APP 4 Flashcards
Durée de vie normale d’un GR?
120 jours
organe responsable de détruire les vieux GR
La rate
2 changements menant à la destruction des GR
- 1) détérioration métabolisme (pas de noyau)
- 2) Perte progressive flexibilité
Devenir du fer des GR détruits (physiologiquement)
90% du fer est récupéré (destruction extra vasculaire physiologique)
Devenir de l’hème des GR détruits (physiologiquement)
transformée en bilirubine (excrétée par la bile)
Devenir des chaines de globine des GR détruits (physiologiquement)
décomposées en acides aminés pour être réutilisées par le corps
Où se produit l’hémolyse physiologique?
Extravasculaire (rate)
v ou f
L’hémolyse pathologique se produit seulement en intravasculaire
faux (L’hémolyse extravasculaire peur être pathologique)
En présence d’hémolyseaugmentée, quels paramètres de labo sont affectés?
- augmentation bilirubine
- diminution haptoglobine
- augmentation Hb libre (surtout si hémolyse intravasculaire et si haptoglobine est saturée)
Rappel
5 causes d’anémie microcytaire
- 1) ferriprive
- 2) thalassémie
- 3) maladie chronique (inflammation) *peut être normocytaire *
- 4) plomb
- 5) anémie sidéroblastique
rappel
2 types anémie macrocytaire
- 1) mégaloblastique (b12 et/ou folate)
- 2) non-mégaloblastique (SMD, Anémie aplasique, alcool, trouble hépatique)
Causes d’anémie normocytaire
- **1) anémie hémolytique **
- 2) hémorragie importante
- maladie rénale, déficiences variables, insuffisance médulaire
Comment savoir si une anémie est régénérative ou arégénérative?
décompte des réticulocytes
- Si aug : régénératif (destruction périphérique)
- Si diminution : arégénératif (trouble moelle ou reins par EPO)
Les principales causes d’anémie périphériques
- hémorragie aigue
- hémolyse
- trouble métabolisme ou membranes
Déficience possibles lors d’hémolyse chronique
- Fer (si intravasculaire)
- folate (déficience rapidement par stimulation accrue moelle)
Présentation clinique hémolyse intravasculaire
+ aigu : choc, dlr lombaire (reins), hémoglobinurie, urine coke
Présentation clinique hémolyse extravasculaire
+ chronique : pâleur, ictère, splénomégalie
atteinte importante d’un autre organe lors hémolyse intravasculaire et mécanisme responsable
fer sérique en trop grande qte se dépose dans les reins sous forme d’hémosidérine
Formes héréditaires d’anémie hémolytique
- anomalies de membrane
- troubles métaboliques
- troubles synthèse hémoglobine
Quels sont les principaux défauts de membrane (3)
- sphérocytose
- eliptocytiose
- ovalocytose
type d’hémolyse prinncipale troubles de membrane
extravasculaire
physiopatho de la sphérocytose
1) partie de la membrane pas ou peu rattachée au cytosquelette
2) perte de ces petites parties de membrane
3) arrondissement Cell par aug vol/surface
4) perte flexibilité
5) Destruction par rate (microcirculation)
Présentation clinique et héréditaire de la sphérocytose
- autosomique domiant
- jaunisse variable (+++ si asscocié à syndrome de Gilbert)
- **calculs bilaires **
- splénomégalie
Labo sphérocytose
- anémie normocytaire
- aug réticulocytes
- frottis : sphérocytose et polychromatophilie
présentation Eliptocytose
- semblable à sphérocytose
- découverte par hasard
- si homocygothe ou douclement hétéro : hémolyse sévère
Physiopathpo eliptocytose
-Défaillance hétérodimères de spectrine (formation hétérotétramères)
Ovalocytoses (pas vrm important exam)
- délétion AA d’une prot transport membrane plasmique
- cell plus rigide (protection contre malaria)
- souvent asymptomatique
Principaux déficits enzymatiques
- G6PD
- glutathione
- glycolyse
physiologie G6PD et conséquence déficit
- réduit NADP pour former glutathion
- déficit = cell sensible stress oxydatif
type hémolyse déficit G6PD
intravasculaire
origines possibles déficit en G6PD
- héréditaire (affecte plus les homme, femmes porteuse, carence varie selon ethnicité)
- mutation somatique
3 syndromes cliniques liés au déficit en G6PD
- 1) anémie hémo post stress oxydatif (meds, infection) (condition auto-limitante car réticulocytes contiennent + enzyme)
- 2.1) anémie hémolytique néonatale (non-sphérocytaire)
- 2.2) jaunisse néonatale
dx et labo déficit G6PD
- entre les crises FSC normale
- déficit enzyme détecté (possible faux - si réticulocytose)
- crise : cell contractée et fragmentée, cell mordante/blister, corps de heinz (dérivé oxydé Hb)
Déficit en glutathion
trouble semblable au déficit en G6PD (même voie du penthose)
enzyme atteinte Défaut glycolyse
déficit en pyruvate kynase
conséquence déficite en PK
Hémolyse congénitale non sphérocytaire (hémolyse intra et extravasculaire) par aug rigidité GR (diminution ATP disponible)
Clinique déficit en PK
- anémie variable
- symptômes souvent légers par déviation à droite dissociation 02 (Aug 2,3-DPG)
- jaunisse et calculs biliaires
- possible aug vol osseux par activation moelle jeune âge
dx et labo déficit en PK
-poikilocytose (cell déformée)
- dosage PK
Tx pour déficit PK
- splénectomie possible
- transfusions possibles (att surcharge fer)
Principales anomalie synthèse hémoglobine
- 1) anémie falciforme
- 2)HBC
- 3) thalassémie
hémolyse associée au troubles Hb
extravasculaire