CM5_Hémostase Flashcards
La production de thrombine et de fibrine interviennent dans:
- Hémostase primaire
- Coagulation
- Les deux
Coagulation
Alex, 4 ans, sans ATCD médical est amené à l’urgence pour épistaxis, bulles hémorragiques dans la bouche, pétéchies et purupura diffus (surtout mbs inférieurs).
Premier test à demander?
Investigation clinique de l’hémostase primaire:
- Nb plaquettes par FSC
- Dosage vWF
- Étude d’agrégation plaquettaire: saignement in vivo et in vitro (PFA-100)
Défaut hémostase primaire:
- Nommez des causes
- Nommez des signes cliniques
- Nommez des causes: vWF, vaisseaux, plaquettes
- Nommez des signes cliniques: saignements muco-cutanés, pétéchies, purpura, saignement immédiat
Défaut hémostase plasmatique:
- Nommez des causes
- Nommez des signes cliniques
- Nommez des causes: facteurs de coag, fibrinolyse
- Nommez des signes cliniques: hématomes profonds et hémarthrose, ecchymoses grandes, saignement retardé
Un prolongement du PFA-100 prolongé indique un problème au niveau (?)
des plaquettes
Nommez 2 causes de thrombopénies centrales (MO):
Néoplasique
Aplasique
Nommez 4 causes de thrombopénies périphériques
- Immune (destruction)
- Activation et utilisation excessive (consommation): toxique, CIVD, sepsis
- Séquestration (hypersplénisme)
- Dilution (trop de transfusions)
Nommez 3 types de thrombopathies acquises
- Médicaments anti-plaquettaires (aspirine, clopidogrel)
- Sd myélodysplaiques, myéloprolifératif
- Urémie: être sous dyalise entraine une dysfx des plaquettes et le temps de saignementt est augmenté
Alex, 4 ans, sans ATCD médical est amené à l’urgence pour épistaxis, bulles hémorragiques dans la bouche, pétéchies et purupura diffus (surtout mbs inférieurs).
- Premier test à demander?
- Diagnostic probable?
- Premier test à demander? FSC pour numération plaquettaire
-
Diagnostic probable? thrombocytopénie aigue (bulles hémorragiques dans la bouche).
Exemple: Thrombopénie auto-immune (PTI) ou leucémie aigue
Mme V a une anémie microcytaire avec nb de plq normal.
- Temps saignement in vitro allongé à 250s
- APTT allongé à 46 s
- PT (RNI) est 0.9
- Identifier une cause possible
- Dx plus probable
- Voie intrinsèque est allongée: 12,11,9,8
- PFA-100 augmenté: plaquettes, vWF (qui chaperonne 8)
- Voie extrinsèque est diminuée: TF, 7
- Maladie vW et anémie ferriprive
3 Manifestations cliniques de maladie vWF
- Saignements muqueux et cutanés: épistaxis sévères et prolongés, ménorragies, ecchymosses
- Saignements post-op
- Pas d’hémarthome ni d’hématomes musculaires profonds sauf si 3
Est-ce mieux d’avoir des gros ou des petits mulimères de vWF?
Gros, car ce sont des meilleurs velcros.
Dans la forme la plus sévère de vWF Mx (type 3), il n’y a que des petits multimères
Michaël, un garçon âgé de un an, vous est référé pour de grandes ecchymoses et un coude enflé et douloureux suite à un signalement à la Direction de la Protection de la Jeunesse.
Coagulogramme:
- APTT prolongé à 62 secondes
- RNI normal
- Plq normales
- Dx plus probables
- Quel test faire pour faire suite à APTT prolongé?
- Hémophilie A (déficit FVIII surtout) = plus probable. Sinon Hémophilie B (déficit IX)
- Répéter le PTT avec un mélange 1:1 avec plasma normal pour voir si c’est immun ou si c’est un déficit de facteur
Qu’est-ce que le facteur 2 activé?
La thrombine
Nommez un ion important dans la coagulation
calcium
Nommez des facteurs de coagulation qui sont des co-facteurs non-enzymatiques
VIII et V
Facteur tissulaire
Qu’est-ce que le facteur I?
Fibrinogène
Nommez les facteurs dépendants de la vitamine K
10, 9, 7, 2
Quels facteurs sont synthétisés:
- Au foie
- Cellules endothéliales
- Au foie: tous sauf ↓
- Cellules endothéliales VIII, vWF (endothélium + mégacaryocytes)
Nommez 2 rôles du fibrinogène
- Devenir fibrine
- Agrégation plaquettes
Quel est le rôle de la protéine C?
Inhibe les facteurs V, VIII et le tissue-plasminogen-activator-inhibitor.
En général: anti-thrombique
TPAI:
- TPA active la fibrinolyse
- TPAI inhibe la fibrinolyse
- TPAI inhibée par C: active fibrinolyse
La vitamine K intervient-elle plus dans la voie extrinsèque, intrinsèque ou commune?
Extrinsèque car
10-9-7-2
Si le temps de PT est augmenté, quel médicament pourrait justifier que je soupçonne une cause médicamenteuse?
traitement à l’anti-vitamine K
Si le temps de PTT est augmenté, quel médicament pourrait justifier que je soupçonne une cause médicamenteuse?
Héparine non fractionnée
Elle potentialise l’anti-thrombine (qui se lie à thrombine), IXa, Xa, XIa
V/F. Si il me manque 50% de mes facteurs de coagulations, mon temps d’APTT va être augmenté.
F, juste Sx à partir du moment où j’ai 30%
À quoi sert le principe du mélange 1:1?
Si temps de coagulation est augmenté, ça peut être car:
1. Manque de fcts coag
2. Qqch les inhibe.
Si on met du plasma normal dans le mélange, il y aura 50% de plus de fcts de coagulation (pas symptômatique). Si le APTT se rétablit, c’est pcq il MANQUE de fcts de coagulation. Si pas, c’est que il y a un inhibiteur dans le plasma du Px
Monsieur Fortin, âgé de 52 ans, est admisd’urgence pour douleur aiguë à l’hypocondre droit avec fièvre et ictère sévère. Il est connu porteur de lithiases vésiculaires et consommation abusive d’alcool depuis de nombreuses années. * Le coagulogramme demandé par l’urgentiste démontre un APTT normal et un RNI allongé à 2.1 (normale 0.93 à 1.5).
- Cause plus probable de l’allongement RNI
- Comment améliorer l’hémsotase en prévision d’une chirurgie
- PT allongé donc soit TF soit F7.
Il a des lithiases biliaires et la vitamine K est uniquement absorbée si il y a des sels biliaires. Elle est donc mal absorbée. Vitamine K agit sur facteurs 10-9-7-2.
Le F7 a aussi la plus courte demi-vie de tous les facteurs, de où son effet est ressenti en premier.
Cause plus probable: mauvaise absorption vitamine K
Traitement: donner vit K parentéale ou transfusion plasma
La warfarine affecte surtout quel paramètre du coagulogramme
Inhibe facteurs 1972 en jourant su rla vitamine K.
PT, car sensible à la [F7]
Sur quels facteurs l’héparine a une action?
11a
9a
10a
2a
- Héparine non fractionnée
- Héparine fractionnée
- Allonge l’APTT
- Allonge peu l’APTT
- Agit sur 10a, 2a, 9a
- Agit sur 10a
- Héparine non fractionnée
- Allonge l’APTT
- Agit sur 10a, 2a, 9a - Héparine fractionnée
- Allonge peu l’APTT
- Agit sur 10a
- Quels sont les avantages des nouveaux anti-coagulants PO?
- Quels médicaments remplaceront-ils?
- Quels sont les avantages des nouveaux anti-coagulants PO? pharmaco-biologie prévisible, effets immédiat, demi-vie courte, pas besoin de monitoring
- Quels médicaments remplaceront-ils? Héparine, dabigatran, warfarine
Quel est le site d’action des nouveaux anticoagulants oraux?
Inhibiteurs directs du site actifs F2a ou 10a
Nommez Mx qui ont le temps de saignement allongé
- Thrombopénies
- Thrombopathies
- Mx vWF
- Afibrinogénie
V/F. Avoir un sévère déficit en facteurs de coagulation 10, 9, 2 va augmenter le temps de saignement.
F, Il est par contre habituellement normal chez les patients atteints d’une anomalie de la coagulation plasmatique, même sévère. Il évalue les plqt, fct vW…
Est-ce que le PTT est influencé par:
- Héparine fractionnée
- Facteur 7
Non aucun des deux
Nommez des facteurs qui influecent le PTT
Le TCA explore la voie intrinsèque et la voie commune de la coagulation.
Il est influencé par une
- diminution ou un inhibiteur des facteurs XII, pré-kallikréine, kininogène de haut poids moléculaire, XI, IX, VIII, X, V, II et/ou du fibrinogène.
- Il est allongé en présence d’héparine standard (mais n’est pas influencé par les héparines de bas poids moléculaire).
- Il n’est pas influencé par le facteur VII (voie extrinsèque) ou les plaquettes.
Nommez les facteurs qui influencent le PT
Le temps de prothrombine explore la voie extrinsèque et la voie commune de la coagulation.
Il est influencé par une diminution ou un inhibiteur des facteurs VII, X, V, II et/ou du fibrinogène.
Il n’est pas influencé par une déficience en facteurs de la voie intrinsèque ou en plaquettes.
Nommez les facteurs qui influencent le TT
Le temps de thrombine est allongé en présence d’une diminution du fibrinogène (hypofibrinogénémie) ou d’un fibrinogène anormal (dysfibrinogénémie).
Il est également allongé en présence d’inhibiteurs de la fibrino-formation, principalement l’héparine et les produits de dégradation de la fibrine ou du fibrinogène (P.D.F.).
Possibilités diagnostiques:
- L’APTT est anormal, le RNI normal
On s’oriente vers une anomalie de la voie intrinsèque de la coagulation: déficience ou inhibiteur des facteurs XII, XI, IX, VIII. Dans le cas d’une déficience, le plasma du patient est corrigé par l’addition de plasma normal. Dans le cas d’un inhibiteur, il ne l’est pas.
Possibilités diagnostiques:
- L’APTT est normal, le RNI anormal
On s’oriente vers une anomalie de la voie extrinsèque de la coagulation (facteur VII).
Possibilités diagnostiques:
- L’APTT et le RNI sont anormaux
On s’oriente vers une anomalie de la voie commune ou vers des anomalies multiples touchant les deux voies. Si le temps de thrombine est normal, on pensera à une déficience isolée ou multiple en facteurs X, V, II. S’il est anormal, à une anomalie ou à un inhibiteur de la fibrino-formation.
