CM1 + vignettes cliniques 1 Flashcards
V ou F
Hématopoïèse inclut le processus de formation de toutes les cellules du sang
FAUX : n’inclut pas la formation des lymphocytes
Fonctions générales du sang
- Transport de :
a. Déchets
b. Protéines
c. Énergie
d. Nutriments
e. Hormones
4 fonctions spécifiques aux éléments cellulaires du sang?
- Transport O2
- Hémostase
- Maintien de la fluidité du sang
- Défense de l’organisme
3 grands éléments du sang et % de chacuns?
Composition de celui avec le plus gros %?
Plasma : 55%
Globules rouges : 44%
Globules blancs et plaquettes : 1%
**** GR+GB+plaquettes = éléments cellulaires du sang
Plasma contient les protéines et macromolécules/micromolécules du sang
Nb de L de sang pour hommes, femmes et nouveau-né?
Hommes : 5-6 L
Femmes : 4-5 :
NN : 250 mL
Quelle partie du GR détermine le groupe sanguin?
3 rôles du cytosquelette protéine interne de la membrane du GR?
La couche de mucopolysaccharides à la surface externe de la membrane du GR (A, B, O)
Forme, flexibilité et survie du GR
Nb de molécules de Hb / GR?
300 millions (640 millions dans le résumé des flans?)
5 Hb totales lors de l’ontogénèse humaine?
Quelle sont les 2 plus courtes et composition?
HbA1, HbA2, HbF, Gower 1 et Gower 2
Gower 1 et 2 sont avec les chaînes epsilone et zeta, qui diminuent en production à approx 8 semaine de vie foetale
Moment où production de chaînes gamma diminue et beta augmente?
6 semaines de vie : beta augmente ( pour HbA), gamma diminue (baisse HbF) et delta augmente tranquillement aussi (HbA2)
Dans la glycolyse anaérobie par les GR, quels sont 2 enzymes impliquées, et 3 produits majeurs?
Quelle est le nom de la voie majeure de glycolyse?
Rôle ATP Dans les GR?
ENZYMES
- G6PD
- Pyruvate
PRODUITS
- NADPH
- 2,3-DPG
- ATP
EMPDEN-MEYENHOF
ATP maintient forme, flexibilité et volume des GR (comme squelette spectrine)
Pourquoi GR meurt-il après 120 jours uniquement?
Par qui sont détruits les GR?
Car pas de mitochondries : ne peut pas effectuer de renouvellement cellulaire, donc mort dès que trop vieux
Système réticuloendothélial : pulpe rouge rate, MO, foie
3 actions du système réticuloendothélial?
- Récupération du fer
- Hème –>billirubine
- Globine –>acides aminés
Nom de l’Hb qui transporte O2, et CO2?
Oxyhémoglobine
Carbhémoglobine
Dans les neutrophiles, quel est le rôle des fines granules cytoplasmiques?
Les neutrophiles contiennent-ils des organites?
Effet bactéricide des neutrophiles
OUI : organites et noyau (comme cellule normale)
Dans les neutrophiles, quel est le rôle des fines granules cytoplasmiques?
Les neutrophiles contiennent-ils des organites?
Effet bactéricide des neutrophiles
OUI : organites et noyau (comme cellule normale)
2 compartiments où on retrouve des neutrophiles?
- Circulation sanguine
2. Zone marginale (accolés contre la paroi des vx) –> endothélium vasculaire
4 propriétés des neutrophiles
Temps de 1/2 vie des neutrophiles?
- Effet bactéricide et fungicide
- Diapédèse et chimiotaxie (sortie des vx vers site infx)
- Phagocytose
- DIgestion intracellulaire (lysosome)
1/2 vie de 4-6h dans le sang
V ou F
Le compartiment circulant et zone marginale des neutrohiles sont mesurés à la FSC
Entraîne quoi en situation de trauma/hausse adrénaline/stress/exercice physique/digestion?
% de neutro zone marginale vs circulants?
FAUX : FSC mesure juste le nb de neutrophiles circulants
Trauma/hausse adrénaline = relâche automatique des neutro en zone marginalisée dans le sang –>FSC à ce moment mo ntre nb de neutro qui double d’un seul coup ==>c’est normal
55% secteur marginal, 45% secteur circulant
DIfférences entre noyau et granules cytoplasmiques entre neutro et éosino?
Éosino : noyau bilobé (vs plusieurs petits noyaux pour neutro)
Granules + foncées et + grosses
4 fonctions des éosinophiles?
- Mobilité
- Phagocytose
- DÉfense contre les parasites
- Fonctions réactions immunitaires et allergiques
Différence des granulations des basophiles?
2 fonctions?
- Granulations noires
a. Réservoir d’histamine
b. Fonction apparentée au mastocyte
Noyau des monocytes?
Comment évolue selon sa localisation?
1 fonction?
- Noyau encoché (ressemble à une bine/rein)
- Devient macrophage dans les tissus (monocyte=circulation sanguine), histiocyte dans le tx conjonctif
Fonction de PHAGOCYTOSE
Comment sont les granulations des lymphocytes?
Particularité du cytoplasme?
% entre LT vs LB?
Pas de granulation dans les lymphocytes
Peu de cytoplasme vs la grosseur du noyau
75% LT
25% LB
Composition des plaquettes?
Durée de vie des plaquettes?
- Pas de noyau
- Granules (a, denses)
- lysosomes
10 jours de vie
Quelle est l’analyse la plus demandée au QC?
Peut être complétée par quelle analyse lorsque nécessaire?
FSC
par un frottis sanguin
Anémie = ?
POlycythémie = ?
Pancytopénie?
Anémie : baisse de l’Hb ou de l’hématocrite
Polycythémie : hausse des GR
Pancytopénie : baisse des 3 lignées cellulaires (GR, GB et plaquettes)
Où retrouve-t-on des cellules souches totipotentes?
Dans le zygote jusqu’au stade de blastème (8 cellules)
SC totipotentes produisent n’importe quel type de cellules
SC pluripotentes peuvent donner naissance à quoi?
À tous les types de cellules sauf les annexes embryonnaires (les organes génitaux)
À quoi peuvent donner naissance les cellules souches multipotentes?
À plusieurs types de cellules mais issues d’une même lignée
Ex : cellule souche hématopoïétique –> donne des cellules différentes, mais toutes dans la même lignée : les cellules sanguines
Cellules souches unipotentes donnent naissance à quoi et ex?
Peuvent-elles se renouveler elles-mêmes?
Cellule souche qui peut donner 1 SEUL TYPE DE CELLULE
Ne se divise pas : MATURE POUR DONNER DIFFÉRENTS STADES CELLULAIRES
Ex : pronormoblaste mature en différents stades pour donner des érythrocytes
OUI : se renouvellent elles-mêmes
Quelles cellules de l’hématopoïèse font de la prolifération ?
Pyramide?
CS pluripotentes
Progéniteur multipotent
Progéniteur unipotent
Précurseurs différenciés (seulement les + immatures)
Les stades les plus avancés prolifèrent + que les stades + précoces, car ils sont + nombreux –>il y a plus de celllules à chaque stade cellulaire qu’au stade précédent
V ou F
Les cellules sanguines MATURES prolifèrent?
FAUX
___ et ___ sont nécessaires dans la synthèse d’ADN normal
___ et ____ sont nécessaires dans la synthèse de l’Hème
B12 et acide folique
Fer et B6
Temps de prolifération d’un pronormoblaste?
3-4 jours
V ou F
Dans érythropoïèse, à partir des pronormoblastes, les cellules ne prolifèrent plus, car ce sont des cellules souches unipotentes
FAUX : pas de différenciation, mais prolifération jusqu’au stade de réticulocyte (en plus de la maturation)
À partir du réticulocyte, uniquement maturation
Érythropoïèse se fait en combien de temps?
en 7 jours
En récap, les précurseurs hématopoïétiques font … alors que les progéniteurs font….
MATURATION + prolifération pour les stades + précoces
DIFFÉRENCIATION
Une dysfonction rénale entraîne quoi comme complication?
Anémie normochrome normocytaire avec baisse des réticulocytes : dysfonction renale = mauvaise synthèse EPO = mauvaise stimulation de l’érythropoïèse = pas assez de production de GR pour la demande
À quelle autre fonction contribuent acide folique et B12 dans érythropoïèse?
Division cellulaire au stade des précurseurs hémato. (pas de la différenciation, mais de la division en plus de la maturation des cellules)
Un déficit en acide folique et B12 entraîne quoi comme complication?
Anémie macrocytaire : pas de division cellulaire des précurseurs = GR trop gros = baisse érythropoïèse = baisse des réticulocytes
Comme il n’y a pas de B12/acide folique, arrêt de la division cellulaire, donc la MOELLE EST RICHE EN PRÉCURSEURS, mais peu de GR matures sont produits, et ceux e majorités sont trop gros, donc macrocytaire
Nom du processus de synthèse des plaquettes?
Noms des précurseurs?
temps pour thrombopoïèse?
Mégacaryocytopoïèse/thrombopoïèse
précurseur le + immature : mégacaryoblaste —>mégacaryocyte =====> plaquette (cellule mature)
6 jours
Nb de plaquettes produites par 1 mégacaryocyte?
5000-10 000 plaquettes
Processus (2) de formation des plaquettes à partir du mégacaryoblaste? : Nom DES PROCESSUS?
Temps de survie des plaquettes?
Mégacyoblaste –>mégacaryocyte : division du noyau (1–>16) sans division du cytoplasme : la cellule grossit +++ mais sans différenciation/division cellulaire (uniquement le noyau se divise)
ENDOMYTOSE
Puis : mégacaryocyte mature avec apparition de granulations ++++ dans le cytoplasme
MATURATION
Finalement : libération des granulations cytoplasmiques = plaquettes
7-10 jours
V ou F
On retrouve des celllules hématopoïétiques avec suffixe “blaste” dans le sang
FAUX : blaste = précurseur le + immature des lignées (pronormoblaste, myéloblaste, mégacaryoblaste) : anormal de les retrouver dans le sang!!
Que sont les cellules “band”?
Équivalent des réticulocytes pour les GR, mais dans la lignée myéloïde
Avant dernière cellule avant d’atteindre les neutrophiles/basophiles/éosinophiles
Possible de les retrouver dans le sang si la demande en cellules de la lignée myéloïde est augmentée (comme les réticulocytes)
jkjkas
s na sm
2 causes de cytopénie? 4 origines de la 1ère cause?
- Production médullaire affectée : prolifération, maturation, facteurs de croissance, ou carence vitaminique
- Destruction périphérique
8 origines de la destruction périphérique qui peut causer une cytopénie?
- Médicaments
- Infections
- Spoliation : saignement
- Consommation
- Séquestration
- Idiopathique
- Anomalie structurelle
- Anticorps
Lien entre la splénomégalie et anémie?
La rate SÉQUESTRE les GR = splénomégalie
Les GR ne sont donc pas en circulation car sont séquestrés = anémie
Lien entre la splénomégalie et anémie?
La rate SÉQUESTRE les GR = splénomégalie
Les GR ne sont donc pas en circulation car sont séquestrés = anémie
3 exemples d’anomalie structurelle des GR qui entraînent une anémie?
- Anomalie de la membrane (ex : anomalie spectrien [cytosquelette protéine membranaire]) –>mauvaise forme des GR, donc pas potentiel de survie de 120j, donc destruction + rapide et anémie
- Anomalie de la globine : thalassémie, anémie falciforme (HbSS) ou HbC
- Anomalie des enzymes : déficit en G6PG, pyruvate kinase : pas de glycolyse anaérobie adéquate
Pourquoi, dans anémie falciforme, HbS entraîne une anémie?
HbS + sensible à l’hypoxie, donc quand passe dans la microcirculation, prend sa forme fossile et détruit = anémie
En cas de cytopénie, quelles sont les 3 questions à se poser pour identifier la cause (déjà un peu abordé plus tôt)?
- Production médullaire affectée ou destruction périphérique?
** si production médullaire :
- Cellularité : est-ce que les cellules précurseures sont présentent en nb normal dans la moelle?
- Contenu de la moelle?
Étape 2 et 3 : cellularité et contenu de la moelle : différences d’atteintes?
A. NB DE CELLULES PRÉCURSEURES DIMINUÉ DANS LA MOELLE (cellularité) + PAS DE CELLULES ANORMALES (contenu) = ANÉMIE APLASIQUE (la moelle a une production diminuée, mais les cellules produites sont normales)
B. NB DE CELLULES PRÉCURSEURES AUGMENTÉ DANS LA MOELLE (cellularité) +
1. présence de celllules anormales : leucémie, cellules néoplasiques, fibrose, lymphome
- précurseurs mégaloblastiques : anémie mégaloblastique (déficit en B12/acide folique)
- précurseurs displasiques : syndrome myélodysplasique
Quand on voit un excès de cellules matures à la FSC, quelles sont 2 justifications possibles?
- Approprié : réactionnel (ex infection entraîne lymphocytose)
- Innaproprié : syndrome myéloprolifératif, syndrome lymphoprolifératif
Quand on voit un excès de cellules matures à la FSC, quelles sont 2 justifications possibles?
- Approprié : réactionnel (ex infection entraîne lymphocytose)
- Innaproprié : syndrome myéloprolifératif, syndrome lymphoprolifératif
MISE EN SITUATION : ANTOINE
GR diminués HÉMATOCRITE diminuée VGM normal GB diminués PLAQUETTES diminuées NEUTROPHILES diminués RÉTICULOCYTES diminués FROTTIS SANGUIN normal
Patient avec fièvre, ecchymoses, pâleur, fatigue
QUELLES SONT LES OBSERVATIONS POSSIBLES À PARTIR DE CES DONNÉES?
DX (si on dit que la biopsie moelle présente 0 précurseurs/progénitrices)?
GR/hématocrite diminués : ANÉMIE
VGM normal : anémie normocytaire (les cellules ont une taille normale) –>pas ferriprive ni thalassémie
PLAQUETTES, NEUTROPHILES, GB diminués (pancytopénie) : probablement une origine MÉDULLAIRE à l’anémie, car les autres lignées hématopoïétiques sont diminuées (et en +, pas une origine juste lignée des précurseurs pronormoblastes, mais probablement dans les cellules PROGÉNITRICES)
Réticulocytes diminués : anormal = EN CAS D’ANÉMIE AVEC MOELLE NORMALE, ils devraient être AUGMENTÉS, pour compenser anémie périphérique
Fièvre et ecchymose : autres signes de pancytopénie
DX : anémie aplasique (pas de développement hématopoïétique à partir des HSC)
Quels sont les traitements de support et de guérison pour ANTOINE avec anémie aplasique?
Support : transfusions de plaquettes/GR et GB en attendant son vrai traitement
Guérison : Greffe de moelle avec donneur HLA compatible
Chimiothérapie pour éliminer ses HSC, puis greffe de cellules souches hématopoïétiques du donneur
*** si la chimio pas possible pour éliminer ses HSC défectueuses, on donne immunosuppresseurs
MISE EN SITUATION : MADELEINE
GR diminués Hb diminuée HÉMATOCRITE diminuée VGM normal PLAQUETTES diminuées GB augmentés NEUTROPHILES diminués
RÉTICULOCYTES diminués
FROTTIS SANGUINS : cellules BLASTIQUES
Fièvre, ecchymoses, SPLÉNOMÉGALIE
OBSERVATIONS FAITES À PARTIR DE CES DONNÉES?
GR/Hb diminués : anémie normocytaire
neutrophiles/plaquettes diminués : pancytopénie
MAIS GB AUGMENTÉS AVEC CELLULES BLASTIQUES : lymphocytes encore produits et même en + grande qté (lignée lymphoïde ok)
Celllules blastiques : myéloblastes (précurseur unipotent des neutrophiles/basophiles/éosinophiles) augmentés
Les progéniteurs myéloïdes se dirigent +++ dans la voie myéloblastes (donc anémie car moins de progéniteurs vont dans la lignée des GR/plaquettes)
LEUCÉMIE AIGUË MYÉLOBLASTIQUE : hausse des cellules myéloblastes et bloqués à ce stade (donc pas de formation de neutrophiles)
envahissement de la moelle par les myéloblastes qui ne peut plus produire les autres cellules précurseures
LA MOELLE EST RICHE EN MYÉLOBLASTES : ENTRAÎNE UNE SPLÉNOMÉGALIE
LES
TRAITEMENT POUR MADELEINE?
Chimiothérapie
Transfusions + antibiotiques pour la fièvre/infection
Comment hepcidine varie selon les causes d’anémie?
Ferriprive : hepcidine diminue car besoin d’absorber + de fer
Inflammatoire : hepcidine augmente car TNF/Il-1 : baisse de l’absorption du fer (1 des raisons qui explique que l’inflammation entraîne une anémie)
B-thalassémie majeure : hepcidine diminuée : hausse du fer absorbé (explique la surcharge de fer en présence de B-thalassémie majeure, en + des transfusions de sang nécessaires au traitement de la B-thalassémie majeure)
V ou F
On peut doser l’hepcidine à la FSC
FAUX : se dose +/-
Une B-thalassémie est visible à l’électrophorèse par une hausse de HbA2 et de HbF
Comment peut-on manquer cette hausse (quelle atteinte supplémentaire rend la B-thal non-visible à l’électrophorèse?
Une anémie ferriprive concomittante : car il ya y avoir moins de Hb totale produite car déficience en fer, donc moins grande production de HbA2 en compensation au manque de HbA, donc % tendent vers la normale et on manque la B-thal)
Quels sont les mécanismes compensatoires (et où) pour une thalassémie?
Hausse de la production de globules rouges pour compenser la baisse d’Hb normale
Moelle hyperplasie (entraîne les signes visibles à l’anamnèse) + hématopoïèse extra-médullaire (foie et rate) –>splénomégalie (ceci est surtout pour les B-thalassémies majeures)
Différence de plaquettes/GR/DVE anémie ferriprive vs thalassémie
Anémie ferriprive : plaquettes augmentées, grosse DVE, GR diminués
Thalassémie : plaquettes normales, DVE normale, GR augmentés
Pour une anémie causée par une maladie inflammatoire, quelle est l’autre cellule sanguine qui est modifiée (dans sa qté) et pourquoi?
Thrombocytose (plaquettes augmentées) en raison de l’état inflammatoire
Quel est l’aspect des GR au frottis sanguin en cas d’anémie inflammatoire?
Ils sont superposés –> forment des rouleaux
Comment la transferrine est modifiée avec anémie inflammatoire?
Même si le fer est diminué, la transferrine est diminuée (augmentée en anémie ferriprive)
Comment la transferrine est modifiée avec anémie inflammatoire?
Même si le fer est diminué, la transferrine est diminuée (augmentée en anémie ferriprive)
Dans anémie inflammatoire, autre que la destruction des GR prématurée, de la baisse de la production d’EPO et de la hausse d’hepcidine (séquestration des GR), quelle est une 4e raison de la baisse des GR circulants?
Baisse de la sensibilité à l’EPO
