CM6 - Cytopénies et indications transfusionnelles Flashcards

1
Q

Une patiente de 47 ans est dirigée à l’urgence suite à une visite à une clinique sans rendez-vous pour fatigue évoluant depuis les derniers 2 mois. Elle n’a pas d’antécédents médicaux si ce n’est que de 2 grossesses à terme dont le dernier remonte à il y a 15 ans et du reflux gastrique chronique. Elle prend du pantoprazole, un
inhibiteur de la pompe à proton, quotidiennement pour ce problème. Ses règles sont, à ses dires, un peu irrégulières, soit aux 2 à 3 semaines, mais ne dure que 3 à 4 jours par cycle. Son examen physique, hormis une pâleur et une tachycardie exacerbée à l’effort, est sans anomalie.

  • HB = 48 g/L
  • Quels sont les SIGNES ET SYMPTÔMES POTENTIELS D’ANÉMIE:
  • ÉTIOLOGIES POTENTIELLES:
  • LABORATOIRES:
A

SIGNES ET SYMPTÔMES POTENTIELS D’ANÉMIE:

▪ FATIGUE
▪ PÂLE, TACHYCARDE À L’EFFORT

ÉTIOLOGIES POTENTIELLES:
▪ FEMMES: MÉTRORRAGIES (tous les 2-3 semaines), DEUX GROSSESSES (fonctionne pas, car fait beaucoup trop longtemps)
▪ GÉNÉRIQUE: REFLUX, PANTOPRAZOLE

LABORATOIRES: ANÉMIE SÉVÈRE

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2
Q

Comment on doit cliniquement aborder une anémie à notre niveau

A

2 étapes:

  1. Quel type d’anémie (microcytaire, normocytaire et macrocytaire)
  2. Hypo, normo, hypergénérative
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3
Q

Pour une anémie hypochrome microcytaire quels sont les causes d’un VGM bas?

A

TROUBLE D’HÉMOGLOBINISATION - 3 (ou 4) POSSIBILITÉS :

▪ DÉFICIENCE EN FER OU BLOCAGE DE SON UTILISATION PAR INFLAMAMTION CHRONIQUE/NÉOPLASIE
▪ THALASSÉMIE (GLOBINE)
▪ PROBLÈMES D’HÉMOFORMATION (PLUS RARES): (INTOXICATION MÉTAUX LOURDS (plomb) et ou ÉTAT SIDEROBLASTIQUE)

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4
Q

Anémie Hypochrome microcytaire

Bilan martial :
État Ferriprive et ou Inflammatoire

A
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5
Q

Pour une bétà thalassémie:
- Comment classifie-t’on une thalassémie mineure?
- Sévérité de l’anémie ?
- VGM ?
- Érythrocyte ?
- DVE ?

FROTTIS de bétà thalassémie nous permet de voir quoi ?

Bilan Martial ?

Électrophorèse nous permet de voir quoi?

A

THALASSÉMIE MINEURE (« ÉTAT PORTEUR »)

  • ANÉMIE RELATIVEMENT PEU SÉVÈRE OU HB N
  • VGM BAS – plus marqué que le degré d’anémie
  • ÉRYTHROCYTOSE ABSOLUE (OU PROCHE). PLUS DE GLOBULES ROUGES EN NOMBRE
  • DVE NORMAL

FROTTIS :

  • ANISOCYTOSE MOINS QUE FERRIPRIVE
  • CODOCYTES, PONCTUATIONS BASOPHILES

BILAN MARTIAL NORMAL

ÉLECTROPHORÈSE HB ANORMALE
HBA2 AUGMENTÉE
▪ Rappel: Alpha thalassémie invisible à l’électrophorèse…

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6
Q

Anémie ferriprive priorités:

  • Hémoglobine est comment?
  • Que faut-il documenter
  • Traitement?
  • Qu’est ce qui a 20% de chance d’Arriver comme complications d’une anémie ferriprive? Que faire?
A

HÉMOGLOBINE PEUT ÊTRE TRÈS TRÈS BASSE

  • DÉBUT SOURNOIS, ADAPTATIONS PHYSIOLOGIQUES
  • Évaluer l’état clinique vs. transfusion possible (RISQUES VS BÉNÉFICES)

DOCUMENTER LA DIMINUTION DU FER

  • BILAN MARTIAL COMPLET

TRAITER LE PATIENT
FER PO (ou plus rarement solutions IV)
▪ Certain délai dans la correction (VGM plutôt tardif) – 10 g/L / Sem de Tx

DOCUMENTER LE SITE D’HÉMORRAGIE

20% ÉTATS FERRIPRIVES CHEZ L’ADULTE
SAIGNEMENT OCCULTE DIGESTIF (POLYPES OU NÉOPLASIE CÔLON)

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7
Q

Cas 1, question 2

Lorsque le VGM est haut ? Problème de noyau (mégaloblastique et non-mégaloblastique) et autres conditions (non-mégaloblastique)?

A

VGM haut =Macrocytose

PROBLÈME DU NOYAU liée à macrocytose:

Mégaloblastique:
▪ DÉFICIENCE B12, FOLATES
▪ Souvent VGM très haut
▪ B12: Atteinte neurologique possible
RX ANTIMÉTABOLITE (CHIMIOTHÉRAPIE, …)

Non mégaloblastique:
▪ HÉMOPATHIE (SMD, LEUCÉMIES AIGUES, …) (Dysérythropoièse de stress)

AUTRES CONDITIONS liée à macrocytose (Non mégaloblastiques):
RÉTICULOCYTOSE
HÉMOLYSE (RÉTICULOCYTES À VOIR)
MALADIES HÉPATIQUES
MÉTABOLIQUES (Hypothyroïdie)

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8
Q

cas 1, question 3

Quels sont les 8 facteurs à considérer pour une transfusion de GR?

A
  • ÂGE
  • ÉTAT CLINIQUE (STABLE OU PAS, malade ou non)
  • FACTEURS DE RISQUES CARDIOVASCULAIRES - COMORBIDITÉS
  • CAUSE d’anémie est RÉVERSIBLE ?
  • RAPIDITÉ D’INSTALLATION/DIMINUTION
  • ADAPTATION/COMPENSATION DU PATIENT (plus on vieillit moins on s’adapte)
  • NIVEAU D’HÉMOGLOBINE:
    50 g/L ET MOINS: Augmentation de la mortalité (adulte) (bref, t’as vrm plus de chance de die)
    70 – 80 g/L: raisonnable de considérer la transfusion juste sur un chiffre. (en dessous de 70 on devrait le transfuser si patient est hospitalisé)
    TRICC trial et multiples autres études randomisées prospectives
  • ÉTAT AMBULATOIRE ≠ PATIENT HOSPITALISÉ
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9
Q

Combien de temps prends la réticulocytose ? Donc est-ce viable de donner du fer PO quand un patient à une anémie ferriprive a 48g/L de GR?

A

Généralement 7-10 jours donc, si on a une patiente qui est très anémique (48 dans ce cas-ci), lui donner du fer oral n’est pas assez rapide pour combler ses déficits si importants en Globules rouges.

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10
Q

À quoi sert le culot globulaire ? Quelle est sa caractéristique ? Ne pas seulement se fier sur ?

A

Traitement du déficit de transport d’oxygène secondaire à l’anémie
▪ Doit être objectivable:
– Hypoxie, tachycardie, dyspnée, ischémie tissulaire, atteinte neurologique, insuffisance placentaire…
▪ Ne pas seulement se fier à la valeur d’hémoglobine
▪ Aigu ou chronique

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11
Q

Contenu du culots globulaires ?

A

Majorité du contenu sont des Globules rouges (hématocrite finale environ 50-60%)
Petite quantité de plasma (environ 20 ml)
Anticoagulant et solution nutritive pour entreposage: ACD/CPD/CPDA-1 (environ 130 ml) et Adénine, citrate de sodium,/acide citrique, dextrose, phosphate

  • ANTICOAGULANT CITRATE DEXTROSE SOLUTION USP (ACD)
  • citrate-phosphate-dextrose-adenosine (CPDA-1),
  • citrate-phosphate-dextrose (CPD)
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12
Q

Culots globulaire - indications:
- Basé sur ?
- Est-ce que le type d’anémie va modifier l’approche du culots globulaire ?
- Ne pas l’utiliser quand ? Sauf ?

A
  • Basé sur le jugement clinique, Histoire du patient et signes et symptômes
  • Anémie aigue et chronique doivent être approchés différemment
  • Ne pas utiliser pour expansion volémique sauf pour le choc hémorragique
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13
Q

Qu’est ce qui augmente ton P50 (donc, pousse ta courbe vers la droite) dans la courbe de dissociation de l’oxygène? (3pts à l’examen)

A
  • Diminution de pH, donc augmentation de CO2
  • Augmentation de la température et de 2-3 DPG
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14
Q

Indications - Guidelines pour la transfusion du culot globulaire (Hb)?

  • Hémoglobine < 70 g/L ….
  • Hémoglobine < 80 g/L ….
  • Hémoglobine < 80 g/L ….
  • Hémoglobine < 80-100 g/L ….

ET dans quels autres situations ?

A
  • Hémoglobine < 70 g/L et patient asymptomatique
  • Hémoglobine < 80 g/L et chirurgie à venir
  • Hémoglobine < 80 g/L et anémie chronique aregénérative (SMD, inflammations chroniques, chimiothérapies)
  • Hémoglobine < 80-100 g/L et ischémie cardiaque active (Infactus cardiaque aigue)
  • Saignement actif majeur, trauma (choc hémorragique) – indépendant du niveau d’hémoglobine
  • Support chronique pour enfant avec anémie falciforme ou thalassémie
  • Anémie falciforme et complication aigue ou chronique de cette anémie débilitante ou dangereuse pour la vie
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15
Q

Quand faut-il éviter de transfuser du sang?
Quand faut-il éviter de transfuser plus d’un culot globulaire à la fois ?

A
  • Éviter de transfuser du sang si des traitements autres que la transfusion ou si la simple observation seraient aussi efficaces.
  • Éviter de transfuser plus d’un culot globulaire à la fois lorsqu’il faut recourir à une transfusion chez un patient stable ne saignant pas (why give two, when one works)
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16
Q

Une patiente de 47 ans est dirigée à l’urgence suite à une visite à une clinique sans rendez-vous pour fatigue évoluant depuis les derniers 2 mois. Elle n’a pas d’antécédents médicaux si ce n’est que de 2 grossesses à terme dont le dernier remonte à il y a 15 ans et du reflux gastrique chronique. Elle prend du pantoprazole, un
inhibiteur de la pompe à proton, quotidiennement pour ce problème. Ses règles sont, à ses dires, un peu irrégulières, soit aux 2 à 3 semaines, mais ne dure que 3 à 4 jours par cycle. Son examen physique, hormis une pâleur et une tachycardie exacerbée à l’effort, est sans anomalie.

  • HB = 48 g/L

Est-il raisonable de transfuser un culot?

A

RAISONNABLE (MAIS PAS UNE OBLIGATION)

  • ANÉMIE TRÈS SÉVÈRE (Hb = 48 g/L (-) que 70 g/L)
  • CORRECTION DE L’ANÉMIE PLUTÔT LENTE PER OS (10 G/L d’hémoglobine PAR SEMAINE MAXIMUM)
  • DÉTÉRIORATION TRANSITOIRE POSSIBLE: PERTE DE RÉTICULOCYTOSE
  • INTÉRÊT MANAGEMENT AMBULATOIRE

Plus tard on voit que :
- Hémoglobine < 70 g/L et patient asymptomatique
- Hémoglobine < 80 g/L et chirurgie à venir
- Hémoglobine < 80 g/L et anémie chronique aregénérative
- Hémoglobine < 80-100 g/L et ischémie cardiaque active
- Saignement actif majeur, trauma (choc hémorragique) –
indépendant du niveau d’hémoglobine
- Support chronique pour enfant avec anémie falciforme ou
thalassémie
- Anémie falciforme et complication aigue ou chronique
débilitante ou dangereuse pour la vie

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17
Q

Que peut causer une chimiothérapie ?

A

Une pancytopénie

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18
Q

Cas #2

Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).

GB (Leucocytes) : 0.3 x 10^9/L
Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
VGM : 94fL
Plt (Plaquettes) : 14 x 10^9/L
Neutrophiles : 0.2

Que peut-on conclure?

A

Suite à sa chimiothérapie récente, il a une pancytopénie:

PLAQUETTES BASSES AVEC HÉMORRAGIE
▪ HÉMORRAGIES SPONTANÉES VERS 10 x 10^9/ L
NEUTROPÉNIE SÉVÈRE AVEC SEPSIS (réaction extrême d’une infection)
▪ 0.5 X 10^9 /L = SÉVÈRE
ANÉMIE MODÉRÉE

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19
Q

Cas # 2

Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).

S’il a eu une chimiothérapie récente, que peut-on prédire ? et à quoi est probablement dû son choc et type de choc?

A

CHIMIOTHÉRAPIE RÉCENTE

  • NADIR PRÉDICTIBLE (momment où les ¢ sanguines sont à leur plus basses)
    ▪ 7-10 jours post Tx
  • CHOC, PROBABLEMENT SEPTIQUE (baisse de pression) SUR PNEUMONIE
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20
Q

Cas #2

Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).

Quelles sont les priorités pour M.?

A
  • STABILISATION HÉMODYNAMIQUE- Ecchymose
  • STABILISATION PULMONAIRE - souffle tubaire
  • BILAN SEPTIQUE - Choc septique
  • ANTIBIOTHÉRAPIE - choc septique
  • THÉRAPIE TRANSFUSIONELLE
  • G-CSF (injection sous-cutané, surtout pour faire des nouveaux neutrophiles)
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21
Q

cas #2

Un homme de 67 ans est récemment diagnostiqué avec un lymphome non Hodgkinien du centre
folliculaire, diffus à grandes cellules (c.à.d. de grade intermédiaire), Stade IIB il y a 2 semaines.
Après une évaluation soigneuse, il a reçu son premier cycle de R-CHOP il y a 8 jours. Il est
ramené en clinique externe ce matin par son conjoint puisque depuis la veille il se sent plus
faible, et vient de frissonner à la maison de façon incontrôlable. À l’arrivée, il est de plus en plus
obnubilé, et sa tension artérielle est de 90/40 avec un pouls à 110/minutes. Il y a des ecchymoses
multiples aux bras, et des phlyctènes hémorragiques à la bouche. On entend des râles au
sommet droit avec un souffle tubaire (signe potentiel de bronchopneumonie).

  • GB (Leucocytes) : 0.3 x 10^9 /L
  • Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
  • VGM : 94fL
  • Plt (Plaquettes) : 14 x 10^9/L

Différentielle automatisée:
Neutrophiles : 0.2

Transfusions ?

A

PLAQUETTES:

  • 1 dose (5 U) DE PLAQUETTES
  • Nécessaire ? Pas nécéssairement !Saigne pas et est au-dessus de 10
  • Saignements muco-cutanés seulement et plaquettes 14 x 10^9/L

CULOTS GLOBULAIRES:

  • Pas nécessaire pour le moment
  • Hémoglobine 93 g/L (pas en dessous de 80 à cause de la chimiothérapie)

GAMMAGLOBULINES INTRAVEINEUSES:

  • Syndrome lymphoprolifératif avec
    hypogammaglobulinémie secondaire
  • Pour Pimper le système immunitaire
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22
Q

Quel sont les produits sanguins labiles ?

A

Culot Globulaires (GR) et plaquettes

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23
Q

Qu’est-ce qui différencie une unité de plaquettes provenant du sang total d’une unité de plaquettes d’aphérèse (outils qui retire que des plaquettes du donneur)?

A

Unité de plaquettes provenant de sang total:
▪ Une unité de sang total = une unité de plaquettes
▪ ≥ 5.5x10^10 plaquettes dans 50-70 ml de plasma
▪ Une dose adulte = un pool de cinq unités
▪ Prend cinq donneurs pour obtenir une dose efficace

Unité de plaquettes d’aphérèse:
Donneur unique permet d’obtenir une dose de plaquettes adulte
≥ 3x10^11 plaquettes dans environ 100-150 ml plasma
▪ Besoin d’équipement d’aphérèse pour la collection

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24
Q

Saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes ? Les saignements neurologiques peuvent survenir à un niveau de plaquettes de?

A
  • Saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes < 5x10^9/L (normale 150-450x10^9/L)
  • Les saignements neurologiques peuvent survenir à un niveau de plaquettes de 10-100x10^9/L
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25
Q

Pour les saignement spontané significatif seulement à un niveau de plaquettes <
5x10^9/L (normale 150-450x10^9/L), il y a plusieurs facteurs qui interagissent, lesquelles?

A

Interaction avec les facteurs de coagulation et le fibrinogène pour former le caillot
Post trauma, post partum, post chirurgie
Cathéter invasif (PIPI)
Dysfonction plaquettaire acquise associée:
Utilisation d’AAS (acide acétylsalicylique) ou d’AINS;
Insuffisance rénale
Malformation anatomique

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26
Q

À quel niveau de Thrombopénie faut-il administrer une prophylaxie?

▪ sans saignement ou facteurs de risques
▪ avant une procédure invasive
▪ avant une chirurgie majeure
▪ avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie

A

▪ Niveau < 10x10^9/L sans saignement ou facteurs de risques
▪ Niveau < 20-30x10^9/L avant une procédure invasive
▪ Niveau < 50x10^9/L avant une chirurgie majeure
▪ Niveau < 80-100x10^9/L avant une chirurgie ophtalmologique ou neurochirurgie

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27
Q

Quand faut-il transfuser des plaquettes lors de Thrombopathie/dysfonction plaquettaire et saignement ?

A

Lorsque c’est Acquis ou congénital, Indépendamment du niveau de plaquettes

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28
Q

Quand faut-il éviter de transfuser des plaquettes systématiquement chez les patients ? (À retenir)

A

NE PAS transfuser des plaquettes chez:

Patient présentant une thrombopénie secondaire à la chimiothérapie si leur décompte plaquettaire est supérieur à 10 x 10^9 par L en l’absence de saignements.

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29
Q

Quel est le but d’une transfusion d’une dose de plaquettes ? Quels facteurs faut-il prendre en compte?

A

Devrait augmenter le niveau plaquettaire d’au moins 5-10x10^9/L. Jusqu’à 20, 30, 50x10^9/L selon:
▪ Niveau de plaquettes pré transfusion
▪ Présence de saignement actif
▪ Présence de facteurs de consommation plaquettaire

30
Q

Quels sont les facteurs de consommation plaquettaire qui pourrait modifier notre décision quant à la transfusion plaquettaire?

A

▪ Fièvre, sepsis
▪ Antibiotiques, antifongiques
▪ Microangiopathie,
▪ Purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) (petit caillots partout dans le corps),
▪ Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
▪ Thrombopénie immune
▪ Splénomégalie

31
Q

Quelles sont les limites de la transfusion de plaquettes?Se base sur quoi?

A
  • Nécessite la séparation du sang total ou l’équipement de collecte d’aphérèse
  • Conservation à 20-24C avec une agitation constante et légère pour une durée maximale de cinq jours à cause du risques de contamination bactérienne (garde pas longtemps donc, vrm pour les pays riche)
  • Volume significatif (Chaque dose environ 250-400 ml de volume colloïdal)(rentre pas en détails??)
  • Utilisation devrait être basée sur le niveau de plaquettes
32
Q

En urgence extrême (hémorragie massive, trauma), que faire si besoin de globules rouges. Priorité pour ?

A

Éviter de transfuser des produits ABO incompatibles
➢ Groupe O

Éviter de développer un anti-D
➢ Groupe O Rh D Négatif (Donneur universel)

  • Priorité aux femmes en âge de procréer (≤ 45 ans)
  • Protocoles: O Rh D Positif en urgence pour les homme et femmes > 45 ans
33
Q

En urgence extrême (hémorragie massive, trauma), que faire Si besoin de plasma:

A

▪ Éviter de transfuser des anticorps anti-A,B incompatibles:

  • Groupe AB
34
Q

cas #3

  • Une patiente de 23 ans arrive à l’urgence après avoir remarqué sur ses jambes de nombreux picots rouges s’étendant surtout des genoux aux chevilles ainsi qu’aux points de pression autour de sa taille et de sa région thoracique. Elle n’a aucun antécédent médical. Plusieurs de ses amis de l’université ont eu une sorte de grippe dans les dernières semaines. Sauf une journée un peu plus pénible pendant la semaine dernière où elle a été obligée de manquer ses cours un après-midi pour céphalée, elle se sent relativement bien.
  • Son examen physique est conforme bien que vous vous demandez s’il y a avait une pointe de rate à l’inspiration profonde lorsque vous palpez l’hypocondre gauche. Elle a quelques petites adénopathies cervicales et sus claviculaires.

Que doit-on retenir ?

A
  • ÉTUDIANTE À L’UNIVERSITÉ
  • CONTACT POSSIBLE AVEC IVRS
  • SYMPTÔME PEU SPÉCIFIQUE VIRÉMIE (CÉPHALÉE)
  • EXAMEN/PHYSIQUE:
    ▪ HÉMORRAGIES MUCO-CUTANÉES (HÉMOSTASE PRIMAIRE)
    ▪ ADÉNOPATHIES
    ▪ SPLÉNOMEGALIE (?) (rate)
35
Q

CAS #3 PTI

À la formule sanguine, on rapporte les faits suivants :
- GB (Leucocytes) : 3.0 x 10^9/L
- Hb (Hémoglobine): 115 g/L
- VGM: 82 fL
- Plt (Plaquettes) : 4 x 10^9/L

Différentielle manuel :
Neutrophiles: 10%
Stabs (Bands): 13%
Lymphocytes : 50%
Lymphocytes atypiques : 20%
Monocytes : 5%
Éosinophiles : 1%
Basophiles : 1%

QUELLE ANOMALIE VOIT-ON ?

A
  • THROMBOPÉNIE SÉVÈRE ET ISOLÉE
36
Q

CAS#3

À la formule sanguine, on rapporte les faits suivants :
- GB (Leucocytes) : 3.0 x 10^9/L
- Hb (Hémoglobine): 115 g/L
- VGM: 82 fL
- Plt (Plaquettes) : 4 x 10^9/L

Différentielle manuel :
Neutrophiles: 10%
Stabs (Bands): 13%
Lymphocytes : 50%
Lymphocytes atypiques : 20%
Monocytes : 5%
Éosinophiles : 1%
Basophiles : 1%

QUEL EST LE SUGGESTIF DU DIAGNOSTIC ?

A

DIFFÉRENTIELLE LEUCOCYTAIRE SUGGESTIVE D’UNE VIRÉMIE RÉCENTE:
▪ INVERSION DU LEUCOGRAMME
▪ NEUTROPHILES ET STABS LIMITES
▪ LYMPHOCYTOSE AVEC LYMPHOCYTES ATYPIQUES
▪ QUELQUES MONOCYTES,

SOIT UN: PTI (PURPURA THROMBOCYTOPÉNIE IMMUN)

37
Q

CAS # 3

PURPURA THROMBOCYTOPÉNIE IMMUN CAUSE PRIMAIRE VS SECONDAIRE

A

PRIMAIRE:
▪ PAS DE CAUSE IDENTIFIABLE
▪ (INCLUANT LES ÉTATS POST VIRAUX…)

SECONDAIRE:
▪ ASSOCIÉ À UNE MALADIE RHUMATOLOGIQUE
▪ ASSOCIÉ À UN LYMPHOME OU LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE (LLC)

38
Q

De quoi faut-il différencier un PURPURA THROMBOCYTOPÉNIE IMMUN

A

MALADIE MÉDULLAIRE, HYPERSPLÉNISME, DÉFICIENCE VITAMINE, …
▪ Autres anomalies à la FSC
▪ Thrombopénie rarement aussi basse…

39
Q

cas # 3 PTI

Quels sont les avenues thérapeutiques pour un PTI?

A
  1. IMMUNOSUPRESSION:
    ▪ CORTICOTHÉRAPIE (PREDNISONE, …)
    ▪ RITUXIMAB (ANTICORPS HUMANISÉ ANTI-CD20 – LYMPHOCYTES B)
  2. IMMUNOMODULATION ET DESTRUCTION DES ANTICORPS:
    ▪ IMMUNOGLOBULINES INTRAVEINEUSES
    ▪ DISPONIBLES À LA BANQUE DE SANG – PRODUIT SANGUIN STABLE
  3. AUGMENTER LA FABRICATION DES PLAQUETTES:
    ▪ ANALOGUES DE LA THROMBOPOÏÉTINE

TRANSFUSIONS DE PLAQUETTES est PEU EFFICACES, car AUTOANTICORPS ANTIPLAQUETTAIRE TOUT AUSSI EFFICACE À ENLEVER LES PLAQUETTES TRANSFUSÉES DE LA CIRCULATION. DONC, c’est un TRAITEMENT DE DERNIER RECOURS: SI SAIGNEMENTS (OU RISQUES) SIGNIFICATIFS/MAJEURS

40
Q

cas #3

Avenue thérapeutique: Quels sont les cas réfractaires (résistant) pour les cas de PTI ?

A

CAS RÉFRACTAIRES (avant ou avant les analogues TPO…):
▪ SPLÉNECTOMIE (pas de rate)

41
Q

Quels sont les produits sanguins stables ?

A
  • Extrait du plasma, pool de milliers de donneurs
  • Immunoglobulines intraveineuses non spécifiques (IGIV) ou spécifiques (très dispendieux et pour les déficit immunitaire d’IgG)
  • Albumine 5% et 25%
  • Immunoglobulines anti-D (WinRho, RHOGAM)
  • Facteurs de coagulation
42
Q

Dans les produits sanguins stables, que fait-on aux extraits de plasma, pool de milliers de recveurs ? Pourquoi?

A

Multiples processus d’inactivation virale/infectieuse pour la sécurité des receveurs. (le plasma vient de milleirs de donnuers)

▪ Scandale du sang contaminé – hémophiles (1982…)
▪ VIH, hépatite C, autres virus

43
Q

Comment peut-on qualifier les Immunoglobulines intraveineuses non spécifiques (IGIV) ou spécifiques dans les produits sanguins stables ?

A

▪ Produits très dispendieux

44
Q

Dans les produits sanguins stables, que sont les facteurs de coagulations disponibes?

A

CCP (concentré de complexe de Prothrombine) – concentré de II, VII, IX, X (Beriplex, Octaplex). Facteur vitamine K dépendant
Spécifiques (lorsque recombinant non disponible)
▪ VII, VIII, IX, X, XIII, Von Willebrand, Fibrinogène

45
Q

Qu’est ce qu’il faut éviter de perfuser en traitment de première intention chez les patients pésentant une thrombocytopénie auto-immune? QUEL EST LE TRAITEMENT DE CHOIX

A
  • Perfusion de IgG
  • Utiliastion de corticostéroïde (immunosuppresion) traitement de 1er choix
46
Q

Quel est l’anticoagulant le plus commun? et quand le donne-t’on?

A
  • Warfarin (Coumadin) : Un inhibiteur de la Vitamine K
  • Atcd de thrombose et contexte de thrombophilie (état pro coagulant génétique)
47
Q

Cas # 4

Les Médicaments anticoagulants (Warfarin) vont être responsable de cb de % de manifestation d’hémorragie/années ? Pour les agents antithrombines direct?

A
  • 1-4% manifestations hémorragiques/année
  • Agents antithrombines directs: environ 1%
48
Q

Quels sont les 3 facteurs qui pourraient expliquer pourquoi il peut y avoir une suranticoagulation avec l’anti-vitamine K

A

ANTIBIOTHÉRAPIE:
▪ ALTÈRE LA DISPONIBILITÉ DE LA VITAMINE K INTESTINALE
▪ PEUT ALTÉRER LE TRANSPORT DES RX ANTI-VITAMINE K

CHANGEMENTS D’AUTRES RX:
▪ PEUT ALTÉRER LE TRANSPORT DES RX ANTI-VITAMINE K

CHANGEMENTS ALIMENTAIRES:
▪ LÉGUMES, FRUITS (SOURCES DE VITAMINE K)
▪ ALCOOL (REMPLACE AUTRES ALIMENTS…)
▪ DIÈTES, CHIMIOTHÉRAPIE, …

49
Q

Cas # 4

Pour une antidote administré de vitamine K, cb de % de patients répondent dans les 24h ? Quand est-ce acceptable?

A
  • 75-80% PATIENTS RÉPONDENT DANS LES 24
    HEURES
  • ACCEPTABLE EN AMBULATOIRE
  • INR JUSQU’À 5-7
    (ET MÊME 10); (voie extrinsèque)
  • PATIENTS QUI NE SAIGNENT PAS
50
Q

Que peut-on conclure :

Le choix est malheureux. Pendant la nuit, le patient est amené en ambulance à la salle d’urgence puisqu’il est étourdi lorsqu’il se lève, et depuis peu, il a des selles noires. On le retrouve hypotendu à son triage - il passe en priorité 1 (pas d’attente de 18 heures dans ce cas).

Suite à une stabilisation de sa tension artérielle avec administration de solutés appropriés, on obtient les analyses suivantes :

Diagnotic

A

▪ ÉVIDENCE D’HÉMORRAGIE DIGESTIVE ACTIVE
▪ CHOC HYPOVOLÉMIQUE : SOLUTÉS, COUCHÉ

51
Q

Cas # 4

  • GB (Leucocytes) : 10.9 x 10^9/L
  • Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
  • VGM : 97fL
  • Plt (Plaquettes) : 240 x 10^9 /L
  • INR : 4.2

Différentielle automatisée :
Neutrophiles : 9.0
Lymphocytes : 1.2
Monocytes : 0.5
Éosinophiles : 0.2
Basophiles : 0.0

Que peut-on conclure ?

A

CERTAIN PROFIL D’INFLAMMATION:
▪ NEUTROPHILES À LA LIMITE SUPÉRIEURE
▪ LYMPHOCYTES UN PEU DIMINUÉS

ANÉMIE MODÉRÉE:
▪ COMPOSANTE DILUTIONELLE
▪ INSTALLATION RAPIDE
▪ PRÉSUMÉMENT NORMALE (+/- 150 G/L) LA VEILLE

INR:
▪ UN PEU MIEUX, MAIS ENCORE DU CHEMIN À FAIRE POUR “L’AMÉLIORER” (AU MOINS < 2) DANS UN CONTEXTE HÉMORRAGIQUE (devrait être sous 2 pour qu’on soit content)

52
Q

Cas # 4

méléna et :
- GB (Leucocytes) : 10.9 x 10^9/L
- Hb (Hémoglobine) : 93 g/L
- VGM : 97fL
- Plt (Plaquettes) : 240 x 10^9 /L
- INR : 4.2

Différentielle automatisée :
Neutrophiles : 9.0
Lymphocytes : 1.2
Monocytes : 0.5
Éosinophiles : 0.2
Basophiles : 0.0

Que doit-on faire?

A

TRANSFUSIONS DE CULOTS GLOBULAIRES:
▪ PROBABLEMENT INDIQUÉS SURTOUT SI ÉVIDENCE D’HÉMORRAGIE CONTINUE – CHOC HÉMORRAGIQUE (pour l’anémie)

TRANSFUSIONS DE PLASMA OU DE CCP (Capacity couple plasma)
▪ AMÉLIORATION DE L’INR – REMPLACEMENT DES FACTEURS DE COAGULATION
▪ VISER UN INR < 1,8-2.0
▪ PLASMA: PROVENANT DE DONNEURS UNIQUE (1 PLASMA = 1
DONNEUR)
▪ CONCENTRÉ DE COMPLEXE PROTHROMBINIQUE: CONCENTRÉ DE
FACTEURS II, VII, IX, X. POOL DE PLUSIEURS MILLIERS DE DONNEURS

DEMANDER GASTROSCOPIE:
▪ DOCUMENTER LE SITE D’HÉMORRAGIE
▪ MÉLÉNA: ASSOCIÉ HEMORRAGIE DIGESTIVE HAUTE

SI INSTABLE: TRANSFERT AUX SOINS INTENSIFS

53
Q

Quelle est la différence entre le délai de la congélation maximal entre le plasma frais congelé (PFC/FFP) et le plasma (PC24/FP24)

A
  • Plasma frais congelé (PFC/FFP) – congelé dans un délai de 8h maximum de la collecte
  • Plasma congelé dans un délai de 24h (PC24/FP 24) maximum de la collection
54
Q

Combien de temps peut-on préservé un plasma décongelé ?

A

5 jours après décongélation !

55
Q

Que contient une unité de plasma ? Le Plasma frais gelé et PC24 ?

A

Contient tous les facteurs de coagulation présents dans le sang total frais
▪ Plasma frais congelé

Contient les anticorps ABO
▪ Doit être ABO compatible
▪ Crossmatch non requis

56
Q

PC24 similaire au PFC (Plasma Frais COngelé) mais:

A

Contient en moyenne 55-75% du facteur VIII (8)
▪ Le plus labile des facteurs de coagulation (peut porter à confusion, mais facteur de coagulation sont stable, mais le 8 c’est le labile des stables)

57
Q

Transfusion de Plasma - Indications

A

INR plus grand que 1,8-2
- Saignement et déficit en facteurs de coagulation SIGNIFICATIF
- Transfusion massive (et déficit en facteurs de coagulation significatif)
- Saignement significatif ou procédure invasive urgente chez un patient sous warfarine et concentrés de complexes prothrombine NON DISPONIBLE
- Saignement ou préopératoire chez un patient avec un ou plusieurs déficits en facteur de coagulation SIGNIFICATIF
- Microangiopathie, purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT)
- Grands brûlés
- Plasmaphérèse

COAGULOPATHIE SIGINIFICATIVE OU ALTÉRATION DES FACTEURS DE COAGULATIONS SIGNIFICATIFS

58
Q

Transfusion de plasma limites ? transfusion se base sur?

A
  • Stabilité des facteurs de coagulation maximale de 5 jours avant dégradation significative
  • Volume significatif – dose efficace 10-20 ml/kg
  • Utilisation devrait être basée sur des anomalies de la coagulation (PT/INR ET PTT)
59
Q

Transfusion de plasma limites ? Stabilité des facteurs de coagulation maximale de 5 jours avant dégradation significative : Nécéssite quoi

A

▪ Nécessite congélation/décongélation pour préserver l’activité des
facteurs de coagulation
▪ Conservation au congélateur – équipement, espace
▪ Équipement de décongélation

60
Q

Transfusion de plasma limites ? Volume significatif – dose efficace 10-20 ml/kg

A

▪ Chaque unité contient 250-350 ml de volume colloïdal
▪ PAS DE DEMI-DOSE

61
Q

Transfusion de plasma limites ? Utilisation devrait être basée sur des anomalies de la coagulation ?

A

▪ PT/INR, PTT
▪ Pas indiqué si INR < 1.8 ou PTT < 1.5 x la normale
▪ Jugement clinique si les tests ne sont pas disponibles

62
Q

Qu’est ce que choisir avec soin veut que l’on retienne quant à la transfusion de plasma ?

A
63
Q

Qu’est ce que le cryoprécipité ? Qu’avons-nous dans une unité de plasma ?

A
  • Portion insoluble d’une unité de plasma qui précipite lors de la décongélation à 1-6C
  • Une unité de plasma = une unité de cryoprécipité
64
Q

une unité de cryoprécipité = ?

A

▪ 10-15 ml par unité
▪ Dose est environ 1 unité/10 kg (pools de cinq unités)
▪ Une unité/10 kg augmente le fibrinogène d’environ 0.5g/L
et plus
▪ Avec 400 mg/U au Québec une dose standard est 5-10U

DONC augmente de 2-4g/L (avec 5-10 unités)

65
Q

Chaque unité de cryoprécipité contient comme facteur de coagulation ?

A

PLUS GROSSE PROTÉINES DE COAGULATION
▪ En moyenne 400 mg de fibrinogène (Québec)
▪ Facteur de Von Willebrand 80-120 U
▪ Facteur VIII ≥ 80 IU
▪ Facteur XIII 40-60 IU
Fibronectin

66
Q

Cryoprécipité - indications?

A
  • Hypofibrinogénémie acquise < 0.8-1g/L (et saignement)
  • Hypofibrinogénémie congénitale
  • Dysfibrinogénémie
  • Maladie de Von Willebrand (Si facteur de vW non disponible)
  • Déficit en facteur XIII (si non disponible)
67
Q

Dans les Cryoprécipité - indications? Que fait parti de l’Hypofibrinogénémie acquise < 0.8-1g/L (et saignement)

A

▪ Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
▪ Maladie hépatique
▪ Coagulopathie dilutionnelle
▪ Saignement massif

68
Q

Cryoprécipité - limites + se base sur ?

A

Nécessite congélation/décongélation pour la
production

▪ Conservation au congélateur – équipement, espace
▪ Équipement de décongélation

Utilisation devrait être basée sur les tests de coagulation – niveau de fibrinogène
▪ Habituellement non indiqué si le niveau de fibrinogène est > 1g/L (ou > 1.5g/L en hémorragie)

69
Q

Et si le cas # 4 (anticoagulation) devenait encore plus malchanceux ? Quelle est la complication la plus redoutée de l’anticoagulothérapie ? et comment la traite-t’on ?

A

HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE:
▪ NÉCESSITE CORRECTION IMMÉDIATE DE L’INR

Traitement: CONCENTRÉ DE COMPLEXE PROTHROMBINIQUE (BERIPLEX / OCTAPLEX)
▪ CONCENTRÉ DE FACTEURS II, VII, IX, X
▪ Disponible à la Banque de Sang
▪ RÉSERVÉ POUR LES URGENCES
▪ ADMINISTRATION EN 15 MINUTES (VS > 1 HEURE PLASMA)
▪ CORRECTION COMPLÈTE DE L’INR (Mais temporaire: 6-8 heures sans vitamine K…)
▪ RISQUE THROMBOTIQUE POSSIBLE…

70
Q

POUR la COMPLICATION LA PLUS REDOUTÉE DE
L’ANTICOAGULOTHÉRAPIE, L’HÉMORRAGIE CÉRÉBRALE. Il faut donner quoi?
- Concentré de quels facteurs
- Disponible où
- Réservé pour
- Adminstration en
- Correction de quoi et pendant cb de temps ?
- Risque

A

CONCENTRÉ DE COMPLEXE PROTHROMBINIQUE(BERIPLEX / OCTAPLEX)
▪ CONCENTRÉ DE FACTEURS II, VII, IX, X (2,7,9,10)
▪ Disponible à la Banque de Sang
▪ RÉSERVÉ POUR LES URGENCES
▪ ADMINISTRATION EN 15 MINUTES (VS > 1 HEURE PLASMA)
CORRECTION COMPLÈTE DE L’INR, temporaire: 6-8 heures sans vitamine K…
RISQUE THROMBOTIQUE POSSIBLE…