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APP 4 Flashcards

1
Q

Après 120j de vie, par quoi est déclenchée la sénescence du GR?

A

Métabolisme du GR (sans noyau) se détériore au fur et à mesure que leurs enzymes se dégradent, jusqu’au point où les cellules GR ne sont plus viables, en absence de métabolisme

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2
Q

L’arrêt du métabolisme des GR entraîne quoi ensuite au niveau de leur sénéscence?

A

Les GR changent de forme et perdent leur flexibilité : ils sont détectés par macrophages du systèmes réticulo-endothélial (MO, foie et rate)

Les macrophages phagocytent les GR en fin de vie

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3
Q

Dans les macrophages, les GR dégradés se décomposent en quoi, et comment sont récupérées ou non les différentes composantes?

A

Hb –>libère hème dont le FER est récupéré par la transferrine et réacheminé vers les érythroblastes dans la moelle

L’autre composante de l’hème est la protoporphyrine

Chaînes de globines –> décomposées en acides aminés (réutilisés pour la synthèse générale de protéines dans le corps)

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4
Q

Comment évolue la protoporphyrine après sa libération de l’Hb des GR dans les macrophages?

A

Protoporphyrine –>décomposée en (biliverdine), puis bilirubine libre

Bilirubine non-conjuguée atteint le foie et est conjuguée aux GLUCORONIDES = bilirubine conjuguée au foie

La bilirubine conjuguée circule dans la bile à partir du foie

Bilirubine conjuguée atteint l’intestin : devient stercobilinogène et stercobiline, qui sont éliminés dans les selles

Une partie du stercobilinogène et stercobiline sont réabsorbés aux intestins, puis excrétés dans L’URINE EN UROBILINOGÈNE ET UROBILINE

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5
Q

Les haptoglobines sont quoi? Produite par qui? Comment haptoglobine évolue selon l’Hb?

A

Protéines dans le plasma normal qui se lient avec l’Hb libre dans le sang
Protéine produite par le foie

Le complexe haptoglobine-hémoglobine est éliminé par le système réticulo-endothélial

Donc, l’haptoglobine DIMINUE (car éliminée) lors de libération ANORMALE D’HB DANS LE PLASMA (HÉMOLYSE)

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6
Q

Une anémie hémolytique intravasculaire (dans les vx) se voit par quoi?

Une anémie hémolytique extravasculaire (ex par hypersplénisme) se voit par quoi? : est-ce qu’on voit variation de l’haptoglobine?

A
  1. Baisse de l’haptoglobine
  2. Hausse de la bilirubine non-conjuguée
  3. Hausse Hb et hémosidérine
  4. Par splénomégalie : moins de diminution haptoglobine, car celle-ci est dans le plasma et non dans les tissus
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7
Q

Valeur N du décompte des réticulocytes?

A

50-150 x10^9 /L

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8
Q

Quel est le meilleur indicateur pour déterminer si anémie est regénérative ou aregénérative?

A

Regénérative : moelle compense l’anémie en produisant + de GR, donc réticulocytes augmentés

Aregénérative : la moelle (ou pas assez EPO, …) possède un défaut qui empêche compensation normale de GR, donc baisse des réticulocytes

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9
Q

Quelle est la cause générale principale d’une anémie regénérative?

A

Destruction périphérique des GR : la moelle osseuse fonctionne bien

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10
Q

Quelles sont 6 causes d’une anémie regénérative par destruction périphérique des GR?

A
  1. Perte de sang (hémorragique)
  2. Hémolyse intravasculaire
  3. Métabolisme défectueux des GR (éliminés trop tôt)
  4. Anomalies de membranes
  5. Hémoglobinopathie (thalassémie)
  6. Destruction immune
  7. SEPTICÉMIE : SURTOUT BACTÉRIES BÂTONNETS GRAM -
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11
Q

Quelles sont 2 causes générales possibles d’anémie aregénérative?

A
  1. Problème de production des GR (défaut de la moelle osseuse)
  2. Maladie rénale qui cause un déficit en EPO et mauvaise stimulation de la production de l’érythropoïèse
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12
Q

Possibilités pour une anémie aregénérative avec moelle riche?

A
  1. Envahissement par des cellules hématopoïétiques : leucémie, lymphome, myélome, (SMD, syndrome myéloprolifératif?)
  2. Envahissement médullaire par cellules non-hématopoïétiques : cellules métastatiques
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13
Q

Possibilité pour anémie aregénérative avec moelle pauvre?

A

Érythroblastopénie :
Anémie aplasique : érythroblastes < 5%
(toxicité médicamenteuse?)

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14
Q

Possibilité pour anémie aregénérative normocytaire?

A

Maladie inflammatoire : le fer est consommé ailleurs

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15
Q

V ou F

Anémie hémolytique est une forme fréquente d’anémie

A

FAUX : forme peu fréquente d’anémie

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16
Q

Quel est le type d’anémie de l’anémie hémolytique? (normo, macro, micro…)

A

Normalement normocytaire, car la moelle a une production normale et les GR sont détruits en périphérie

Possiblement légèrement macrocytaire, en raison de la réticulocytose causée par érythropoïèse augmentée compensatoire

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17
Q

Meilleure explication de l’anémie hémolytique extravasculaire et intravasculaire?

A

Extravasculaire ; système réticuloendothélial (MO, foie et rate) détruit de façon excessive les GR

Intravasculaire ; hausse de la destruction directement dans les vx sanguins

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18
Q

Explication du fonctionnement et de l’élimination par l’urine dans l’hémolyse intravasculaire?

A

Hémolyse intravasculaire : Hb sature rapidement l’haptoglobine

Hb libre en excès va donc être filtrée par le glomérule rénal

Si trop de Hb car ++++ hémolyse IntraV, l’Hb n’est pas complètement réabsorbé au niveau du rein et Hb évacuée dans urine

Dans urine, Hb libère fer = HÉMOSIDÉRINE DANS L’URINE et HÉMOGLOBINURIE

Aussi : formation de MÉTHÉMALBUMINE DANS LE SANG (complexes albumine et hème) issue de l’hémolyse

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19
Q

Quelles sont 2 types de causes des anémies hémolytiques?

exception?

A
  1. Causes héréditaires : Défaut intrinsèque des GR
  2. Causes acquises : proviennent de causes extracorpusculaires (extrinsèques au GR) ou environnementales
  3. Hémoglobinurie paroxystique nocturne : exception –> désordre acquis mais de cause intrinsèque aux GR : associé à une hypoplasie de la moelle
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20
Q

Quelle sont les sx de l’anémie hémolytique?

A
  1. Signes classiques anémie (pâleur, dyspnée)
  2. Ictère modéré et fluctuant : accumulation bilirubine non-conjuguée
  3. Urine foncée : excès urobilinogène dans l’urine
  4. Splénomégalie
  5. Lithiase biliaire : calculs biliaires pigmentés composés de sels de calciums qui contiennent bilirubine
  6. Ulcération des chevilles (surtout anémie falciforme)
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21
Q

3 causes héréditaires d’anémie hémolytique?

A
  1. Défaut de membrane des GR
  2. Déficit enzymatique des GR
  3. Anomalie de l’hémoglobine (thalassémie)
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22
Q

Quels sont 3 types de défauts de membrane qui entraînent anémie hémolytique héréditaire?

A
  1. Sphérocytose
  2. Elliptocytose
  3. Ovallocytose
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23
Q

La sphérocytose est une anémie hémolytique extra ou intravasculaire?

Particularité?

A

Extravasculaire

Anémie hémolytique héréditaire la plus fréquente chez les européens du nord

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24
Q

Explication de la sphérocytose héréditaire qui cause un défaut de membrane et une anémie hémolytique extravasculaire?

A

Anémie souvent causée par défaut dans les protéines d’interactions verticales entre le squelette membranaire (spectrine) et la couche lipidique membranaire des GR

Donc moelle produit GR en disques biconcaves normaux, mais comme la couche lipidique membranaire est mal attachée au squelette de spectrine, des morceaux de membrane de lipides se détachent quand le GR circule dans le sang et dans le système réticulo-endothélial

GR qui perd sa membrane adopte forme de sphérocyte (meilleur ratio cytoplasme : membrane)

Les sphérocytes sont captés par système réticuloendothélial et détruits = ANÉMIE HÉMOLYTIQUE REGÉNÉRATIVE EXTRAVASCULAIRE HÉRÉDITAIRE

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25
Q

Quels sont les signes cliniques et les sx qui indiquent anomalie de membrane héréditaire - sphérocyte?

type de transmission de cette maladie héréditaire?

A

Transmission AUTOSOMIQUE DOMINANTE, MAIS EXPRESSION VARIABLE (parfois autosomique récessive)

  1. Ictère fluctuant, et + marqué si maladie de Gilbert aussi (défaut de conjugaison bilirubine)
  2. Splénomégalie chez la plupart des patients (car hausse action système RE)
  3. Calculs biliaires pigmentaires sont fréquents (formés par bilirubine)
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26
Q

Quel est le % de réticulocytes lors d’une anémie hémolytique héréditaire par défaut de membrane - sphérocytes?

A

5-20% (anémie regénérative, la moelle essaie de compenser)

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27
Q

Les sphérocytes sont-ils + gros ou plus petits que des GR normaux?

A

+ petits

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28
Q

Quelle est la différence entre la sévérité d’anémie hémolytique héréditaire extravasculaire causée par défaut de membrane elliptocytes vs sphérocytes?

De quoi peuvent occasionnellement avoir besoin des patients avec elliptocytose?

A

Elliptocytes : signes cliniques similaires, mais sévérité moindre des sx

Souvent découvert par hasard, possible qu’il n’y ait même pas d’hémolyse

Splénectomie

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29
Q

Explication du défaut membranaire des elliptocytes (pourquoi sont-ils + éliminés par le système RE?)

A

Défaut de base : défaut des hétérodimères de spectrine du squelette membranaire, qui ne s’assemblent pas en hétérotétramères

On retrouve aussi certaines mutations secondaires dans les gènes d’interactions horizontales aussi

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30
Q

Nom de l’anémie hémolytique pour les patients avec elliptocytes qui présentent quels types de mutations?

A
  1. Homozygote pour gène principal (hétérotétratères spectrine)
  2. Doublement hétérozygote (hétérozygote gène principal + hétérozygote gène liens horizontaux)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE SÉVÈRE : PYROPOÏKILOCYTOSE HÉRÉDITAIRE

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31
Q

Explication de l’anémie hémolytique extravasculaire causée par ovalocytose héréditaire?

Présente dans quelle région du monde?
Type de mutation
Sympômes?

caractéristiques spéciales des GR dans cette maladie?

A

Asie du Sud-Est : Malaisie, Indonésie, Philippines, Mélanésie (Fiji, Vatuanu, Nouvelle-Guinée…)

Mutation : délétion de 9 acides aminés à la jonction des domaines cytoplasmiques et transmembranaires de la protéine de bande 3

GR deviennent rigides, résistent à l’invasion par les parasites de malaria

Ne cause généralement pas d’anémie, asymptomatiques

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32
Q

Autre cause d’anémie hémolytique héréditaire : DÉFICIT ENZYMATIQUE
Quelles sont les 2 types de déficit enzymatiques héréditaire des GR qui mènent à hémolyse?

Causent hémolyse extravasculaire ou intravasculaire?

A
  1. Déficit en G6PD : INTRAVASCULAIRE et EXTRAVASCULAIRE
  2. Déficit en glucathione : “ “
  3. Défectuosité dans la glycolyse
  4. Déficit en pyruvate kinase : EXTRAVASCULAIRE
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33
Q

Quel est le rôle/but du G6PD dans le GR?

A

G6PD permet de réduire NADP——>NADPH

Le NADPH peut ensuite générer le glucation : qui est un agent RÉDUCTEUR

PERMET DE RÉDUIRE LE STRESS OXYDATIF DES GR

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34
Q

Quel est le rôle/but du G6PD dans le GR?

A

G6PD permet de réduire NADP——>NADPH

Le NADPH peut ensuite générer le glucation : qui est un agent RÉDUCTEUR

PERMET DE RÉDUIRE LE STRESS OXYDATIF DES GR

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35
Q

V ou F

De façon générale, le G6PD possède une variabilité génétique normale

A

VRAI!

Les variantes les plus courantes sont le G6PD B (Western) et le type A chez les Africains

EN plus, 400+ de mutations ponctuelles ou délétions sont observables dans le monde : montrent moins d’activité du G6PD que la normale

Plus de 400 millions de personnes dans le monde sont déficitaires en G6PD

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36
Q

Pourquoi déficit en G6PD entraîne-t-il hémolyse?

A

Car le G6PD permet formation glucation : agent réducteur

Si le corps est déficitaire en agent réducteur : accumulation d’OXYDANTS dans les GR : qui peuvent OXYDER HB

OXYDATION DE HB entraîne formation de masses insoluble à la surface des GR : corps de Heitz

Les GR deviennent RIGIDES ET PERDENT LEUR FONCTION

UNE PARTIE DE L’HÉMOLYSE EST EXTRAVASCULAIRE : destruction par le système RE, mais une autre partie est INTRAVASCULAIRE (donc hémoblobinurie et hémoglobinémie)

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37
Q

Transmission de l’anémie hémolytique héréditaire causée par déficience en G6PD?

Comment se reflète différemment chez les 2 sexes?

A

Transmission liée à l’X : affecte les hommes (transmission maman–>garçon)

Affecte les hommes mais les femmes sont porteuses

Femmes : 50% moins de G6PD que la N, mais pas sx

Femmes hétérozygotes = + de résistance à la malaria (car hausse de rigidité des GR)

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38
Q

Différences de décifit en G6PD selon les régions du monde et % de l’activité N du G6PD?

A
  1. Afrique noire : déficit LÉGER (10-60% de l’activité normale)
  2. Moyen-Orient et Asiatiques : déficit + SÉVÈRE/MOYENNE
  3. Méditérannée : + SÉVÈRE (<10% activité normale du G6PD)
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39
Q

Le déficit en G6PD est-il plus souvent sx ou asx?

A

Normalement : ASYMPTOMATIQUE AVEC NIVEAU SANGUIN DE G6PD NORMAL ENTRE LES CRISES HÉMOLYTIQUES

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40
Q

Lors des crises hémolytiques, quels sont les causes de déclenchement de l’anémie hémolytique aiguë pour une personne avec déficit en G6PD?

A

TOUTES DES CAUSES QUI AUGMENTENT AGENTS OXYDANTS DANS LES GR ; G6PD NE PEUT PAS COMPENSER
1. Médicaments : antimalariens, antibactériens

  1. Infections ou autre maladie (cétoacidose diabétique)
  2. Fèves (Vica Fava) qui contiennent un produit chimique oxydant : divicine
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41
Q

Quels sont les symptomes de déficit en G6PD lors de déclenchement d’une crise anémie hémolytique aiguë?

A
  1. Signes hémolyse intravasculaire (hémoblobinémie, hémoblobinurie, méthémalbumine, hémosidurie) = URINE FONCÉE PAR HÉMOGLOBINURIE
  2. Ictère néonatal (+ d’ictère que d’anémie, survient à 2-3 jours de vie)
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42
Q

Peut-on faire dx de déficit en G6PD par FCS entre les crises hémolytiques?

A

NON : car la FSC sera normale, car pas d’hémolyse et pas d’anémie

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43
Q

DURANT la crise hémolytique causée par déficit en G6PD qui déclenche épisode d’anémie hémolytique héréditaire, que montre le frottis sanguin?

A
  1. GR contractés, fragmentés et en forme de “bite”, “blisters”
  2. Présence de corps de Heitz (Hb oxydée) sur les GR
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44
Q

Pourquoi un test enzymatique (pour mesurer qté de G6PD dans les cellules) peut-il être faux-négatif?

A

Parce que le taux de G6PD dans les jeunes cellules (jeunes GR) est relativement normal

Un test subséquent + tard peut détecter le déficit en G6PD

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45
Q

2ème type de déficit enzymatique héréditaire qui entraîne anémie hémolytique ?

A

Déficience en glucathione : d’autres défauts dans la voie du pentose phosphate (qui implique G6PD) entraîne déficit en glucatione

Cause principalement les mêmes sx que le déficit en G6PD

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46
Q

3ème type de déficit enzymatique héréditaire qui entraîne anémie hémolytique?

Quel est le type de _______ le plus fréquent (4ème type d’anémie hémolytique héréditaire par déficience enzymatique)?

A

Défectuosité de la glycolyse : cause une anémie hémolytique congénitale non-sphérocytaire

Déficit en pyruvate kinase

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47
Q

Explication de l’Anémie hémolytique par déficience enzymatique en PYRUVATE KINASE

Transmission?

Nb de mutations?

A

Transmission autosomique récessive : patients sont homozygotes ou doubles hétérozygotes

100 + types de mutations qui causent déficit en pyruvate kinase

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48
Q

Pourquoi la déficience en pyruvate kinase entraîne-t-elle une anémie hémolytique?

Intra ou extravasculaire?

A

Car le manque de pyruvate kinase empêche la synthèse d’ATP (car interruption de la voie normale de la glycolyse anaérobie - voie de synthèse d’ATP par les GR)

Entraîne HAUSSE DE LA RIGIDITÉ DES GR = HÉMOLYSE

Entraîne hémolyse EXTRAVASCULAIRE : destruction des GR par le système RE (donc possible splénomégalie?)

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49
Q

Pourquoi, dans anémie hémolytique par déficience en pyruvate kinase, intermédiaire de la glycolyse, y a-t-il AUGMENTATION DU 2,3-DPG 9produit de la glycolyse)?

A

Car l’intervention du pyruvate kinase se fait à la FIN DU PROCESSUS DE GLYCOLYSE : DONC LE 2,3-DPG À LE TEMPS DE SE FAIRE ++++

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50
Q

Comment peut-on qualifier les sx d’ANÉMIE causés par anémie hémolytique par déficience en pyruvate kinase?

A

BÉNINS : car +++ 2,3-DPG qui permet de tasser vers la droite la courbe de dissociation de l’Hb de l’O2 : donc hausse de la relâche du O2 par les GR ok, donc pas d’énormes sx d’anémie car compensation par —- affinité Hb pour O2, donc relâche ++++++

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51
Q

La sévérité de l’anémie par déficit pyruvate kinase est-elle identique pour tous? POurquoi?

A

NON : car l’Hb varie entre 40-100g/L

Et les sx d’anémie sont relativement bénins

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52
Q

Quels sont les sx d’hémolyse visibles pour anémie hémolytique par déficit pyruvate kinase?

Autre sx osseux?

A

Anémie extravasculaire, donc hausse billirubine non-conjuguée :

  1. Ictère
  2. Calculs biliaires

MOELLE = ÉRYTHROPOÏÈSE ++, DONC BOSSAGE FRONTAL PAR MOELLE HYPERPLASIQUE (moelle du crâne)

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53
Q

Qu’est-ce qui est visible au frottis pour déficit en pyruvate kinase?

A
  1. Poïkilocytose (variation de la forme des GR),
  2. Anistocytose
  3. ECHINOCYTES (Gr en épines) surtout pire après splénectomie
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54
Q

Comment se fait le dx d’anémie hémolytique extravasculaire par déficience enzymatique en pyruvate kinase?

A

Par dosage enzymatique du pyruvate kinase

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55
Q

Pourquoi surcharge de fer est-elle fréquente en cas d’anémie hémolytique par défciience en pyruvate kinase?

A
  1. Car baisse hepcidine (pourquoi?)
  2. Hausse érythropoïèse et inefficace
  3. Transfusions fréquentes
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56
Q

2 traitements possibles anémie par déficience pyruvate kinase?

A
  1. Splénectomie

2. transfusions sanguines

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57
Q

3ème et dernière cause d’anémie hémolytique de cause héréditaire?

3 types de défauts de synthèse de l’hémoglobine?

Ces 3 causes d’anémie hémolytique sont-elles de cause extravasculaire ou intravasculaire?

A
  1. Anémie falciforme (Hb S)
  2. Hémoglobine C
  3. Thalassémie

Elles sont toutes de cause intravasculaires

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58
Q

Les gens avec anémie falciforme ont quelle complication?

Homozygote ou hétérozygote?

A

Crises hémolytiques : anémie hémolytique +++++ et chute de l’Hb mais hausse de la réticulocytose : CRISE DE DOULEUR

Homozygote

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59
Q

Pour l’anémie hémolytique héréditaire avec Hb C, qu’est-ce qu’on peut voir au frottis?

Hétéro ou homozygote?

A

Homozygote

Anémie hémolytique légère avec cellules cibles, formation de cristaux rhomboïdaux et microsphérocytes

Porteurs = juste quelques cellules cibles

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60
Q

L’inverse de l’anémie hémolytique par cause héréditaire est par cause _____

Quels sont les 2 types d’anémie hémolytique ____?

A

Acquise

Immune, non-immune

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61
Q

Dans les causes immunes, on retrouve les ____ et les ______, et les _____

Dans les _____, on retrouve 2 types :

A

Auto-immunes et allo-immunes
médicamenteuses

Auto-immunes :

1) Chauds
2) Froids

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62
Q

Causes d’anémie hémolytique auto-immune à Ac chauds?

A
  1. Idiopathique (cause principale)
  2. Lupus
  3. LMC (leucémie myéloïde chronique)
  4. Médicaments
  5. Lymphome
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63
Q

Causes anémie hémolytique auto-immune à Ac froids?

A
  1. idiopathique
  2. Mononucléose
  3. Mycoplasmose
  4. Lymphome
  5. Hémoglobinurie par grippe paroxystique (?)
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64
Q

Explication des anémies hémolytiques AUTO-immunes (AHAI)? Déterminé par quel test et différence entre Ac chauds et froids?

A

Corps produit Ac contre ses propres GR

Test de Coombs positif

Anémie auto-immune catégorisée en type chaud ou froid selon si les Ac réagissent + fortement avec des GR à 37ºC (chaud) ou 4ºC (froid)

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65
Q

L’anémie hémolytique auto-immune de type chaud a une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire?

A

Extravasculaire

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66
Q

Anémie hémolytique auto-immune de type chaud : pourquoi y a-t-il une hémolyse?

Comment évolue la forme du GR?

A

GR recouverts d’IgG avec/sans complément (C3d)

Les GR sont captés par les macrophages du système RE qui ont des récepteurs des fragments Fc des IgG

Partie de la membrane est perdue : GR adopte forme de sphérocyte et détruit prématurément dans la rate surtout

DONC DESTRUCTION EXTRAVASCULAIRE

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67
Q

Quels sont les sx cliniques d’anémie hémolytique auto-immune de type chaud? Quelle est l’association possible?

A

Splénomégalie

Sphérocytose

Maladie qui part, puis rechute

ASSOCIATION AVEC PTI : SYNDROME D’EVANS

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68
Q

Quel est le résultat du test de Coombs pour anémie hémolytique auto-immune chaude?

A

test positif pour Ac IgG, IgG et complément ou IgA

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69
Q

L’anémie hémolytique auto-immune froide présente quel type d’hémolyse?

A

Extravasculaire et Intravasculaire

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70
Q

Explication de l’anémie hémolytique auto-immune froide? Quel type d’Ac?

A

Les IgM s’attachent aux GR dans les régions où le sang est froid

Les IgM sont aussi efficaces pour fixer le complément (+ que les Ac chaud) donc HÉMOLYSE EXTRAVASCULAIRE (système RE capte les GR) et INTRAVASCULAIRE (par le complément) ????

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71
Q

Dans les tests de laboratoire, qu’est-ce qui peut être détecté sur les globules rouges pour anémie hémolytique auto-immune froide?

A

Uniquement le complément, car les IgM sont enlevés des GR lorsque le sang rejoint des régions + chaudes du corps

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72
Q

Comment sont les Ac IgM pour anémie hémolytique autoimmune froide selon les causes?

A

Ac monoclonaux : Syndrome d’agglutinine froide primaire ou troubles lymphoprolifératifs

Ac polyclonaux : suite à mononucléose infectieuse ou pneumonie à Mycoplasma

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73
Q

Aspect clinique de l’anémie hémolytique auto-immune associée à la maladie d’agglutinine froide primaire?

A

Anémie hémolytique chronique aggravée par le froid et causée par hémolyse INTRAVASCULAIRE

ICTÈRE LÉGER ET SPLÉNOMÉGALIE

patient peut développer acrocyanose (peau violacée) au bout du nez, oreilles, doigts et orteils par agglutination des GR dans les petits vx

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74
Q

Quelles sont les 3 différences dans les rx de laboratoire entre hémolyse froide (agglutinine froide primaire) et hémolyse chaude?

A

Similaires, mais
1. Moins de sphérocytes

  1. test de coombs présente juste complément sur les GR (C3d) et pas d’IgM
  2. GR agglutinent au froid
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75
Q

Autre complication associée avec la maladie d’agglutinine froide primaire?

A
  1. Nodule par population monoclonale de LB dans la moelle

- —-> Indolent, mais peut évoluer en lymphome aggressif

76
Q

Qu’est-ce que l’HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE À FROID?

A

Syndrome RARE d’hémolyse intravasculaire où des IgG se lient avec les GR en situation froide, mais entraînent hémolyse AVEC LE COMPLÉMENT au chaud

Ac = Anticorps Donath-Landsteiner —>IgG spécifique aux Ag du groupe sanguin P

77
Q

Anémie hémolytique acquise ALLO-IMMUNE est causée par hémolyse extravasculaire ou intravasculaire?

A

INTRAVASCULAIRE

78
Q

2 SITUATIONS où une personne peut développer anémie hémolytique allo-immune?

A
  1. Transfusion de sang ABO-incompatible
  2. Maladie hémolytique du nouveau-né

Ac produit par individu réagit avec les Ag sur les GR d’un autre

79
Q

Description générale de l’Anémie hémolytique du nouveau-né?

A

EX : maman est groupe sanguin O : elle a donc des Ac anti-B et anti-A IgG

BB dans son ventre est groupe sanguin B

Transmission verticale pendant la grossesse via le placenta des IgG anti-B de maman au bb

BB possède donc GR B et IgG anti-B —-> les IgG attaquent ses GR et hémolyse allo-immune

80
Q

Explication de l’anémie hémolytique du nouveau-né pour Rh?

A

Rh : exprimé par Ag D et Ac anti-D

Ex : maman est Ag D négative sur ses GR
Elle ne possède pas d’anti-D encore

Son BB est Ag D positif

Circulation foetale entraîne GR bb avec Ag-D à traverser vers circulation maman

Elle va donc produire des Ac anti-D en réponse à la présence de GR D positifs : OK POUR CETTE GROSSESSE-CI

POUR SA PROCHAINE GROSSESSE :

Elle va ensuite transmettre ses Ac anti-D (IgG) vers son bb, qui va développer anémie hémolytique allo-immune S’IL EST AUSSI RH D POSITIF

ENTRAÎNE ANÉMIE ET ICTÈRE DU NOUVEAU-NÉ CAR DESTRUCTION RE intravasculaire

81
Q

À quel moment durant grossesse maman développe-t-elle IgG anti-Rh D si son bb est Rh+?

A

Durant l’accouchement naturel ou pendant le 3ème trimestre

82
Q

Si papa est hétérozygote pour Rh +, et que maman est Rh -, quelles sont les chances que bb soit Rh +?

A

50%

83
Q

comment peut-on déterminer groupe Rh du bb et avant quand?

A

Par PCR dans échantillon de sang maternel avant la 28e semaine de gestation

84
Q

Est-ce que la maladie hémolytique du n-n est + sévère su par IgG Rh ou ABO?

A

ABO est plus fréquent mais Rh est + sévère

85
Q

Maladie hémolytique du nouveau-né par Rh :
1. Le BB meurt-il toujours? meurt de quoi et quand?

  1. sx maladie modérée? complication grave? pourquoi se présente juste après la naissance?
  2. sx maladie légère?
A
  1. MALADIE GRAVE : Mort intra-utérine d’hydrops foetal
  2. Anémie (pâleur, tachycardie) et ictère, oedème et hépatosplénomégalie
    SI bilirubine non-c > 250 umol/L : atteinte SNC avec spasticité généralisée, déficience mentale, surdité et épilepsie : CAR MAMAN NE FAIT PLUS CLAIRANCE BILIRUBINE ET FOIE PAS ENCORE MATURE POUR CONJUGUER LA BILIRUBINE EXCESSIVE
    c’est le kernictère! pour lequel on traite par photothérapie ou échange plasmatique
  3. anémie légère avec ou sans jaunisse
86
Q

Cas modérés et sévères d’anémie hémolytique du nouveau-né avec Rh, qu’est-ce qu’on peut voir au frottis?

A

Érythroblastose : bcp érythroblastes et réticulocytes

87
Q

% des naissances où groupe sanguin ABO maman est incompatible avec le nouveau-né?

A

20%

88
Q

Le SH du nouveau-né est uniquement lorsque maman est quel groupe sanguin? Pourquoi?

A

Maman est O : car les mamans A et B possèdent Ac ABO IgM, qui ne passent pas dans la circulation foetale

Les mamans O ont des IgG anti-A et anti-B

89
Q

Pourquoi le Sh du nouveau-né est-il beaucoup moins grave pour ABO?

A
  1. Même si 15% des moms enceintes blanches sont O, peu produisent des anti-A et anti-B
  2. Ag A et B sont beaucoup moins développés sur les GR à la naissance
  3. Neutralisation partielle des IgG anti-A et anti-B de maman par les Ag A et B sur les autres cellules sanguines :
90
Q

V ou F

Comme SH du nouveau-né Rh, celui ABO ne se manifeste pas au premier enfant (1ère grossesse) de maman

A

FAUX : peut se manifester à la 1ère grossesse, et peut affecter ou non les grossesses ultérieures

car maman possède déjà des Ac anti-A et anti-B (même si elle n’a jamais été en contact avec Ag A et B sur les GR)

91
Q

Comment est le test de croombs pour le bb avec SH nouveau-né ABO est comment?

Quels sont les GR au frottis?

A

négatif ou légèrement positif

Sphérocytes (parties de membrane liée au Ag-IgG est perdue), polychromatophilie (synonyme de réticulocytose) et hausse des érythroblastes

92
Q

3ème cause d’anémie hémolytique acquise IMMUNE (on a vu 1) auto-immun 2) allo-immun et 3) )?

A

Médicamenteuse

93
Q

3 façons dont un médicament peut entraîner anémie hémolytique immune? Ex de médicaments pour ces 3 causes?

A
  1. Anticorps dirigé spécifiquement contre un complexe médicament-GR (un médicament se fixe sur le GR, et l’Ac cible le complexe GR-med) (juste avec doses MASSIVES du médicament)
    ex : pénicilline, ampicilline
  2. Complexe Médicament-Ac-Ag se forme sur un GR : active le complément, qui déclenche hémolyse
    ex : quinidine, rifampicine
  3. Anémie hémolytique auto-immune dans laquelle le rôle du médicament n’est pas clair
    ex : méthyldopa
94
Q

Anémie hémolytique immune causée par médicament : est-ce qu’elle est résolue avec arrêt du médicament?

A

OUI

95
Q

Que signifient bands élevés chez les nouveaux-nés?

Est-ce que infection du nouveau-né est toujours accompagnée de hausse des leucocytes?

A
  1. Normalement élevé après la naissance (formation des leucocytes)
  2. Élevés après n’improte quel processus inflammatoire, dont hémolyse

Non, car processus de formation des leucocytes est imparfait car la moelle est encore immature

96
Q

Anémie hémolytique non-immune cause quel type d’anémie?

A

Anémie microangiopathiques : intravasculaires

97
Q

Nom de l’anémie hémolytique acquise non-immune en général

A

Anémie microangiopathique

98
Q

Quelles sont les différentes causes d’anémie microangiopathique?

A

Syndrome de fragmentation des GR

  1. Coagulation intravasculaire disséminée
  2. Purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP)
  3. Syndrome hémolytique urémique (maladie du Hamburger)
99
Q

Explication du syndrome de fragmentation des GR?

A

Dommages aux GR, soit sur surfaces anormales (valves cardiaques artificielles, greffes artérielles), malformations artério-veineuses ou anémie hémolytique microangiopathique : GR qui passent par petits vx anormaux

Causes de petits vx anormaux qui entraînent destruction des GR :

  1. Dépôts de brins fibrine par CIVD
  2. Adhésion des plaquettes aux vx : TTP (ou vasculite)
100
Q

Explication du CIVD qui entraîne petits vx anormaux (destruction des GR) et donc anémie?

Causes?

A

Coagulation intravasculaire disséminée :

hausse de la consommation des plaquettes pour former microthrombis dans les vx, et entraîne thrombocytopénie et hémorragies

Entraîne des dépôts de brins de fibrine dans les vaisseaux suite à la cascade de coagulation et du clou plaquettaire (mini) dans les vx

CAUSES : Troubles qui :
1. Libèrent + de fcts de coagulation dans la circulation

  1. Entraînent microlésions endothéliales généralisées
  2. Hausse de l’agrégation plaquettaire
  3. Peut aussi être associé avec syndrome fulminant hémorragique ou thrombotique
101
Q

V ou F
La plupart des patients avec CIVD présentent des complications thrombotiques, comme nécrose des membres

Quel est donc le sx principal?

A

FAUX : juste 5-10% des patients présentent thromboses

Les patients souffrent plutôt d’anémie par destruction des GR lorsqu’ils passent dans les vaisseaux

Le sx principal est donc le saignement

102
Q

1ère cause de déclenchement de la CIVD et sous-causes?

A

Entrée d’un fct procoagulant dans la circulation par :
COMPLICATIONS MALIGNES, TRAUMATISMES, À L’ACCOUCHEMENT

  1. Traumatisme grave
  2. Embolie amniotique
  3. Séparation prématurée du placenta
  4. Paludisme falciparum qui sécrète de la mucine
  5. Réaction transfusionnelle hémolytique
  6. Piqures de serpents (certaines)
103
Q

Autres causes de CIVD?

A
  1. Dommage à l’endothélium étendu et exposition du collagène endothélial :
    a. endotoxémie
    b. septicémie à Gram - et méningoccoque (neisseria meningitidis)
    c. Avortement septique
  2. Certaines infections virales
  3. Brûlures graves
  4. Hypothermie
104
Q

Qu’est-ce que (2) qui régule libération du FT ainsi que la libération de microparticules exprimant le fct tissulaire dans la circulation dans la CIVD?

A

Cytokines pro-inflammatoires et activation des monocytes

105
Q

La formation de thrombine dans la CIVD, en plus de faire des dépôts de fibrine qui entraînent destruction des GR, ont une autre conséquence sur autre chose?

A

Ils entraînent +++++ monomères de fibrine qui circulent dans la circulation : formation de complexes de fibrine-fibrinogène

Complexes fibrine-fibrinogène interfèrent avec la polymérisation de la fibrine = contribue au défaut de coagulation et saignement

106
Q

Quels sont les symptômes des CIVD?

A
  1. Saignements, surtout aux sites de ponction veineuse et des plaies
  2. Possibles saignements généralisés dans le tractus GI, dans oropharynx, dans les poumons, le tractus GU et obstétriques (saignements vaginaux particulièrement graves)
  3. Moins fréquents - symptômes de thrombose : lésions cutanées, insuffisance rénale, gangrène des doigts ou des orteils ou ischémie cérébrale
107
Q

Avec quel trouble de santé développe-t-on possiblement CIVD subaiguë ou chronique?

A

Adénocarcinome sécrétant de la mucine

108
Q

Pourquoi le fibrinogène diminue-t-il dans la CIVD?

A

Actions combinées de la thrombine (conversion en fibrine qui laisse des débris dans les vx) et plasmine (qui détruit le fibrinogène de façon générale) : le fibrinogène diminue ++ dans la circulation

Principalement parce que consommé dans les microthrombus intravasculaires

109
Q

Quels sont les résultats des tests suivants pour la CIVD?

  1. Numération de plaquettes
  2. [ ] fibrinogène
  3. TT
  4. D-dimères
  5. PT et APTT
A
  1. Diminué (toutes consommées)
  2. Diminué (consommé)
  3. Augmenté (baisse de fibrinogène)
  4. Augmentés : ++ débris de fibrine
  5. PT et APTT allongés : car ralentissement au niveau de la formation de fibrine
    * mais parfois normaux par compensation par le foie
110
Q

Frottis pour CIVD?

A

Anémie microangiopathique car destruction des GR (donc fragments visibles) par passage au travers des petits vx encombrés par la fibrine/microthrombis

111
Q

Qu’est-ce que le TTP?

A

Purpura thrombocytopénique thrombotique

112
Q

Explication du TTP comme cause d’anémie microangiopathique?

Forme familiale héréditaire ou acquise?

A

Familiale ET acquise

113
Q

Explication de TTP?

Différences entre forme familiale et forme acquise?

A

Insuffisance de la métalloprotéase ADAMTS13, qui décompose les ultra-grands FVW (ULVWF)

Familiale : 50+ mutations dans gène ADAMTS13

Acquise : Ac IgG contre ADAMTS13, donc la présence peut être stimulée par INFECTION
MALADIE AUTO-IMMUNE/DU TX CONJONCTIF
CERTAINS MÉDICAMENTS
GREFFE DE CELLULES SOUCHES
CHX CARDIAQUE
114
Q

Corps de Weibel-Palade?

Synonyme de cordes de ULVWF?

A

Granules cytoplasmiques des cellules endothéliales qui libèrent le FVW

Gros multimères de FVW auxquels adhèrent les plaquettes par GpIb

115
Q

Pourquoi TTP cause anémie microangiopathique?

A

Parce qu’il y n’y a pas de dégradation des gros multimères FVW, donc ++++ adhésion plaquettaire et potentiel de former des gros +++ thrmobus occlusifs

Il y a donc embolie des microvaisseaux en aval et ischémie des organes

Et anémie car GR dégradés dans les vx occlusifs

116
Q

Qu’est-ce que la pentade du TTP?

A
  1. Thrombocytopénie (consommées)
  2. Fièvre
  3. Anémie hémolytique microangiopathique
  4. Anomalies neurologiques (ischémie cerveau)
  5. Insuffisance rénale (ischémie rénale)

TIAFA : ACRONYME

117
Q

QU’EST-CE QUE LES SCHIZOCYTES?

A

GR FRAGMENTÉS

118
Q

Comment l’anémie hémolytique microangiopathique causée par TTP est-elle diagnostiquée (3 facteurs)?

D’où vient le 3ème facteur?

A
  1. Thrombocytopénie
  2. Schizocytes (fragments de GR)
  3. LDH augmenté (hémolyse)

LDH car ischémie et nécrose tissulaire, et par hémolyse des GR

119
Q

V ou F

Comme pour la CIVD, les rx des tests de coagulation sont allongés POUR LE TTP

A

FAUX : les tests de coagulation sont normaux

120
Q

Dans le plasma, pour TTP, quel est le facteur qui est réduit?

A

ADAMST13 : métalloprotéase

121
Q

Autre nom du syndrome hémolytique urémique?

A

Maladie du Hamburger

E.coli producteurs de shigatoxines (STEC)

122
Q

Comment est contractée maladie du hamburger?

A

Bactérie (STEC OU VTEC) est consommée via des aliments ou boissons contaminées

123
Q

Comment maladie du hamburger cause comme 1ers manifestations et physiopathologie?

A
  1. Bactérie dans le GI se multiplie et et adhère aux entérocytes au colon
  2. Bactéries envahissent la muqueuse : déclenchent réaction du système immunitaire
  3. Entre 3j et 1 mois + tard : diarrhée simple puis hémorragique = COLITE HÉMORRAGIQUE (fièvre possible) –>diarrhée dans 90% des cas
  4. STEC/VTEC produisent shigatoxine ou veratoxine qui entre dans le sang
124
Q

Syndrome hémolytique urémique (maladie hamburger) :

Toxines dans le sang entraînent dans le sang, se passe quoi ensuite?

A

Les toxines sont véhiculées par les neutrophiles dans le sang

Les toxines s’attaquent aux parois des vaisseaux : entraîne lésions qui déclenchent coagulation (équivalent de CIVD) et entraîne de saignements et hémorragies : THROMBOCYTOPÉNIE mais HÉMORRAGIES RARES

ex : purpura, ecchymoses, hématomes

Entraîne fragmentation des GR et anémie hémolytique microangiopathique

mêmes sx et rx de laboratoire que le TTP

125
Q

Manifestations cliniques de l’hémolyse

A
  1. Manifestations normales de l’ANÉMIE et ICTÈRE
    a. dyspnée
    b. tachycardie
    c. ictère des muqueuses
    d. Pâleur
    e. splénomégalie (plus prononcé si hémolyse extravasculaire)
    f. PAS BILIRUBINÉMIE, MAIS URINE + FONCÉE PAR HAUSSE UROBILINOGÈNE DANS L’URINE (+ PRONONCÉ DANS INTRAVASCULAIRE)
126
Q

Dans quelle cause d’hémolyse peut-on développer une anémie aplasique et faire une crise aplasique (pas les causes vues plus tôt)?

A

Si on contracte parvovirus ; STOP érythropoïèse et augmentation SOUDAINE ANÉMIE ET DIMINUTION DES RÉTICULOCYTES

127
Q

Quelles sont les manifestations cliniques qui orientent vers un dx de :

  1. Sphérocytose héréditaire
  2. Anémie falciforme
  3. Anémie hémolytique auto-immune
A
  1. SPHÉROCYTOSE HÉRÉDITAIRE : multiples calculs biliaires (hausse de bilirubine)
  2. ANÉMIE FALCIFORME : ulcères près des chevilles
  3. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE AUTO-IMMUNE (chaud ou froid) : diminution nb de GR, splénomégalie et ictère
128
Q

Quelles sont les manifestations cliniques qui orientent vers un dx de :

  1. Anémie hémolytique froide auto-immune
  2. Anémie hémolytique microangiopthique acquise par TTP :
  3. SHU (maladie hamburger) enfants :
  4. Anémie hémolytique microangiopthique acquise par CIVD
A
  1. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE FROIDE : maladie agglutinine froide primaire : acrocyanose (bouts oreilles/nez/doigts/orteils sont violacés) par agglutination GR dans les petits vx
  2. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE MICROANGIOPATHIQUE PAR TTP : anomalies neurologiques, insuffisance rénale, fièvre
  3. SHU : insuffisance rénale, possibilité de crises épileptiques, diarrhée
  4. ANÉMIE HÉMOLYTIQUE MICROANGIOPTHIQUE PAR CIVD : saignements sites de ponction veineuse/plaies, saignements généralisés GI, GU, oropharynx, poumons, vaginal, parfois lésions tissulaires, gangrène des doigts/orteils, insuffisance rénale ou ischémie cérébrale
129
Q

Comment une anémie hémolytique chronique peut-elle entraîner une déficience en folates?

Dans quels cas on donne suppléments de folates?

A

Déficience en folates par hausse de l’utilisation pour regénérer des GR qui subissent hémolyse

Suppléments de folates si anémie hémolytique ++++ et qu’on veit éviter crise aplasique qui va empirer encore + l’anémie

130
Q

EN réponse à l’anémie hémolytique, quels sont les 2 formes de réponses HYPERPLASIQUES pour compenser?

A
  1. Hyperplasie érythroblastique

2. Hyperplasie myéloïde

131
Q

l’hyperplasie érythroblastique est un signe de quoi? explication?

A

EN cas d’anémie hémolytique, surtout au départ, l’anémie va être compensée par hyperplasie érythroblastique et expansion de la moelle : LA MOELLE DEVIENT PLUS ACTIVE POUR AUGMENTER PRODUCTION DE GR ET COMPENSER HÉMOLYSE

la destruction des GR = stimulateur de l’érythropoïèse

Moelle adulte détendue au max peut produire 8x + de GR que la normale

SX d’anémie apparaissent lorsque durée de vie des GR < 30 jours (car destruction trop massive)

132
Q

Pourquoi en cas d’anémie hémolytique, y a-t-il une hyperplasie myéloïde aussi?

A

Car la stimulation de l’érythropoïèse passe par la stimulation des progéniteurs CFU-gemm, ce qui va aussi stimuler la production de précurseurs et de cellules myéloïdes (GB) via EPO ou via GM-CSF

133
Q

Fonctionnement du test de Coombs et utilité? Différence entre le direct et l’indirect?

A

Test pour détection d’une anémie hémolytique immune, car détection de la présence d’Ac

DIRECT : mise en contact du sang du patient avec des antiglobulines (Ag) qui réagissent et se lient avec les Ac présents sur les GR du patient. Les GR s’agglutinent ensemble via les liaisons Ac-antiglobulines

INDIRECT : illustre présence d’Ac dans le SÉRUM (pas le sang comme le direct) donc les Ac ne sont pas déjà sur les GR
On ajoute au sérum du patient du sang qui contient les Ag recherchés (Ag des GR) sur lesquels les Ac se lient ——> ensuite on procère à coombs direct (avec ajout d’antiglobulines et observation de l’agglutination)

134
Q

Exemples de situation d’utilisation du test de coombs?

Le test de coombs direct sert à _______ de l’anémie, alors que l’indirect sert à _____ les hémolyses

A

Détecter 1) anémie hémolytique du nouveau-né ou 2) hémolyse transfusionnelle (ABO)

Direct : déterminer la cause de l’anémie
Indirect : prévenir les hémolyses

135
Q

Quels sont les 3 tests pour identifier une hémolyse INTRAVASCULAIRE?

A
  1. Hausse hémoglobine plasmatique (hémoglobinémie) - parfois accompagnée d’hémoglobinurie si hémolyse sévère (excès de Hb pas récupérée par haptoglobine et qui est récupérée par le rein - ou non si hémoglobinurie)
  2. Hémosidérine urinaire : fer relâché de l’Hb dans le tubule rénal et libéré dans l’urine
  3. Baisse de l’haptoglobine : liaison hapto avec Hb libre par hémolyse et élimination hapto-Hb par SRE : indique hausse hémolyse et Hb libre dans le sang
136
Q

Ex de causes d’hémolyse intravasculaire

A
  1. Syndromes de fragmentation des GR (anémie microangiopathique)
  2. Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  3. Certaines anémie auto-immunes sévères
  4. Déficience en G6PD avec stress oxydatif
137
Q

4 grandes classes de thrombocytopénies (4 causes principales)

A
  1. Défaut de production
  2. Destruction excessive
  3. Séquestration (hypersplénisme)
  4. Dilutionnelle
138
Q

2 sous-divisions des causes de thrombocytopénies par défaut de production et causes de chacunes?

A
  1. INSUFFISANCE MÉDULLAIRE GÉNÉRALISÉE
    a. médicaments cytotoxiques
    b. radiothérapie
    c. anémie aplasique
    d. anémie mégaloblastique
    e. leucémie, SMD, myélome multiple
    f. infiltration moelle osseuse (carcinome, lymphome, maladie de Gaucher)
    g. Myélofibrose
    h. VIH
  2. DÉPRESSION SÉLECTIVE DES MÉGACARYOCYTES
    a. Rares défauts congénitaux
    b. médicaments
    c. produits chimiques
    d. infx virales
139
Q

2 sous-divisions de la cause de destruction excessive de thrombocytopénie, et causes de chacunes?

A
  1. IMMUNE
    a. auto-immune
    b. idiopathique
    c. lupus érythémateux disséminé, LLC, lymphome
    d. infections (helicobacter pilori, VIH, malaria)
    e. médicaments (ex héparine)
    f. purpura post-transfusionnel
    g. thrombocytopénie foeto-maternelle allo-immune
  2. NON-IMMUNE
    a. CIVD
    b. TTP : forme héréditaire ou acquise de la déficience en métalloprotéase ADAMTS13
140
Q

Explication de la séquestration comme raison d’une thrombocytopénie?

A

Hypersplénisme : jusqu’à 90% des plaquettes peuvent être contenues et séquestrées dans la rate (N=1/3 des plaquettes sont dans la rate)

Durée de vie des plaquettes est normale et pas de saignements + importants s’il n’y a pas d’autres défauts hémostatiques

141
Q

Explication de la cause dilutionnelle comme raison de thrombocytopénie?

A

Les plaquettes sont instables dans le sang conservé à 4ºC, donc la qté de plaquettes chutes si le sang est exposé 24+ heures

Transfusion massive = plaquettes diluées dans sang pauvre en plaquettes, et hémostase primaire donc anormale
Besoin alors de transfusion de plaquettes aussi

142
Q

Le purpura thrombocytopénique immun (PTI) touche particulièrement qui?

PTI = cause la plus commune de ____ sans ____ et _____

Normalement, PTI est de cause ____ mais peut être associé avec …

A

Les femmes de 15-50 ans

Cause la + commune de thrombocytopénie sans anémie ni neutropénie

normalement de cause IDIOPATHIQUE, mais peut être associé avec :

  1. Lupus érythémateux systémique
  2. VIH
  3. Hépatite virale
  4. Infections à helicobacter pilori
  5. LLC
  6. Lymphome de Hodgkins
  7. Anémie hémolytique auto-immune
143
Q

Physiopathologique du PTI?

Changement du temps de vie des plaquettes?
Comment change mégacaryopoïèse?

A

Des Ac (principalement IgG) contre les plaquettes entraînent destruction prématurée par les macrophages du système RE surtout dans la rate

Durée de vie passe de 10j à qqs heures

QTÉ de mégacaryocytes et production de plaquettes est 5x

144
Q

Contre quoi sont dirigés les anticorps spécifiquement dans le PTI?

Mécanisme compensatoire présent?

A

Souvent contre le GpIIb-IIIa ou le GpIb sur les plaquettes

Possible mécanisme compensatoire, parce que les plaquettes qui sortent sont + jeunes et + efficaces, donc possible que les sx soient moins intenses que prévu

145
Q

Quelles sont les manifestations cliniques du PTI?

A

Souvent DÉBUT INSIDIEUX : ecchymoses faciles, pétéchies, ménorragies

Possibles cas ASX, avec prise de sang de routine

Cas + SÉVÈRES : SAIGNEMENTS DES MUQUEUSES (ÉPIXASTIS, GENCIVES)

146
Q

Pourquoi les sx des patients avec PTI sont-ils normalement moins sévères que les personnes avec taux de thrombocytopénie semblable?

A

Car capacité de production médullaire ok, et plaquettes jeunes nouvellement produites sont + efficaces et permettent de compenser

147
Q

Particularité du PTI qui le rend imprévisible?

A

Le patient a tendance à rechuter spontanément

148
Q

Quel est l’objectif des traitements du PTI, comment c’est une maladie chronique?

À partir de quel niveau de plaquettes on traite le PTI?

A

le but est de maintenir le taux de plaquettes au dessus du niveau où il y a des ecchymoses ou saignements trop facilement

Si plaquettes < 20 x 10^9/L

Si plaquettes >20 x 10^9/L et pas de sx : pas de traitement

149
Q

8 types de traitements du PTI?

A
  1. Corticostéroïdes : 80% patients rechutent avec doses importantes
  2. Thérapie intraveineuse de grosses doses d’immunoglobulines (Ig/Ac) : bloquent R Fc des macrophages, donc pas de destruction par le RE, ou modification de la production d’auto-Ac
  3. Ac monoclonaux
  4. Médicaments immunosuppresseurs
  5. Agonistes du R du TPO
  6. Splénectomie

7, Transfusions de plaquettes

  1. Transplantation de cellules souches
150
Q

Quel traitement est bon pour patients qui répondent pas aux stéroïdes ou aux Ac monoclonaux?

A

Médicaments immunosuppresseurs

151
Q

Médicament pour les patients qui ont des contre-indications ou sont réfractaires aux corticostéroïdes?

A

Agonistes du R de la TPO

152
Q

Particularité de la transfusion de plaquettes pour PTI?

A

Pour saignements graves, devront être traités à vie et traitement uniquement bon pour quelques heures (car Ac détruisent les plaquettes données)

153
Q

Cause/type de PTI le + commun chez les enfants?

Survient après quoi pour ___% des patients?

physiopatho simple?

A

PTI idiopathique AIGU (e qu’on a vu plus tôt était pour le chronique)

75% patients : après vaccin/infection ex varicelle ou mononucléose

ADHÉSION D’UN COMPLEXE IMMUN NON-SPÉCIFIQUE AUX PLAQUETTES

154
Q

V ou F
Le PTI aigu idiopathique chez les enfants est toujours guéri spontanément

Comment est le taux de mortalité?

Quand les MD décident-ils de traiter ou non le PTI aigu idiopathique?

A

NON : rémission complète spontanée habituellement, mais 5-10% des cas développent PTI chronique qui dure minimum 6 mois

Taux de mortalité très bas (cause rare mais la + probable serait hémorragie intracrânienne)

Les MD ne traitent souvent pas, même si plaquettes < 10 x10^9/L

155
Q

Autre que la CIVD, TTP et SHU (maladie hamburger), quelles sont des atteintes qui causent anémie hémolytique microangiopathique (avec fragmentation des GR)?

A
  1. Maladie maligne
  2. Vasculite
  3. Hypertension maligne
  4. Pré-éclampsie (HELLP)
  5. Troubles vasculaires rénaux
  6. Cyclosporine
  7. Rejet d’homogreffe
156
Q

Quelles sont les formes de schizocytes (fragments de GR) qui indiquent facilement anémie hémolytique microangiopathique?

A
  1. Burr cells
  2. helmet cells
  3. Triangle cells
157
Q

RAPPEL : PRÉSENTATION CLINIQUE TTP?

A
  1. Thrombose microvasculaire, causent ischémie et infactus
  2. Thromboembolie possible
  3. Anémie hémolytique microangiopathique
  4. ANOMALIES NEUROLOGIQUES
  5. Insuffisance rénale
  6. FIèvre
158
Q

RAPPEL : TTP : RX DE LABORATOIRE ?

  1. Frottis
  2. FSC
  3. temps de saignements et de coagulation?
A
  1. Frottis : schizocytes, thrombocytopénie, polychromatophilie (réticulocytes)
  2. LDH et bilirubine non-conjuguée sériques augmentent
  3. PT/APTT normaux, mais temps de saignements PFA-100 allongé

DÉFICIENCE EN ADAMTS13

159
Q

PRINCIPES THÉRAPEUTHIQUES POUR TTP?

A
  1. ÉCHANGE DE PLASMA : retire les gros FVW (ULVWF) et les anticorps et ajoute du ADAMTS13
  2. ANTI CD20 (rituximab) : utilisé avec échange de plasma ou influsions de plasam pour réduire les risques de rechutes
  3. Immunosuppression, corticostéroïdes de haute dose : si cas chroniques de rechute et réfractaires
160
Q

SHU : symptômes?

A
  1. Dommages aux reins
  2. Crises épilepsie
  3. Anémie hémolytique microangiopathique
  4. FIèvre
  5. Thrombose microvx, qui cause ischémie/infarctus
  6. thromboembolie possible
  7. ecchymoses/purpura possible
161
Q

Rx de laboratoire (frottis, fcs, temps de coagulation/saignements), taux ADAMTS13 pour SHU?

A
  1. Frottis : thrombocytopénie, schizocytes, RÉTICULOCYTES (polychromatophilie)
  2. Hausse LDH sérique et hausse bilirubine non-conjuguée
  3. tests coag N, mais temps de saignement allongé
  4. niveaux ADAMTS13 N
162
Q

Traitements pour SHU?

A
  1. Dialyse rénale supportive

2. Contrôle hypertension

163
Q

Résultats de laboratoire pour CIVD : frottis, FCS, temps de coagulation/saignement

A
  1. Frottis : schizocytes, thrombocytopénie
  2. Fibrinogène diminué, hausse D-dimères, hausse bilirubine non-conjuguée
  3. TT, PT et APTT augmentés
164
Q

Traitements de la CIVD?

A

On traite la cause sous-jacente

  1. Pour les patients qui saignent
    a. plasma frais congelé + [ ] plaquettes pour patients avec gros saignements

b. cryoprécipité, []de fibrinogène
c. Transfusion de GR

  1. Pour les patients qui thrombosent
    a. Meds antiplaquettaires (aspirine, clopidogrel) ou héparine

b. PAS D’INHIBITEURS DE LA FIBRINOLYSE

165
Q

POUR CIVD, TTP ET SHU, comment sont les réticulocytes?

A

AUGMENTÉS

166
Q

3 approches thérapeuthiques générales pour les maladies hématologiques auto-immunes : PTI et anémie hémolytique auto-immune

A
  1. Gammaglobulines (Ac) (synonyme = immunoglobulines)
  2. Splénectomie
  3. Modulateurs de l’immunité (corticothérapie, rituximab, cyclosporine)
167
Q

Gammaglobulines pour traitement maladies hématologiques auto-immunes

    • efficaces pour quelle maladie?
  2. 2 types de mode d’action des gammaglobulines?
A
    • efficaces pour le PTI que pour l’anémie hémolytique auto-immune
  2. a) blocage des récepteurs Fc sur les macrophages (empêche de capter les Ac fixés ex sur les GR ou sur les plaquettes)
    b) modification de la production d’auto-anticorps
168
Q

Comment splénectomie permet de traiter les maladies hématologiques auto-immunes?

A

La rate ne peut plus séquestrer ex les plaquettes (ou les GR) donc moins de PTI/anémie hémolytique auto-immune

169
Q

Comment les modulateurs de l’immunité permettent de traiter les maladies hématologiques auto-immunes?

A

Permettent de diminuer le système immunitaire, ce qui diminue les Ac auto-immuns

170
Q

Quelle est l’approche thérapeutique de traitement pour l’anémie hémolytique allo-immune néonatale?

indications de faire ce traitement?

A

TRANSFUSION D’ÉCHANGE peut être nécessaire (possiblement + d’une fois)

Transfusion d’échange = sang du patient retiré par catheter et remplacé par transfusion IV de plasma ou de sang complet de donneur

  1. Anémie sévère à la naissance Hb < 100 g/L
  2. Hyperbilirubinémie sévère ou qui augmente rapidement
171
Q

Quels sont les critères/indications pour la transfusion d’échange pour l’anémie hémolytique allo-immune néonatale?

A
  1. 500 mL normalement ok
  2. Donneur doit être < 5 ans
  3. Sang du donneur doit être CMV négatif, Rh D négatif et ABO compatible avec sérum de maman et enfant
172
Q

V ou F

Transfusion d’échange souvent nécessaire pour anémie hémolytique du nouveau-né ABO

A

FAUX : normalement pas assez sévère pour que transfusion d’échange soit nécessaire

173
Q

Quel est un autre traitement possible pour anémie hémolytique allo-immune néonatale que a transfusion d’échange?

A

Photothérapie : exposition bambin à lumière brillante d’une longueur d’onde appropriée

Permet de dégrader la bilirubine et dimnue probabilité de kernictère (trouble neuro induit par hyperbilirubinémie)

174
Q

Quelles sont les méthodes de prévention pour anémie hémolytique du nouveau-né?

A

2x dans la grossesse toutes femmes enceintes : détermination groupe ABO et Rh et sérum examiné pour des anticorps

175
Q

Les femmes Rh négatif non-sensibilisées aux anti-D reçoivent quoi et pourquoi?

A

Reçoivent environ 500 unités (100ug) d’anti-D entre 28 et 34 semaines afin de réduire leur risque de sensibilisation par hémorragie foeto-maternelle

Si le bb est Rh négatif : aucune autre prophylaxie est nécessaire

176
Q

À la naissance du bb, quelles mesures de prévention sont effectuées pour éviter anémie hémolytique du nouveau-né allostérique?

A

BB de femmes Rh négatives qui n’ont pas d’anticorps anti-Rh D (les mamans) –>typage du sang de cordon pour ABO et Rh

Si bb est Rh positif : anti-D prophylactique est administré à maman via 500 unités intramusculaire durant 72h suivant accouchement

177
Q

Qu’est-ce que le test de Kleihauer?

A

Test qui détermine la présence de cellules foetale dans la circulation maternelle

Si le Kleihauer est positif : test de cytométrie pour déterminer ampleur de l’hémorragie foeto-maternelle

Le risque de développer des anti-D Rh est proportionnel au nb de cellules foetales dans la circulation foetale

178
Q

À QUOI ÇA SERT DE DONNER DES ANTI-RH À UNE MAMAN RH - QUI A EU UN BB RH +?

A

Petites doses d’ac anti-rh, pour clean up les Gr rh+ de son bb qui se sont ramassés dans sa circulation (hémorragie foeto-maternelle)

Elle ne va donc probablement pas développer des Ac anti-Rh +. car les GR qui lui permetteraient de les développés sont éliminés pendant la grossesse ou 72h post-partum

179
Q

2 cas où la transfusion de plasma frais congelé est indiqué?

A
  1. Correction d’un déficit multiple de la coagulation EN PRÉSENCE d’une hémorragie (ou si nécessité de procédure chx urgente)
    EX :
    a. renversement de surcharge de warfarine (déficit de vitamine K) –>mais on privilégie vitamine K ou [] de tous les facteurs déficients

b. Support patient en CIVD ou suite à transfusions multiples avec coagulopathie dilutionnelle
c. Patient avec maladie hépatique sévère
2. Traitement d’un purpura thrombotique thrombocytopénique (TTP)

180
Q

V ou F
Le plasma frais peut être utilisé pour traiter hypovolémie simple non-associée à une déficience multiple en facteurs de la coagulation

A

FAUX

ni pour déficience spécifique en 1 seul facteur de coagulation pour lequel un produit spécifique est disponible

181
Q

Pour quoi sont utilisés les cryoprécipités?

En quoi est riche le cryoprécipité?

A

Pour traiter des CIVD (déjà utilisé aussi pour hémophilie A)
AUSSI UTILISÉS POUR hypofibrinogénémie avec hémorragie

Riche en fibrinogène, en FVW et en facteur VIII

182
Q

2 CONTEXTES (pas maladies) pour utilisation de [ ] de plaquettes?

A
  1. Thérapeutique

2. Prophylactique

183
Q

Critères pour utilisation de concentré de plaquettes à but THÉRAPEUTIQUE?

A

PATIENT EN HÉMORRAGIE AVEC CRITÈRES SUIVANTS :
1. plaquettes < 50 000 ou dysfonction plaquettaire

  1. Thrombocytopénie/thrombopathie est responsable (ou en partie) de l’hémorragie
  2. Si aucun traitement alternatif valable (ex utilisation de desmopressine dans thrombopathie : maladie de FVW)
184
Q

AJOUTS APRÈS RETOUR APP4
1. Si maman A et papa B, possibilités pour bb?

  1. Différences de formations dans les vx entre CIVD et PTT-SHU?
  2. Quand bb naît > 250 umol/L de bilirubine après réaction hémolytique nouveau-né : nom de la réaction qui est évitée par un traitement?
  3. Peut-on faire test pour dx PTI?
  4. Comment fonctionnent les immunoglobulines IV pour traiter le PTI?
A
  1. AB, AO, BO, ou OO
  2. CIVD : plaquettes + activation de la cascade coag (fibrinogène consommé) vs PTT-SHU (juste plaquettes, pas de cascade de coagulation)
  3. Kernictère : évité par photothérapie
  4. NON : pas de test dx, c’est un dx d’exclusion
  5. Liaison des Ac aux récepteurs Fc des macrophages, donc les saturent et pas de destruction des plaquettes
185
Q

AJOUTS APRÈS RETOUR APP4
1. Si maman A et papa B, possibilités pour bb?

  1. Différences de formations dans les vx entre CIVD et PTT-SHU?
  2. Quand bb naît > 250 umol/L de bilirubine après réaction hémolytique nouveau-né : nom de la réaction qui est évitée par un traitement?
  3. Peut-on faire test pour dx PTI?
  4. Comment fonctionnent les immunoglobulines IV pour traiter le PTI?
A
  1. AB, AO, BO, ou OO
  2. CIVD : plaquettes + activation de la cascade coag (fibrinogène consommé) vs PTT-SHU (juste plaquettes, pas de cascade de coagulation)
  3. Kernictère : évité par photothérapie
  4. NON : pas de test dx, c’est un dx d’exclusion
  5. Liaison des Ac aux récepteurs Fc des macrophages, donc les saturent et pas de destruction des plaquettes

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