathétérisme sinus pétreux
Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Maladie Cushing probable (2)
- IRM selle turcique
- Cathétérisme sinus pétreux si requis
Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Cushing Ectopique probable (4)
- Recherche néoplasie
- TDM thorax/abdo
- IRM
- TEP Scan
- Octréoscan
Quel est le but du cathétérisme sinus pétreux?
confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie
Cathétérisme sinus pétreux utile pourquoi? (2)
- Utile si masse invisible à l’IRM
- Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population)
Expliquez le test du cathétérisme sinus pétreux (4)
- Injection de CRH
- Dosage ACTH G et D
- Ratio pétreux/v.cave >2
- Latéralisation peu fiable
Quel est le traitement du Cushing : Adénome surrénalien
surrénalectomie
Quel est le traitement du Cushing : Adénome hypophysaire
Chx transphénoïdale
Quel est le traitement du Cushing : Cushing ectopique
Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
Quel est le traitement du Cushing : Carcinome surrénalien
surrénalectomie +/- chimio
Quel est le traitement adjuvants pour le Cushing (3)
- Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline
- Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
- Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien
Décrire : Remplacement corticostéroïdes (2)
- Résistance au cortisol peut persister plusieurs mois…
- Risque d’insuffisance surrénalienne
Décrire : Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) (5)
- Hypersécrétion d’aldostérone
- Impliqué dans >1% des cas d’hypertension
- Certainement sous diagnostiqué!
- Peu de symptômes, non spécifiques:
- Fatigue, faiblesse, céphalées
- Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
- Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans
- Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
Nommez les causes d’hyperaldostéronisme primaire (rénine indépendant) (7)
- Aldostéronome (adénome)
- Hyperplasie surrénales bilat.
- Carcinome surrénalien
Non aldostérone:
- Syndrome Cushing
- Hyperplasie congénitale surrénales (DOC)
- Déficit 11B-hydroxylase Déficit 17a-hydroxylase
- Intoxication réglisse
Nommez les causes d’hyperaldostéronisme secondaire (rénine dépendant) (6)
- HTA rénovasculaire
- Diurétiques
- États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
- Coarctation aortique
- Syndrome de Barter
- Tumeur sécrétant rénine
Nommez les étiologies hyperaldo primaire (4)
- Adénome unilatéral(60-65%)
- Hyperplasie surrénales bilatérale (30%)
- Autres causes rares:
- Carcinome Surrénalien
- Adénomes bilatéraux
Décrire : Adénome unilatéral(60-65%) (4)
- Cause la plus fréquente,
- Fréquence Surr. G > D
- Production autonome d’aldostérone
- Tableau HTA réfractaire fréquent
Décrire : Hyperplasie surrénales bilatérale (30%) (3)
- Hyperplasie de la zona glomerula
- Sensibilité exagérée à l’AngII
- Tableau HTA souvent moins sévère
Nommez les manifestations classiques de l’hyperaldostéronisme (triade)
- Hypertension artérielle légère à sévère
- Souvent réfractaire au traitement
- Hypokaliémie (50% des cas on un K+ Normal!!)
- HypoK+ peut être démasquée par tx diurétiques
- Alcalose métabolique
- Perte de H+ urinaire
- Généralement si HypoK+ sévère
Nommez les étapes du diagnostique de l’hyperaldo (5)
- Suspicion clinique (HTA +/- HypoK+)
- Test de dépistage
- Test de confirmation
- TDM surrénale (Lésion unilatérale ou bilatérale)
- Cathétérisme veines surrénaliennes
Quel est le test de dépistage de l’hyperaldo?
- Ratio aldostérone/ rénine plasmatique
- Dosage plasmatique, AM
- < 100 = peu probable
- 100-150: douteux
- > 150 = probable
Quel est le test de confirmation de l’hyperaldo?
- Surcharge en sel
- Supprime la rénine!
- NaCl 0.9% iv 2L/4h ou
- 1g NaCl po TID + diète x 4j
Décrire : Cathétérisme veines surrénales (3)
- Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
- Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
- Distinguer adénome vs incidentalome
Expliquez la procédure du cathétérisme veines surrénales (6)
- Infusion d’ACTH iv
- Cathétérisme VSD, VSG et VC
- Dosage aldo/cortisol pour chaque site
- Ratio G/D ou D/G calculé
- Latéralisation confirmée si ratio > 4x
- Maladie bilatérale si ratio < 3x
Nommez les problématiques dosages hyperaldostéronisme (3)
- Médication:
- Effet sur rénine –> IECA, ARA, IDR
- Effet sur le K+ –> Diurétiques, amiloride
- Antagonistes du MR –> Spironolactone
- K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone
- Ratio PAC/PRA
- Rénine et activité rénine plasmatique
- Limite sensibilité
Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d’adénome unilatéral ? (1)
Chirurgie!
(laparoscopie)
Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d’hyperplasie bilatérale ? (2)
- Tx médical: (spironolactone, amiloride)
- Tx HTA
Décrire : Phéochromocytome (5)
- Tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
- Rare, 1/100000 cas
- Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants
- Règle des 10% (probablement sous-estimée)
- Extra-surrénalien
- bilatéral/multicentrique
- malin
- associé à syndrome héréditaire
- Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire
Décrire : Paragangliome
- Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
- Souvent non sécrétant
- Plus souvent malins et métastasiques
- Localisation :
- cervicale haute (Tête/cou): rarement sécrétant (non chromaffine)
- Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: possiblement sécrétant
Quelle est la présentation du Phéochromocytome? (3)
- Triade classique!
- Céphalée (80%)
- Diaphorèse (70%)
- Palpitations (60%)
- Parfois Hypertension réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
- Peut être asymptomatique
Nommez les peptiques sécrétés par phéochromocytomes (7) ainsi que leurs manifestations
Comment diagnostiquer le phéochromocytomes? (5)
- Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines
- Meilleur test de dépistage
- Débuter lors des symptômes si possible
- Positif généralement lorsque dosages >2x normales, idéalement à 2 reprises.
- Plusieurs sources d’erreur
- Antidépresseurs, opiacés, décongestifs
- Stress, tabac, insuffisance rénale
- Nor/Métanéphrines = produits de dégradation
- Parfois augmenté même si catécholamines normales
Quelles sont les imageries pour phéochromocytome? (2)
- CT-scan/IRM
- IRM très sensible (90%), 70% spécificité
- Aspect hypervasculaire de la lésion
- Médecine nucléaire
- Scintigraphie MIBG(I-131)
- Sensibilité 85 %
- 100 % spécifique, 100 % VPP
- Très utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne
- Évaluer si métastases
- Scintigraphie MIBG(I-131)
Quel est le traitement des phéochromocytomes?
Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle!!
- Blocage alpha-adrénergique (prazocin): 2-4 semaines pré-op.
- Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
- Blocage Bêta-adrénergique: jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
- Autre alternative: bloqueurs calciques
Dans le traitement des phéochromocytomes, il ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs.
Pourquoi?
risque de poussée hypertensive!! (effet alpha non opposés)
Décrire : MEN 2A
- Mutation du gène RET
- Transmission Autosomal dominant (50%)
- Carcinome médullaire thyroïde
- Parfois la manifestation la plus précoce
- Thyroïdectomie préventive si mut +
- Phéochromocytome
- Hyperparathyroïdie
- Pénétrance >90% chez les adultes 40ans+
Décrire : MEN 2B
- Carcinome médullaire thyroïde 1ere mnifestation
- Phéochromocytome
- Agressif que MEN 2A
Décrire : Incidentalome surrénalien (5)
- Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
- Présent chez 5-10% de la population
- De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
- Généralement bénin
- Généralement asymptomatique
Nommez les buts de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien
Éliminer:
- Hypersécrétion hormone surrénalienne
- Processus malin (carcinome) ou métastase
Nommez les moyens pour l’évaluation de l’incidentalome surrénalien (2)
- Dosages et tests dynamiques
- Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)
Nommez les critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie (6)
- Taille > 4cm
- Hétérogène
- Hyperdense
- Hypervascularisé
- Progression en taille rapide
- Age du patient (pédiatrique)
Quelle est la prise en charge de l’incidentalome surrénalien? (3)
- Suivi recommandé 6-12 et 24 mois
- Imagerie
- Tests biochimiques (ad 3 ans!)
- La biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée
- Histologie du cancer difficilement distinguable de normal
- Risque de phéochromocytome: poussée hypertensive
- Exception: si métastase probable (cancer primaire connu)
- Chirurgie recommandée
- Masse de >4 cm
- Progression importante de la taille
- Masse fonctionnelle
