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MD1 ENDOCRINO - Examen 1 et 2 > Cours 5 : Surrénale (Partie 2) (05/22/18) > Flashcards

Cours 5 : Surrénale (Partie 2) (05/22/18) Flashcards

1
Q

Dans le Syndrome de Cushing, distinguez ACTH indépendant (4) et ACTH dépendant (2)

A
  • ACTH indépendant
    • Adénome surrénalien
    • › Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
    • › Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
    • › Cancer surrénalien
  • ACTH dépendant
    • Adénome Hypophysaire(maladie de cushing)
    • › Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
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Q

Le Syndrome de Cushing est à distinguer de quoi? (4)

A
  • › Cushing ACTH dépendant
  • › Cushing ACTH indépendant
  • › Pseudo-cushing
  • › Hypercorticisme physiologique
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Q

Nommez les causes physiologiques et autres d’hypercorticisme (non cushing) (3)

A
  • Stress (activation normale de l’axe) ›
    • Généralement transitoire
    • › Anorexie, malnutrition
    • › Sevrage narcotiques
  • › Modifications du transport du cortisol (CGB)
    • Grossesse
    • › Prise de CO (cortisol urinaire = N)
  • › Pseudo-cushing
    • › Éthylisme
    • › Obésité
    • › Dépression
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4
Q

Nommez les symptômes classiques de l’hypercorticisme (10)

A
  • › Fatigue
  • › Gain poids
  • › Faiblesse musculaire
  • › Ecchymoses*
  • › Vergetures colorées*
  • › Oligoaménorhée (GnRH)
  • › Libido, tr. Érectile (GnRH)
  • › ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH) ›
  • Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
  • › Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
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Q

Nommez les signes classiques de l’hypercorticisme (12)

A
  • › Faciès Lunaire, pléthorique*
  • › Obésité tronculaire, centrale
  • › Bosse de bison
  • Comblement des creux sus-claviculaires
  • › Acanthosis nigricans
  • › Peau mince
  • › Vergetures pourpres*
  • › Hyperpigmentation
  • Hirsutisme, Acné (F)
  • › Gynécomastie (H)
  • › Faiblesses musculaires proximales*
  • › Oedème
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6
Q

Nommez les signes et symptômes particulièrement discriminants pour le cushing (6)

A
  • › Ecchymoses*
  • › Vergetures colorées*
  • › ⬇️vélocité croissance avec obésité* (GH, GnRH)
  • › Faciès Lunaire, pléthorique*
  • › Vergetures pourpres*
  • Faiblesses musculaires proximales *
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7
Q

Nommez les complications de l’hypercorticisme (9)

A
  • Hypertension artérielle
  • › Hyperlipidémie (Triglycérides)
  • › Diabète ou intolérance glucose
  • › Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
  • › Infections fungiques, plaies chroniques
  • › Ostéoporose et Fx pathologiques
  • › Nécrose avasculaire
  • › Lithiase rénales
  • › Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
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8
Q

Décrire : Maladie de Cushing (6)

A
  • Découverte en 1932 par Harvey Cushing
  • 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
  • ›8 femmes / 1 homme
  • ›Pic incidence 20-40ans
  • ›Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme
  • ›Si sévère:
    • ›Hyperpigmentation possible ›
    • Effet minéralocorticoïdes
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9
Q

Décrire : Cushing Ectopique (7)

A
  • Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
  • › 10-20% des cushing ACTH dépendants
  • › Pic d’incidence 40-60ans
  • › H > F
  • › Patients généralement malades ++
  • › Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
  • › Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement
    • › Perte poids, Asthénie
    • › Faiblesse générale et musculaire importante
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10
Q

Nommez les tumeurs plus fréquemment impliqués dans le cushing ectopique (5)

A
  • › Carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
  • › Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • › Tumeurs carcinoïdes
    • › Poumons, Intestin, ovaires
  • Carcinome médullaire thyroïdien ›
  • Phéochromocytome
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11
Q

Décrire : Cushing Surrénalien (4)

A
  • Masse généralement visible au TDM › Adénome ou carcinome unilatéral
  • Traitement = Surrénalectomie
  • ›Maladie bilatérale:
    • › Hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs nodules
    • › Chirurgie pas toujours 1er choix
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12
Q

Décrire : Carcinome Surrénalien (4)

A
  • Masse surrénales rarement malignes chez adulte
  • › Masse surrénale chez enfants < 7 ans: ›
    • 70% carcinome
    • › 30% adénome
  • › Suspecter si progression rapide
  • › Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
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13
Q

Qu’est-ce que le carcinome surrénalien peut sécréter? (4)

A

Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes ›

  • Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
  • Androgènes (20%) = Virilisation
  • Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+
  • ›Combinées (30%)
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14
Q

Nommez les étapes du diagnostic du Cushing (3)

A
  1. Dépistage
  2. Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
  3. Confirmation et imagerie
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15
Q

Pourquoi est-ce que le diagnostique du Cushing peut parfois être un défi clinique? (2)

A
  • Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux ›
  • Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
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16
Q

Expliquez : Dépistage du Cushing (Étape 1 du diagnostique du Cushing) (4)

A
  • Cortisol AM peu utile
  • ›Cycle cortisol peut être fait
    • › Dosage à 8h, 16 et 24h

Tests recommandés:

  • › Suppression 1mg dexamethasone : cortisol AM >50nmol/L

Et/ou

  • ›⬆️ Cortisolurie 24h (idéalement x2 reprises)
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17
Q

Expliquez : Dosage ACTH (Étape 2 du diagnostique du Cushing) (3)

A
  • › Prélèvement sur glace!!!
  • › bas = ACTH indépendant
  • › haut = ACTH dépendant
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18
Q

Expliquez : Confirmation et localisation ACTH indépendant

(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)

A
  • › Origine surrénalienne
  • › TDM ou IRM surrénales
  • › Différencier adénome et carcinome surrénalien
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19
Q

Expliquez : Confirmation et localisation ACTH dépendant

(Étape 3 du diagnostique du Cushing) (3)

A
  • Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD) ›
    • 8mg HS, ou
    • › 2mg q.6h x 2jours, ou
    • › 4mg iv sur 4h
  • Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test ›
    • ⬇️>50% cortisol = hypophysaire
    • ⬇️<50% cortisol = ectopique
  • Tests complémentaires:
    • › Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique) ›
    • Cathétérisme sinus pétreux
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20
Q

Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Maladie Cushing probable (2)

A
  • IRM selle turcique
  • › Cathétérisme sinus pétreux si requis
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21
Q

Expliquez : Localisation Cushing (ATCH dépendant) si Cushing Ectopique probable (4)

A
  • Recherche néoplasie ›
    • TDM thorax/abdo
    • ›IRM
    • TEP Scan ›
    • Octréoscan
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22
Q

Quel est le but du cathétérisme sinus pétreux?

A

confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie

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23
Q

Cathétérisme sinus pétreux utile pourquoi? (2)

A
  • Utile si masse invisible à l’IRM
  • › Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population)
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24
Q

Expliquez le test du cathétérisme sinus pétreux (4)

A
  • › Injection de CRH
  • › Dosage ACTH G et D
  • › Ratio pétreux/v.cave >2 ›
  • Latéralisation peu fiable
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25
Q

Quel est le traitement du Cushing : Adénome surrénalien

A

surrénalectomie

26
Q

Quel est le traitement du Cushing : Adénome hypophysaire

A

Chx transphénoïdale

27
Q

Quel est le traitement du Cushing : Cushing ectopique

A

Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)

28
Q

Quel est le traitement du Cushing : Carcinome surrénalien

A

surrénalectomie +/- chimio

29
Q

Quel est le traitement adjuvants pour le Cushing (3)

A
  • › Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline
  • › Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
  • › Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien
30
Q

Décrire : › Remplacement corticostéroïdes (2)

A
  • › Résistance au cortisol peut persister plusieurs mois…
  • Risque d’insuffisance surrénalienne
31
Q

Décrire : Hyperaldostéronisme primaire (syndrome de Conn) (5)

A
  • Hypersécrétion d’aldostérone
  • › Impliqué dans >1% des cas d’hypertension
    • › Certainement sous diagnostiqué!
  • › Peu de symptômes, non spécifiques:
    • › Fatigue, faiblesse, céphalées
    • › Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
  • › Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans
  • › Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
32
Q

Nommez les causes d’hyperaldostéronisme primaire (rénine indépendant) (7)

A
  • Aldostéronome (adénome)
  • › Hyperplasie surrénales bilat.
  • › Carcinome surrénalien

Non aldostérone:

  • › Syndrome Cushing
  • › Hyperplasie congénitale surrénales (DOC)
  • › Déficit 11B-hydroxylase › Déficit 17a-hydroxylase
  • › Intoxication réglisse
33
Q

Nommez les causes d’hyperaldostéronisme secondaire (rénine dépendant) (6)

A
  • HTA rénovasculaire
  • › Diurétiques
  • › États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
  • › Coarctation aortique
  • › Syndrome de Barter
  • › Tumeur sécrétant rénine
34
Q

Nommez les étiologies hyperaldo primaire (4)

A
  • Adénome unilatéral(60-65%)
  • Hyperplasie surrénales bilatérale (30%)
  • Autres causes rares:
    • ›Carcinome Surrénalien ›
    • Adénomes bilatéraux
35
Q
A
36
Q

Décrire : Adénome unilatéral(60-65%) (4)

A
  • › Cause la plus fréquente,
  • › Fréquence Surr. G > D
  • › Production autonome d’aldostérone
  • › Tableau HTA réfractaire fréquent
37
Q

Décrire : Hyperplasie surrénales bilatérale (30%) (3)

A
  • Hyperplasie de la zona glomerula
  • › Sensibilité exagérée à l’AngII
  • › Tableau HTA souvent moins sévère
38
Q

Nommez les manifestations classiques de l’hyperaldostéronisme (triade)

A
  • Hypertension artérielle légère à sévère ›
    • Souvent réfractaire au traitement
  • › Hypokaliémie (50% des cas on un K+ Normal!!) ›
    • HypoK+ peut être démasquée par tx diurétiques
  • › Alcalose métabolique
    • › Perte de H+ urinaire
    • › Généralement si HypoK+ sévère
39
Q

Nommez les étapes du diagnostique de l’hyperaldo (5)

A
  1. Suspicion clinique (HTA +/- HypoK+)
  2. Test de dépistage
  3. Test de confirmation
  4. TDM surrénale (Lésion unilatérale ou bilatérale)
  5. Cathétérisme veines surrénaliennes
40
Q

Quel est le test de dépistage de l’hyperaldo?

A
  • Ratio aldostérone/ rénine plasmatique
  • › Dosage plasmatique, AM ›
    • < 100 = peu probable
    • 100-150: douteux
    • > 150 = probable
41
Q

Quel est le test de confirmation de l’hyperaldo?

A
  • Surcharge en sel
    • › Supprime la rénine!
    • › NaCl 0.9% iv 2L/4h ou
    • › 1g NaCl po TID + diète x 4j
42
Q

Décrire : Cathétérisme veines surrénales (3)

A
  • Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
  • › Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
  • › Distinguer adénome vs incidentalome
43
Q

Expliquez la procédure du cathétérisme veines surrénales (6)

A
  • › Infusion d’ACTH iv
  • › Cathétérisme VSD, VSG et VC
  • › Dosage aldo/cortisol pour chaque site
  • › Ratio G/D ou D/G calculé
  • › Latéralisation confirmée si ratio > 4x
  • › Maladie bilatérale si ratio < 3x
44
Q

Nommez les problématiques dosages hyperaldostéronisme (3)

A
  • Médication:
    • › Effet sur rénine –> IECA, ARA, IDR
    • › Effet sur le K+ –> Diurétiques, amiloride
    • › Antagonistes du MR –> Spironolactone
  • › K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone
    • Ratio PAC/PRA
    • › Rénine et activité rénine plasmatique
    • Limite sensibilité
45
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d’adénome unilatéral ? (1)

A

Chirurgie!

(laparoscopie)

46
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldo primaire en cas d’hyperplasie bilatérale ? (2)

A
  • Tx médical: (spironolactone, amiloride)
  • › Tx HTA
47
Q

Décrire : Phéochromocytome (5)

A
  • Tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
  • › Rare, 1/100000 cas
  • › Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants
  • › Règle des 10% (probablement sous-estimée) ›
    • Extra-surrénalien
    • › bilatéral/multicentrique
    • › malin
    • › associé à syndrome héréditaire
  • › Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire
48
Q

Décrire : Paragangliome

A
  • Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
  • Souvent non sécrétant
  • Plus souvent malins et métastasiques
  • Localisation :
    • cervicale haute (Tête/cou): rarement sécrétant (non chromaffine)
    • Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: possiblement sécrétant
49
Q

Quelle est la présentation du Phéochromocytome? (3)

A
  • › Triade classique! ›
    • Céphalée (80%) ›
    • Diaphorèse (70%) ›
    • Palpitations (60%)
  • › Parfois Hypertension réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
  • › Peut être asymptomatique
50
Q

Nommez les peptiques sécrétés par phéochromocytomes (7) ainsi que leurs manifestations

A
51
Q

Comment diagnostiquer le phéochromocytomes? (5)

A
  • Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines
  • › Meilleur test de dépistage
  • › Débuter lors des symptômes si possible
  • › Positif généralement lorsque dosages >2x normales, idéalement à 2 reprises.
  • Plusieurs sources d’erreur
    • Antidépresseurs, opiacés, décongestifs ›
    • Stress, tabac, insuffisance rénale
  • ›Nor/Métanéphrines = produits de dégradation
    • Parfois augmenté même si catécholamines normales
52
Q

Quelles sont les imageries pour phéochromocytome? (2)

A
  • CT-scan/IRM
    • IRM très sensible (90%), 70% spécificité
    • Aspect hypervasculaire de la lésion
  • Médecine nucléaire
    • Scintigraphie MIBG(I-131)
      • Sensibilité 85 %
      • 100 % spécifique, 100 % VPP
      • Très utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne
      • Évaluer si métastases
53
Q

Quel est le traitement des phéochromocytomes?

A

Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle!!

  1. Blocage alpha-adrénergique (prazocin): 2-4 semaines pré-op.
  2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
  3. Blocage Bêta-adrénergique: jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
  4. Autre alternative: bloqueurs calciques
54
Q

Dans le traitement des phéochromocytomes, il ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs.

Pourquoi?

A

risque de poussée hypertensive!! (effet alpha non opposés)

55
Q

Décrire : MEN 2A

A
  • Mutation du gène RET
  • Transmission Autosomal dominant (50%)
  1. Carcinome médullaire thyroïde
    • › Parfois la manifestation la plus précoce ›
    • Thyroïdectomie préventive si mut +
  2. Phéochromocytome
  3. Hyperparathyroïdie
    • › Pénétrance >90% chez les adultes 40ans+
56
Q

Décrire : MEN 2B

A
  • Carcinome médullaire thyroïde 1ere mnifestation
  • Phéochromocytome
    • Agressif que MEN 2A
57
Q

Décrire : Incidentalome surrénalien (5)

A
  • Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
    • › Présent chez 5-10% de la population
    • › De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
    • › Généralement bénin
    • › Généralement asymptomatique
58
Q

Nommez les buts de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien

A

Éliminer:

  1. Hypersécrétion hormone surrénalienne
  2. Processus malin (carcinome) ou métastase
59
Q

Nommez les moyens pour l’évaluation de l’incidentalome surrénalien (2)

A
  • Dosages et tests dynamiques
  • Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)
60
Q

Nommez les critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie (6)

A
  • Taille > 4cm
  • › Hétérogène
  • › Hyperdense
  • › Hypervascularisé
  • › Progression en taille rapide ›
  • Age du patient (pédiatrique)
61
Q

Quelle est la prise en charge de l’incidentalome surrénalien? (3)

A
  • Suivi recommandé 6-12 et 24 mois ›
    • Imagerie
    • › Tests biochimiques (ad 3 ans!)
  • › La biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée ›
    • Histologie du cancer difficilement distinguable de normal
    • › Risque de phéochromocytome: poussée hypertensive
    • › Exception: si métastase probable (cancer primaire connu)
  • › Chirurgie recommandée
    • › Masse de >4 cm
    • › Progression importante de la taille ›
    • Masse fonctionnelle

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