colagenoses Flashcards

1
Q

sao colagenoses

A

◾ LES e SAAF
◾ Sjogren
◾ Dermatopolimiosite
◾ Esclerodermia
◾ DMTC

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2
Q

autoanticorpos do LES

A

🔵 Anti-DNA dupla hélice/nativo :
2º especifico, atividade doença e nefrite
🔵 Anti-SM:
MAIS ESPECIFICO, nefrite
🔵 Anti-RNP: (bizu de consoantes)
relação com DMTC
🔵 Anti-RO (SSA):
Sjogren, LES neonatal, FAN negativo, LES cutaneo
🔵 Anti-LA (SSB):
Sjogren (nao vem associado com anti-dNA, ou seja, se o tiver nao tem anto-DNA e nao tera nefrite)
🔵 Anti-Histona :
pode vir associado com LES fármaco induzido

🔵 Anti-P:
psicose

🔵 Anticoagulante lupico: trombose
🔵 Anti cardiolipina: trombose
🔵 Anti B2 glicoproteina 1: trombose

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3
Q

FAN e padrões

A

FAN é melhor teste de triagem para LES pois costuma estar positivo em 98%
(alta S e baixa E)

◾Nuclear pontilhado salpicado
(anti-RO, LA, SM , RNP)
◾Nuclear pontilhado grosso
(anti-SM e RNP)
◾Nuclear pontilhado fino
(anti-RO, anti-LA)
◾Nucleolar misto e nucleolar pontilhado
Anti-scl70
◾Nuclear Homogeneo
(anti-histonas e anti-DNA nativo)
◾️citoplasmático e nucleolar homogêneo
Anti-P

NÃO TEM IMPORTANCIA CLINICA
🔵 Nuclear pontilhado fino denso
(independente da titulação)

ver site: anapatterns.org/i

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4
Q

criterios diagnósticos de LES

A

🟠 criterio inicial obrigatório
FAN ≥ 1: 80
+
(ver pontuação ≥ 10 ptos)
🔵 Febre > 38
🔵 Pele e mucosa: alopecia nao cicatricial, ulcera oral afotide , lupus cutaneo subagudo (que lembra psoríase, lesoes discoides). rash malar, Raynaud
🔵 articulação : poliartrite migratória simétrica nao deformante com rigidez matinal ( com perda funcional especialmente mão, punho, joelho) ou artralgia que piora a noite e que vem com rigidez matinal >30min em 2 ou mais articulacoes
** No LES pode acontecer uma artrite com deformidade reversível conhecida como artropatia de Jaccoud
🔵 Serosa: DP ou pericardio, pericardite aguda ou miocardite, endocardite não infecciosa (Libman-Sacks)
🔵 Hemato: leucopenia < 4000 ou plaqueta < 100.000 ou anemia hemolitica autoimune Coombs +
🔵 REnal: proteinuria 0,5g/d, nefrite na biopsia
🔵 NEuro: delirium, convulsao
🔵 Anticorpos antifosfolipideo: anticardiolipina IgG e IGM, anticoagulante lupico , anti-Beta2 glicoproteína IgM e IgG
🔵 Complemento C3 e/ou C4 ↓
🔵 Anti-DNA ou Anti-SM

🚨 PCR so aumenta nos quadros de serosite !!!!

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5
Q

laboratório de LES

A

Para monitoramento de atividade doença
◾Leucopenia e Plaquetopenia
◾ VHS/PCR (mg/dL) com relação > 15
◾hematuria e relação albumina/cr, UR, Cr, anti-DNA para avaliar nefrite
◾C3 e C4 baixos

Pode acontecer anemia hemolítica autoimune com coombs positivo junto ao quadro clínico cutâneo mucoso com VDRL positivo

SLEDAI-2K score
ECLAM score

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6
Q

diagnostico de Sjogren

A

⎚ Anti-Ro ou anti-LA ou biopsia de labio inferior
+ queixas abaixo ( confirmadas por teste objetivo)
⎚ Xeroftalmia: irritação/queimacao ocular e sensação areia no olho
⎚ Xerostomia: cáries, necessidade d líquidos para deglutir alimentos secos, mucosa seca e candidíase oral
⎚ outros: artralgia, mialgia, tumor parotida (Risco de Linfoma), dispaurenia por secura vaginal com aumento risco candidíase, tosse seca irritativa

▪️ teste de schirmer < 10mm e cintilografia salivar

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7
Q

tratamento de Sjogren

A

⎚ lágrima artificial
⎚ higiene bucal
⎚ óculos natação para dormir
⎚ evitar tabagismo
⎚ corticoide se sintomas sistêmicos

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8
Q

SAAF quando considerar o diagnostico e qual o tratamento

A

Pode coexistir com LES (20%) ou isoladamente:
* Pode acontecer plaquetopenia e livedo reticular, anemia hemolítica, endocardite de cultura negativa, TTPa alterado, VDRL positivo e FTA-abs negativo\

🔴 Trombose venosa ou arterial
(AVC, AIT, SCA,TVP, TEP, PTT, SHU) especialmente em pctes jovens sem fatores risco ou sitio pouco usual
OU
🔴 Morbidade gestacional
▪️ 01 parto prematuro ≤ 34 sem secundario a PE ou eclâmpsia ou insuficiência placentária
▪️ ≥ 3 abortos consecutivos com < 10sem (excluindo anormalidade anatômica materna ou fetal)
▪️ ≥ 1 perdas fetais com > 10sem (sem associação com malformação fetal ou anormalidade materna)
+
🟠 Anticorpos “+” e que se mantem positivos apos 12 semanas do exame inicial ou do episodio trombótico (desde que nao esteja em uso de NOAC por 48h ou em uso de heparina)
▪️anticardiolipina IgG e IgM
▪️ anticoagulante lupico
🔸 TTPA alargado + plaqueta baixa
▪️anti- beta 2 glcioproteina 1 Igm IgG

TRATAMENTO
⏺️ VARFARINA (se trombose) com INR 2-3
🔘 Heparina se engravidar
Evitar ACO

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9
Q

PCR e LES

A

As concentrações de PCR estão correlacionadas com a extensão e gravidade da inflamação em na maioria da doenças reumatológicas mas exceção do LES que tem discrepância entre níveis de VHS e PCR. Nestes, os níveis de PCR não são tão alterados, diferente do VHS que sao mais altos

◾ VHS ⬆️ e PCR (mg/dL) ⬇️:
LES em atividade/serosite
◾ VHS ⬆️ e PCR ⬆️
LES em atividade ou infeccao

♦️se Relação ≤ 2 infeccao
♦️Se relação > 15: atividade de doença

🚨Níveis de PCR costumam estar muito alterados no LES na presença de serosite crônica ou ativa, com níveis > 6mg/dL (60mg/L) ou quando poliartrite. No entanto se esses níveis estiverem em níveis > 6 em pacientes com sinais clínicos febris é provável que seja infeccioso (especialmente quando associado a quando de neutrofilos > linfócitos) exceto portadores de serosite

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10
Q

FAN e outras doenças que positivam esse exame

A

◾ CBP
◾ DHEGNA
◾ endocardite
◾ TB
◾ sifilis

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11
Q

tratamento de LES

A

◾ orientações sobre fotossensibilidade FPS > 50
◾ cessar tabagismo
◾ atividade fisica
◾ monitorar fatores de risco CV e osteoporose
◾ monitorar atividade de doenca:
SLEDAI-2K score, ECLAM score e VHS/PCR, C3 e C4, anti-dNA
◾ orientações sobre contracepção ate remissão da atividade de doenca por pelo menos 6 meses (evitar ACO oral se anticorpos para SAAF positivos ou historico de trombose)
◾ monitoração oftalmológica anual se uso de antimalárico
◾ profilaxia para estrongiloidiase se for realizar doses de imunossupressão
◾ atualizar cartão vacinal e teste para pesquisa de TB , HIV, hepatites antes de uso de imunossupressores e evitar vacinas de virus vivo atenuado se doses ≥ 20mg/d de prednisona

🔵 Hidroxocloroquina ou Cloroquina:
sintomas constitucionais, musculoesqueléticas e cutâneos, com melhora sobrevida se nao houver contraindicações

🟠 Prednisona:
o uso de corticoide deve ser reservado para condições em que a doença se encontra ativa uma vez que o HDCQ demora aproximadamente 6 semanas para começar a ter efeito. Nos casos de maior gravidade como nefrite lúpica com disfunção renal, hemorragia alveolar entre outras, deve ser realizado pulsoterapia com corticoide e na maioria das vezes algum imunossupressor

🔴 imunossupressores
MTX, azatioprina, MMF, CCF

◾ leve
(penia leve, artralgia, rash, fadiga):
+ hidroxicloroquina ou prednisona 7,5mg

◾ moderado
(dor pleuritica ou edema articular, elevacao marcadores )
ver RX + ciclo curto de prednisona

◾ grave
nefrite lupica : metilprednsolina +/- CCF
HEmatologica: Ig EV

Tto: Corticoide, se refratário, Antimalárico, Metotrexato, Corticóide em dose imunossupressora.Ciclofosfamida só entra em tto de Lupus Moderado/Grave (quando há acometimento hematológico,

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12
Q

antes de iniciar antimalarico no LES

A

◾️ exame oftalmológico antes e anual
◾️ obter ECG para medir Qt
◾️ Hemograma anual para avaliar depressao da MO

  • não usar se maculopatia preexistente
  • interromper se alteracoes visuais
  • orientar sobre risco de hipoglicemia
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13
Q

desmame de corticoide

A

> 40mg/d
◾ 10mg a cada 10d

10-40mg
◾ 5mg a cada 10d

◾ 2,5-10 mg
reduzir 2,5mg a cada 10d

◾ 2,5mg
alternar 2,5mg por 10 dias

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14
Q

Sintomas constitucionais no LÊS

A

▪️Adinamia
▪️Fadiga
▪️Mialgia
▪️Febre
▪️Perda de peso e anorexia

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15
Q

Manifestações cutaneas do LES

A

▪️Agudo
- rash malar que poupa sulco nasolabial com marcada fotossensibilidade

▪️Subagudo
- lesões discordes eritematodescamativa de característica psoriasiforme ou anular
- anti-Ro em 90%

▪️Crônico
- discordes eritematodescamativa especialmente em região auricular e que deixam sequelas em face se não tratadas precocemente

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16
Q

5 principais sinais que devem aventar suspeita de LES

A

▪️Anemia e plaquetopenia
▪️FAN positvo ≥ 1: 80
▪️Artrite inflamatória
▪️Lesões de pele fotossensível
▪️Sintomas constitucionais

17
Q

exames laboratoriais para investigacao de LES

A

doenca das ITES (dermatite, artrite, serosite, nefrite) e das PENIAS ( plaquetopenia, anemia, leucopenia)

▪️ Hemograma
▪️ EAS e ptn, Ur, Cr
▪️ PCR, VHS, FAN, Fator reumatoide, anti-CCP
▪️ anti-HIV, HbsAg, anti-HCV
▪️ anticoagulante lupico, anticardiolipina IgM e IgG
▪️ C4 e C3

18
Q

manifestações pulmonares de lupus

A

◾️Derrame pleural bilateral exsudativo
◾️doenca pulmonar intersticial com fibrose, tosse e dispneia
◾️Hemorragia alveolar: hemoptise, tosse, dispneia
◾️Hipertensao pulmonar
◾️associado com anti-RNP +
◾️pleurite

19
Q

LES farmaco induzido

A

◾️ Atinge homens e mulheres em igual proprocao com fadiga, rash, mialgia, artralgia
◾️ Anti-Histona +, anti-dNA negativo e complemento normal
◾️PHD: procainamida, hidralazina, D-penicilinamina
* metildopa, isoniazida,
◾️ 3 semanas a 2 anos apos o inicio da medicaçao

20
Q

manifestações TGI e neuro do LES

A

◾️ nauseas, vomitos e hepatite autoimune, aumento de transaminases

◾️cefaleia, convulsão, deficit cognitivo, mononueropatia, depressão, ansiedade, psicose,
◾️ anti-P +

21
Q

paciente com LES que engravida qual risco para feto e o que avaliar sobre morbidade gestacional para a paciente

A

Dentre os testes, são importantes para avaliar possíveis desfechos/complicações gestacionais nesta paciente:
◾️ anticorpos antifosfolípides (anti-Cardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-Beta-2-glicoproteína):
por causarem abortos de repetição ou perdas fetais, insuficiência placentária, restrição de crescimento intrauterino, pré-eclâmpsia e eclâmpsia)
◾️ anti-Ro
relacionado ao LES neonatal e ao risco de BAVT fetal. Dai, REALIZAR ECO FETAL 16-26SEMNAS

O Anti-DNA pode ser marcador de atividade renal do lúpus, mas por si só não determina maior risco gestacional.

pode usar hidroxicloroquina

22
Q

Esclerodermia clinica

A

Ocorre processo de fibrose da pele e órgãos ou apenas de pele por substituição do tecido com deposição de colágeno em mulheres 30-50anos

🔵 GERAL: fadiga, artralgia, mialgia
🔵 PELE:
- endurecimento da pele com aumento do brilho da pele
- microstomia e afilamento nariz, pregas verticais no lábio e afilamento dos lábios
- teleangiectasias
- mão em garra (esclerodactilia) e desaparecimento de pregas cutâneas, com contração fixa dedos
- calcinose dedos mãos podendo drenar pela pele
- Raynaud com frio e estresse
🔵 PULMAO
- dispneia aos esforços, tosse seca
- fibrose pulmonar e hipertensao pulmonar e padrão em vidro fosco na TC
🔵 TGI
- Dispepsia, refluxo, disfagia para sólidos
- diverticulos de boca larga (patognomonico)
- CBP
🔵 RENAL
- fibrose renal que pode provocar em casos raros crise renal esclerodermia
🔵 CORACAO
- pericardite e derrame
- miocardiopatia difusa
- bloqueios e arritmias

23
Q

crise renal da Esclerodermia

A

EVITAR USO DE CORTICOIDE POIS PODE DESENCADEAR CRISE

◾️Hipertensão maligna
◾️oligúria com insuficiencia renal aguda
◾️Anemia hemolítica microangiopatica com esquizocitos
◾️ Plaquetopenia
◾️ elevacao de Cr

tratamento
- ieca

24
Q

anticorpos ligado a Esclerodermia

A

◾️ FAN+ (90-95%) geralmente padrão nucleolar

◾️ anti-topoisomerase 1(anti-Scl 70) :
forma cutanea difusa- fibrose pulmonar e crise renal

◾️ anti-centromero:
forma cutanea limitada- hipertensao pulmonar e sindrome CREST
❗️pode positivar na CBP e SJogren

◾️ anti-RNA polimerase III

25
sindrome CREST
ligada a anti-centromero(+) e forma cutanea limitada de esclerodermia ◾️C: calcinose ◾️R: Raynaud ◾️E: esofagite ◾️S: esclerodactilia ◾️T: teleangiectaisa
26
Fenomeno de Raynaud
associado a FAN+ e Esclerodemia predominantemente. Deflagrado por frio e por estresse. Acontece de maneira simétrica palidez-cianose-rubor (este ultimo com formigamento e dor) ◾️ Melhora com BCC dihidripiridinico : anldodipino e nifedipino ◾️melhora com PDE-5: tadalafil ◾️ evitar triptano, tabagismo, fenilefinefrina
27
quando pensar em esclerodermia
- dispneia e infiltrados pulmonares - hipertensão pulmonar - crise renal aguda - fenomeno de Raynaud
28
tratamento para ES
◾️ medicamentos e medidas comportamentais para Raynaud ◾️HP : O2, sildenfafila ou nifedina ◾️TGI : IBp, procineticos ◾️crise renal: ieca ate o controle da PA
29
Características clínicas de dermatopolimiosite
Mulher com 30-50 anos ◾️ Fraqueza muscular INSIDIOSA, SIMETRICA proximal, bilateral de cintura escapular e pélvica ( que deve ser distinta de dor articular ou fadiga ou dispneia) podendo ter sensibilidade muscular COM REFLEXOS OSTEOTENDINEOS PRESERVADOS - dificuldade para subir escada, levantar de cadeira - dificuldade para carregar objetos, pentear cabelo e elevar a mão acima do ombro ❗️ POUPA MUSCULOS FACIAL E OCULAR ❗️ Pode ter mialgia e dolorimento muscular em 20-50% dos casos ◾️ Doença pulmonar intersticial Associado a anti-Jo1(+) alem de sintomas tosse e dispneia aos esforços insidioso e estertores em bases ◾️ Artralgia, fadiga ◾️ Raynaud ◾️Disfagia, engasgos ACHADOS CUTANEOS ◾️pápulas de gotron - formações hipercromias e escamosas simétricas sobre articulações dedos das mãos/Joelho,cotovelo ( patognomônico) +/- hiperemia periungueal ◾️heliotropo - erupção eritemato-violácea na pálpebra superior ( patognomônico) ◾️ rash malar que pega sulco nasolabial fotossensível ◾️ sinal do manto/ rash em V - erupção eritematoso em tronco e pescoço, ombros ◾️ fissura e lesoes ásperas com descamação lateral dos dedos ( mão mecânico)
30
Dermatopolimiosite está associado a a maior rissco de
Neoplasia Útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago 🔴 Por isso se deve rastrear neoplasia no primeiro ano do diagnóstico pois pode ser uma síndrome paraneoplasica
31
Laboratório da dermatopolimiosite
▪️Anti-Jo1 (20%) -pulmao, Raynaud e mãos mecânico ▪️ Anti-Mi2 (10%) - alterações cutâneas ▪️Anti-SRP (5%) - acometimento cardiaco ▪️CPK, aldolase, LDH, TGO, TGP elevado ▪️VHS normal ou elevado ▪️ FAN + ▪️Biopsia muscular + ENMG Buscar descartar outros diferenciais : ▫️ENMG (miastenia ?) ▫️Biópsia muscular (exceto se houver achados patognomônico): necrose da fibra muscular e infiltrado de cels inflamatórias ▫️ TSH ▫️ RX de torax ▫️ Hemograma, Ur, Cr, FAN ▫️ uso de medicamentos (estátina, antimalarico, corticoide, antipsicótico e colchiciina) ▫️ anti-HIV ▫️ teste do gelo para avaliar Miastenia ▫️ ECG e ECO avaliar arritmias de condução ▫️ TC de pulmão, EDA, MMG, colonoscopia Rastrear neoplasias
32
Tratamento da dermatopolimiosite
◾️ fotoprotecao ◾️ corticoide +/- aza ou mtx
33
Causam acometimento pulmão-rim
Les Vasculites
34
diferencial de DMPM que tbm cursa com mialgia e alteracao de CPK
Hipotireoidismo