cours 12 - démences et syndromes démentiels

Question 1

Maladie neurodégénérative

Answer 1

maladie qui se développe tranquillement. Plus personne développe maladie, plus elle développe symptômes.

Question 2

Démence

Answer 2

Fait référence à un syndrome comportant:
- altération progressive de la mémoire et idéation
- suffisamment marquée pour avoir un impact sur les activités de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins 6 mois (ne doit pas être soudain)
- trouble d’au moins une fonction instrumentale

Personne était normale avant, présente maintenant des difficultés cognitives. Affectent vie quotidienne = démence. Dernier stade de la maladie, mais elle était présente bien avant.

Question 3

Trois grands stades de la démence

Answer 3

1. stade présymptomatique: phase silencieuse, changements au niveau du cerveau, mais pas d’expression clinique de ces changements.
2. stade symptomatique prédémentiel: il y a des changements, mais qui n’affectent pas encore la vie quotidienne, donc pas de démence. Correspond à trouble cognitif mineur dans le DSM.
3. stade démentiel: correspond au trouble cognitif majeur dans le DSM

Question 4

Prévalence des démences

Answer 4

0,5% pour les 60-64 ans
10% pour les 80-84 ans
20% pour les 85-89 ans
50% pour les 90 ans et plus

Question 5

Dégradation des démences

Answer 5

La neurodégénérescence est plus rapide quand la maladie est développée plus jeune. Personne qui développe à 50 ans, il lui reste environ 10 ans à vivre. À 90 ans, la progression est très lente, peu de chances que la personne meurt d’Alzheimer.

Question 6

Causes de l’Alzheimer

Answer 6

Facteurs héréditaires: à chaque génération, la personne développe la maladie plus tôt.

Trisomie 21: vont tous développer Alzheimer

Autres facteurs héréditaires/trisomie 21, aucune idée ce qui cause Alzheimer, mais on sait que c’est des causes environnementales.

Plus de chances pour les femmes d’avoir maladie.

Question 7

Facteurs protecteurs de la maladie d’Alzheimer

Answer 7

éducation, habitudes de vie saine, activité physique, consommation d’alcool modéré, pas de cigarette, mode de vie actif vs sédentaire

Question 8

Diagnostic de la maladie d’Alzheimer

Answer 8

caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

Dans sa forme typique, caractérisé par des troubles de mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives (langage, praxie, fonctions exécutives)

Doit y avoir une atteinte dans 2 domaines cognitifs, dont la mémoire et doit avoir un impact dans la vie quotidienne.

Question 9

Sur quoi est basé le diagnostic d’Alzheimer?

Answer 9

Uniquement sur la présentation clinique. Impossible d’observer les changements cérébraux. Donc, diagnostic de présomption. Pas possible d’être sûr à 100%.

Question 10

Modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer

Answer 10

vieillissement normal = baisse du volume du cortex frontal et préfrontal. Surtout au niveau frontal et un peu temporal et pariétal.
Changements dans les structures, mais aussi changements d’activation.

Hippocampe = pas touchée par le vieillissement normal, mais dans alzheimer oui!
Perte de neurones dans les structures associées à la mémorisation (hippocampe).
Atrophie au niveau de la matière grise et blanche.

Question 11

Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer

Answer 11

Généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant. Existent plusieurs années avant le début de la démence. Proches du malade rapportent des oublis d’objets, rendez-vous, d’événements récents.

Question 12

Mémoire épisodique (alzheimer)

Answer 12

trouble le plus constant affecte mémoire épisodique. Présence d’amnésie antérograde massive.

Troubles associés à une désorientation temporospatiale.

Question 13

Mémoire autobiographique (alzheimer)

Answer 13

Troubles de la mémoire autobiographique. Gradient de Ribot (meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents = sémantisation des souvenirs).

Troubles affectent identité = se revoie comme un enfant.

Question 14

Comment les troubles de la mémoire sont mis en évidence dans la maladie d’Alzheimer?

Answer 14

• patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (courbe d’apprentissage en plateau)
• échec massif dans des situations de rappel différé (20 mins)
• tendance à commettre intrusions
• performances peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 15

Mémoire de travail (alzheimer)

Answer 15

Troubles observés dans la mémoire de travail, mais inconstants en début de maladie.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 16

Mémoire sémantique (alzheimer)

Answer 16

Mémoire sémantique affectée très tôt dans la maladie. Ce qui différencie vieillissement normal vs Alzheimer.
- discours vague et circonlocutions
- manque du mot (réponses super-ordonnées et paraphasies sémantiques)
- déficits sémantiques dans tâches de fluence verbale (regroupement sémantique, produisent moins de mots)

Question 17

Fonctions préservés vs altérés dans maladie d’Alzheimer

Answer 17

Altérées: mémoire épisodique, mémoire de travail et mémoire sémantique

Préservés: système de représentation perceptif et mémoire procédurale

Question 18

Troubles fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer

Answer 18

peuvent se manifester au stade pré-dementiel.
Perturbations de la flexibilité mentale (trail making test)
Diminution des capacités d’inhibition (test de Hayling et test de Stroop)

Question 19

Fonctions instrumentales

Answer 19

phasies, praxies, gnosies. Fonctions affectées dans l’Alzheimer, alors que pas vraiment dans le vieillissement normal.

Question 20

Trouble du langage dans maladie d’Alzheimer

Answer 20

partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
Encore capable de prononcer les mots. Mais manque du mot = difficile de les comprendre.

Stade de démence léger = manque du mot
Stade de démence modéré = manque du mot plus présent, paraphasies sémantiques et persévérations
Stade de démence sévère = mutisme ou production restreinte à écholalie.

Question 21

L’apraxie dans la maladie d’Alzheimer

Answer 21

difficulté à réaliser gestes sur ordre ou gestes d’utilisation d’objets, avec parfois, utilisation des parties de leur corps.
réalisation de gestes transitifs (ex: geste de planter un clou) et reconnaissance des gestes corrects parmi distracteurs peuvent être perturbés.

Question 22

L’apraxie d’habillage dans la maladie d’Alzheimer

Answer 22

perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés.

Question 23

L’apraxie constructive dans la maladie d’Alzheimer

Answer 23

syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. Peut se manifester dans l’exécution du dessin d’ordre oral = troubles de conceptualisation ou bien prédominer en copie (accolement au modèle)

Question 24

Troubles gnosiques dans la maladie d’Alzheimer

Answer 24

peuvent prendre formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
Épisode de prosopagnosie = souvent premier motif de consulation. Faire attention car très dépendante de l’amnésie antérograde.

Question 25

Attention dans la maladie d’Alzheimer

Answer 25

attention, surtout visuospatiale, est souvent altérée précocement = perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 26

Troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer

Answer 26

modifications de la personnalité et troubles du comportement s’expriment de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, trouble dépressif, hallucinations, idées délirantes)

état qui caractérise beaucoup de patients en stade avancé = apathie et perte d’intérêt (pas associé à humeur déprimée)
= hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit.

Question 27

Hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie d’Alzheimer

Answer 27

Hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes. Troubles langage chez sujets plus jeunes et troubles mémoire chez sujets plus âgés.

Atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives tout en préservant d’autres domaines.

Question 28

Démences fronto-temporales

Answer 28

deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer.

Centre du trouble: syndrome frontal avec le versant comportemental très présent pour la variante frontale.

syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux:
- profonds changements de personnalité et des conduites sociales
- troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 29

Modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales

Answer 29

atrophie au niveau temporal et frontal ET une hypométabolisme au niveau temporal et frontal

Question 30

démence fronto-temporale (DFT) VS dégénéresence lobaire fronto-temporale (DLFT)

Answer 30

DFT = démence sémantique et démence frontale
DFLT = démence sémantique, démence frontale et aphasie primaire progressive non fluente.

Question 31

2 variantes de la démence fronto-temporale

Answer 31

variante frontale (comportements) et variante temporale (démence sémantique)

Question 32

Variante frontale de la démence fronto-temporale

Answer 32

lésions prédominantes du cortex préfrontal. Se développe très tôt (50-60 ans). Évolue très rapidement. Espérance de vie de 5 ans.

troubles neuropsychiatriques au premier plan avec modifications de la personnalité et du comportement:
- négligence physique précoce
- altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- rigidité mentale
- conduites stéréotypées
- hyperoralité (porte à la bouche) et gloutonnerie
- augmentation activité sexuelle, parfois conduites inadaptées
- comportements d’utilisation
- anosognosie précoce

troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail mis en évidence, mais peuvent rester discrets.

• troubles modérés du langage (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée).
• troubles de la mémoire épisodique (pas au premier plan). Déficits des stratégies d’encodage et récupération

Question 33

Variante temporale de la démence fronto-temporale

Answer 33

Démence sémantique: troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage qui sont mieux préservés.

Manque du mot massif: tendance à utiliser termes généraux. Langage appauvri.

Question 34

Comment la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes?

Answer 34

langage imprécis, mais reste conversationnel à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

dans aphasies dégénératives non fluentes, les troubles phonologiques et syntaxiques sont au premier plan, alors que ces aspects sont préservés dans la démence sémantique.

Les deux font partie des aphasies dégénératives primaires.

Question 35

Est-ce que les personnes qui ont démence sémantique ont conscience de leur trouble?

Answer 35

Au début, ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent.

Question 36

Quelle fonction est la plus affectée dans la démence sémantique?

Answer 36

la mémoire sémantique. Perte des connaissances sémantiques.

Question 37

Vrai ou faux? La démence sémantique concerne seulement le langage.

Answer 37

Faux, patients ont des difficultés au niveau de la reconnaissance des visages (pas prosopagnosie), des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 38

Vrai ou faux? Les personnes qui ont une démence sémantique doivent rapidement être hospitalisées.

Answer 38

Faux. Ces personnes sont capables de rester autonomes longtemps parce que les fonctions exécutives ne sont pas atteintes. Gardent connaissance sur les objets, surtout si ce sont leurs objets personnels et les personnes de leur quotidien.

Question 39

Quelles difficultés psychologiques les patients atteints de démence sémantique peuvent rencontrer?

Answer 39

• tendance de repli sur soi
• manque d’intérêt pour les autres
• réduction significative de l’empathie
• difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 40

Démences sous-corticales

Answer 40

• paralysie supranucléaire progressive
• maladie d’Huntington
• démence observée dans certains cas de Parkinson

Question 41

Point commun des démences sous-corticales

Answer 41

comportent des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

ralentissement idéique, troubles personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans maladie d’Alzheimer

relativement fréquent = troubles fonctions exécutives.
Hypothèse: pas cortex préfrontal qui est altéré, mais plutôt les réseaux neuronaux pour y atteindre.

Question 42

Vrai ou faux? Le parkinson est toujours associé à de la démence.

Answer 42

Faux, pas toujours. Une minorité vont développer démence. Plus parkinson se développe tard, plus il y a de risques de développer démence.