Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

MMD1231_Hématologie > 2_APP_Anémie macrocytaire > Flashcards

2_APP_Anémie macrocytaire Flashcards

1
Q

V/F. L’hématopoïèse commence avec une cellule souche totipotente

A

F, multipotente

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Une anémie avec un VGM à 85 femtolitres est dite (?)

A

normocytaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Une anémie avec un VGM à 71 femtolitres est dite (?)

A

microcytaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Une anémie avec un VGM à 120 femtolitres est dite (?)

A

macrocytaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Dans l’anémie macrocytaire non mégaloblastique présente-t-elle des défaut de proportions entre le noyau et le cytoplasme?

A

Non, tout est proportionnel >< mégaloblastique, où le noyau est trop petit pour le cytoplasme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Le déficit de B12 ou de folate agit sur quel mécanisme?

A

Synthèse de l’ADN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Nommez des causes de déficience en folate:
- Nutritionnelles

A
  • Âge avancé
  • Pauvreté
  • Famine
  • ## Diète spéciale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nommez des causes de déficience en folate:
- Utilisation excessive

A

Physiologique:
- Grossesse
- Prématurité

Pathologique:
- Mx hémolytiques: anémie hémolytique, myelofibrose..
- Mx malignes: lymphome, carcinome
- Mx inflammatoires: Crohn, TB, arthrite rhumatoïde…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Nommez des causes de déficience en folate:
- Malabsorption

A

Entéropathie
Résection jéjunale
Crohn’s
Gastrectomie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nommez des causes de déficience en folate

A
  • Nutritionnelles
  • Malabsorption
  • Utilisation +++
  • Perte dans l’urine
  • Drogues: anticonvulsants, sulfasalazine
  • Mix: foie, alcool, soins intensifs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nommez des éléments à l’examen physique qui suggèrent une anémie mégaloblastique

A

Jaunisse
Glossite
Neuropathie
Atteinte neurologique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nommez des éléments à l’examen physique qui suggèreraient une anémie mégaloblastique par déficience en B12

A
  • Léger ictère
  • Légère fièvre
  • Glossite
  • Alrétation sens vibratoire
  • Hyper-réflexie cutanée plantaire en extension
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quels paramètres de laboratoire indiqueraient une anémie mégaloblastique?
- Frottis sanguin

A

Macrocytes en ovale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quels paramètres de laboratoire indiqueraient une anémie mégaloblastique?
- FSC

A

Présence de neutrophiles hypersegmentés, de leucopénie (spécifiquement = neutropénie), de thromobocytopénie = anémie mégaloblastique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Les folates de la diète sont absorbés dans quelle partie du tube digestif?

A

Intestin grêle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Nommez 4 fonctions de la B12

A
  1. Synthèse ADN
  2. Méthylation de la myéline
  3. Méthylation ADN
  4. Formation hème
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Comment la B12 participe à la formation de l’hème?

A
  • Permet la synthèse de Succinyl-CoA, nécessaire à la formation de l’hème
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Comment la B12 participe à la synthèse d’ADN?

A

en permettant la transformation de methyl THF en THF, qui est nécessaire pour la synthèse de la thymidine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Comment la B12 participe à la méthylation de la myéline?

A

en permettant la synthèse de la méthyonine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Comment la B12 participe à la méthylation de l’ADN?

A

en permettant la synthèse de la méthyonine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Que se passe-t-il si on donne du folate en même temps qu’une déficience en vitamine B12?

A

Cela peut empirer les neuropathies (sx neurologiques)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

V/F. Chaque jour, on ingère la quantité suffisante de B12, mais c’est tout juste.

A

F, on ingère largement plus
7-30ug par jour vs des besoins de 1-2 ug

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Pourquoi une gastrectomie peut affecter l’absorption de B12?

A

Dans l’estomac, B12 se combine avec facteur intrinsèque (FI) sécrété par les cellules pariétales gastriques.

Sans le FI, B12 ne sera pas absorbé en aval. Moins d’estomac –> moins de cellules pariétales–> moins de FI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Que se passe-t-il avec le complexe B12-FI une fois qu’ils quittent l’estomac?

A

Ils se déplacent jusque dans l’iléum et se lient au R de FI: cubiline.

Cubiline se lie à amnionless –> amnionless dirige l’endocytose du complexe cubiline-FI-B12 dans la cellule iléale.

B12 est absorbé; FI détruit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

V/F L’âge n’affecte pas l’absorption de la vitamine B12

A

F, L’absorption diminue avec l’âge et les problèmes gastriques en raison de la diminution du facteur intrinsèque.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Deux protéines plasmatiques peuvent transporter la B12.
Nommez-les et dites en quoi elles sont différentes

A
  1. Transcobalamine II : délivre la vitamine à la moelle osseuse et aux autres tissus.
  2. Haptocorrine ou transcobalamine I: aucun rôle fonctionnel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

V/F. Le folate est présent dans plusieurs aliments, mais facilement détruit par la cuisson

A

V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

L’acide folique est absorbé dans le duodénum et le jéjunum et est converti en (?)

A

L’acide folique est absorbé dans le duodénum et le jéjunum et est converti en méthyltétrahydrofolate (méthylTHF).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Folate
B12

  1. Circule librement dans le plasma ou faiblement lié à l’albumine
  2. Circule avec une des deux protéines de transport disponible
A
  1. Circule librement dans le plasma ou faiblement lié à l’albumine: folate
  2. Circule avec une des deux protéines de transport disponible: B12
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Si on arrête de manger du folate et de la B12: manquera-t-on en premier de folate ou de B12?

A

de folate: réserves pour 4 mois

B12: réserve pour 2-4 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

EXPLIQUER LES MANIFESTATIONS CLINIQUES DE L’ANÉMIE MÉGALOBLASTIQUE (général)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

EXPLIQUER LES MANIFESTATIONS CLINIQUES DE L’ANÉMIE MÉGALOBLASTIQUE spécifiques à la déficience en B12/B9 (folate)

A
  • Anémie insidieuse et progression graduelle est signes et Sx
  • Ictère modéré
  • Glossite
  • Chéilite angulaire
  • Perte de poids
  • Purupura (plus rarement(
  • Stérilité
  • aN des épithéliums buccaux, urinaires et cervicaux
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

EXPLIQUER LES MANIFESTATIONS CLINIQUES DE L’ANÉMIE MÉGALOBLASTIQUE de déficience en B12 SEULEMENT

A

Neuropathie (dégénérescence combinée subaiguë de ME)
Activité ostéoblastique diminuée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Pourquoi la bilirubine NON conjuguée est augmentée dans l’anémie mégaloblastique?

A

Augmentation de la dégradation des GR et donc de l’Hb (d’abord non conjuguée) dans la moelle osseuse.

40
Q

Pourquoi y a-t-il une augmentaiton du lacatate déshydrogénase (LDH) dans l’anémie mégaloblastique?

A

Les GR font uniquement de la glycolyse et utilisent la LDH. Quand ils sont détruits dans la moelle, en cas d’anémie mégaloblastique, il y a donc augmentation de LDH.

41
Q

En cas de déficience de B12, est-ce que le nombre de réticulocytes est élevé, faible ou normal?

A

faible (défaut de production)

42
Q

CONSÉQUENCES DE L’ÉRYTHROPOÏÈSE INEFFICACE INTRA-MÉDULLAIRE, ASPECT DU FROTTIS MÉDULLAIRE?

A
  • Hypercellularité (trop de précurseurs de MO)
  • Métamyélocytes géants de forme aN (dérivés de myélocytes servant à former un éosinophile)
43
Q

Qu’est-ce que l’anémie pernicieuse?

A

Déficit de sécrétion de FI par la muqueuse gastrique. C’est causé par une attaque auto-immune sur la muqueuse gastrique–> atrophie estomac (avec AC anti-FI). Il y aura donc une déficience en B12

N.B. H.pylori peut initier gastrite auto-immune chez les plus jeunes

44
Q

V/F La maladie celiaque et la sprue tropicale causent un déficit en B12 et en B9

A

F, juste folate (B9) pour la maladie celiaque
La sprue tropicale peut aussi causer un déficit de B12

45
Q

L’anémie pernicieuse cause un déficit en B12, B9 ou les 2

A

B12

46
Q

Les anticonvulsant et le sulfasalazine causent un déficit en (?)

A

folate

47
Q

V/F Une gastrectomie partielle ou totale, une résection de l’iléum et la maladie de Crohn sont des causes de déficience en B12 ET en B9

A

Surtout B12, mais peut être un facteur contributif à la malabsorption de B9.

48
Q

Quels anticorps teste-t-on pour la déficience en:
- B12?
- B9?

A
  • B12? AC anti-¢ pariétale et anti-FI
  • B9? AC anti-transglutaminase et endomysal
49
Q

L’endoscopie est appropriée pour explorer une déficience en B12 ou en folate?

A

B12 car s’il y a une anémie pernicieuse, il y aura une atrophie gastrique, ce qui permet d’exclure le carcinome de l’estomac.

50
Q

La biopsie duodénale est appropriée pour explorer une déficience en B12 ou en folate?

A

folate

51
Q

Dans quel cas donne-t-on de la prophylaxie pour traiter une déficience en folate?

A

Grossesse, anémie hémolytique sévère, dialyse, prématurité

52
Q

Quel est le traitement pour la déficience en B12?

A

6x 1000 ug pendant 2-3 semaines
1000 ug chaque 3 mois

53
Q

Traitement pour déficience en B9?

A

5 mg tous les jours durant 4 mois

54
Q

V/F. Ça prend plusieurs semaines avant que les traitements pour les déficiences en folate/B12 fassent effet

A

F
Dès 24-48h, le Px se sent mieux

55
Q

MANIFESTATION CLINIQUES RELIÉES À THROMBOPÉNIE
- Symptômes

A
  1. Saignement muqueux tel épistaxis, saignement gingival
  2. Saignement cutané tel ecchymose ou purpura
  3. Méno-métrorragie, hématurie, rectorragie
  4. Douleur articulaire étant le premier symptôme d’une hémarthrose ou douleur musculaire étant le premier
    symptôme d’un hématome dans un groupe musculaire
56
Q

Signes reliés à la thrombopénie

A
  1. Purpura
  2. Pétéchies
  3. Ecchymose
  4. Saignement articulaire
57
Q

MANIFESTATION CLINIQUES RELIÉES À LA NEUTROPÉNIE

A

Suceptibilité aux infections (plus facilement et souvent) : fièvre, odynophagie, douleur/infection gingivale, abcès cutanés, ulcères bucaux, otite (surtout des infections des poumons, bouche, gorge, sinus, peau). Favorise les ulcères.

58
Q

Donner 3 causes de pancytopénie CENTRALE

A

Production médullaire diminuée par:
1. Manque de facteurs: fer, B12, B9
2. Moelle pauvre
3. Moelle riche

59
Q

Nommez 2 causes de pancytompénie de cause périphérique

A

Augmentation de la destruction:
1. Hypersplénisme
2. Auto-immunité

60
Q

Quelle est la différence entre une pancytopénie centrale hypopriliférative et hyperproliférative/normoproliférative?

A

Hypo: ↓ cellules souches multipotentes ou défaut dans celles-ci ou rx immunitaires contre elles. Elles sont incapaz de se diviser

Hyper/normo: défaut de maturation du noyau vs cytoplasme. Réticulocytes ↓. MO hypercellulaires, érythroblastes gros avec pattern particulier de chromatine.

61
Q

Qu’est-ce que le syndrome myélodysplasique?

A

Tb clonaux des cell souches hématopoÏétiques:
- ↑ défaillance MO et modifications dysplasiques dans +sieurs lignées cellulaires
- Prolifération simultanée avec apoptose des cellules hématopoÏétiques conduisant à MO hypercellulaire mais pancytopénie dans le sang périphérique

62
Q
A
63
Q
A
64
Q
A
65
Q
A
66
Q

Qu’est-ce que l’anémie aplasique

A

pancytopénie qui résulte de l’hypoplasie de la moelle osseuse. Elle existe en 2 types, soit l’anémie aplasique primaire (congénitale ou acquise) ou secondaire

67
Q

Nommez 2 types d’anémie aplasique primaire

A
  1. Congénital: de type Fanconi ou non-Fanconi
  2. Idiopathique
68
Q

Nommez 2 types d’anémie aplasique secondaire

A
  1. Radiations ionisantes
  2. Produits chimiques
  3. Médicaments
  4. Virus
  5. Maladies auto-immunes
  6. GVHD associé à des transfusions
  7. Thymome
69
Q

L’anémie de Fanconi est-elle une maladie sexuelle ou autosomique? Dominante ou récessive?

A

autosomale récessive

70
Q

Qu’est-ce qui est perturbé dans l’anémie de Fanconi?

A

Fréquence anormale de chromosomes brisés : 16 gènes différents impliqués (FANC A-Q) qui codent normalement des protéines participant à l’ubiquitination de FANCD2, qui protège des dommages génétiques à 10% des pt développent une leucémie aigue.

Associée avec: Retard de croissance, malformations congénitales, difficultés d’apprentissage

71
Q

Que sont les anémies de types non-Fanconi?
(anémies aplasiques)

A

Autres syndromes hériditaire par rapport à l’insuffisance médullaire (Diamond-Blackfan, neutropénie congénitale sévère, thrombocytopénie amégacaryotique, etc.)

72
Q

L’anémie de Fanconi est la plus fréquente des anémies aplasiques

A

F, ce sont les anémies aplasiques acquise idiopathique

73
Q

Est-ce que les médicaments peuvent causer de l’anémie? Si oui, nommez un type

A

Anémie aplasique

ex : antimétabolites et inhibiteurs de la mitose causent
uniquement une aplasie temporaire, alors que les agents alkylants peuvent causer une aplasie chronique ressemblant à l’aplasie idiopathique

74
Q

L’anémie aplasique peut-elle être microcytaire?

A

Non: normo ou macrocytaire

75
Q

Que peut-on observer au laboratoire en anémie aplasique?

A
  • Anémie normo- ou macrocytaire
  • Nombre de réticulocytes anormalement bas p/r au degré d’anémie
  • Pas de cellules anormales dans le sang périphérique
  • Pancythémie
  • Hypoplasie médullaire avec remplacement par du gras allant jusqu’à 75% de la moelle
  • Pour enlever formes héréditaire & myélodysplasie : Test cytogénétique et analyse moléculaire
76
Q

Présentation clinique du syndrome myélodysplasique?

A
  • Signes et sx d’anémie
  • Infections plus graves et plus fréquentes
  • Fait des ecchymoses ou hémorragies plus facilement
  • Typiquement pas de splénomégalie
  • Les Sx peuvent dépendre de quelle lignée est
    atteinte / mutations
77
Q

Dans le SMD, pourquoi les signes et sx sont pires que la FSC ne le laisse présager?

A

car les cellules sont présentes mais leur
fonction est altérée

78
Q

Quel groupe d’âge est le plus susceptible pour l’anémie aplasique?

A

Surtout chez les 10-25 ans et les > 60 ans

79
Q

V/F Le syndrome myélodysplasique survient de façon fulgurante

A

F
La maladie évolue lentement, de telle sorte qu’il n’est pas rare qu’on la découvre par hasard dans une prise sanguine
prescrite pour une toute autre raison.

80
Q

Frottis sanguin périphérique en cas de SMD?

A
  • Pancytopénie (mais plaquettes peuvent ↑ dans 10% des cas)
  • GR typiquement macrocytaires, parfois microcytaires ou normocytaires
  • ↓ réticulocytes
  • ↓ granulocytes et ces derniers ont moins de
    granulations. Leurs fonctions chimiotactiques, phagocytiques et adhésives sont altérées. Diminution des neutrophiles, ils sont moins granulés et ils peuvent être hyposegmentés
  • Anormalité de Pelger (noyau uni- ou bilobaire)
    souvent présente
  • Plusieurs myéloblastes dans le sang dans les
    mauvais pronostics)
  • Poilykocytose
81
Q

Que présente le médullogramme de la SMD?
- Hypercellulaire ou hypocellulaire

A

Généralement hypercellulaire (hypocellulaire dans 20% des cas, ressemble à anémie aplasique). Il peut y avoir de la
fibrose

82
Q

SMD: combien de cellules devraient être dysplasiques pour que l’on soupçonne la SMD au médullogramme?

A

Au moins 10% des cellules d’une lignée devraient être dysplasiques (considérant qu’un petit nombre de cellules
dysplasiques peuvent se trouver dans la moelle osseuse de personnes âgées en santé)

83
Q

SMD: quelles sont les caractéristiques des érythroïdes?

A
  • Normoblastes multinucléés, ponts internucléaires/bourgeonnement nucléaire
  • Sidéroblastes en anneaux dans certains syndromes myélodysplasiques
84
Q

SMD: caractéristiques des myéloïdes

A

Précurseurs des granulocytes avec défauts de granulation et difficiles à distinguer des monocytes

85
Q

SMD: caractéristiques des mégacaryocytes?

A

Micronucléaires, binucléaires ou formes polynucléaires

86
Q

Quels sont les 2 critères pour donner un dx de SMD?

A

1) Dysplasie (indique si SMD)
2) S’il y a une dysplasie quel est le % de blastes ? 5% - bon pronostic, 5-10% - moyen, au dessus de 10% -
mauvais pronostic

87
Q

Nommez les 3 tests faits en cas de SMD

A
  1. Frottis sanguin périphérique
  2. Médullogramme
  3. Cytogénétique
88
Q

SMD: le test de cytogénétique est fait sur quelle partie du corps

A

moelle

89
Q

Traitement SMD
(groooosse flemme)

A
90
Q

Décrire l’entrée du sang dans la rate

A

artère splénique qui se divise en artères trabéculaires puis en artérioles centrales

91
Q

Décrire le bout des artérioles spléniques

A

Artérioles ont un bout en cordon qui manque une couche d’endothélium, formant un système sanguin ouvert
unique à la rate, avec un réseau de tissus conjonctifs encadré par des fibroblastes et des macrophages

92
Q

Qu’est-ce que la pulpe rouge de la rate?

A

(75% de la rate) : cordons et sinus de la rate ayant
un rôle essentiel dans la surveillance de l’intégrité des GR

93
Q

Qu’est-ce que la pulpe blanche de la rate

A

Organisation similaire à celle d’un nodule
lymphatique

94
Q

Circulation (?) devient + importante dans la
splénomégalie

A

Circulation lente devient + importante dans la
splénomégalie

95
Q

Nommez 3 fonctions de la rate

A
  1. Contrôle et intégrité des GR
  2. Fonction immunitaire
  3. Hématopoïèse extramédullaire
96
Q

Nommez les causes principales de la splénomégalie

A
  1. Hématologique
  2. Infections
  3. Hypertension portale
  4. Maladies systémiques
  5. Maladies de stockage (rare)

MMD1231_Hématologie (13 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions