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MMD1231_Hématologie > APP1_Anémies microcytaires > Flashcards

APP1_Anémies microcytaires Flashcards

1
Q

À quel moment de la vie d’un individu l’hématopoïèse se produit dans le sac vitellin?

A

Chez un foetus de 0-2 mois

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Q

À quel moment de la vie d’un individu l’hématopoïèse se produit dans le foie et dans la rate?

A

Fœtus de 2 à 7 mois

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3
Q

À quel moment de la vie d’un individu l’hématopoïèse se produit dans le placenta?

A

vie foetale

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4
Q

À quel moment de la vie d’un individu l’hématopoïèse se produit dans la MO de presque tous les os ?

A

Foetus de 5-9 mois
Enfants

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5
Q

À quel moment de la vie d’un individu l’hématopoïèse se produit dans la MO des vertèbres, des côtes, du sternum, du crâne, du sacrum, du pelvis et des extrémités proximales du fémur?

A

adultes

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6
Q

Comment s’appellent les précurseurs des cellules endothéliales et hématopoïétiques?

A

hémangioblastes

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7
Q

Qu’est-ce que la région AGM?

A

C’est la région aorte-gonade-mésonéphros.
L’hématopoïèse définitive découle d’une population de cellules souches sur cet axe

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8
Q
  • Quel type de tissu remplace la moelle hématopoïétique dans les os, expliquant une diminution des sites hématopoïétiques?
  • Quels os restent propices à l’hématopoïèse chez l’adulte?
A

il y a un remplacement graisseux progressif de la moelle dans les os longs, de sorte que, dans la vie adulte, la moelle hématopoïétique est confinée au squelette central et aux extrémités proximales des fémurs et humérus. (Même dans ces os, 50% est du tissu graisseux)

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9
Q

Quel est le lien entre la cellule progénitrice et la cellule souche?

A

La cellule souche se différencie en cellule progénitrice

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10
Q

Qu’est-ce que le GEMM-CFU?

A

C’est un progéniteur myéloïde (Colony forming unit) qui permet la production des granulocytes (neutrophiles, éosinophiles, basophiles), érythrocytes, monocytes, mégacaryocytes

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11
Q

Quelles sont les deux types de cellules progénitrices qui peuvent dériver de la cellule pluripotente souche hématopoïétique?

A
  1. Progéniteur myéloïde
  2. Lymphoïde progéniteur
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12
Q

Cellules progénitrices
Cellules précurseures

  1. Elles sont capables de prolifération et de maturation en des ¢ sanguines matures:
  2. La phase de différenciation et de prolifération se fait au stade de cellules:
A
  1. Elles sont capables de prolifération et de maturation en des ¢ sanguines matures: précurseures
  2. La phase de différenciation et de prolifération se fait au stade de cellules: progénitrices
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13
Q

La moelle osseuse est retrouvée dans quelle partie de l’os?

A

Os spongieux

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14
Q

Décrire le support trophique de la moelle osseuse

A
  • Microvascularisation
  • Stroma
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15
Q

Qu’est-ce que le stroma?

A

matrice extracellulaire qui permet la sécréon de
facteurs de croissance pour la moelle osseuse.

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16
Q

Composition du stroma

A
  • Cellules de soutien: ¢ mésenchymateuses, adipocytes, fibroblastes, ostéoblastes, ¢ endothéliales et macrophages
  • Cellules stromales: sécrétion facteurs de croissances et mol extra¢ qui font une matrice (collagènes, glycoprot, glycosaminoglycans…)
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17
Q

Pourquoi les cellules souches mésenchymateuses sont critiques dans la formation des cellules stromales?

A

Ensemble avec les ostéoblastes ou les cellules endotheliales, ils forment des niches et fournissent les facteurs de croissance, les molécules d’adhésion et les cytokines qui supportent les cellules souches de la moelle osseuse.

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18
Q

On retrouve des cellules dans le sang périphérique. Comment sortent-elles de la moelle osseuse?

A

Mobilisation des cellules souches à l’aide de G-CSF (facteur de stimulation des colonies de granulocytes).

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19
Q

Qu’est-ce que le homing des cellules souches?

A

Le processus par lequel on maintient les cellules souches dans la moelle osseuse. Les chimiokines comme SDF-1 de la moelle osseuse retiennent les cellules souches via leurs R CXCR4.

Les récepteurs CXCR4, donc les cellules souches, sont arés vers les hauts gradients de SDF-1 dans la moelle osseuse.

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20
Q

La viabilité des cellules souches dans le stroma est surtout possible grâce à :

A

● SCF (stem cell factor)
● Protéines Jagged (JAG) et leurs récepteurs KIT et NOTCH

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21
Q

Deux types de facteurs de transcripon sont en jeu :

A
  1. Ceux qui régulent la survie des cellules souches
  2. Ceux impliqués dans la différenciation vers une lignée cellulaire
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22
Q

? et ? favorisent la lignée myéloïde

A

PU.1 et CEBP favorisent la lignée myéloïde

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23
Q

?, ?, ? favorisent la différenciaon vers une lignée érythrocytaire et megakaryocytaire

A

GATA-1, GATA-2 et FOG-1 favorisent la différenciaon vers une lignée érythrocytaire et megakaryocytaire

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24
Q

Où est produite l’érythropoïétine?

A

90% dans les reins

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25
Q

Où est produite la thrombopoïétine?
Quelles cellules sont produites?

A

Foie
Plaquettes

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26
Q

● La source principale des facteurs de croissance est le (?) (sauf l’érythropoïéne et la thrombopoïéne)

A

stroma

27
Q

Nommez les facteurs de croissance hématopoïétiques qui agissent sur les cellules stromales

A

IL1
TNF

28
Q

Nommez les facteurs de croissance hématopoïétiques qui agissent sur les cellules souches pluripotentes

A

SCF
FLT3-L
VEGF

29
Q

Nommez les facteurs de croissance hématopoïétiques qui agissent sur les cellules progénitrices

A

IL-3
GM-CSF
IL-6
G-CSF
Thrombopoïétine

30
Q

Nommez les facteurs de croissance hématopoïétiques qui agissent sur les cellules progénitrices engagées (committed)

A

G-CSF
M-CSF
IL-5
Erythropoïétine
Thrombopoïétine

G-CSF et Thrombopoïétine agissent aussi de façon synergique avec des facteurs plus précoces sur les progéniteurs pluripotents

31
Q

Les facteurs de croissance hématopoïétiques agissent sur quels récepteurs et activent quelles voies?

A

Hematopoietine R superfamily
Les voies de transduction: JAK/STAT/MAP-kinase et PI3K (etc.)

32
Q

Polycythémie?

A

La polycythémie est une augmentation significative de la quantité totale d’érythrocytes circulants. Le nom polycythémie signifie « beaucoup de cellules dans le sang. » On va avoir une augmentation de la concentration en hémoglobine et donc une augmentation du transport de l’oxygène

33
Q

DÉCRIRE, DE FAÇON PLUS SPÉCIFIQUE, L’ ÉRYTHROPOÏÈSE

A

pronormoblaste → normoblaste basophile → orthochrome → acidophile → Réculocyte → Érythrocyte.

34
Q

Combien de temps dure le cycle érythropoïétique?

A

7 jours

35
Q

Qu’est-ce que le réticulocyte?

A

Le réculocyte est un érythrocyte immature
(absence de noyau, ne reste que des morceaux d’ARN) = première forme sans noyau (synthèse Hb encore possible)

36
Q

C’est un érythrocyte immature, dans sa première forme sans noyau.

Comment nomme-t-on la cellule?

A

Réticulocyte

37
Q

V/F. Dans la moelle osseuse, on retrouve des réticulocytes, mais pas d’érythrocytes

A

F, on retrouve les deux

38
Q

En combien de temps le réticulocyte atteint la maturité?

A

24h dans la circulation sanguine

39
Q

Est-ce normal de retrouver des normoblastes dans le sang?

A

Non:
si l’érythropoïèse est extra-médullaire ou en cas de moelle osseuse pathologique

Hématopoïèse extramédullaire: haemopoiesis may be re‐established in both organs as extramedually haemo- poiesis, in disorders such as myelofibrosis or in chronic severe haemolytic and megaloblastic anaemias

40
Q

Est-ce que le réticulocyte:
- A un noyau
- A de l’ARN cytoplasmique
- Se retrouve dans la circulation

A
41
Q

Le fer est essentiel à la formation de ?

A

Le fer est essentiel à la formation de l’hème

42
Q

Les vitamines B9 et B12 sont essentielles à

A

Division cellulaire. Ils agissent comme cofacteur

43
Q

Les hormones essentielles à l’érythropoïèse sont:

A

androgènes, thyroxine

44
Q

Pourquoi la vitamine B6 est importante dans l’érythropoïèse?

A

importante dans les réactions formant l’hème dans
la mitochondrie.

45
Q

Rôle de la transferrine?

A
  1. Elle ramène le fer dans la cellule
  2. Il ira dans la mitochondrie
  3. Il se liera à la protoporphyrine pour former l’hème
46
Q

SITES DE SYNTHÈSE de L’EPO

A
  • 90% cellules interstitielles péritubulaires des reins
  • 10% foie et autres sites
47
Q

Comment l’EPO stimule l’érythropoïèse?

A

L’EPO stimule l’érythropoïèse en augmentant le nombre de cellules progénitrices affectées à l’érythropoïèse

48
Q

À quoi sert GATA-2 dans l’érythropoÏèse?

A

impliqué dans la différenciation des cellules pluripotentes en cellules érythroïdes

49
Q

À quoi sert GATA-1 et FOG-1 dans l’érythropoïèse?

A

impliqués dans la promotion de l’expression des gènes spécifiques à l’érythropoïèse, des gènes antiapoptotiques et du récepteur à la transferrine.

50
Q

V/F. L’EPO a une action sur les cellules progénitrices, mais pas sur les cellules CFU et BFU.

A

F, CFUe et BFUe (late CFUe et BFUe) ont des récepteurs à l’EPO et lorsque l’EPO les stimule, ils se mettent à proliférer, à se différencier et à produire Hb

51
Q

Nommez des facteurs influençant la production d’EPO

A
  • Baisse PaO2 (perçue par les cellules productrices d’EPO dans les reins)
  • Hypoxie –> production HIF-1a et HIF-1b –> ↑ production EPO (inclut aussi les conditions qui affectent la livraison de O2)
52
Q

Dans quels types d’anémie l’EPO sérique ne sera PAS élevée?

A
  • Anémie liée à l’insuffisance rénale
  • Polycythémie vraie
53
Q

Conditions reliées à une sécrétion inadéquatement élevée d’EPO?

A
  • Tumeur productrice d’EPO (direct) ou rénale (avec effets physiologiques)
  • Apport extrinsèque d’EPO (dopage sportif)
54
Q

Conditions reliées à une sécrétion inadéquatement basse d’EPO?

A
  • Insuffisance rénale chronique sévère
  • Polycythémie vraie
  • Syndrome myélodysplasique
  • Anémie liée à une tumeur et de la chimiothérapie
  • Anémie de l’inflammation chronique (i.e. PAR)
  • Anémie de prématurité
55
Q

Chaque globule rouge contient environ (quantité) de molécules d’Hb.

A

Chaque globule rouge contient environ 300 millions de molécules d’Hb.

56
Q

Nommez les constituants de l’hème

A

Fe2+ lié à proto-porphyrine

57
Q

Nommez les constituants de la globine

A
  • 4 chaines (tétramère): alpha, beta, gamma, delta.
  • Chez l’adulte, c’est souvent 2 chaines alpha avec 2 chaines beta
  • Chaque chaine a son groupe hème et les gaz se fixent sur l’hème
58
Q

V/F. Selon le stade de développement, les concentrations et les types d’hémoglobines varient

A

V

59
Q

Les gènes codant les chaînes de globine se retrouvent sur les chromosomes ? et ?

A

Les gènes codant les chaînes de globine se retrouvent sur les chromosomes 11 et 16

60
Q

Combien de gènes codent pour:
* la ß-globine?
* la ɑ-globine?

A
  • la ß-globine? 2 (1 sur chaque allèle)
  • la ɑ-globine? 4 (2 sur chaque allèle)
61
Q

Quels sont les types de globines majeurs avant la naissance?

A

ɑ et Ɣ

62
Q

De quelles chaines sont constituées:
- Hb A
- Hb F (F réfère à foetal)
- Hb A2

A
63
Q

[reprendre à aspects génétiques de la synthèse de la chaine de globine] p10 de charlies

A

MMD1231_Hématologie (13 decks)

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