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Imuno > Complemento e doença > Flashcards

Complemento e doença Flashcards

1
Q

MAC

A

c5b, c6, c7, c8, c9
- importante nas bacterias com parede espessa - meningococos
- Na presença de uma criança (mais frequente) ou adulto que tenha infeções por
N.meningiditis, é mandatário dosear o MAC ao “segundo episódio”, pois uma sepsis por esta
bactéria é potencialmente fatal
- Aqui doseia-se o C5, C6, C7, C8 e C9 (C5b não é possível dosear em laboratório).

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Q

Anomalias via clássica

A
  • imunocomplexos tem alto peso molecular e depositam-se provocando doença auto-imune
  • Lupus eritematoso sistémico é uma doença auto-imune que, por alteração genética ou
    perda de mecanismos de regulação desenvolve auto anticorpos havendo acumulação de
    imunocomplexos, que não sendo eliminados geram a doença
  • uma pessoa com Lupus consome muito o C1 para destruir os complexos
    imunes
  • Noutro paradigma, temos as pessoas que não têm o C1 e por isso vão depositar os complexos
    imunes. Ou seja, uma pessoa que não tenha o C1 devido a uma anomalia genética acumula
    imunocomplexos, mas não se deve à existência de auto anticorpos. A sintomatologia
    desenvolvida é semelhante à do Lupus pois o mecanismo de deposição está lá, mas a génese
    é diferente –> lupus like
  • um doente com predisposição para doenças auto-imunes e infecciosas —> temos de saber se falta o C1,C2 ou C4
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3
Q

Alteração via lectinas e alterna

A
  • dificuldade em destruir bacterias capsuladas como o pneumococos ou o H. influenzae
  • otites, pneumonias, amigdalites
  • doente com infeções de repetição por bacterias capsuladas temos de ver a via das lectinas e alterna–> tem de se pedir um doseamento
    do fator D, B, da properdina, do C3 e dos MASP’S, MBL, C2 E C4 (VAI TUDO CULMINAR NO C3b– infeções mais graves e doenças autoimunes)
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4
Q

CH100 VS CH50

A 
- Há um teste em que se consegue
avaliar a cascata do complemento
que se chama CH100 (classical
hemolitical test)
- CH100 e CH50 é praticamente a
mesma coisa, varia apenas nos tempos, num avalia-se toda a
cascata noutro só metade e depois
faz-se um cálculo
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5
Q

Fator do complemento que falta mais

A

C2

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6
Q

Defices no c1q,r,s,c2,c4

A

LSE, infeções, ch50 quase 0

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7
Q

Defices c3

A

Infeções freq e severas, glumerulonefrite, ch50 perto de 0

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8
Q

Defices fator D, B, properdina

A

Neisseria. ah50 perto 0

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9
Q

Defice MBL

A

maioria assintomatica, infeções, SLE, ch50 normal, Pesquisa MBL
- milhoes de casos reportados

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10
Q

Defice c5,6,7,8,9

A

Neisseria, ch50 quase 0, c9 ha muitos casos, os componentes finais tambem podem provocar vasculites

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11
Q

Defice fator I, H, MCP (membrane cofactor protein)

A

neisseria, sindrome hemolitico-uremico, nos 2 primeiros o c3 pode estar diminuido, diagnostico pela analise da mutação

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12
Q

Defice c1inibidor e CD59

A
  • são proteinas de regulação
  • sem o C1 inh occore angioedema hereditário e sem o CD59 hemoglobinuria paroxistica noturna (cd59, DAF e HRF)
  • Para avaliar a deficiência do C1 inibidor quantifica-se o C1 enquanto que a avaliação do
    CD59 faz-se através de citrometria de fluxo (quantifica-se as cels sangue)
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13
Q

defice CR3/CR4

A 
Défice de adesão leucocitária (O défice de CR3/CR4 (o cr4 as vezes) pode estar
associado
a uma doença que se
denomina LAD (ocorre por défice da
fagocitose por haver falta de moléculas
que permitem esse mecanismo). Esta é
uma imunodeficiência primária.)), infeções severas, falta de pus
- avaliação por citometria de fluxo
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14
Q

Considerações gerais de défices do complemento

A
  • Podem surgir em qualquer idade (mais frequente
    precocemente) .
  • São imunodeficiências primarias e muitas vezes autossomicas recessivas (ausencia total do componente)
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15
Q

C1ihn, c4bp, fatorI, H

A

angioedema hereditario, doenças autoimunes, infeções piogenicas recorrentes

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16
Q

CR1,3, DAF/cd59/HRF

A

infeções piogenicas recorrentes, hemoglobinuria paroxistica noturna

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17
Q

Fenomeno de raynaud

A
  • Se há deposição de imunocomplexos,
    então estes também se vão alojar nos
    pequenos vasos, originando fenómenos de
    trombose e oclusão. Estes por sua vez, vão
    levar a um mau funcionamento da circulação
    desencadeando um fenómeno muito típico
  • Os doentes por norma dizem, “doutor quando
    meto as mãos em água fria fico com as pontas
    dos dedos azuladas, esbranquiçadas, deixo
    mesmo de as sentir. Depois quando as tiro da
    água ficam muito quentes, vermelhas e doem
    me”.- na agua fria ha vaso constrição e a dilatação depois é dolorosa
  • muito caracteristico de doenças por imunocomplexos - autoimunes ou deposição mas não é patognomonico
  • 5% tem idiopatico
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18
Q

Rash em borboleta

A

patognomonico do LES

Lupus-like nao tem

19
Q

Lupus cutaneo subagudo

A

lesões cutâneas tipicas de lupus por defice C2 e C4

20
Q

Angioedema recorrente

A 
- A cascata do complemento tem uma ligação clara à cascata da coagulação e sabe-se que o ANGIOEDEMA por alteração do complemento está claramente associado
fisiopatologicamente à acumulação de bradicinina (que dá vasodilatação e edema)
- pode ser:
# hereditário tipo 1 ou 2
# adquirido tipo 1 ou 2
# normal/ familiar ou angioedema com C1 normal (distinguem-se por estudos genéticos)
- Nos angioedemas hereditários e adquiridos o complemento está alterado. 
- angioedema induzido por IECAS - podem levar à inibição do catabolismo da bradicinina e por isso há a acumulação da bradicinina que leva ao edema e vasodilatação, é
mais comum nos afro americanos (IECAS e ARAs podem provocar alterações do metabolismo da bradicinina até 6 meses)
21
Q

Classificação de angioedema

A 
- mediada por histamina
# relacionado com verdadeiras alergias (desgranulação do mastócito)
# associada a urticária, anafilaxia ou urticária crónica- angioedema + urticaria
# pode ser alergia alimentar ou medicamentos
# complemento está normal
- mediada pela bradicinina
# angioedema isolado
# mais preocupante, dura mais e é mais grave e profundo
# não responde a corticoides e anti-histaminicos
22
Q

Angioedema hereditário

A
  • defeito no gene que codifica o inibidor do C1 esterase (C1- IHN) - superfamilia das serpinas alfa2 globulina localizado no cromossoma 11 (autossomica dominante tipo 1 e 2, tipo 3 lig ao x)
  • produzida quase na totalidade no figado
  • sob regulação de androgénios (tratamento no homem pode ser dar androgenios, ou ácido epsilon aminocaproico na generalidade), IFN gamma e IL6
  • defeito genético mais freq no complemento
  • Pele 75% (cara, extremidades distais, genitais)
  • Aparelho GI 52% (colica abdominal, vomitos, diarreia)
  • respiratorias 36&
  • pode afetar qualquer órgão
  • MORTALIDADE EM 30% (EDEMA DA GLOTE QUE NÃO RESPONDE A ADRENALINA OU CORTICOIDES, CHOQUE HIPOVOLEMICO)
  • crise aguda habitual dura 2 a 5 dias com resolução espontânea
    FATORES PRECIPITANTES
    # traumatismos
    #extrações dentárias
    # infeções
    # stress psiquico
    # periodo menstrual
    # anticoncecionais orais, inibidores da ECA
  • DX LABORATORIO
    CH100, c4, c3, c1q, C1- inh doseamento e função)
23
Q

Rastreio do Angioedema hereditário

A

1º - c4 (se normal exclui tipo 1 ou 2)- esta sempre baixo
2ª c1 ihn (distingue se é tipo 1 defice qualitativo e quantitativo ou 2 nao e funcional sendo que pode estar normal ou aumentado)
3ª atividade funcional (se normal exclui tipo 1 ou 2)
- tipo 3 - mais comum em mulheres, muitas vezes associado a mutações e relacionado com o período
menstrual, C1-IHN está normal e a sua função também, não se conhece muito bem a causa -> familiar (mulher) ou angioedema raro com normal C1-IHN (distingue-se por estudos genéticos)

24
Q

Angioedema adquirido

A
  • É a pessoa que diz que de vez em quando incham-lhe os lábios e a língua.
  • O tipo 1 está associado a defice quantitativo e funcional de c1 inh e a síndromes paraneoplásicas de adenocarcinomas, doença linfoproliferativa de cels B ou crioglobulinemias (com disproteinémia e pico monoclonal no proteinograma) e o tipo 2 a defice funcional da inh e a síndromes autoimunes tipico LES (lig da c1 inh a IgA ou IgG, que impede a ligação ao c1s ativado)
  • O C1q está diminuído em ambos por consumo
  • C1 baixo, c2 baixo, c4 baixo
  • raro
  • idade de inicio em adulto e idosos (e nao tanto na 1ª e 2ª dec como o hereditario)
25
Q

Como ver se Lupus classico esta ativo

A

C1 baixo

26
Q

Hemoglobinuria paroxistica noturna

A
  • É uma doença rara
  • alteração das proteínas de controlo de regulação do
    complemento, ligados a células
  • hemólise, anemia hemolítica, pois
    há alteração das proteínas ancora que estão na membrana do eritrócito.
  • TRÍADE:
    1- Citopénias
    2- Trombose em locais pouco comuns (ex: na supra-hepática – síndrome Budd Chiari)
    3- Hemólise crónica mediada pelo complemento, e por isso, hemoglobinúria
  • É uma alteração adquirida das proteínas de membrana/ ancora que se chamam proteínas
    GPI (glicosilfosfatidilinositol) por deficiência de CD 59/55
  • só e mais concentrada de noite e por isso se chama noturna mas o mecanismo ocorre o dia todo
  • DEF DE CD50 (DAF) OU CD59 (MIRL) e ver por citrometria de fluxo
27
Q

Anafilotoxina

A

C5a e c3a - mais provavel ocorrer sepsis em defice de c5a

28
Q

Aborto de repetição

A

2 1 a seguir ao outro

29
Q

Sindrome HELLP

A

pre eclampsia e hipertensão –> associadas a cascata do complemento
- fator H e I

30
Q

Def opsonização

A

C3b

31
Q

Glumerulonefrite

A

C3b e fator H

32
Q

Nefropatia IgA

A

Ativação MBL— glumerulonefrite pos estreptocóccica

  • tambem pode ser por deposição de complexos imunes
  • CFHR1 E CFHR3
33
Q

Púrpura trombocitopenica trombótica

A

fator H

34
Q

micro angiopatia trombótica

A

Fator H e I

35
Q

SHU

A
  • anemia hemolitica microangiopatica
  • trombocitopenia
  • lesão renal aguda
  • normalmente associada a ecoli com diarreia anemia e oliguria mas a forma ATIPICA É DE ORIGEM DO COMPLEMENTO (procurar AC anti-MCP ou Anti-cd46)
  • TRATA-SE COM Eculizumab -bloqueia as ativações do complemento
36
Q

Recetores de complemento

A

CR1 (cd35)
CR2 (cd21)
CR3 (cd11b/cd18)
CR4 (cd11c/CD18)

37
Q

ADCC

A
  • célula onde há um antigénio que se liga a um anticorpo e
    esse anticorpo liga-se a outra célula (efetora) que a mata por libertação de mediadores
    (perforinas, granzinas, granulinas…) que é chamada pela chuva de citocinas. O mecanismo
    ADCC não envolve apenas células NK
    -p EX: há parasita e a IgE liga-se ao
    eosinófilo que mata o parasita
  • Nas células B, por exemplo nos linfomas, elas expressam CD20 (não ha nas stem cells ou normais plasmaticas). O primeiro anticorpo
    monoclonal Rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20. Nas pessoas que tem
    linfomas o Rituximab vai ligar-se ao CD20 e as células NK vão matar a célula (doentes podem ter febre, calafrios, arrepios, sensação de doença e muitas vezes
    têm de fazer pré-medicação com antipiréticos ou reduzir a dose pois há a chuva de
    citocinas, referida anteriormente. A IL-1 desregula o centro do hipotálamo)
38
Q

CDC

A

complemento via clássica forma o MAC para destruir células

39
Q

Imunodef primária mais comum

A

Defices de AC mais comum IgA

40
Q

Defice de Anticorpos especificos

A
  • doença em que temos os AC mas não respondem
  • fazemos doseamento para as vacinas que temos - damos vacina e se após 3-4 semanas não aumentar os niveis de AC há defice
41
Q

Purpura de henoch-schonlein

A

uma vasculite sistémica caracterizada pela
deposição de complexos imunes contendo IgA na pele, sistema digestivo e rins. Por vezes
há hematúria.

42
Q

O que pedir na trombocitopenia autoimune

A

Anticorpos anti-plaquetarios

- sintomas podem fazer dx dif com leucemia (epistaxis, petéquias, mas não ha leucocitose, nem anemia)

43
Q

Sindrome nefritica

A

HTA, proteinuria e hematuria— pode ser glumerulonefrite lupica ou membranosa
- Dosear c3 e c4 — ac anti dna e anti sm

44
Q

Sindrome nefrotica

A

Proteinúria + Edema + Hipercolestrolémia

Imuno (12 decks)

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