Cours 10 - neuropsychologie chez l'enfant Flashcards
Pourquoi les enfants n’ont pas de souvenir avant 2 ans?
Mémoire épisodique apparaît seulement à 2 ans. Par contre, peut avoir traces mnésiques. Ex: mémoire procédurale présente.
Les premiers manuels de neuropsychologie des enfants sont apparus vers quelle année?
2000
Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives?
autisme et TDA(H)
Troubles neurodéveloppementaux (déf)
Troubles qui se sont développés dans le développement de l’enfant
Classification des troubles neurodéveloppementaux chez l’enfant
- Troubles neurodéveloppementaux
- Troubles spécifiques des apprentissages
- Troubles neuropsychiatriques
Troubles neurodéveloppementaux
- troubles du langage et dysphasies
- troubles praxiques et visuospatiaux
- syndromes des fonctions verbales
- troubles du spectre de l’autisme
- syndrome dysexécutif
- syndrome Gilles de la Tourette
- trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
Troubles spécifiques des apprentissages
- troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
- troubles spécifiques du calcul et dyscalculie
Troubles neuropsychiatriques
- troubles déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
- problèmes de comportement
- troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites
- troubles dépressifs
- troubles anxieux
- troubles obsessionnels-compulsifs
- troubles liés à des traumatismes ou facteurs de stress
- trouble du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
- autre troubles du développement (ex: syndrome d’alcoolisation foetale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)
Pourquoi le trouble déficitaire de l’attention est dans la catégorie neurodéveloppemental et neuropsychiatrique?
Dépend de la présentation du trouble. Si difficultés scolaires, attention, etc. = neurodéveloppemental. Si plus troubles du comportement, impulsivité = neuropsychiatrique
Objectif de la neuropsychologie de l’enfant
Élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.
Implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition.
Pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition et les contraites cérébrales dans lesquelles elles se construisent.
Aphasie acquise chez l’enfant
Trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de reconnaissance verbale.
Tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant
- compréhension du langage relativement préservée
- troubles prédominants sur le versant de l’expression: fluence réduite, perturbations allant de troubles articulatoires au mutisme
- discours agrammatique (troubles syntaxiques sont les plus persistants)
- jargons ou logorrhées sont rares
Plus souvent observé = ressemble à aphasie de Broca, difficultés de production, parle peu, se trompe sur des mots, mais pas de jargons/paraphrases
Étude de cas, patiente N.I.
- patiente qui a eu hémisphèrectomie à 15 ans, deux ans après début crises épilepsies
- après opération = aphasique, performances en lecture très faibles, ressemblent à dyslexie profonde (acquise).
- reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté, ne peut pas réaliser de tâches phonologiques
- discrimine bien les mots fréquents et les non-mots, mais difficultés pour mots moins fréquents
- dans des épreuves d’appariement mot-image: compréhension des mots préservés seulement pour mots familiers et concrets.
Étude de cas, Anna
- patiente qui a eu hémisphèrectomie à 10 ans
- montre capacités langagières remarquablement préservées
- atteinte neurologique prénatale (AVC gauche), se manifeste à 6 mois.
- ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphèrectomie qui compte, mais l’âge de début des lésions cérébrales = temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit. Plus ce temps est long, meilleure réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.
Troubles neurodéveloppementaux du langage
- surviennent au cours du développement sans cause apparente, peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux
- écart aux normes de développement cognitif (langage ou autres domaines cognitifs)
- diagnostic basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier
- perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire, à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise, ni à des carences affectives ou éducatives
- enfants identifiés comme dys = développement paraît normal dans tous les domaines, sauf dans le domaine considéré
Dyslexie développementale
trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence
Retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire
Pourquoi la classification du DSM est problématique?
DSM n’a pas de fondement théorique, ne tient pas compte de la réalité, mais seulement de la fréquence d’un symptôme. Poser un diagnostic n’est pas un problème en soi, mais c’est de laisser le diagnostic qui est problématique, ce n’est pas parce que personne a un dx qu’elle l’aura toute sa vie.
Syndrome amnésique chez l’enfant
appellation préférable vs amnésie développementale, car présence de lésions.
Déficits de la mémoire épisodique = au coeur du syndrome amnésique chez l’enfant. Pas capable de se souvenir de ce qu’il a fait dans le passé. Invente des histoires plausibles. Capables d’apprendre des choses. Capables de récupérer infos dans mémoire explicite, mais décontextualisée. Sémantisation des souvenirs (pu besoin de rechercher souvenir dans mémoire épisodique, peut y avoir accès dans mémoire sémantique)
Étude de cas de Vargha-Khadem
3 enfants dont 2 chez qui les lésions étaient survenues à la naissance ont développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.
Découverte vers l’âge de 5 ans (pas découvert avant car amnésie infantile)
Incapacité des enfants à trouver leur chemin dans un environnement familier et désorientation temporelle et nécessité de rappels fréquents des rendez-vous. Incapables de faire des récits détaillés.
Capables d’apprendre nouvelles connaissances sémantiques, même si mémoire épisodique très déficitaire.
Troubles visuo-attentionnels chez l’enfant
Perception visuelle et orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.
Liens entre les difficultés de perception visuelle/troubles de l’attention visuospatiale et retard scolaire/survenue de véritable difficultés d’apprentissage de la lecture.
Tests pour évaluer troubles visuo-attentionnels
la batterie de TEA-ch = évaluation standardisée de l’attention et des fonctions exécutives. Vision parallèle pour le re-test.
2 dimensions de l’attention
- intensité = prend toute l’attention, pas capable de maintenir ce niveau d’attention très longtemps VS vigilance = doit porter attention constante
- Seule vs divisée. Capacité de se désengager d’une tâche pour s’engager dans une autre.
Troubles des fonctions exécutives chez l’enfant
Même si la maturation du cortex frontal se fait plus tard, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.
Test de barrage des nounours
analogue au test de barrage de cloches pour l’évaluation de l’attention visuospatiale. Permet la mise en évidence et la mesure des troubles d’héminégligence dès 2 ans.
Causes des troubles des fonctions exécutives chez l’enfant
lésions consécutives à un traumatisme crânien, épilespsie ou dans le trouble déficitaire d’attention (avec ou sans h)
3 catégories de difficultés dans les troubles des fonctions exécutives chez l’enfant
- planification
- flexibilité mentale
- inhibition
Tests pour l’évaluation des fonctions exécutives chez l’enfant
BADS-children: solliciter différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment la vie quotidienne, sous l’aspect de jeu.
test du Zoo: enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo en visitant 6 lieux sur 12 en respectant des règles (restrictions sur nombre de fois que certains chemins peuvent être pris, points de départ et arrivée déterminés). Enfant doit prévoir ordre dans lequel il va se rendre.
Dyscalculie développementale
trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres). Apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée et un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel
évaluation de la dyscalculie développementale
batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant = outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte. Permet d’évaluer différentes capacités, mais les résultats donnent un profil cognitif mathématique et non un profil cognitif.
dyspraxie développementale
Trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but. N’est pas liée à une lésion, mais à un développement différent du cerveau.
Évaluation dyspraxie développementale
Évaluation repose sur des tests de praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvement), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproductoin de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).
Épilepsie
plusieurs formes, mais avec un même mécanisme sous-jacent, qu’elle soit associée ou non à des lésions structurales: anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) = crise d’épilepsie.
3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant
- épilepsie symptomatique: présence de lésions mises en évidence par neuro-imagerie (AVC, tumeur, etc.)
- Forme cryptogénique: lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques, mais n’est pas objectivée. Pas capable de mettre en évidence lésion, mais épilepsie perdure.
- Épilepsie idiopathique: plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant. Disparaît à l’adolescence. Origine génétique.
Plus gros problème des crises d’épilepsies
Fréquence des crises = peuvent avoir trouble de l’attention et troubles de la mémoire (plus épisodique). À chaque crise, personne perd capacités cognitives.
Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
Premiers signes cliniques = 4 ans, mais comportement perturbateurs au début de la scolarité.
4 sous-types de TDA/H
- prédominance impulsivité et hyperactivité
- prédominance trouble de l’attention
- mixte (hyperactivité et inattention)
- présentation inattentive restrictive = trouble de l’attention, mais seulement pendant une certaine activité.
Meilleure approche pour évaluation TDA/H
Neuropsychologique: pour rechercher déficit attention et retentissement sur d’autres fonctions cognitives (mémoire) et rechercher association à des troubles des apprentissages (langage écrit).
Autisme et TSA
L’autisme se définit par la présence de signes plus ou moins nombreux:
- restriction des comportements sociaux
- restriction de la communication
- comportements répétitifs et intérêts restreints
*Grande hétérogénéité des profils
5 sous-types du spectre de l’autisme
- autisme de bas niveau
- autisme de haut niveau
- syndrome d’Asperger (difficultés émotionnelles)
- autisme savant
- trouble envahissant du développement non spécifié
Profils de perturbation cognitive dans l’autisme
- fonctions exécutives
- mémoire de travail
- mémoire autobiographique
- théorie de l’esprit (faux pas)
Causes de l’autisme
On ne sait pas quel développement cérébral permet de prédire l’autisme/trouble de l’attention. Pas environnement qui crée autisme, peut amplifier symptômes.
Syndrome de Turner
filles uniquement. Troubles cognitifs modérés. Maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique.
Syndrome de l’X fragile
garçons uniquement. retard mental et troubles d’hyperactivité/attention. Maladie rare, génétique et héréditaire. Première cause de retard mental héréditaire et deuxième cause de déficience intellectuelle (après trisomie 21).
Syndrome de Williams
maladie génétique rare. Retard mental est associé généralement à troubles langagiers importants. Dissociation marquée entre langage et niveau cognitif. Maîtrise du langage bien meilleure que attendue selon QI (entre 40 et 50).
Examen neurologique chez l’enfant
NEPSY = permet bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.
Outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations:
- difficultés d’apprentissage
- déficits attentionnels
- retard mental
- conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau ou présentes dans les syndromes génétiques.
