APP 4 Flashcards
Après 120j de vie, par quoi est déclenchée la sénescence du GR?
Métabolisme du GR (sans noyau) se détériore au fur et à mesure que leurs enzymes se dégradent, jusqu’au point où les cellules GR ne sont plus viables, en absence de métabolisme
L’arrêt du métabolisme des GR entraîne quoi ensuite au niveau de leur sénéscence?
Les GR changent de forme et perdent leur flexibilité : ils sont détectés par macrophages du systèmes réticulo-endothélial (MO, foie et rate)
Les macrophages phagocytent les GR en fin de vie
Dans les macrophages, les GR dégradés se décomposent en quoi, et comment sont récupérées ou non les différentes composantes?
Hb –>libère hème dont le FER est récupéré par la transferrine et réacheminé vers les érythroblastes dans la moelle
L’autre composante de l’hème est la protoporphyrine
Chaînes de globines –> décomposées en acides aminés (réutilisés pour la synthèse générale de protéines dans le corps)
Comment évolue la protoporphyrine après sa libération de l’Hb des GR dans les macrophages?
Protoporphyrine –>décomposée en (biliverdine), puis bilirubine libre
Bilirubine non-conjuguée atteint le foie et est conjuguée aux GLUCORONIDES = bilirubine conjuguée au foie
La bilirubine conjuguée circule dans la bile à partir du foie
Bilirubine conjuguée atteint l’intestin : devient stercobilinogène et stercobiline, qui sont éliminés dans les selles
Une partie du stercobilinogène et stercobiline sont réabsorbés aux intestins, puis excrétés dans L’URINE EN UROBILINOGÈNE ET UROBILINE
Les haptoglobines sont quoi? Produite par qui? Comment haptoglobine évolue selon l’Hb?
Protéines dans le plasma normal qui se lient avec l’Hb libre dans le sang
Protéine produite par le foie
Le complexe haptoglobine-hémoglobine est éliminé par le système réticulo-endothélial
Donc, l’haptoglobine DIMINUE (car éliminée) lors de libération ANORMALE D’HB DANS LE PLASMA (HÉMOLYSE)
Une anémie hémolytique intravasculaire (dans les vx) se voit par quoi?
Une anémie hémolytique extravasculaire (ex par hypersplénisme) se voit par quoi? : est-ce qu’on voit variation de l’haptoglobine?
- Baisse de l’haptoglobine
- Hausse de la bilirubine non-conjuguée
- Hausse Hb et hémosidérine
- Par splénomégalie : moins de diminution haptoglobine, car celle-ci est dans le plasma et non dans les tissus
Valeur N du décompte des réticulocytes?
50-150 x10^9 /L
Quel est le meilleur indicateur pour déterminer si anémie est regénérative ou aregénérative?
Regénérative : moelle compense l’anémie en produisant + de GR, donc réticulocytes augmentés
Aregénérative : la moelle (ou pas assez EPO, …) possède un défaut qui empêche compensation normale de GR, donc baisse des réticulocytes
Quelle est la cause générale principale d’une anémie regénérative?
Destruction périphérique des GR : la moelle osseuse fonctionne bien
Quelles sont 6 causes d’une anémie regénérative par destruction périphérique des GR?
- Perte de sang (hémorragique)
- Hémolyse intravasculaire
- Métabolisme défectueux des GR (éliminés trop tôt)
- Anomalies de membranes
- Hémoglobinopathie (thalassémie)
- Destruction immune
- SEPTICÉMIE : SURTOUT BACTÉRIES BÂTONNETS GRAM -
Quelles sont 2 causes générales possibles d’anémie aregénérative?
- Problème de production des GR (défaut de la moelle osseuse)
- Maladie rénale qui cause un déficit en EPO et mauvaise stimulation de la production de l’érythropoïèse
Possibilités pour une anémie aregénérative avec moelle riche?
- Envahissement par des cellules hématopoïétiques : leucémie, lymphome, myélome, (SMD, syndrome myéloprolifératif?)
- Envahissement médullaire par cellules non-hématopoïétiques : cellules métastatiques
Possibilité pour anémie aregénérative avec moelle pauvre?
Érythroblastopénie :
Anémie aplasique : érythroblastes < 5%
(toxicité médicamenteuse?)
Possibilité pour anémie aregénérative normocytaire?
Maladie inflammatoire : le fer est consommé ailleurs
V ou F
Anémie hémolytique est une forme fréquente d’anémie
FAUX : forme peu fréquente d’anémie
Quel est le type d’anémie de l’anémie hémolytique? (normo, macro, micro…)
Normalement normocytaire, car la moelle a une production normale et les GR sont détruits en périphérie
Possiblement légèrement macrocytaire, en raison de la réticulocytose causée par érythropoïèse augmentée compensatoire
Meilleure explication de l’anémie hémolytique extravasculaire et intravasculaire?
Extravasculaire ; système réticuloendothélial (MO, foie et rate) détruit de façon excessive les GR
Intravasculaire ; hausse de la destruction directement dans les vx sanguins
Explication du fonctionnement et de l’élimination par l’urine dans l’hémolyse intravasculaire?
Hémolyse intravasculaire : Hb sature rapidement l’haptoglobine
Hb libre en excès va donc être filtrée par le glomérule rénal
Si trop de Hb car ++++ hémolyse IntraV, l’Hb n’est pas complètement réabsorbé au niveau du rein et Hb évacuée dans urine
Dans urine, Hb libère fer = HÉMOSIDÉRINE DANS L’URINE et HÉMOGLOBINURIE
Aussi : formation de MÉTHÉMALBUMINE DANS LE SANG (complexes albumine et hème) issue de l’hémolyse
Quelles sont 2 types de causes des anémies hémolytiques?
exception?
- Causes héréditaires : Défaut intrinsèque des GR
- Causes acquises : proviennent de causes extracorpusculaires (extrinsèques au GR) ou environnementales
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne : exception –> désordre acquis mais de cause intrinsèque aux GR : associé à une hypoplasie de la moelle
Quelle sont les sx de l’anémie hémolytique?
- Signes classiques anémie (pâleur, dyspnée)
- Ictère modéré et fluctuant : accumulation bilirubine non-conjuguée
- Urine foncée : excès urobilinogène dans l’urine
- Splénomégalie
- Lithiase biliaire : calculs biliaires pigmentés composés de sels de calciums qui contiennent bilirubine
- Ulcération des chevilles (surtout anémie falciforme)
3 causes héréditaires d’anémie hémolytique?
- Défaut de membrane des GR
- Déficit enzymatique des GR
- Anomalie de l’hémoglobine (thalassémie)
Quels sont 3 types de défauts de membrane qui entraînent anémie hémolytique héréditaire?
- Sphérocytose
- Elliptocytose
- Ovallocytose
La sphérocytose est une anémie hémolytique extra ou intravasculaire?
Particularité?
Extravasculaire
Anémie hémolytique héréditaire la plus fréquente chez les européens du nord
Explication de la sphérocytose héréditaire qui cause un défaut de membrane et une anémie hémolytique extravasculaire?
Anémie souvent causée par défaut dans les protéines d’interactions verticales entre le squelette membranaire (spectrine) et la couche lipidique membranaire des GR
Donc moelle produit GR en disques biconcaves normaux, mais comme la couche lipidique membranaire est mal attachée au squelette de spectrine, des morceaux de membrane de lipides se détachent quand le GR circule dans le sang et dans le système réticulo-endothélial
GR qui perd sa membrane adopte forme de sphérocyte (meilleur ratio cytoplasme : membrane)
Les sphérocytes sont captés par système réticuloendothélial et détruits = ANÉMIE HÉMOLYTIQUE REGÉNÉRATIVE EXTRAVASCULAIRE HÉRÉDITAIRE