Cours 4: Mémoire et Troubles neurocognitifs Flashcards
Mémoire épisodique vs sémantique
épisodique:
-contextualisée
-événements personnels vécus, contexte spatio-temporel, voyage dans le temps
Sémantique:
-décontextualisée
-mémoire des faits
-connaissance des objets, personnes, lieux, concepts
plainte de mémoire: Distinguer si mémoire fait défaut ou pas
-Vieillissement normal ou pathologique
obstacles à mémoire:
-TDAH
-inquiétudes, préoccupations
-manque de sommeil
-manque de stratégies pour structurer informations
Mémoire déclarative: processus de mémorisation
Encodage:
-cortex (néocortex)
-perception/traitement initial
Consolidation: mêmes structures pour épisodique vs sémantique?
1) lésions hippocampiques (ex anoxie-> amnésie développementale)
- mémoire sémantique ok
- mémoires épisodique et spatiale atteintes
->perte autonomie
vs
2) Amnésie progressive pure:
-insidieuse, progressive
-atteintes régions antérieures/sous-hippocampiques du lobe temporal interne
-mémoire épisodique ok
-mémoire sémantique atteinte
-autres fonctions cognitives intactes
->autonomie ok
1 et 2: lésions complémentaire, profil mnésique inverse
-> hippocampe: consolidation mémoire épisodique et spatiale
-> structures antérieures/ sous-hippocampiques: consolidation mémoire sémantique
Récupération
Types d’amnésie
Atteinte de mémoire explicite (déclarative)
Rétrograde: incapacité accéder à souvenirs d’avant blessure
Antérograde: incapacité créer nouveaux souvenirs
HM
Voulait enlever hippocampe, mais résection lobe temporal interne bilatéral
Fonctions conservées:
- scènes durant enfance, certains faits sur parents, évènements historiques avant sa chirurgie.
- Mémoire sémantique OK.
- Mémoire à court terme OK.
-intelligence, personnalité et perception intactes
- Mémoire implicite (procédurale) OK (apprendre de nouvelles habiletés motrices)
Fonctions atteintes:
-atteinte sévère mémoire épisodique
-> amnésie antérograde: incapable emmagasiner nouveaux souvenirs
-> amnésie rétrograde: perte souvenirs 3 ans pré-chirurgie
contributions aux connaissance:
-mémoire fonction distincte de intelligence et perception
-multiples systèmes mnésiques (explicite vs implicite, MCT vs MLT)
-rôle hippocampe: consolidation vs récupération
troubles neurocognitif majeur
Évidence de déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans au moins 2 domaines cognitifs:
Attention, fonctions exécutives, mémoire, habiletés perceptuelles-motrices, cognition sociale
venant de
-plainte du patient, proche, professionnel santé
-documenté par épreuves neuropsychologiques standardisées, évaluation clinique quantifiant pertes cognitives
-déficits interfèrent avec fonctionnement quotidien
-déficits pas seulement dans contexte délirium
-pas mieux expliqués par trouble de santé mentale
à spécifier:
-étiologie
-avec ou sans perturbation comportementale
-degré de sévérité
Trouble neurocognitif léger
mêmes critères que TNM
mais
-atteintes cognitives modestes
-difficultés cognitives n’interfèrent pas avec capacité à vaquer à ses tâches quotidiennes
->Conserve la capacité à effectuer des tâches + complexes (paiement de factures et la prise de médication), mais + effort / stratégies compensatoires
TNL ou TNM associé à la maladie d’Alzheimer (diagnostic)
A. critères TNL ou TNM remplis
B. début insidieux, progression graduelle déclin cognitif
C. critère MA probable ou possible remplis
PROBABLE: 2 critères remplis
1. Preuve d’une mutation génétique causale selon antécédents familiaux ou tests génétiques qui mettent en évidence mutation génétique
2. 3 éléments suivants présents:
-Évidence claire d’un déclin dans le domaine des apprentissages/mémoire + au moins un autre domaine cognitif
-Déclin constant et graduel de la cognition, sans plateaux prolongés
-Pas d’évidence d’étiologie mixte
POSSIBLE: si 1/2 mais soupçonne MA
D. atteintes cognitives pas mieux expliquées par maladie cérébro-vasculaire, autre maladie neurodégénérative, effets d’une substance, ou autre condition ou maladie neurologique, psychologique ou systémique
Trouble neurocognitif fronto-temporal majeur ou léger (diagnostic)
A. critères TNL ou TNM remplis
B. début insidieux, progression graduelle déclin cognitif
C. soit 1 ou 2
1. Variant comportemental qui inclut au moins 3 des symptômes suivants:
-Désinhibition comportementale
-Apathie ou inertie
-Perte de sympathie ou d’empathie
-Comportement à caractère persévératif, stéréotypé ou compulsif/ritualisé
Accompagné de:
-Déclin prononcé de cognition sociale et/ou des fonctions exécutives
2. Variant langagier (Aphasie primaire progressive)
-Déclin prononcé habiletés langagières (production du langage, dénomination d’objets, trouver ses mots, aspects grammaticaux, ou compréhension des mots)
D. Fonctions perceptivo-motrices et mnésiques sont relativement épargnées
E. atteintes cognitives pas mieux expliquées par maladie cérébro-vasculaire, autre maladie neurodégénérative, effets d’une substance, ou autre condition ou maladie neurologique, psychologique ou systémique
PROBABLE: 1/2 remplis
1- Preuve d’une mutation génétique causale impliquée dans les troubles neurocognitif fronto-temporal, soit selon les antécédents familiaux ou suite à des analyses génétiques
2. Neuroimagerie démontre atteinte disproportionnée des lobes frontaux et/ou temporaux
POSSIBLE: s’il n’y a pas d’évidence de mutation génétique et qu’il n’y a pas de neuroimagerie au dossier.
Trouble neurocognitif majeur ou léger à corps de Lewy (diagnostic)
A. critères TNL ou TNM remplis
B. début insidieux, progression graduelle déclin cognitif
C.
PROBABLE: Présence de 2 caractéristiques centrales OU 1 caractéristique évocatrice et 1 (ou plus) caractéristique.s centrale.s.
POSSIBLE: Seulement 1 caractéristique centrale OU un1e ou plusieurs caractéristique.s évocatrice.s
Caractéristiques centrales:
-Fluctuations sur le plan de la cognition, surtout variations prononcées de l’attention et de la vigilance
-Hallucinations visuelles récurrentes et détaillées
-Caractéristiques spontanées du parkinsonisme, qui apparaissent après le déclin cognitif
Caractéristiques évocatrices:
-Satisfait critères pour un trouble du comportement du sommeil paradoxal (REM sleep behaviour disorder)
-Sensibilité sévère aux neuroleptiques
D. atteintes cognitives pas mieux expliquées par maladie cérébro-vasculaire, autre maladie neurodégénérative, effets d’une substance, ou autre condition ou maladie neurologique, psychologique ou systémique
Trouble neurocognitif vasculaire majeur ou léger (diagnostic)
A. Critères pour un TNL ou TNM sont remplis
B. caractéristiques cliniques concordent avec une étiologie vasculaire suggéréE par présence d’un des critères suivants:
-apparition déficits cognitifs temporairement liée à un ou plusieurs événements cérébro-vasculaires;
-attention complexe/sélectique et fonctions exécutives sont atteintes de façon prédominante.
C. Présence maladie cérébro-vasculaire selon l’histoire médicale, l’examen physique ou selon la neuroimagerie qui est suffisante pour expliquer atteintes cognitives.
D. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par une autre maladie neurologique ou systémique (e.g., délirium, infection)
PROBABLE: si 1 critère rempli:
-Ce qui est observé cliniquement est soutenu par données de neuroimagerie (patron d’atteinte cérébrale attribuable à une maladie cérébro-vasculaire (neuroimaging-supported))
-syndrome neurocognitif est temporellement relié à/aux l’évènement.s cérébro-vasculaire.s
-Évidence clinique et génétique de maladie cérébro-vasculaire
POSSIBLE: si critères cliniques sont remplis mais il n’y a pas de neuroimagerie à l’appui et que le lien temporel entre atteintes cognitives et évènement cérébro-vasculaire n’a pas (encore) été établi
TNM ou TNL associé à la maladie de Parkinson (diagnostic)
A. Critères pour un TNL ou TNM sont remplis
B. atteintes cognitives surviennent dans un contexte de MP déjà diagnostiquée
C. Début insidieux et une progression graduelle des atteintes cognitives
D. atteintes cognitives ne sont pas attribuables à une autre condition médicale et ne sont pas mieux expliquées par un trouble de santé mentale
TNM ou TNL PROBABLEMENT dû à la maladie de Parkinson: si 1 deux critères remplis:
-Pas d’évidence d’étiologie mixte
-MP précède clairement l’apparition du trouble neurocognitif
TNM ou TNL POSSIBLEMENT dû à la maladie de Parkinson si 1/2 critère rempli
Neuropathologie maladie d’Alzheimer
double protéionopathies
-dépôts amyloïdes forment plaques amyloïdes
-agrégats intracellulaires de protéine Tau-> enchevêtrements neurofibrillaires
-propagation graduelle enchevêtrements neurofibrillaires corrèle + avec progression des déficits cognitifs
MAIS
-Ordre dans lequel ces protéinopathies se développent est encore une question à élucider
-Études sur plus de 2,000 cerveaux en début de maladie:
->Enchevêtrements neurofibrillaires en l’absence de plaques d’amyloïdes
->Aucun (sauf un) cerveau avec des plaques d’amyloïdes en l’absence d’enchevêtrements neurofibrillaires
DONC taupathie plutôt qu’une double protéinopathie?
->Possible effets synergiques
PREMIÈRES RÉGIONS TOUCHÉES:
1) Structures sous-corticales
-Enchevêtrements neurofibrillaires: dans projections noradrénergiques des neurones dans le locus coeruleus -> système fonctionnel qui sous-tend le système limbique -> difficultés attentionnelles
- système cholinergique dans le noyau basal de Meynert
- perte de neurones sérotoninergiques dans le noyau du raphé dorsal
= changements psychologiques (anxiété, dépressif)
- hippocampe
2) corticales
-Cortex entorhinal (lobe temporaux médians): Fait partie du réseau de la mémoire et fait pont entre l’hippocampe (sous-corticale) et cortex.
-Progression vers le reste du cortex (reste des lobes temporaux et les lobes frontaux, pariétaux, occipitaux).
-Atrophie corticale éventuellement généralisée
BIOMARQUEURS:
1. Aug protéine tau dans le LCR
2. Diminution de béta-amyloïde dans le LCR
3. aug concentration de béta-amyloïde dans le cerveau quand on fait un TEP
4. Atrophie cérébrale (p.ex., démontrée lors d’une IRM)
Surtout utiles si apparition précoce si présence de caractéristiques atypiques:
-Progression rapide de la maladie
-Symptômes comportementaux à l’avant-plan
-Troubles moteurs
GÉNÉTIQUE: Forme sporadique
Le facteur de risque monogénique qui a le + de pouvoir prédicteur de développer la maladie d’Alzheimer = Apolipoprotéine E (allèle Ɛ4): APOE*e4
NEUROIMAGERIE
-Hypométabolisme: Lobes temporaux et pariétaux médians, cortex cingulaire postérieur, cortex associatifs temporo-pariétaux
-Atrophie: Lobes médians temporaux, structures limbiques et progression vers cortex temporo-pariétaux
SIGNES CLINIQUES
1. Phase présymptomatique: Normal cognitivement mais signes de dégénérescence neuropathologique
2. Phase prodromique: Trouble neurocognitif léger (TCL) + évidence plus marquée de dégénérescence neuropathologique
3. Maladie d’Alzheimer: Trouble neurocognitif majeur: Difficultés cognitives assez significatives pour avoir des répercussions sur les activités de la vie quotidienne
Seulement ~5-10% des gens ayant un TCL progresse vers une démence (suivi sur 10 ans)
ÉVOLUTION CLASSIQUE
1. Atteinte mémoire épisodique (+ sémantique?*)
2. Troubles du langage (e.g., anomie)
3. Habiletés visuospatiales, fonctions exécutives, etc.
4. Perte progressive autonomie
5. Changements au niveau du comportement (ex. agressivité, hypersexualité)
Neuropathologie Trouble neurocognitif fronto-temporal
- dégénérescence structures corticales et sous-corticales dans régions frontales et temporales : Cortex fronto-insulaire, lobes temporaux antérieurs, noyaux gris centraux, thalamus, tronc cérébral
- Perturbation/destruction graduelle des réseaux neuronaux qui sous-tendent la personnalité, le comportement, le langage et les fonctions motrices
-début: mémoire et fonctions visuospatiales épargnées-> Perturbation avec progression vers aires mésiotemporales et pariétales.
-conscience de soi et ‘insight’ sont fréquemment diminués malgré l’impact significative des déficits cognitifs sur les relations sociales et interpersonnelles.-> état dépressif - fréquent
-changements personnalité, comportement = fardeau proches
-début 45-60 ans
Atrophie + HD: variant comportemental
Atrophie + HG: aphasie primaire progressive
VARIANT COMPORTEMENTAL
-Changement (manque) d’empathie
-Apathie ou inertie
-Désinhibition
-Comportement stéréotypé
-Changements préférences alimentaires
-Dysfonctionnement exécutif
->Comportements socialement ou moralement inappropriés, antisociaux ou criminels.
->Effritement réseau social et familial
VARIANT LANGAGIER = aphasie primaire progressive
- moins fréquent
-Atteinte cérébrale asymétrique qui s’attaque aux réseaux langagiers dans l’H dominant (généralement HG)
-Variant non-fluide: atteinte fronto-insulaire (semblable aphasie de Broca)
-Variant sémantique: atteinte lobe temporal antérieur
Perturbation de l’accès aux connaissances sémantiques dans toutes les modalités
BIOMARQUEUR: patron de dégénérescence mis en évidence à l’IRM anatomique.
Troubles neurocognitifs associés aux corps de Lewy
Corps de Lewy = agrégats de synucléine (protéine)
Impliqué dans:
-Trouble neurocognitif à corps de Lewy
-Trouble neurocognitif associé à la maladie de Parkinson
Parkinson: Trouble moteur avant trouble neurocognitif
TNC à corps de Lewy: Trouble neurocognitif avant trouble moteur
BIOMARQUEURS
-Faible captation des transporteurs de dopamine dans noyaux gris centraux
-IRM anatomique = utilité limitée pour discriminer maladie de Parkinson vs trouble neurocognitif à corps de Lewy car atrophie cérébrale peut être modeste et/ou n’est pas focale au début des maladies à corps de Lewy,
