Cours 10- Pathologies endocriniennes des glandes surrénales Flashcards
Angiotensine II ? conséquences ?
stimule la zone glomérulaire des corticosurrénales pour produire de l’aldostérone
aldostérone
=> cibles : TCD et TD du néphron
=> permet de stimuler la rétention hydrosodée.
précurseur de l’aldostérone ?
cholestérol
ACTH ?
-stimule la zone fasciculée et réticulée des corticosurrénales
=> production de glucocorticostéroïdes et des androgènes
> précurseur : cholestérol
-production d’ACTH par l’hypophyse antérieur stimulé par la libérine CRH
stimulation par le SN sympathique de la médullosurrénale ?
production d’adrénaline et NA
glande surrénale: fonction ?
-production de glucocorticoïdes
> apport exogène possible mais attention car effet sur le métabolisme cellulaire et augmentation du catabolisme des protéines
- production de catécholamines : augmentation du rythme cardiaque, modulation du tonus vasculaire, antagoniste de l’insuline
- production de minéralocorticoïdes (aldostérone) : agit pour la réabsorption de Na+ (contrôle de la volerie et régulation de la PA) et contrôle de l’excrétion de K+ (fourchette de concentration importante)
Hyperfonctionnement des surrénales et hypercortisolisme
=> ACTH-dépendant : stimulation excessive des surrénales donc une production excessive de cortisol par les surrénales
> augmentation d’ACTH produit par hypophyse ou des tumeurs capables de produire des substances mimant les effets de l’ACTH
(cancer bronchique ou cas iatrogéniques)
=> Non ACTH- dépendant : pas de lien avec ACTH (axe hypothalamus-hypophysaire fonctionnel)
- Présence d’un adénome corticosurrénal (tumeur bénigne produisant du cortisol) dans la zone fasciculée ou un cancer des corticosurrénales (présence de tumeurs malignes produisant du cortisol)
- possibilité de cas iatrogéniques = traitement aux corticoïdes à fortes doses (responsables de myélomes et autres cancers)
Exemple de hypercortisolisme ACTH-dépendant ?
Maladie de Cushing
> tumeur de l’hypophyse
=> production excessive d’ACTH : stimulation excessive des corticosurrénales
=> provoque une hyperplasie bilatérale (augmente la taille des cellules et l’excrétion) et entraine l’augmentation de production du cortisol
exemple d ‘hypercortisolisme non ACTH-dépendant ?
Syndrome de Cushing
=> effets identiques à une maladie de Cushing mais indépendant de l’ACTH
Syndrome de Cushing : symptômes ?
- Tachycardie : action permissive sur les récepteurs aux catécholamines
- Fonte musculaire liée à une augmentation du catabolisme
protéique - Concentration des graisses sur le ventre et le cou :
redistribution lipidique tronculaire - Atteinte de l’axe gonadique : perte de la libido, altération des règles, altération de la fonction érectile
- Atteinte de la peau, des ongles, et des cheveux
- Effet aldostérone-like : augmentation de la rétention
hydrosodée = provoque une HTA - Diabète secondaire par augmentation de la glycémie
- Ulcère gastrique avec modification de la muqueuse
stomacale - Apparition des capillaires : fragilité de la paroi vasculaire
- Ostéoporose : diminution de la capacitation de calcium.
> > tendance aux infections et mauvaise cicatrisation par effet immunosuppresseur des corticoïdes
provoque de l’hirsutisme et des crises psychiatriques (insomnies, psychoses, dépression)
Syndrome de Cushing : diagnostique biologique ?
Dosage de la cortisolémie, dépendante du cycle circadien = les prélèvements ne peuvent
pas se faire à n’importe quel moment.
Dosage de l’ACTH :
> si détectable = syndrome de Cushing d’origine
hypophysaire
> si non détectable = origine surrénalienne.
Prise en charge du syndrome de Cushing
> cas par cas, uniquement après un diagnostic précis.
> Si le patient a besoin de corticoïdes et que l’arrêt du traitement est impossible, on pallie le syndrome par le
traitement des symptômes.
> Si l’arrêt du traitement est possible, il faut le stopper.
Possibilité d’utiliser des traitements inhibiteurs de la biosynthèse des corticostéroïdes, mais la
chirurgie/radiothérapie peut être indispensable en fonction de la nature et la localisation de la tumeur.
/!\ Après une semaine de traitement aux corticoïdes, l’arrêt ne peut pas être brutal car provoque des cas
d’hypocortisolisme.
-seule méthode qui traite vraiment : chirurgie en éliminant les cellules tumorales (pas toujours malignes ; peuvent être bénignes)
Hypersécrétion de catécholamines : origine ?
tumeurs sécrétant des catécholamines = phéochromocytome
=> tumeurs rares issues du tissu chromatine et sécrétant de fortes doses de catécholamines
=> au niveau de la médullo-surrénale ou ailleurs
manifestation d’hypersécrétion de catécholamines?
hypertension crises de payeur bouffées vasomotrices papitation sueurs céphalées, crises d'angoisse violentes ...
prise en charge par chirurgie ; en attendant, anti-hypertenseurs pour l’HTA
Hypofonctionnement des surrénales et hypocortisme
=> maladie d’Addison : complication connue du SIDA
cause auto-immune fréquente en France
ou
=> arrêt brutal des corticoïdes
Manifestations cliniques de l’hyperfonctionnement des surrénales et hypocortisme?
- formes aigues = déficit en cortisol par arrêt brutal d’un traitement aux corticoïdes
- formes chroniques : souvent liées à des infections
-insuffisance en glucocorticoïdes : asthénie, perte de poids, nausées et vomissements, diarrhées ou constipations,
hypoglycémie importante, hypotension orthostatique, …
- Insuffisance en minéralocorticoïdes : provoque un hypovolémie, donc une hyperkaliémie.
- augmentation des taux d’ACTH = mélanodermie
- défaut d’androgènes : diminution de la pilosité corporelle et influence sur la libido
diagnostic biologique de l’hypocortisolisme
> test de la cortisolémie matinale
> test de la stimulation de l’ACTH
> test au Synacthène = dosage du cortisol plasmatique, qui doit avoir une résultat dans un intervalle de temps donné
Traitement susbtitutif de l’hypocorticolisme ?
- Insuffisance de glucocorticoïdes : administration d’hydrocortisone
- Insuffisance de minéralocorticoïdes : administration de fluorocortisone (effet aldostérone-like le pus
intéressant)
-Crise surrénale aigüe : administration de succinate d’hydrocortisone, avec maitrise de l’apport
électrolytique
Les déficits sont « faciles » à traiter, car on peut substituer le manque endogènes par des apports exogènes.
Complications locales des tumeurs
-au niveau central : au niveau hypothalamique-hypophysaire
-au niveau de la selle turcique : structures cérébrales sont en communication
=> partie sensible car si il y a une tumeur à cet endroit, cela impactera les tissus voisins
-complications de l’hypophyse difficiles à traiter : accès par voie nasale.
Tumeur de l'hypophyse ? extension vers le haut ? vers le bas ? latérale ? étirement de la dure-mère ? infarctus/hémorragie aiguë ?
- Extension vers le haut :
> compression du chiasma optique (déficit du champ visuel)
> compression de la
tige pituitaire (hyperprolactinémie par déconnexion) - Extension vers le bas : faux « polypes nasaux »
- Extension latérale :
> paralysie des nerfs crâniens III, IV et VI - Etirement de la dure mère : céphalées
- Infarctus/hémorragies aigues de l’hypophyse : plus d’axes hormonaux qu’on appelle apoplexie pituitaire.
mesurer le champ visuel de chaque oeil ?
méthode de campimétrie
> topographie de tout ce qui est capté par les fibres nasales et temporales
scotome
tache aveugle dans le champ visuel
compression du chiasma
amputation du champ visuel : les fibres nasales qui se croisent sont compressées
=> scotome apparait
sécrétion hormonale accrue
si sécrétion hormonale trop importante :
> acromégalie : adénome exclusif de l’hormone de corissance
> hyperprolactémie
syndrome de Cushing
des tumeurs sécrétant LH/FSH ou TSH (rares)
acromégalie : signes ?
- épaississement de la peau
- production accrue de sébum
augmentation de la grosseur des lèvres, nez, langue, mâchoire
-prognathisme (mâchoire en avant) et autres modifications osseuses
-diabète
hyperprolactémie
- due à une prolactinome
- prolactine stimule la glande mammaire chez les 2 sexes.
hyperprolactémie : signes ?
- Galactorrhée (sécrétion de lait) BILATÉRALE
- Hypogonadisme
- Aménorrhée (absence de règle), Oligoménorrhée (diminution des règles)
- Anovulation, stérilité
- Diminution de la libido
- Dysfonction érectile (on ne parle plus d’Impuissance)
NB: Une galactorrhée unilatérale est tout aussi anormale qu’une bilatérale mais c’est une maladie tumorale du sein et il faut consulter rapidement.
Sécrétion hormonale diminuée
Rares et graves
- Panhypopituitarisme : l’hypophyse ne fonctionne plus et plus aucune hormone de l’hypophyse n’est sécrétée. Il faut donc tout substituer car aucune fonction n’est normale.
- Déficit isolé en hormone de croissance : Difficulté de croissance chez les enfants qui sont de petite taille (pas du nanisme).
- Syndrome hypothalamique : assez rare
syndromes cliniques des maladies hypothalamiques et hypophysaires
- hyperprolactinémie
- acromégalie
- sécrétion hormonale accrue/ diminuée
Adénome
Tumeur bénigne issue de glande
Adénome carcinome
Tumeur maligne issue de la glande
Cushing
Adénome hypophysaire
Gigantisme et acromégalie
Même pathologie
Hormone de croissance en excès
Acromégalie après la puberté
synthèse d’aldostérone ?
cholestérol pregnénolone progestérone 11-déshydroxycorticostérone corticostérone aldostérone
synthèse de cortisol ?
cholestérol prégnénolone 17alpha -OH prégnénolone 17 alphaOH progestréone 11 déshydrocortisol cortisol
ou cholestérol prégnénolone progestréone 17alphaOHprogestérone 11déshydrocortisol cortisol
synthèse de testostérone?
cholestréone prégnénolone 17 alpha hydroxyprégnénolone DHEA androsténédione testostérone
ou cholestérol prégnénolone progestréone 17alphaOHprogestérone androsténédione testostérone
ou cholestérol prégénolone 17alphaOHprégnénolone 17 alphaOHprogestérone androsténédione testostérone
