CM6_Cytopénies et indications transfusionnelles

Question 1

Quelles seront les particularités d’un bilan martial en cas de thalassémie bêta?

Answer 1

Il sera normal

Question 2

Nommez des causes de haut VGM non mégaloblastique

Answer 2

1. Réticulocytose
2. Hémolyse
3. Mx hépatique
4. Métabolique (hypothyroïdie)
5. SMD, leucémie

Question 3

Quels seraient des cas où le taux de Hb serait assez critique pour que l’on puisse décider de transfuser le px?

Answer 3

 Hémoglobine < 70 g/L et patient asymptomatique
 Hémoglobine < 80 g/L et chirurgie à venir
 Hémoglobine < 80 g/L et anémie chronique aregénérative
 Hémoglobine < 80 g/L et ischémie ou défaillance cardiaque active
 Saignement actif majeur, trauma (choc hémorragique) – indépendant du niveau d’hémoglobine
 Support chronique pour enfant avec anémie falciforme ou thalassémie
 Anémie falciforme et complication aigue ou chronique débilitante ou dangereuse pour la vie

Question 4

Quels sont les facteurs à considérer avant de transfuser qqn?

Answer 4

• Âge
• état clinique (stable ou ø)
• Risques CV- comorbidité
• Cause réversible?
• Rapidité d’installation
• Adatpation compensation du px
• Niveau Hb
• État ambulatoire ou hospitalisé

Question 5

Comment caractériser la formule sanguine?
Besoin de transfusion?

Answer 5

1. pancytopénie
2. Pas besoin de culots globulaires, car son Hb est «juste un peu basse». Pour les pqt, c’est limite, normalement on donne si cest en bas de 10.

Question 6

V/F. Une petite diminution du nb de plaquettes peut entrainer des hémorragies spontanées?

Answer 6

F, ça descend TRÈS bas avant de se manifester en hémorragies spontanées. Il peut y avoir aussi peu que 10x10^9

Question 7

Quels sont les cas où on devait transfuser des plaquettes en prophylaxie?

Answer 7

Niveau < 10x109/L sans saignement ou facteurs de risques
 Niveau < 20-30x109/L avant une procédure invasive
 Niveau < 50x109/L avant une chirurgie majeure
 Niveau < 80-100x109/L avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie

Sinon, c’est en cas de thrombopathie acquis ou congénital, et cest indépendant du niveau de plqt

Question 8

Nommez des facteurs de consommation plaquettaire

Answer 8

▪ Fièvre, sepsis
▪ Antibiotiques, antifongiques
▪ Microangiopathie, PTT, CIVD
▪ Thrombopénie immune
▪ Splénomégalie

Question 9

On transfuse des plaquettes si le niveau tombe en-dessous de 10x10^9/L. Jusqu’à cb de plaquettes / 10^9 transfuse-t-on?

Answer 9

20-30-50 selon
- Niveau de plqt pré-transfu
- Saignement actif
- Facteurs de consommation plaquettaire

Question 10

Éléments cliniques qui nécessitent une attention immédiaite (autre que la FSC et la transfusion)

Answer 10

• Si besoin de GR: ABO, Rh
• Si besoin de plasma: AB

Question 11

Answer 11

thombopénie sévère et isolée

Question 12

Diagnostic principal?

Answer 12

Purpura thrombocytopénique immun PTI

• Primaire : ø cause ID, inclut état post-viral
• Secondaire: rhumatisme, LLC ou lymphome

Question 13

Est-ce que on devrait transfuser?

Answer 13

Elle a sûrement un PTI, donc transfusion inefficace, car nlles plaquettes se feront attaquer.

-

Question 14

Si qqn a un PTI, nommez des solutions

Answer 14

Solutions selon des causes ≠:
- Immunosuppression: corticothérapie, rituximab
- Destruction AC: Ig intraveineuses
- Augmenter fabrication plqt (TPO)
- Splénectomie

Question 15

Faire le cas 4 de mon bord flemme trop de trucs là

Question 16

Quand est-ce que une transfusion de plasma serait appropriée?

Answer 16

 Saignement et déficit en facteurs de coagulation SIGNIFICATIF
 Transfusion massive (et déficit en facteurs de coagulation significatif)
 Saignement significatif ou procédure invasive urgente chez un patient sous
warfarine et concentrés de complexes prothrombine NON DISPONIBLE
 Saignement ou préopératoire chez un patient avec un ou plusieurs déficits en facteur de coagulation SIGNIFICATIF
 Microangiopathie, purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)
 Grands brûlés
 Plasmaphérèse

Question 17

Quelles sont les désavantages de la transfusion par plasma?

Answer 17

• Facteurs de coagulation stables 5 j seulement
• Volume significatif pour être efficace (prélèvement plus gros)
• Utilisation basée sur aN de coagulation

Question 18

Que contient une unité de cryoprécipité

Answer 18

 En moyenne 400 mg de fibrinogène (Québec)
 Facteur de Von Willebrand 80-120 U
 Facteur VIII ≥ 80 IU
 Facteur XIII 40-60 IU
 Fibronectine

Question 19

Quelles sont les indications pour utiliser du cryoprécipité?

Answer 19

Question 20

Désavantage de l’utilisation de cryoprécipités?

Answer 20

• Nécessite congélation/décongélation pour la production
• Devrait être basé sur le niveau de fibrinogène. Si plus de 1g/L de fibrinogène, c’est trop risqué de donner du cryoprécipité