Cours 11 : Parathyroïdes (06/14/18) Flashcards
Le calcium est localisé où dans l’organisme? (3)
- Os
- 99 % du calcium total
- Réservoir de calcium
- Milieu intracellulaire
- Milieu extracellulaire
Quels sont les rôles du calcium extracellulaire? (2)
- Rôles physiologiques importants
- Régulation hormonale via PTH et 1,25 (OH)2 vitamine D
Le calcium extracellulaire est transporté comment?
- Calcium total = calcium lié + calcium ionisé (libre)
- 50 % calcium lié
- Lié essentiellement à l’albumine
- Lié également anions
- Phosphates
- Citrates
- 50 % calcium ionisé (libre)
- Fraction active
Quels sont les besoins quotidiens du calcium pour :
- 1-3 ans
- 4-8 ans
- 9-18 ans
- 19-50 ans
- 51 ans et +
- 71 ans et +
- 1-3 ans inclusivement : 700 mg / jour
- 4-8 ans inclusivement:1000 mg / jour
- 9-18 ans inclusivement : 1300 mg / jour
- 19-50 ans: 1000 mg / jour
- 51 ans et + : 1000mg/jour chez homme: 1200mg/ jour chez femme
- 71 ans et + : 1200mg/jour
Nommez les sources nutritionnelles du calcium (10)
- Produits laitiers
- Lait 250 ml: 291-322 mg
- Yogourt à boire 200ml: 190 mg
- Yogourt 175 g: 221-332 mg
- Fromage 50 g: 396-506 mg
- Autres produits riches en calcium
- Noix
- Légumineuses
- Tofu
- Épinards
- Sardines
- Saumon
____mg est l’apport de calcium quotidien moyen provenant de sources non laitières
250 mg
Qu’est-ce qui régule le calcium extracellulaire? (2)
- PTH
- Ce sont les parathyroïdes qui sont responsables de la production et de la sécrétion de la PTH
- 1.25(OH)2 vitamine D
Expliquez l’embryologie des parathyroïdes (4)
- Origine des bourgeons endodermiques dorsaux des 3e et 4e fentes branchiales
- Migration avec autres bourgeons endodermiques donnant naissance à la thyroïde et au thymus
- Parathyroïdes supérieures
- 4e fente branchiale
- Localisation stable
- Parathyroïdes inférieures
- 3e fente branchiale
- Localisation varie en fonction de leur migration
La majorité des adultes ont cmb de parathyroïdes?
4
Jusqu’à 3 % en ont 3
Jusqu’à 15 % en ont plus de 4 (jusqu’à 12)
Quel est la localisation, taille et poids des parathyroïdes?
- Localisation variable dans le cou
- En général en relation avec la thyroïde
- Taille
- 5 mm longueur x 4 mm largeur x 2 mm épaisseur
- Poids
- Chaque glande: 40 mg
Nommez les cellules et leur sécrétion dans les parathyroïdes (2)
- Cellules principales
- Sécrétion de PTH
- Cellules oxyphiles
- Sécrétion de PTH
Expliquez : Structure et synthèse de la PTH4 (4)
- Pré-pro-PTH: 115 a.a.
- Pro-PTH : 90 a.a.
- PTH: 84 a.a.
- Portion aminoterminale (1-34)
- Portion biologiquement active
Qu’est-ce qui régule la sécrétion de la PTH? (4)
- Calcium ionisé
- Phosphore
- Magnésium
- 1,25 (OH)2 vitamine D
Décrire : Calcium-sensing receptor (4)
- Récepteur couplé aux protéines G à 7 passages transmembranaires
- Senseur continu du calcium ionisé au niveau des parathyroïdes
- Modifie la sécrétion de la PTH en réponse à des fluctuations du calcium ionisé
- Suppression de la sécrétion de PTH si calcium augmenté
- Augmentation de la sécrétion de PTH si calcium diminué
- Calcium-sensing receptor également présent au niveau du rein
Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau du tubule proximale (2)
- Réabsorption de 70 % du calcium
- Passif
Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau de l’anse de Henlé ascendante (2)
- Réabsorption de 20 % du calcium
- Effet du CaSR
Expliquez la réabsorption rénale du calcium au niveau du tubule distal (2)
- Réabsorption de 5 à 10 % du calcium
- Effet de la PTH
Nommez les effets rénaux de la PTH (3)
- Augmentation de la réabsorption distale rénale de calcium
- Diminution de la calciurie
- Diminution de la réabsorption proximale rénale de phosphore
- Augmentation de la phosphaturie
- Stimulation de la 1-alpha hydroxylase
- Augmentation de la 1,25 (OH)2 vitamine D
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
- Augmentation de la 1,25 (OH)2 vitamine D
La vitamine D origine d’où? (2)
- Diète
- Absorption au niveau du petit intestin (vitamine liposoluble)
- Végétale: ergocalciférol ou D2
- Animale: cholécalciférol ou D3
- Absorption au niveau du petit intestin (vitamine liposoluble)
- Photosynthèse
- Exposition efficace de 2 hres par semaine du visage et des mains
- Pas de synthèse hivernale (octobre à avril)
- Exposition efficace de 2 hres par semaine du visage et des mains
Quels sont les besoins quotidiens de vitamine D pour :
- naissance à 1 an
- 1 à 19 ans
- 18 à 70 ans
- 71 ans et +
- Naissance à 1 an: 400 U die
- 1 à 18 ans: 600 U die
- 18 à 70 ans: 600 U die
- 71 ans et +: 800 U die
Nommez les sources nutritionnelles de vitamine D (8)
- Lait enrichi 250ml: 103-105 UI
- Yogourt à boire 200ml: 60 UI
- Yogourt 250 ml: 40 UI
- 2 oeufs jaune cuit: 57-88
- Saumon de l’Atlantique 75 g: 181-246 UI
- Sardine en conserve 75 g : 144 UI
- Huile de foie de morue 5 ml: 427 UI
- Margarine 5 ml: 25 UI
Comment activer vitamine D? (2)
- 25-hydroxylation
- Expression a/n foie, rein, ostéoblastes
- Constitutive: pas de régulation hormonale
- 1-alpha hydroxylation
- Expression a/n rein, intestin, os, placenta, macrophages
- Régulation
- PTH (+)
- 1,25 (OH)2 vitamine D (-)
- Calcium (-)
- Phosphore (-)
La vitamine D est transporté comment au niveau plasmatique? (1)
Vitamin D binding protein
Décrire : Vitamin D binding protein (4)
- Protéine de la famille de l’albumine
- Affinité élevée pour la 25(OH)vitamineD
- Transport plasmatique
- Réservoir pour prévenir les déficits
Nommez les effets intestinaux de la vitamine D (2)
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
- Augmentation de l’absorption intestinale de phosphore
Décrire : Calcitonine
Peptide de 32 acides aminés
La calcitonine est sécrétée par quoi?
Sécrétée par les cellules parafolliculaires ou cellules C de la thyroïde
Nommez la sécrétagogue principal de la calcitonine (1)
calcium
Quels sont les rôles de la calcitonine? (1)
Os : inhibition directe de l’activité des ostéoclastes
Quelle est la pertinence physiologique de la calcitonine?
Peu d’importance chez l’adulte
Lors d’une calcémie basse, quels sont les effets sur :
- Calcium de l’urine, l’os et intestin
- Phosphore de l’urine, l’os et l’intestin
- 1,25 (OH)2D
Lors d’une calcémie élevée, quels sont les effets sur :
- Calcium de l’urine, l’os et intestin
- Phosphore de l’urine, l’os et l’intestin
- 1,25 (OH)2D
Nommez les causes d’hypocalcémies (11)
- Hypoparathyroïdie primaire
- Hypomagnésémie
- Pseudohypoparathyroïdie
- Déficit en vitamine D
- Anomalie du métabolisme de la vitamine D
- Insuffisance rénale chronique
- Hyperphosphatémie
- Pancréatite aigue
- Alcalose respiratoire aigue
- Sepsis ou maladie sévère
- Médicaments
- Agents de chimiothérapie
- Biphosphonates
- Agents calcimimétiques
Nommez des causes d’Hypoparathyroïdie primaire (6)
- Congénitale
- Syndrome de DiGeorge (délétion 22.q.11)
- Post-opératoire (thyroïdectomie)
- Auto-immune
- Isolée
- Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1
- Irradiation
- Infiltrative
- Fonctionnelle (hypomagnésémie)
Décrire : Syndrome polyglandulaire auto-immun type 1 (3)
- Candidiase mucocutanée
- Hypoparathyroïdie auto-immune
- Insuffisance surrénalienne primaire
Décrire : Hypoparathyroïdie fonctionnelle
- Hypomagnésémie
- Diminution de la sécrétion de PTH
Nommez les bilans de l’hypoparathyroïdie (6)
- Calcium ionisé et total diminué
- Phosphore augmenté
- PTH normale ou diminuée
- Ratio calcium sur créatinine urinaire normal ou diminué
- Anormale pour niveau de calcium sérique
- La PTH réabsorbe le calcium au niveau du tubule distal
- 25 (OH) vit. D normale
- 1.25 (OH)2 vit. D normale ou diminuée
- Anormal pour niveau de calcium sérique
- La PTH transforme la 25 (OH) vit. D en 1.25 (OH)2 vit. D
Décrire : Pseudohypoparathyroïdie
Résistance périphérique à la PTH
- Osseuse
- Rénale
Nommez les bilans de pseudohypoparathyroïde (4)
- Hypocalcémie
- Hyperphosphatémie
- Augmentation des niveaux de PTH
- Ratio calcium sur créatinine urinaire normal ou diminué
Quel est le phénotype de : Ostéodystrophie d’Allbright (4)
- Petite taille
- Obésité
- 4e et 5e métacarpes courts
- Lenteur intelectuelle
Nommez les anomalies possibles de la vitamine D (2)
- Déficit en vitamine D
- Anomalie du métabolisme de la vitamine D
Décrire : Déficit en vitamine D
Diminution des apports ou de la production de vitamine D
- Apport alimentaire insuffisant
- Exposition solaire insuffisante
- Malabsorption intestinale
Nommez les anomalies du métabolisme de la vitamine D (4)
- Augmentation du catabolisme hépatique de la vitamine D
- Diminution de la 25-hydroxylation par le foie
- Insuffisance hépatique
- Diminution de la 1-hydroxylation par le rein
- Rachitisme pseudo- déficient
- Insuffisance rénale
- Résistance périphérique à la 1,25 (OH)2 vitamine D
- Rachitisme vitamine-D- résistant
Nommez les bilans des anomalies de la vitamine D (4)
- Calcium total et ionisé diminué
- PTH augmentée
- Hyperparathyroïdie secondaire
- Phosphore normal ou abaissé
- La PTH augmentée diminue la réabsorption rénale proximale de phosphore.
- Ratio calcium sur créatinine urinaire diminué
- Tout le calcium est réabsorbé au niveau rénal.
Nommez les manifestations neuromusculaires de l’hypocalcémie (4)
- Tétanie
- Paresthésies péribucales, mains, pieds
- Spasmes carpopédales
- Laryngospasmes
- Convulsions
- Signe de Trousseau
- Signe de Chvostek
- 10 à 25 % de la population normale ont signe +
Nommez les manifestations cardiaques de l’hypocalcémie (1)
Allongement du QTc
Quel est le traitement aigu de l’hypocalcémie? (2)
- Si tétanie, convulsions
- Calcium intraveineux
Quel est le traitement chronique de l’hypocalcémie? (3)
- Suppléments de calcium
- Suppléments de vitamine D
- Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
Définir : Rachitisme
- Défaut de minéralisation de la matrice osseuse au niveau du cartilage de croissance.
- Chez l’enfant en croissance
Le rachitisme est causé par quoi?
par un déficit en calcium ou en phosphore
Quels os sont le plus touchés par le rachitisme?
Os longs dont la croissance est la plus rapide sont les plus affectés
- Poignets
- Genoux
- Jonctions costochondrales
Nommez les causes hypocalcémiques de rachitisme (4)
- Apport nutritionnel déficient en calcium
- Rare
- Apport nutritionnel insuffisant en vitamine D ou malabsorption
- Allaitement maternel non supplémenté
- Malabsorption intestinale
- Anomalie du métabolisme de la vitamine D
- Déficit en 1-alpha hydroxylase
- Insuffisance rénale chronique
- Anomalie des récepteurs à la vitamine D
Nommez les manifestations cliniques du rachitisme (9)
- Retard de fermeture des fontanelles
- Craniotabes
- Chapelet costal
- Élargissement des épiphyses des os longs
- Poignets, genoux
- Incurvation des extrémités
- Retard statural
- Retard développemental
- Retard de l’éruption des dents
- Symptômes d’hypocalcémie si rachitisme hypocalcémique
Nommez les explorations pour le rachitisme (7)
- Phosphatases alcalines
- Augmentées
- Calcium sanguin
- Phosphore sérique
- PTH
- Élevé si hypocalcémique
- Normal si hypophosphatémique
- Phosphaturie
- Perte urinaire si hypophosphatémique
- 25 (OH) vit. D
- 1.25 (OH)2 vit. D
Le rachitisme ressemble à quoi à la radiologie? (3)
- Incurvation des membres inférieurs
- Augmentation de l’épaisseur des plaques de croissance
- Émoussement de l’extrémité des métaphyses; aspect en cupule
Quel est le traitement du rachitisme? (3)
- Apport nutritionnel insuffisant de vitamine D ou malabsorption des vitamines liposolubles
- Vitamine D
- Anomalie du métabolisme de la vitamine D
- Calcitriol (1,25 (OH)2 vitamine D)
- Hypophosphatémiques
- Suppléments de phosphore par la bouche
Décrire : Ostéomalacie
- Défaut de minéralisation entraînant l’accumulation d’ostéoïde non minéralisé
- Lorsque les plaques de croissance sont fusionnées
Nommez les manifestations cliniques de : Ostéomalacie (4)
- Peut être asymptomatique
- Douleurs osseuses diffuses souvent proéminentes aux hanches
- Fractures os longs, vertébrales, côtes
- Déformations osseuses progressives
Nommez les causes d’ostéomalacie (1)
Idem à rachitisme
Nommez les causes d’hypercalcémie (9)
- Hyperparathyroïdie primaire
- Hypercalcémie hypocalciurie familiale
- Hyperparathyroïdie tertiaire
- Hypercalcémie paranéoplasique
- Augmentation de l’absorption intestinale de calcium
- Augmentation de la résorption osseuse
- Hyperthyroïdie
- Maladie de Paget
- Immobilisation
- Pseudohypercalcémie
- Causes médicamenteuses
- Lithium
- Thiazidiques
Décrire : Hyperparathyroïdie primaire (4)
- Sécrétion excessive de PTH
- Incidence: 42 par 100 000
- Prévalence: 4 par 1000 chez les femmes de + de 60 ans
- Patients peu symptomatiques
- 85 % des patients sont peu ou pas symptomatiques
- 15 % des patients sont symptomatiques
- Voir manifestations de l’hypercalcémie
Nommez les étiologies d’hyperparathyroidie primaire (3)
- Adénome parathyroïdien (80%)
- Hyperplasie primaire des parathyroïdes (15 %)
- MEN 2A / MEN 1
- Carcinome des parathyroïdes (1 à 5 %)
Nommez les bilans d’hyperparathyroïdie primaire (5)
- Hypercalcémie
- PTH↑ouN (N dans 10 à 20% des patients)
- Phosphore N ou diminué
- 1,25 (OH)2 vitamine D ↑
- Hypercalciurie
- Excrétion urinaire de calcium augmentée
L’hyperparathyroïdie primaire ressemble à quoi à la radiographie des os longs? (4)
Osteitis fibrosa cystica
- Résorption sous-périostée
- Tumeurs brunes
- Kystes osseux
- Apparence poivre et sel à la radiographie du crâne
L’hyperparathyroïdie primaire ressemble à quoi à l’ostéodensitométrie?
Ostéoporose
Décrire : Hypercalcémie hypocalciurie familiale (FHH) (9)
- Autosomal dominant
- Mutation inactivatrice du calcium sensing receptor (CaSR)
- CaSR sent la calcémie comme normale lorsque la calcémie est élevé
- Histoire familiale d’hypercalcémie
- Peu de symptômes associés à l’hypercalcémie
- PTH normal à légèrement élevé
- Hypercalcémie légère
- Augmentation de la réabsorption du calcium a/n rénal (anse de Henle)
- CaSR au niveau rénal
- Hypocalciurie ***
- Pas de traitement habituellement nécessaire
Décrire : Hyperparathyroïdie tertiaire (2)
- Chez patients avec insuffisance rénale chronique sévère ou hyperparathyroïdie secondaire
- Progression d’une hyperplasie des parathyroïdes appropriée (hyperparathyroïdie secondaire) à une production autonome de PTH démesurée
Décrire : Hypercalcémie paranéoplasique (7)
- Sécrétion de PTHrP
- Tumeurs osseuses
- Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokines
- TNF
- IL-1
- Résorption osseuse via sécrétion locale de cytokines
- Lymphome
- Sécrétion de 1.25(OH)vit. D
- Évidence clinique d’un processus tumoral souvent présente
- Hypercalcémie d’apparition récente
- Maladie souvent avancée
- Pronostic pauvre
Décrire : Parathyroid hormone-related peptide (PTHrP) (6)
- Structure similaire à la PTH
- Liaison au récepteur de la PTH
- Effets similaires à ceux de la PTH
- Cause principale d’hypercalcémie chez les patients avec tumeurs solides non métastatiques
- Tableau clinique semblable à celui de l’hyperparathyroïdie primaire
- Diagnostic
- PTHrP augmenté
- PTH sérique diminuée
Décrire : Augmentation de l’absorption intestinale de calcium (3)
- Intoxication à la vitamine D
- Lymphome
- Maladies granulomateuses
Les symptômes/signes de l’hypercalcémie touchent quels systèmes? (6)
- SNC
- Manifestations neuro- musculaire
- Manifestations cardiovasculaire
- Manifestations rénales
- Manifestations digestives
- Calcifications métastatiques systémiques
Nommez les symptômes/signes de l’hypercalcémie dans le SNC (3)
- Dépression
- Psychose
- Léthargie / Coma
Nommez les symptômes/signes neuro-musculaire de l’hypercalcémie (3)
- Faiblesse
- Myopathie proximale
- Hypertonie
Nommez les symptômes/signes cardiovasculaire de l’hypercalcémie (3)
- Hypertension artérielle
- Bradycardie
- QT raccourci
Nommez les symptômes/signes rénales de l’hypercalcémie (4)
- Lithiases / Néphrocalcinose
- Diabète insipide néphrogénique
- Déshydratation
- Insuffisance rénale aigüe
Nommez les symptômes/signes digestives de l’hypercalcémie (5)
- Anorexie
- Nausées / Vomissements
- Constipation
- Ulcères peptiques
- Pancréatite
Nommez les traitements de l’hypercalcémie (6)
- Évaluer le niveau d’hydratation
- Réhydratation avec normal salin (NaCl 0.9) IV au besoin
- Rétablir la fonction rénale
- Diurétiques de l’anse
- Furosémide
- Biphosphonates
- Inhibition de l’activité ostéoclastique
- Calcitonine synthétique
- Inhibition de l’activité ostéoclastique
- Glucocorticoïdes
- Diminution de l’absorption intestinale de calcium
- Diminution de la réabsorption rénale de calcium
Nommez les indications d’observations pour l’hyperparathyroïdie primaire (2)
- Si hyperparathyroïdie primaire asymptomatique
- Si absence de critères chirurgicaux
Nommez les indications chirurgicales de l’hyperparathyroïdie primaire (8)
- Augmentation du calcium total ≥ 0.25 mmol / L au-dessus de la limite normale
- Densité minérale osseuse diminuée (score T < 2.5)
- Fractures vertébrales
- Diminution de la clairance de la créatinine < 60 ml / min
- Calcium urinaire > 400 mg / jour
- Néphrolithiases ou néphrocalcinose
- Âge<50ans
- Suivi difficile
