cours 12 - démences et syndromes démentiels Flashcards
Maladie neurodégénérative
maladie qui se développe tranquillement. Plus personne développe maladie, plus elle développe symptômes.
Démence
Fait référence à un syndrome comportant:
- altération progressive de la mémoire et idéation
- suffisamment marquée pour avoir un impact sur les activités de la vie quotidienne
- apparue depuis au moins 6 mois (ne doit pas être soudain)
- trouble d’au moins une fonction instrumentale
Personne était normale avant, présente maintenant des difficultés cognitives. Affectent vie quotidienne = démence. Dernier stade de la maladie, mais elle était présente bien avant.
Trois grands stades de la démence
- stade présymptomatique: phase silencieuse, changements au niveau du cerveau, mais pas d’expression clinique de ces changements.
- stade symptomatique prédémentiel: il y a des changements, mais qui n’affectent pas encore la vie quotidienne, donc pas de démence. Correspond à trouble cognitif mineur dans le DSM.
- stade démentiel: correspond au trouble cognitif majeur dans le DSM
Prévalence des démences
0,5% pour les 60-64 ans
10% pour les 80-84 ans
20% pour les 85-89 ans
50% pour les 90 ans et plus
Dégradation des démences
La neurodégénérescence est plus rapide quand la maladie est développée plus jeune. Personne qui développe à 50 ans, il lui reste environ 10 ans à vivre. À 90 ans, la progression est très lente, peu de chances que la personne meurt d’Alzheimer.
Causes de l’Alzheimer
Facteurs héréditaires: à chaque génération, la personne développe la maladie plus tôt.
Trisomie 21: vont tous développer Alzheimer
Autres facteurs héréditaires/trisomie 21, aucune idée ce qui cause Alzheimer, mais on sait que c’est des causes environnementales.
Plus de chances pour les femmes d’avoir maladie.
Facteurs protecteurs de la maladie d’Alzheimer
éducation, habitudes de vie saine, activité physique, consommation d’alcool modéré, pas de cigarette, mode de vie actif vs sédentaire
Diagnostic de la maladie d’Alzheimer
caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Dans sa forme typique, caractérisé par des troubles de mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives (langage, praxie, fonctions exécutives)
Doit y avoir une atteinte dans 2 domaines cognitifs, dont la mémoire et doit avoir un impact dans la vie quotidienne.
Sur quoi est basé le diagnostic d’Alzheimer?
Uniquement sur la présentation clinique. Impossible d’observer les changements cérébraux. Donc, diagnostic de présomption. Pas possible d’être sûr à 100%.
Modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer
vieillissement normal = baisse du volume du cortex frontal et préfrontal. Surtout au niveau frontal et un peu temporal et pariétal.
Changements dans les structures, mais aussi changements d’activation.
Hippocampe = pas touchée par le vieillissement normal, mais dans alzheimer oui!
Perte de neurones dans les structures associées à la mémorisation (hippocampe).
Atrophie au niveau de la matière grise et blanche.
Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer
Généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant. Existent plusieurs années avant le début de la démence. Proches du malade rapportent des oublis d’objets, rendez-vous, d’événements récents.
Mémoire épisodique (alzheimer)
trouble le plus constant affecte mémoire épisodique. Présence d’amnésie antérograde massive.
Troubles associés à une désorientation temporospatiale.
Mémoire autobiographique (alzheimer)
Troubles de la mémoire autobiographique. Gradient de Ribot (meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents = sémantisation des souvenirs).
Troubles affectent identité = se revoie comme un enfant.
Comment les troubles de la mémoire sont mis en évidence dans la maladie d’Alzheimer?
- patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel (courbe d’apprentissage en plateau)
- échec massif dans des situations de rappel différé (20 mins)
- tendance à commettre intrusions
- performances peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Mémoire de travail (alzheimer)
Troubles observés dans la mémoire de travail, mais inconstants en début de maladie.
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
Mémoire sémantique (alzheimer)
Mémoire sémantique affectée très tôt dans la maladie. Ce qui différencie vieillissement normal vs Alzheimer.
- discours vague et circonlocutions
- manque du mot (réponses super-ordonnées et paraphasies sémantiques)
- déficits sémantiques dans tâches de fluence verbale (regroupement sémantique, produisent moins de mots)
Fonctions préservés vs altérés dans maladie d’Alzheimer
Altérées: mémoire épisodique, mémoire de travail et mémoire sémantique
Préservés: système de représentation perceptif et mémoire procédurale
Troubles fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer
peuvent se manifester au stade pré-dementiel.
Perturbations de la flexibilité mentale (trail making test)
Diminution des capacités d’inhibition (test de Hayling et test de Stroop)
Fonctions instrumentales
phasies, praxies, gnosies. Fonctions affectées dans l’Alzheimer, alors que pas vraiment dans le vieillissement normal.
Trouble du langage dans maladie d’Alzheimer
partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
Encore capable de prononcer les mots. Mais manque du mot = difficile de les comprendre.
Stade de démence léger = manque du mot
Stade de démence modéré = manque du mot plus présent, paraphasies sémantiques et persévérations
Stade de démence sévère = mutisme ou production restreinte à écholalie.
L’apraxie dans la maladie d’Alzheimer
difficulté à réaliser gestes sur ordre ou gestes d’utilisation d’objets, avec parfois, utilisation des parties de leur corps.
réalisation de gestes transitifs (ex: geste de planter un clou) et reconnaissance des gestes corrects parmi distracteurs peuvent être perturbés.
L’apraxie d’habillage dans la maladie d’Alzheimer
perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés.
L’apraxie constructive dans la maladie d’Alzheimer
syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. Peut se manifester dans l’exécution du dessin d’ordre oral = troubles de conceptualisation ou bien prédominer en copie (accolement au modèle)
Troubles gnosiques dans la maladie d’Alzheimer
peuvent prendre formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
Épisode de prosopagnosie = souvent premier motif de consulation. Faire attention car très dépendante de l’amnésie antérograde.
Attention dans la maladie d’Alzheimer
attention, surtout visuospatiale, est souvent altérée précocement = perturbations des capacités de recherche visuelle.
Troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer
modifications de la personnalité et troubles du comportement s’expriment de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, trouble dépressif, hallucinations, idées délirantes)
état qui caractérise beaucoup de patients en stade avancé = apathie et perte d’intérêt (pas associé à humeur déprimée)
= hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit.
Hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie d’Alzheimer
Hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes. Troubles langage chez sujets plus jeunes et troubles mémoire chez sujets plus âgés.
Atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives tout en préservant d’autres domaines.
Démences fronto-temporales
deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer.
Centre du trouble: syndrome frontal avec le versant comportemental très présent pour la variante frontale.
syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux:
- profonds changements de personnalité et des conduites sociales
- troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales
atrophie au niveau temporal et frontal ET une hypométabolisme au niveau temporal et frontal
démence fronto-temporale (DFT) VS dégénéresence lobaire fronto-temporale (DLFT)
DFT = démence sémantique et démence frontale
DFLT = démence sémantique, démence frontale et aphasie primaire progressive non fluente.
2 variantes de la démence fronto-temporale
variante frontale (comportements) et variante temporale (démence sémantique)
Variante frontale de la démence fronto-temporale
lésions prédominantes du cortex préfrontal. Se développe très tôt (50-60 ans). Évolue très rapidement. Espérance de vie de 5 ans.
troubles neuropsychiatriques au premier plan avec modifications de la personnalité et du comportement:
- négligence physique précoce
- altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
- rigidité mentale
- conduites stéréotypées
- hyperoralité (porte à la bouche) et gloutonnerie
- augmentation activité sexuelle, parfois conduites inadaptées
- comportements d’utilisation
- anosognosie précoce
troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail mis en évidence, mais peuvent rester discrets.
- troubles modérés du langage (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée).
- troubles de la mémoire épisodique (pas au premier plan). Déficits des stratégies d’encodage et récupération
Variante temporale de la démence fronto-temporale
Démence sémantique: troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage qui sont mieux préservés.
Manque du mot massif: tendance à utiliser termes généraux. Langage appauvri.
Comment la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes?
langage imprécis, mais reste conversationnel à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
dans aphasies dégénératives non fluentes, les troubles phonologiques et syntaxiques sont au premier plan, alors que ces aspects sont préservés dans la démence sémantique.
Les deux font partie des aphasies dégénératives primaires.
Est-ce que les personnes qui ont démence sémantique ont conscience de leur trouble?
Au début, ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent.
Quelle fonction est la plus affectée dans la démence sémantique?
la mémoire sémantique. Perte des connaissances sémantiques.
Vrai ou faux? La démence sémantique concerne seulement le langage.
Faux, patients ont des difficultés au niveau de la reconnaissance des visages (pas prosopagnosie), des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
Vrai ou faux? Les personnes qui ont une démence sémantique doivent rapidement être hospitalisées.
Faux. Ces personnes sont capables de rester autonomes longtemps parce que les fonctions exécutives ne sont pas atteintes. Gardent connaissance sur les objets, surtout si ce sont leurs objets personnels et les personnes de leur quotidien.
Quelles difficultés psychologiques les patients atteints de démence sémantique peuvent rencontrer?
- tendance de repli sur soi
- manque d’intérêt pour les autres
- réduction significative de l’empathie
- difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Démences sous-corticales
- paralysie supranucléaire progressive
- maladie d’Huntington
- démence observée dans certains cas de Parkinson
Point commun des démences sous-corticales
comportent des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
ralentissement idéique, troubles personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans maladie d’Alzheimer
relativement fréquent = troubles fonctions exécutives.
Hypothèse: pas cortex préfrontal qui est altéré, mais plutôt les réseaux neuronaux pour y atteindre.
Vrai ou faux? Le parkinson est toujours associé à de la démence.
Faux, pas toujours. Une minorité vont développer démence. Plus parkinson se développe tard, plus il y a de risques de développer démence.
