colagenoses Flashcards
sao colagenoses
◾ LES e SAAF
◾ Sjogren
◾ Dermatopolimiosite
◾ Esclerodermia
◾ DMTC
autoanticorpos do LES
🔵 Anti-DNA dupla hélice/nativo :
2º especifico, atividade doença e nefrite
🔵 Anti-SM:
MAIS ESPECIFICO, nefrite
🔵 Anti-RNP: (bizu de consoantes)
relação com DMTC
🔵 Anti-RO (SSA):
Sjogren, LES neonatal, FAN negativo, LES cutaneo
🔵 Anti-LA (SSB):
Sjogren (nao vem associado com anti-dNA, ou seja, se o tiver nao tem anto-DNA e nao tera nefrite)
🔵 Anti-Histona :
pode vir associado com LES fármaco induzido
🔵 Anti-P:
psicose
🔵 Anticoagulante lupico: trombose
🔵 Anti cardiolipina: trombose
🔵 Anti B2 glicoproteina 1: trombose
FAN e padrões
FAN é melhor teste de triagem para LES pois costuma estar positivo em 98%
(alta S e baixa E)
◾Nuclear pontilhado salpicado
(anti-RO, LA, SM , RNP)
◾Nuclear pontilhado grosso
(anti-SM e RNP)
◾Nuclear pontilhado fino
(anti-RO, anti-LA)
◾Nucleolar misto e nucleolar pontilhado
Anti-scl70
◾Nuclear Homogeneo
(anti-histonas e anti-DNA nativo)
◾️citoplasmático e nucleolar homogêneo
Anti-P
NÃO TEM IMPORTANCIA CLINICA
🔵 Nuclear pontilhado fino denso
(independente da titulação)
ver site: anapatterns.org/i
criterios diagnósticos de LES
🟠 criterio inicial obrigatório
FAN ≥ 1: 80
+
(ver pontuação ≥ 10 ptos)
🔵 Febre > 38
🔵 Pele e mucosa: alopecia nao cicatricial, ulcera oral afotide , lupus cutaneo subagudo (que lembra psoríase, lesoes discoides). rash malar, Raynaud
🔵 articulação : poliartrite migratória simétrica nao deformante com rigidez matinal ( com perda funcional especialmente mão, punho, joelho) ou artralgia que piora a noite e que vem com rigidez matinal >30min em 2 ou mais articulacoes
** No LES pode acontecer uma artrite com deformidade reversível conhecida como artropatia de Jaccoud
🔵 Serosa: DP ou pericardio, pericardite aguda ou miocardite, endocardite não infecciosa (Libman-Sacks)
🔵 Hemato: leucopenia < 4000 ou plaqueta < 100.000 ou anemia hemolitica autoimune Coombs +
🔵 REnal: proteinuria 0,5g/d, nefrite na biopsia
🔵 NEuro: delirium, convulsao
🔵 Anticorpos antifosfolipideo: anticardiolipina IgG e IGM, anticoagulante lupico , anti-Beta2 glicoproteína IgM e IgG
🔵 Complemento C3 e/ou C4 ↓
🔵 Anti-DNA ou Anti-SM
🚨 PCR so aumenta nos quadros de serosite !!!!
laboratório de LES
Para monitoramento de atividade doença
◾Leucopenia e Plaquetopenia
◾ VHS/PCR (mg/dL) com relação > 15
◾hematuria e relação albumina/cr, UR, Cr, anti-DNA para avaliar nefrite
◾C3 e C4 baixos
Pode acontecer anemia hemolítica autoimune com coombs positivo junto ao quadro clínico cutâneo mucoso com VDRL positivo
SLEDAI-2K score
ECLAM score
diagnostico de Sjogren
⎚ Anti-Ro ou anti-LA ou biopsia de labio inferior
+ queixas abaixo ( confirmadas por teste objetivo)
⎚ Xeroftalmia: irritação/queimacao ocular e sensação areia no olho
⎚ Xerostomia: cáries, necessidade d líquidos para deglutir alimentos secos, mucosa seca e candidíase oral
⎚ outros: artralgia, mialgia, tumor parotida (Risco de Linfoma), dispaurenia por secura vaginal com aumento risco candidíase, tosse seca irritativa
▪️ teste de schirmer < 10mm e cintilografia salivar
tratamento de Sjogren
⎚ lágrima artificial
⎚ higiene bucal
⎚ óculos natação para dormir
⎚ evitar tabagismo
⎚ corticoide se sintomas sistêmicos
SAAF quando considerar o diagnostico e qual o tratamento
Pode coexistir com LES (20%) ou isoladamente:
* Pode acontecer plaquetopenia e livedo reticular, anemia hemolítica, endocardite de cultura negativa, TTPa alterado, VDRL positivo e FTA-abs negativo\
🔴 Trombose venosa ou arterial
(AVC, AIT, SCA,TVP, TEP, PTT, SHU) especialmente em pctes jovens sem fatores risco ou sitio pouco usual
OU
🔴 Morbidade gestacional
▪️ 01 parto prematuro ≤ 34 sem secundario a PE ou eclâmpsia ou insuficiência placentária
▪️ ≥ 3 abortos consecutivos com < 10sem (excluindo anormalidade anatômica materna ou fetal)
▪️ ≥ 1 perdas fetais com > 10sem (sem associação com malformação fetal ou anormalidade materna)
+
🟠 Anticorpos “+” e que se mantem positivos apos 12 semanas do exame inicial ou do episodio trombótico (desde que nao esteja em uso de NOAC por 48h ou em uso de heparina)
▪️anticardiolipina IgG e IgM
▪️ anticoagulante lupico
🔸 TTPA alargado + plaqueta baixa
▪️anti- beta 2 glcioproteina 1 Igm IgG
TRATAMENTO
⏺️ VARFARINA (se trombose) com INR 2-3
🔘 Heparina se engravidar
Evitar ACO
PCR e LES
As concentrações de PCR estão correlacionadas com a extensão e gravidade da inflamação em na maioria da doenças reumatológicas mas exceção do LES que tem discrepância entre níveis de VHS e PCR. Nestes, os níveis de PCR não são tão alterados, diferente do VHS que sao mais altos
◾ VHS ⬆️ e PCR (mg/dL) ⬇️:
LES em atividade/serosite
◾ VHS ⬆️ e PCR ⬆️
LES em atividade ou infeccao
♦️se Relação ≤ 2 infeccao
♦️Se relação > 15: atividade de doença
🚨Níveis de PCR costumam estar muito alterados no LES na presença de serosite crônica ou ativa, com níveis > 6mg/dL (60mg/L) ou quando poliartrite. No entanto se esses níveis estiverem em níveis > 6 em pacientes com sinais clínicos febris é provável que seja infeccioso (especialmente quando associado a quando de neutrofilos > linfócitos) exceto portadores de serosite
FAN e outras doenças que positivam esse exame
◾ CBP
◾ DHEGNA
◾ endocardite
◾ TB
◾ sifilis
tratamento de LES
◾ orientações sobre fotossensibilidade FPS > 50
◾ cessar tabagismo
◾ atividade fisica
◾ monitorar fatores de risco CV e osteoporose
◾ monitorar atividade de doenca:
SLEDAI-2K score, ECLAM score e VHS/PCR, C3 e C4, anti-dNA
◾ orientações sobre contracepção ate remissão da atividade de doenca por pelo menos 6 meses (evitar ACO oral se anticorpos para SAAF positivos ou historico de trombose)
◾ monitoração oftalmológica anual se uso de antimalárico
◾ profilaxia para estrongiloidiase se for realizar doses de imunossupressão
◾ atualizar cartão vacinal e teste para pesquisa de TB , HIV, hepatites antes de uso de imunossupressores e evitar vacinas de virus vivo atenuado se doses ≥ 20mg/d de prednisona
🔵 Hidroxocloroquina ou Cloroquina:
sintomas constitucionais, musculoesqueléticas e cutâneos, com melhora sobrevida se nao houver contraindicações
🟠 Prednisona:
o uso de corticoide deve ser reservado para condições em que a doença se encontra ativa uma vez que o HDCQ demora aproximadamente 6 semanas para começar a ter efeito. Nos casos de maior gravidade como nefrite lúpica com disfunção renal, hemorragia alveolar entre outras, deve ser realizado pulsoterapia com corticoide e na maioria das vezes algum imunossupressor
🔴 imunossupressores
MTX, azatioprina, MMF, CCF
◾ leve
(penia leve, artralgia, rash, fadiga):
+ hidroxicloroquina ou prednisona 7,5mg
◾ moderado
(dor pleuritica ou edema articular, elevacao marcadores )
ver RX + ciclo curto de prednisona
◾ grave
nefrite lupica : metilprednsolina +/- CCF
HEmatologica: Ig EV
Tto: Corticoide, se refratário, Antimalárico, Metotrexato, Corticóide em dose imunossupressora.Ciclofosfamida só entra em tto de Lupus Moderado/Grave (quando há acometimento hematológico,
antes de iniciar antimalarico no LES
◾️ exame oftalmológico antes e anual
◾️ obter ECG para medir Qt
◾️ Hemograma anual para avaliar depressao da MO
- não usar se maculopatia preexistente
- interromper se alteracoes visuais
- orientar sobre risco de hipoglicemia
desmame de corticoide
> 40mg/d
◾ 10mg a cada 10d
10-40mg
◾ 5mg a cada 10d
◾ 2,5-10 mg
reduzir 2,5mg a cada 10d
◾ 2,5mg
alternar 2,5mg por 10 dias
Sintomas constitucionais no LÊS
▪️Adinamia
▪️Fadiga
▪️Mialgia
▪️Febre
▪️Perda de peso e anorexia
Manifestações cutaneas do LES
▪️Agudo
- rash malar que poupa sulco nasolabial com marcada fotossensibilidade
▪️Subagudo
- lesões discordes eritematodescamativa de característica psoriasiforme ou anular
- anti-Ro em 90%
▪️Crônico
- discordes eritematodescamativa especialmente em região auricular e que deixam sequelas em face se não tratadas precocemente
5 principais sinais que devem aventar suspeita de LES
▪️Anemia e plaquetopenia
▪️FAN positvo ≥ 1: 80
▪️Artrite inflamatória
▪️Lesões de pele fotossensível
▪️Sintomas constitucionais
exames laboratoriais para investigacao de LES
doenca das ITES (dermatite, artrite, serosite, nefrite) e das PENIAS ( plaquetopenia, anemia, leucopenia)
▪️ Hemograma
▪️ EAS e ptn, Ur, Cr
▪️ PCR, VHS, FAN, Fator reumatoide, anti-CCP
▪️ anti-HIV, HbsAg, anti-HCV
▪️ anticoagulante lupico, anticardiolipina IgM e IgG
▪️ C4 e C3
manifestações pulmonares de lupus
◾️Derrame pleural bilateral exsudativo
◾️doenca pulmonar intersticial com fibrose, tosse e dispneia
◾️Hemorragia alveolar: hemoptise, tosse, dispneia
◾️Hipertensao pulmonar
◾️associado com anti-RNP +
◾️pleurite
LES farmaco induzido
◾️ Atinge homens e mulheres em igual proprocao com fadiga, rash, mialgia, artralgia
◾️ Anti-Histona +, anti-dNA negativo e complemento normal
◾️PHD: procainamida, hidralazina, D-penicilinamina
* metildopa, isoniazida,
◾️ 3 semanas a 2 anos apos o inicio da medicaçao
manifestações TGI e neuro do LES
◾️ nauseas, vomitos e hepatite autoimune, aumento de transaminases
◾️cefaleia, convulsão, deficit cognitivo, mononueropatia, depressão, ansiedade, psicose,
◾️ anti-P +
paciente com LES que engravida qual risco para feto e o que avaliar sobre morbidade gestacional para a paciente
Dentre os testes, são importantes para avaliar possíveis desfechos/complicações gestacionais nesta paciente:
◾️ anticorpos antifosfolípides (anti-Cardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-Beta-2-glicoproteína):
por causarem abortos de repetição ou perdas fetais, insuficiência placentária, restrição de crescimento intrauterino, pré-eclâmpsia e eclâmpsia)
◾️ anti-Ro
relacionado ao LES neonatal e ao risco de BAVT fetal. Dai, REALIZAR ECO FETAL 16-26SEMNAS
O Anti-DNA pode ser marcador de atividade renal do lúpus, mas por si só não determina maior risco gestacional.
pode usar hidroxicloroquina
Esclerodermia clinica
Ocorre processo de fibrose da pele e órgãos ou apenas de pele por substituição do tecido com deposição de colágeno em mulheres 30-50anos
🔵 GERAL: fadiga, artralgia, mialgia
🔵 PELE:
- endurecimento da pele com aumento do brilho da pele
- microstomia e afilamento nariz, pregas verticais no lábio e afilamento dos lábios
- teleangiectasias
- mão em garra (esclerodactilia) e desaparecimento de pregas cutâneas, com contração fixa dedos
- calcinose dedos mãos podendo drenar pela pele
- Raynaud com frio e estresse
🔵 PULMAO
- dispneia aos esforços, tosse seca
- fibrose pulmonar e hipertensao pulmonar e padrão em vidro fosco na TC
🔵 TGI
- Dispepsia, refluxo, disfagia para sólidos
- diverticulos de boca larga (patognomonico)
- CBP
🔵 RENAL
- fibrose renal que pode provocar em casos raros crise renal esclerodermia
🔵 CORACAO
- pericardite e derrame
- miocardiopatia difusa
- bloqueios e arritmias
crise renal da Esclerodermia
EVITAR USO DE CORTICOIDE POIS PODE DESENCADEAR CRISE
◾️Hipertensão maligna
◾️oligúria com insuficiencia renal aguda
◾️Anemia hemolítica microangiopatica com esquizocitos
◾️ Plaquetopenia
◾️ elevacao de Cr
tratamento
- ieca
anticorpos ligado a Esclerodermia
◾️ FAN+ (90-95%) geralmente padrão nucleolar
◾️ anti-topoisomerase 1(anti-Scl 70) :
forma cutanea difusa- fibrose pulmonar e crise renal
◾️ anti-centromero:
forma cutanea limitada- hipertensao pulmonar e sindrome CREST
❗️pode positivar na CBP e SJogren
◾️ anti-RNA polimerase III
sindrome CREST
ligada a anti-centromero(+) e forma cutanea limitada de esclerodermia
◾️C: calcinose
◾️R: Raynaud
◾️E: esofagite
◾️S: esclerodactilia
◾️T: teleangiectaisa
Fenomeno de Raynaud
associado a FAN+ e Esclerodemia predominantemente. Deflagrado por frio e por estresse. Acontece de maneira simétrica palidez-cianose-rubor (este ultimo com formigamento e dor)
◾️ Melhora com BCC dihidripiridinico : anldodipino e nifedipino
◾️melhora com PDE-5: tadalafil
◾️ evitar triptano, tabagismo, fenilefinefrina
quando pensar em esclerodermia
- dispneia e infiltrados pulmonares
- hipertensão pulmonar
- crise renal aguda
- fenomeno de Raynaud
tratamento para ES
◾️ medicamentos e medidas comportamentais para Raynaud
◾️HP : O2, sildenfafila ou nifedina
◾️TGI : IBp, procineticos
◾️crise renal: ieca ate o controle da PA
Características clínicas de dermatopolimiosite
Mulher com 30-50 anos
◾️ Fraqueza muscular INSIDIOSA, SIMETRICA proximal, bilateral de cintura escapular e pélvica ( que deve ser distinta de dor articular ou fadiga ou dispneia) podendo ter sensibilidade muscular COM REFLEXOS OSTEOTENDINEOS PRESERVADOS
- dificuldade para subir escada, levantar de cadeira
- dificuldade para carregar objetos, pentear cabelo e elevar a mão acima do ombro
❗️ POUPA MUSCULOS FACIAL E OCULAR
❗️ Pode ter mialgia e dolorimento muscular em 20-50% dos casos
◾️ Doença pulmonar intersticial
Associado a anti-Jo1(+) alem de sintomas tosse e dispneia aos esforços insidioso e estertores em bases
◾️ Artralgia, fadiga
◾️ Raynaud
◾️Disfagia, engasgos
ACHADOS CUTANEOS
◾️pápulas de gotron - formações hipercromias e escamosas simétricas sobre articulações dedos das mãos/Joelho,cotovelo ( patognomônico) +/- hiperemia periungueal
◾️heliotropo - erupção eritemato-violácea na pálpebra superior ( patognomônico)
◾️ rash malar que pega sulco nasolabial fotossensível
◾️ sinal do manto/ rash em V - erupção eritematoso em tronco e pescoço, ombros
◾️ fissura e lesoes ásperas com descamação lateral dos dedos ( mão mecânico)
Dermatopolimiosite está associado a a maior rissco de
Neoplasia
Útero, ovário, pulmão, pâncreas, bexiga e estômago
🔴 Por isso se deve rastrear neoplasia no primeiro ano do diagnóstico pois pode ser uma síndrome paraneoplasica
Laboratório da dermatopolimiosite
▪️Anti-Jo1 (20%) -pulmao, Raynaud e mãos mecânico
▪️ Anti-Mi2 (10%) - alterações cutâneas
▪️Anti-SRP (5%) - acometimento cardiaco
▪️CPK, aldolase, LDH, TGO, TGP elevado
▪️VHS normal ou elevado
▪️ FAN +
▪️Biopsia muscular + ENMG
Buscar descartar outros diferenciais :
▫️ENMG (miastenia ?)
▫️Biópsia muscular (exceto se houver achados patognomônico): necrose da fibra muscular e infiltrado de cels inflamatórias
▫️ TSH
▫️ RX de torax
▫️ Hemograma, Ur, Cr, FAN
▫️ uso de medicamentos (estátina, antimalarico, corticoide, antipsicótico e colchiciina)
▫️ anti-HIV
▫️ teste do gelo para avaliar Miastenia
▫️ ECG e ECO
avaliar arritmias de condução
▫️ TC de pulmão, EDA, MMG, colonoscopia
Rastrear neoplasias
Tratamento da dermatopolimiosite
◾️ fotoprotecao
◾️ corticoide +/- aza ou mtx
Causam acometimento pulmão-rim
Les
Vasculites
diferencial de DMPM que tbm cursa com mialgia e alteracao de CPK
Hipotireoidismo
