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APP 3 Flashcards

1
Q

Quelle est la lignée de la mégakaryopoïèse?

A

HSC —->CFU-GEMM (progéniteur myéloïde) —-> autre progéniteur multipotent ——->mégacaryoblaste (1er précurseur plaquette) –>mégacaryocyte —–(maturation) ——>endomitose et invagination de la membrane : libération des granules dans le cytoplasme —->relâchement de 1000-5000 plaquettes

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2
Q

Comment mature le mégacaryocyte? Changement principal?

A

Maturation endomitotique : maturation du noyau et réplication de l’ADN, SANS DIVISION DU CYTOPLASME : mégacaryocyte devient très gros, avec plusieurs noyaux dans son cytoplasme

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3
Q

Pendant la maturation du mégacaryocyte (pas endomitose), comment évoluent les cellules?

A
  1. Apparition d’invaginations dans la membrane : membrane de démarcation
  2. Apparition de +++ granules dans le cytoplasme
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4
Q

Overall 3 caractéristiques des mégacaryocytes?

A
  1. TRÈS GROS
  2. Noyau unilobaire (?) non-centré
  3. Ratio noyau/cytoplasme très bas
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5
Q

Lieu de production des plaquettes?

A

Dans la moelle : dans des niches

Une fois les plaquettes produites, elles traversent endothélium des niches

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6
Q

Comment passe-t-on d’un mégacaryocyte avec ++ noyaux et granulations cytoplasmiques vers des plaquettes?

Déjà mentionné mais 1 mégacaryocyte produit combien de plaquettes?

A

Fragmentation du cytoplasme pour libérer les granules : granules = plaquettes

5000-10 000 plaquettes

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7
Q

Temps pour la mégacaryopoïèse?

A

10 jours

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8
Q

QUel est le facteur régulateur majeur des plaquettes? Lieu de production?

A

TPO : 95% produit au foie

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9
Q

Comment et par quoi est influencée la production de TPO? Produit constitutivement? Comment sa []plasmatique est régulée?

Comment TPO est-il (régulé)?

A

50% est produit constitutivement (pas défaut) –>sans influences/variations extérieures

Le 50% de TPO produit de façon constitutive est donc régulé par son ÉLIMINATION

ÉLIMINATION DU TPO PRODUIT CONSTITUTIVEMENT : Liaison du TPO avec récepteur c-MLP sur les plaquettes et mégacaryocytes

L’autre 50% de TPO est produit en réponse à la destruction des plaquettes

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10
Q

Durée de vie d’une plaquette? Durée de vie déterminée par quoi?

A

10 jours : déterminé par le ratio de protéines BAX et BCL2 dans la cellule

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11
Q

Quelle est la valeur normale de [] de plaquettes dans le sang?

A

150-450 x10^9 / L de sang

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12
Q

Forme des plaquettes?

Quelle composante des plaquettes est importante pour 2 rôles importants?

A
  1. Petites, forme discoïde

2. Les GLYCOPROTÉINES DE SURFACE sont essentielles pour RÉACTION D’ADHÉSION ET D’AGRÉGATION PLAQUETTAIRE

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13
Q

Nom et fonction des 3 glycoprotéines de surface des plaquettes?

A
  1. GP1a : adhésion au collagène
  2. GP1b : adhésion au facteur Von-Willebrand
  3. GPIIb-IIIa : Adhésion u facteur Von-Willebrand et son site de liaison est aussi le récepteur du fibrinogène
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14
Q

Quel est le rôle des phospholipides de la membrane des plaquettes?

A

Conversion de certains facteurs de coagulation :
1. X —> Xa

  1. Prothrombine (fct II) —->thrombine (fct IIa)
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15
Q

Quels sont les 3 types de granules dans les plaquettes, et ce que contiennent les 3 types?

A
  1. Granules a : facteurs de coagulation (fibrinogène), facteur de Von-Willebrand, PDGF
  2. Granules denses : ADP/ATP, sérotonine, calcium
  3. Lysosomes : Enzymes hydrolytiques
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16
Q

Les plaquettes sont riches en quels 2 types de protéines, qui permettent quoi?

A

Protéines du cytosquelette + protéines de signalement : permet de faire passer facilement les plaquettes de leur forme quiescente à active

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17
Q

Les PROTÉINES DE SURFACE plaquettaires sont quoi?

les plaquettes possèdent aussi quels autres composés de la même csatégories?

A

Des antigènes importants dans l’auto-immunité contre les plaquettes

Ces protéines sont nommées HPA (human platelet antigens)
Les HPA ont pour la plupart 2 allèles (ex HPA-1a)

Plaquettes expriment ABO et HLA (juste de classe 1)

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18
Q

Quelles sont les 3 fonctions des plaquettes afin de participer à l’hémostase?

A
  1. ADHÉSION : interaction entre endothélium et la plaquette grâce au FVW (retrouvé dans endothélium vasculaire)
  2. AGRÉGATION : interactions plaquettes-plaquettes grâce à la GPIIb-IIIa, qui s’attachent avec FVW (retrouvé dans les granules a) et le fibrinogène (FVW et fibrinogène relient les plaquettes en se fixant dans les récepteurs GPIIb-IIIa)
  3. LIBÉRATION DE GRANULES ET AMPLIFICATION
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19
Q

Les phospholipides des plaquettes, autre que de permettre la conversion des facteurs X et II, permettent quoi?

A

De créer un environnement propice à la cascade de coagulation

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20
Q

Qu’est-ce que le “open canalicular system” des plaquettes?

A

Invaginations de la membrane plaquettaire qui permettent de former une large surface réactive dans laquelle les protéines plasmatiques de la coagulation peuvent être absorbées sélectivement

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21
Q

L’endothélium non-lésé a quel rôle/but principal?

Comment effectue-t-il ce rôle? Explication fonctionnement chacun des composés

A

Rôle d’anti-coagulation : par la synthèse de :
1. Prostaglandines (ex PGI2 inhibe agrégation plaquettaire)

  1. NO
  2. Ectonucléotidase CD39 (effet vasodilatateur qui inhibe agrégation plaquettaire
  3. Thrombomoduline : active la thrombine pour qu’elle clive/active protéine C. Protéine C = anticoagulant car inactive fcts Va et VIIIa
  4. Antithrombine : inactivation de la thrombine et fcts Xa et IXa (via heparin-like molecule)
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22
Q

Une fois endothélium lésé, quelles sont les 2 molécules synthétisées?

A
  1. facteur tissulaire (début cascade intrinsèque)

2. Inhibiteur naturel du facteur tissulaire : TFPI

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23
Q

Comment endothélium lésé a-t-il un effet procoagulant? (autre que par synthèse du facteur tissulaire)?

A
  1. Synthèse FVW
  2. Synthèse prostacycline (?)
  3. Synthèse de Facteur VIII
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24
Q

Comment endothélium peut-il avoir un effet fibrinolytique?

A

EN activant le plasminogène, qui permet synthèse plasmine, qui dégrade la fibrine

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25
Q

Quelles sont les 2 grandes étapes de l’activation plaquettaire (action des plaquettes dans l’hémostase)?

A
  1. ADHÉSION PLAQUETTAIRE

2. ACTIVATION PLAQUETTAIRE

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26
Q

Comment se déroule adhésion plaquettaire?

A
  1. Lésion endothélium expose le FVW dans l’endothélium
  2. FVW change de conformation : se lie avec le récepteur GP1b des plaquettes, et avec le collagène dans la matrice extra-cellulaire de l’endothélium
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27
Q

Comment se déroule L’ACTIVATION PLAQUETTAIRE?

A
  1. Activation primaire des plaquettes par agonistes variés (ex TxA2)
  2. Cette activation primaire permet dégranulation des plaquettes e+ changement de conformation des plaquettes
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28
Q

Quels sont les changements de conformation des plaquettes lors de leur activation primaire?

A
  1. Disque —->sphère avec extensions cytoplasmiques
  2. Modification de leur membrane plasmique
    a. HAUSSE DES PHOSPHOLIPIDES CHARGÉS - : lieu idéal pour 2 types de réactions indépendantes du calcium dans la cascade de coagulation

b. Changement de conformation du GpIIb-IIIa qui pemret la liaison du fibrinogène

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29
Q

Quels sont les 2 types de réactions dépendantes du calcium qui sont favorisées par l’augmentation des phospholipides chargés - sur les plaquettes?

A
  1. Ténase : formation facteur Xa (par facteurs IXa, VIIIa et X)
  2. Prothrombinase : formation de la thrombine par Va, Xa et prothrombine Xa
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30
Q

Explication de la dégranulation des plaquettes qui suit l’activation primaire? (3 étapes?)

A
  1. Activation primaire des plaquettes via la liaison plaquette - FVW - collagène (MEC) —-> signal intracellulaire –>dégranulation granules a —–> AGRÉGATION PLAQUETTAIRE ET STABILISATION DU CAILLOT
  2. LIBÉRATION D’ADP par les granules denses : promotion de l’activité des plaquettes
  3. RÉACTION D’AMPLIFICATION SECONDAIRE DE L’ACTIVATION DES PLAQUETTES est initiée par le TxA2 produit par les plaquettes : TxA2 = vasoconsticteur, encourage agrégation, active plaquettes avoisinantes
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31
Q

Détails de la réaction de production de TxA2 par les plaquettes et de son action d’agrégation plaquettaire?

A

Phospholipase A2 permet la formation de TxA2 : permet la diminution du cAMP = hausse de la [] des ions de Ca2+ dans la plaquette = agrégation + vasoconstriction

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32
Q

DONC, AGRÉGATION PLAQUETTAIRE MÉDIÉE PAR ___ ET ____, QUI PERMETTENT UNE AGRÉGATION DE PLAQUETTES ASSEZ SOLIDE POUR _____

A

ADP ET TXA2

FORMER LE CLOU PLAQUETTAIRE : HÉMOSTASE PRIMAIRE

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33
Q

Résumé des 4 grandes étapes de l’hémostase primaire :

A
  1. Vasoconstriction immédiate + contraction réflexe des artérioles adjacentes pour diminuer le flot de sang au lieu de lésion : permet activation des plaquettes par contact plaquettes avec endothélium lésé
  2. Adhésion initiale des plaquettes par Gp1b (au fvw dans l’endothélium) et Gp1a
  3. Activation plaquettaire et dégranulation des plaquettes/changement de conformation : démarre l’agrégation
  4. Roulement des plaquettes dans le sag du flot sanguin et adhésion entre les plaquettes par récepteurs GpIIb-IIIa via le fibrinogène et le fvw entre les plaquettes = FORMATION DU CLOU PLAQUETTAIRE
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34
Q

Quelle autre étape de la coagulation commence simultanément au déroulement de l’hémostase primaire?

Explication de l’initiation de ce processus?

A

La formation de thrombine : LA CASCADE DE COAGULATION

  1. La lésion endothéliale permet d’exposer le facteur tissulaire (normalement pas en contact avec le sang)
  2. Quand FT est exposé, il entre en contact avec facteur de coagulation VIIa et déclenche la cascade extrinsèque de coagulation, à la surface des plaquettes : SUR LA SURFACE DE PHOSPHOLIPIDES
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35
Q

Quel est donc le but de la cascade de coagulation, et à quoi cela va-t-il servir?

A

Formation de thrombine

La thrombine permet de faire passer fibrionogène —>fibrine

La fibrine se polymérise ensuite et crée un filet qui emprisonne et donne durabilité aux plaquettes

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36
Q

Où se déroulent les étapes de la cascade de coagulation? À quoi servent les ions Ca2+ sur les plaquettes?

A

Sur la surafec de phospholipides à la surface des plaquettes

Les ions calcium sont essentiels aux interactions entre les facteurs de coagulation

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37
Q

Explication de la voie extrinsèque de coagulation (pas le tronc commun)

A
  1. Facteur tissulaire (III) + VII = FT + VIIa

2. Complexe FT-VIIa permet X ——> Xa

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38
Q

Explication de la voie intrinsèque de coagulation

A
  1. XII —->XIIa
  2. XIIa et THROMBINE permettent XI ——>XIa
  3. XIa permet IX —–>IXa
  4. THROMBINE permet VIII ——>VIIIa
  5. VIIIa et IXa permettent X —->Xa
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39
Q

Quelle est la voie commune de coagulation?

Sur quels facteurs en tout thrombine agit-elle?

A
  1. X —–>Xa
  2. THROMBINE permet V —–>Va
  3. Va permet à Xa d’activer II (prothrombine) —–>IIa (thrombine)
  4. Thrombine (IIa) permet fibrinpgène —–>fibrine

Thrombine agit pour synthèse de
1. Un peu IXa ? (avec XIa)

  1. VIIIa
  2. Va
  3. Fibrine
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40
Q

Quel est l’ordre de L’Activation des 2 cascades? Quand se fait-elle l’explosion de thrombine?

A
  1. cascade extrinsèque avec FT ( et activation initiale de la intrinsèque aussi, mais faible)
  2. Génère seule un peu de thrombine, assez pour activer les facteurs dépendants de la thrombine dans al cascade intrinsèque (un peu XIa, VIIIa, et Va) = VOIE INTERMÉDIAIRE
  3. Va donc renforcer +++++ la cascade intrinsèque, qui peut produire ++++ de thrombine et production de ++++ fibrine
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41
Q

Les fcts de coagulation sont synthétisés par qui?

Quels sont les autres rôles importants de cet organe dans l’hémostase?

A

Par LES HÉPATOCYTES DU FOIE

***SAUF LE VIII : synthétisé par les cellules endothéliales des sinosoïdes DU FOIE, donc en cas de CIRRHOSE : LE VIII N’EST PAS DIMINUÉ

  1. synthèse du fibrinogène
  2. synthèse du TPO
  3. synthèse de facteurs de croissance autres que TPO
  4. Destruction des facteurs de croissance activés
  5. Synthèse du facteur tissulaire
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42
Q

Qui synthétise le FVW?

A

Les cellules endothéliales et les mégacaryocytes (précurseurs de plaquettes)

C’est pourquoi on en retrouve dans les plaquettes et dans l’endothélium

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43
Q

Dans quelles étapes de la cascade de coagulation le calcium est-il essentiel?

A

Pour le X —–>Xa

Pour le II ——>IIa par le Xa

Pour le fibrinogène —–>fibrine par le IIa (thrombine)

pour le XIII —–>XIIIa

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44
Q

Quelle est la dernière étape de la cascade de coagulation après la synthèse de fibrine?

A

Fibrine ——>Fibrine stable par XIIIa (avant XIII ——>XIIIa par IIa)

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45
Q

Quelles sont les 2 façons pour les humains d’obtenir de la vitamine K?

A
  1. Aller en chercher dans l’alimentation

2. En synthétiser par nous-mêmes

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46
Q

Quelles sont les sources de vitamine K végétales et animales?

Par quoi est SYNTHÉTISÉE la vitamine K?

A

Végétales : Légumes verts feuillus : épinards, brocolis, choux de Bruxelles

Animales : Viande, huile de poisson, lait et ses dérivés

Par les bactéries intestinales

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47
Q

Lieu absorption vit K, avec quoi et nécessite quels composantes du système digestif?

A

Absorption dans l’intestin grêle avec les lipides alimentaire via les chylomicrons

Nécessite donc sels biliaires et sécrétions pancréatiques

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48
Q

Comment sont les réserves de vit K dans le corps et implique donc quel besoin?

Comment est le cycle de mise en réserve?

A

Réserves sont très basses de vitamine K dans le corps : nécessite le besoin d’avoir un bon apport alimentaire

Par contre, mêmes si réserves sont basses, le cycle de mise en réserve est rapide

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49
Q

Quels sont les lieux de stockage de la vit K, et sous quelle forme?

A
  1. Dans le foie : associée aux VLDL, et distribuée aux tx via les LDL
  2. Surrénales
  3. Poumons
  4. Moelle osseuse
  5. Reins
  6. Ganglions
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50
Q

Pourquoi une insuffisance hépatique entraîne-t-elle possiblement un déficit en vit K?

A

Parce que les sels biliaires, nécessaires à l’absorption de la vitamine K, sont synthétisés par le foie

Une défaillance de la synthèse de SB par le foie empeche donc l’absorption de vit K

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51
Q

Quels sont les facteurs de coagulation dépendants de la vitamine K?

En quoi en sont-ils dépendants?

A

1972 : X, IX, VII et II

Vitamine K permet la formation de ces facteurs dans le foie, et permet de les fixer au calcium

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52
Q

Pour quels autres composés la vitamine K est-elle essentielle?

A

Pour les protéines S et C

Protéine S est un cofacteur de la protéine C

Protéine C peut désactiver les facteurs Va et VIIIa

AINSI, LA VIT K AGIT À LA FOIS COMME FACTEUR PRO-THROMBOTIQUE (SYNTHÈSE DE II, VII, IX, ET X) ET ANTI-THROMBOTIQUE ( SYNTHÈSE DE LA PROTÉINE C ET S QUI INACTIVENT VA ET VIIIA)

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53
Q

En cas d’administration d’un médicament anti-vitamine K, le corps est-il en état prothrombotique ou anti-thrombotique (fibrinolytique)?

A

Pro-thrombotique (meme si vit K essentielle pour synthèse de certains facteurs de coagulation)
DANS LES 1ERS JOURS UNIQUEMENT!

OVERALL : MED ANTI-VITK (EX WARFARINE) A UN EFFET ANTI-THROMBOTIQUE

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54
Q

Quel est le rôle de l’Antithrombine en général, puis plus précisément de l’Antithrombine III?

A

Antithrombine : inhibe la thrombine + les facteurs de coagulation IXa, Xa, XIa et XIIa

Antithrombine III : se lie avec son cofacteur “heparin-like molecule” SUR ELS CELLULES ENDOTHÉLIALES pour inactiver les facteurs IXa et Xa, et la thrombine

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55
Q

Quelle est la particularité des facteurs Va et VIIIa?

A

Ce sont des cofacteurs enzymatiques : ils agissent comme des récepteurs qui permettent à deux autres facteurs de s’assembler ensemble

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56
Q

Quel est le fonctionnement de la protéine C/S? A quel(s) buts?

A
  1. Thrombomoduline modifie la thrombine pour qu’elle active/clive la protéine C
  2. La protéine C + son cofacteur protéine S inhibent les cofacteurs Va et VIIIa, et prévient ainsi la formation subséquente de thrombine
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57
Q

Qu’est-ce que le TFPI? Synthétisé par qui?

A

Inhibiteur du facteur tissulaire et autres

Synthétisé par les cellules endothéliales

INACTIVE LE FACTEUR Xa ET LE COMPLEXE FT-VIIa

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58
Q

Quel est l’élément principal de la fibrinolyse, et inhibe quoi?

A

La plasmine

Plasmine inhibe la fibrine, le fibrinogène, les cofacteurs V et VIII et plusieurs autres protéines

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59
Q

Quels sont les facteurs/éléments responsables de la conversion plasminogène—>plasmine?

A
  1. Le facteur XII
  2. Activateurs de plasminogène :
    a. t-PA : synthétisé par les cellules endothéliales

b. u-PA
c. Streptokinase bactérien

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60
Q

Pourquoi dit-on que la protéine C stimule/encourage la fibrinolyse? (plus que juste détruire les facteurs Va et VIIIa)

A

Parce que la protéine C désactive les inhibiteurs de la t-PA : permet donc une hausse de t-PA

Le t-PA peut ainsi activer la plasmine, qui peut dégrader la fibrine/fibrinogène/fcts Va et VIIIa

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61
Q

Quelles sont les 2 molécules qui empêchent qu’il y ait trop de fibrinolyse?

A
  1. a-antiplasmine circulante : se lie à la plasmine libre et l’inactive
  2. PAI : inhibiteurs des activateurs de plasminogène (t-PA) –>sécrétés par les cellules enfothéliales et bloque la fibrinolyse en inhibant le t-PA = effet procoagulant au final
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62
Q

Les défauts de l’hémostase PRIMAIRE sont associés avec quels types de saignements?

Les défauts de l’hémostase primaire concernent quelles composantes? Explication?

A

Défauts des plaquettes ou du FVW(vasculaires)

Entraînent des saignements des membranes muqueuses et de la peau : ecchymoses faciles et saignements des petits vaisseaux (saignements superficiels)

+ saignements prolongés après intervention

Les défauts vasculaires viennent soit des vx eux-mêmes ou du tx conjonctif perivasculaire

Les troubles plaquettaires sont par déficit de plaquettes ou thrombopathies

ex : ecchymoses, pétéchies, purpura, saignements gingivaux ou epixastis, ménorragie

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63
Q

Quelles sont les 2 façons d’avoir un défaut de l’hémostase primaire (plaquettes ou fvw)?

A

héréditaire ou acquis

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64
Q

Quelle est une maladie associée à un défaut de l’hémostase primaire?

A

Maladie du FVW : absence du FVW, donc pas d’initiation du clou plaquettaire et saignements

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65
Q

Quels sont les 2 causes de thrombopathies? Laquelle est la plus fréquente/plus rare?

A

Thrombopathies héréditaires : RARES

Thrombopathies acquise : FRÉQUENTES

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66
Q

3 EXEMPLES DE THROMBOPATHIES HÉRÉDITAIRES? Explication de la cause de la thrombopathie

A
  1. Thromboasthénie de Glazmann (déficit en GpIIb-IIIa)
  2. Maladie de Bernard-Soulier : déficit en GpIb
  3. Déficit primaire de la sécrétion granulaire
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67
Q

Exemples de thrombopathies acquises?

A
  1. Médicaments anti-plaquettaires : aspirine, clopidogrel
  2. SMD et syndrome prolifératif (baisse nb/fct des plaquettes –> peuvent créer en mm temps thrombopathie et thrombocytopenie - via pancytopenie)
  3. Urémie : souvent patients sous dialyse
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68
Q

Les défauts de l’hémostase secondaire sont CAUSÉS par quoi? (où est le défaut)?

A

Par des déficit en facteurs de coagulation (ou autre erreur dans la cascade de coagulation)

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69
Q

Défaut de l’hémostase secondaire causent quels types de saignements?

A

Saignements profonds : articulations et tissus mous

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70
Q

Quels sont des exemples de troubles de l’hémostase secondaire héréditaires?

A
  1. Hémophilie A : déficience du fct VIII
  2. Hémophilie B : déficience du facteur IX (maladie de Christmas)
  3. Maladie de Von Willebrand type 3 : car accompagnée d’un déficit en VIII
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71
Q

Les troubles de l’hémostase secondaire acquis sont causés par quoi?

A
  1. Déficit en Vitamine K
  2. Maladie hépatique (mauvaise synthèse des fct de coagulation)
  3. Coagulation intravasculaire disséminée (consommation des fcts de coagulation)
  4. manque de coagulation causée par les anticorps
  5. Syndrome de transfusion massive
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72
Q

Les saignements prolongés en cas de coupures de la peau sont causés par un trouble de l’hémostase primaire ou secondaire?

A

Beaucoup + par trouble HÉMOSTASE PRIMAIRE

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73
Q

Chez qui sont + fréquents les troubles hémostase primaire? secondaire?

A

Primaire : = chez tout le monde

Secondaire : 80% sont des hommes

74
Q

Quel est le désordre de saignement héréditaire le plus important?

A

Maladie de Von-Willebrand

75
Q

Rappel : par qui est produit le FVW?

Quels sont les 2 rôles du FVW?
Pour le 1er rôle, comment le FVW change sa conformation pour accomplir sa tâche?

A

Par les mégacaryocytes et l’endothélium

  1. Permettre adhésion plaquettaire primaire avec collagène de l’endothélium (GpIb), et permettre agrégation plaquettaire entre elles pour former le clou plaquettaire
    Le FVW : il se déroule pour former un MULTIMÈRE (celui de haut poids moléculaire est + efficace)
  2. Transporter le facteur de coagulation VIII afin de prévenir sa destruction prématurée
76
Q

Quelles sont les 2 raisons d’avoir une maladie de Von-Willebrand?

Si 2ème raison, pourquoi?

A
  1. Déficit en FVW
  2. FVW anormal (accompli donc mal sa fonction) : plusieurs mutations faux-sens dans différentes parties de son gène sur le chromosome 12
77
Q

Quels sont les noms/explications des 3 types de maladie de FVW, et % pour chacuns?

A

Type 1 : déficience quantitative partielle en FVW : 65-75%

Type 2 : Anomalie fonctionnelle FVW : 25-45%

Type 3 : déficience complète en FVW : RARE

78
Q

Quel type de maladie de FVW possède des sous-types, et caractéristiques des sous-types?

A

Type 2 : anomalie fonctionnelle du FVW

2A : baisse de l’agrégation des plaquettes + multimères de haut poids moléculaire de FVW absents

2B : affinité du FVW AUGMENTÉE pour GpIb des plaquettes + multimères de HPM de FVW souvent absents

2C : baisse de l’agrégation des plaquettes

2D : baisse de capacité de liaison du facteur VIII (donc moins de VIII)

79
Q

Comment est la transmission de la maladie de Von-Willebrand?

A

Autosomique DOMINANTE : mais dominance incomplète

80
Q

Au même taux de FVW dans la maladie de FVW, les hommes ou les femmes sont-ils + affectés (sx plus intenses)?

A

Les femmes

81
Q

Par quoi est déterminée la sévérité des saignements dans maladie de FVW?

A

Par le type de mutation et des effets génétiques épistatiques, comme le groupe ABO

82
Q

Quels sont les sx de la maladie de FVW?

A
  1. Saignements muqueux et cutanés : epixastis, saignements gingivaux, ecchymoses/purpura
  2. Pertes de sang abondantes lors de coupures superficielles ou abrasions
  3. Hémorragies post-traumatiques ou post-opératoires
  4. Hémarthroses articulaires et hématomes musculaires sont RARES, sauf pour type 3 car cause une atteinte de l’hémostase secondaire
83
Q

Quels sont les rx de laboratoire suivants pour maladie du FVW?

  1. Test PFA-100 ? (et c’est quoi?)
  2. Niveaux du facteur VIII
  3. APTT (c’est quoi)?
  4. Niveaux de FVW?
  5. Fonctions de liaison au collagène?
  6. Analyse des multimères : utile pour quoi?
  7. Décompte plaquettaire?
  8. temps de prothrombine (PT)?
A

TEST PFA-100 est un test de la fonction plaquettaire :
APTT : temps de céphaline activé : reflète le temps pour effectuer la cascade intrinsèque et la cascade commune de coagulation

  1. Test PFA-100 : anormal
  2. Souvent diminué (s’il est bas, vérifier par un test de liaison du VIII au FVW)
  3. Possiblement prolongé (dépend de la sévérité - lien avec fct VIII)
  4. Généralement diminués
  5. Souvent diminué
  6. ANALYSE DES MULTIMÈRE PERMET DE DÉTERMINER LE TYPE
    2A : multimères absents
    2B : multimères généralement réduits ou absents
    2C et 2D : multimères normaux
  7. Normal (sauf pour le type 2B)
  8. TP normal (reflète la cascade extrinsèque de coagulation ?)
84
Q

Quels sont les traitements possibles pour maladie de FVW?

traitement particulier pour les personnes avec type 1?

A
  1. Utilisation d’agent antifibrinolytique et de mesures locales
  2. Desmopressine (DDAVP) : permet relâche de FVW par les cellules endothéliales 30 min après infusion
  3. Concentré de FVW pour personnes avec très bas taux de FVW
85
Q

Rappel : qu’est-ce que hémophilie A?

Qu’est-ce qui permet VIII —->VIIIa?

Comment VIIIa et IXa agissent sur Xa?

A

Déficience/diminution en facteur VIII

Thrombine

VIIIa accélère la réaction de X —–> Xa, catalysée par le IXa
** VIIIa est le cofacteur de IXa

86
Q

Pourquoi hémophilie A est-elle spéciale?

Est-elle héréditaire ou acquise par mutation ponctuelles?

A

Déficience de COAGULATION HÉRÉDITAIRE la plus commune (30-100/1 million)

Majoritairement héréditaire, mais 1/3 sont acquises et résultent de mutations récentes

87
Q

Quel est le type de transmission de l’hémophilie A?

Où est le gène et composition?

A

Transmission liée au X –> la plupart des patients atteints sont des hommes

Gène de hémophilie A est situé près de la pointe du long bras du chromosome X

Gène est très large et composé de 26 exons

88
Q

Quelles sont les différentes parties de la protéine du facteur VIII, et comment l’une des partie est-elle modifiée lors de son interaction avec ______?

A

Région triplée A1A2A3

Région dupliquée C1C2

Domaine B fortement glycolysée : supprimée lors de l’activation de VIII en VIIIapar la thrombine

89
Q

Où est synthétisé la protéine VIII?

A

Dans les cellules endothéliales des veinules sinusoïdes du foie : DONC SA SYNTHÈSE N’EST PAS AFFECTÉE PAR UNE DÉFICIENCE DES HÉPATOCYTES EX CIRRHOSE

90
Q

Quelles sont les types de mutations chez 50% des hémophilies A?

A
  1. Mutations faux-sens
  2. Mutations de décalage du cadre de lecture
  3. Délétions

Dans le gène du facteur VIII

91
Q

Quelle est une mutation + rare dans le gène VIII de l’hémophilie A qui entraÎne une hémophilie + grave?

A

Mutation flip-tip : gène de VIII est brisé par une inversion à la fin du chromosome X

92
Q

Comment la sévérité des sx d’hémophilie A est-elle liée avec la qté de facteur VIII?

A

La sévérité des sx est INVERSEMENT PROPORTIONNELLE À la qté de VIII

Plus il y a de VIII, moins les sx sont intenses

93
Q

Sx d’hémophilie A?

A
  1. Saignements articulaires et dans tissus mous
  2. Hématomes musculaires et hémarthroses articulaires chez les patients + atteints —-> peuvent créer des déformations/incapacités articulaires
  3. Ecchymoses excessives
  4. Hémorragies post-circoncision, post-chirurgicales, extractions dentaires, traumatiques importantes
  5. Hématurie et hémorragies gastro-intestinale spontanée
  6. Compression d’un nerf ou nécrose ischémique
  7. Hémorragie spontanée intracérébrale plus fréquente que dans la population générale
  8. Pseudotumeurs hémophiliques (hématomes musculaires et osseux encapsulés suite à une hémorragie répétée avec un gonflement kystique)
94
Q

Les pseudotumeurs hémophiliques sont visualisées comment, et sont visibles où?

A

à l’IRM

Os longs, crâne, os pelviens, grands groupes musculaires

95
Q

50% des hémophiliques ont développés quoi?

A

50% ont étés infectés au VIH qui cause thrombocytopénie, et exacerbe leur hémophilie

96
Q

Quand se manifestent-elles les hémophilies A, et avec quel sx? Explication du sx?

A

Dans l’enfance

Avec hémarthroses : saignement qui provient de la couche synoviale (couche de cellules qui encapsule le liquide synovial qui agit comme lubrifiant dans les articulations)

Couche synoviale +++ vascularisée et souvent soumise à bcp de tension, et sensible aux traumatismes

Hémophiles sévères non-traités dans les pays en voie de développement sont en chaise roulante à l’adolescence, car ils ont les genous petés suite à des saignements répétés

97
Q

Si activité normale d’un facteur coagulation (VIII ou IX) responsable d’hémophilie est de 100%, quels sont les sx associés à hémophilie A ou B si % de facteur VIII ou IX est de :

  1. < 1%
  2. 1-5%
  3. 6-30%
A
  1. <1% : hémophilie sévère = saigenements spontanés articulations, muscles et organes internes
  2. 1-5% : hémophilie moyenne : Saignement après traumatisme mineur, épisodes de saignements spontanés occasionnels
  3. 6-30% : hémophilie légère : saignement après seulement un traumatisme significatif, post-chirurgie
98
Q

Quelle est la différence entre temps de prothrombine et INR?

A

Illustrent les 2 la cascade extrinsèque de coagulation

INR est une représentation différente du temps de prothrombine

99
Q

Comment sont les résultats de laboratoire suivants pour l’hémophilie A :

  1. test PFA-100 (test de l’agrégation plaquettaire)
  2. INR/PT
  3. APTT (temps de céphaline activée)
  4. Dosage du facteur VIII
  5. Décompte plaquettaire
  6. Facteur IX
  7. FVW
A
  1. PFA-100 normal
  2. INR/PT : normal
  3. APTT (temps de céphaline activée) : augmenté
  4. VIII diminué
  5. Décompte plaquettaire normal
  6. Facteur IX normal
  7. FVW normal
100
Q

Quelles sont 5 possibilités de traitement pour hémophilie A?

A
  1. Infections de facteur VIII
  2. Desmopressine (DDAVP) : alternative pour patients avec hémophilie légère –>augmente sécrétion de VIII par les cellules endothéliales des veinules sinusoïdes du foie (la desmopressine permet aussi la relache de FVW lors de maladie de FVW)
  3. Mesure de support local : Traiter hémarthroses et hématomes = repos membre affecté, glace et prévention futur trauma
  4. Traitement prophylactique: Concentrés de VIII gardés à la maison, au frigo —>utilisation 3x / semaine pour maintenir VIII > 1%
  5. Thérapie de gène : Tentatives de corriger gènes par vecteurs viraux
101
Q

Quelle est une complication du traitement contre hémophilie A?

A

30-40% des patients vont développer anticorps contre le facteur VIII

102
Q

Autre nom hémophilie B?

A

Maladie de Christmas

103
Q

Hémophilie B : explication?

+ ou - fréquent que hémophilie A?

A

Déficit ou diminution/absence du facteur IX

5x - fréquent que hémophilie A

104
Q

Quelle est la principale voie d’activation du IX en IXa, et l’autre voie possible?

A

Activation via le XIa, qui permet IX —->IXa via la cascade intrinsèque

OU

(activation via le complexe VIIa-facteur tissulaire dans la voie extrinsèque) : souvent absent des shémas, ça doit être minime, ne pas trop considérer

105
Q

Quel est le mode de transmission de l’hémophilie B?

A

Même que l’hémophilie A : maladie liée au X, atteint presque juste des hommes

106
Q

Où est situé le gène du fct IX p/r à celui du fct VIII?

A

Près du gène de VIII : près de la pointe du long bras du chromosome X

107
Q

Quelles sont les manifestations de l’hémophilie B?

A

LES MÊMES QUE CELLES DE L’HÉMOPHILIE A
1. Saignements articulaires et dans tissus mous

  1. Hématomes musculaires et hémarthroses articulaires chez les patients + atteints —-> peuvent créer des déformations/incapacités articulaires
  2. Ecchymoses excessives
  3. Hémorragies post-circoncision, post-chirurgicales, extractions dentaires, traumatiques importantes
  4. Hématurie et hémorragies gastro-intestinale spontanée
  5. Compression d’un nerf ou nécrose ischémique
  6. Hémorragie spontanée intracérébrale plus fréquente que dans la population générale
  7. Pseudotumeurs hémophiliques (hématomes musculaires et osseux encapsulés suite à une hémorragie répétée avec un gonflement kystique)
108
Q

Quel de laboratoire permet de distinguer facilement Hémophilie A et B?

A

Le dosage des Fcts VIII et IX

109
Q

Comment sont les paramètres de laboratoire suivants pour hémophilie B?

  1. PFA-100 (test agrégation plaquettaire)?
  2. APTT?
  3. Dosage du fct IX
  4. DÉcompte plaquettaire
  5. INR (PT)
  6. Dosage fct VIII
  7. FVW?
A
  1. PFA-100 : normal
  2. APTT : augmenté
  3. IX en petite qté
  4. Plaquettes normales
  5. INR normal
  6. VIII normal
  7. FVW normal
110
Q

Quel est le traitement de l’hémophilie B? Différence du traitement avec l’un des traitements de l’hémophilie A?

A

Similaire à celui de l’hémophilie A :

Concentré de facteur IX : mais donné moins fréquemment (plus grands intervalles) car demi-vie plus grande que le facteur VIII

On privilégie le facteur IX recombiné, mais besoin d’une plus grande dose que le IX issu du plasma pour atteindre la même réponse

111
Q

Pourquoi/qu’est-ce qui entraîne une personne développe-t-elle une hémophilie acquise? Contre quel facteur + fréquemment?

A

Car elle développe des anticorps contre son facteur VIII (plus rarement contre son facteur IX)

112
Q

Différence entre population atteinte pour hémophilie héréditaire vs acquise?

A

Héréditaire : majoritairement des hommes (car lié à l’X, déjà mentionné)

Acquis : autant les hommes que les femmes

113
Q

Quelles sont les différences de manifestations cliniques entre hémophilie héréditaire vs acquise?

A
  1. Héréditaire ; hémorragies musculaires et hémarthroses surtout
  2. Acquis : tableau un peu moins sévère (pas toujours par contre), ecchymoses spontanées +/- étendues
    - —— moins d’hémorragies musculaires/hémarthroses : À PROUVER
114
Q

Quelles sont les différences de rx de laboratoire entre hémophilie héréditaire et acquise?

A
  1. Héréditaire : test de l’APTT corrigé : corrigé (temps APTT normal) avec ajout de fct VIII (ou IX) : on voit que la raison de l’hémophilie était un manque de production du facteur de coagulation
  2. Acquise : APTT pas corrigé avec test corrigé : illustre qu’il existe dans le sang un inhibiteur du facteur de coagulation : des Ac anti-VIII, ou anti-IX, qui détruisent ceux qu’on ajoute au sang
115
Q

Qu’est-ce qu’une thrombophilie? Spécificité de cet APP?

A

État d’HYPERcoagulabilité

ON VA JUSTE ABORDER LES THROMBOPHILIES HÉRÉDITAIRES, PAS LES ACQUISES

116
Q

Quelles sont 5 raisons (sans explication) de thrombophilies héréditaires?

A
  1. Déficience en protéine C
  2. Déficience en protéine S
  3. Déficience en antithrombine
  4. Mutation facteur V Leiden
  5. Mutation de la prothrombine
117
Q

Dans le cas d’une thrombophilie par déficience en protéine C : 1) comment les enfants naissent au niveau de leur gène de protéine C? 2) sx avec lesquels les patients se présentent?

3) complication intense que les patients déficients en Prot C peuvent subir s’il reçoivent un certain médicament : ?

A
  1. Enfants naissent homozygotes mutés
  2. Coagulation intravasculaire disséminée et purpura fulminans
  3. NÉCROSE DE LA PEAU si reçoivent WARFARINE (inhibiteur vitamine K) : la protéine C est absente avant que les fcts de coagulation soient inhibés, donc quand même formation de thrombus et occlusion vx (pas hausse de risque de thrombose artérielle, mais oui hausse de risque thrombose veineuse)
118
Q

Déficience en protéine S : sx?

A

Similaire à déficience en protéine C : nécrose de la peau si administration de warfarine (car thrombus et occlusion des vx, surtout veineuse)

119
Q

Déficience en antithrombine : quels sont les sx de ces patients? Commencent à quel âge?

Pourquoi se distingue des autres causes de thrombophilie?

A

Thromboses veineuses récurrentes au début de l’âge adulte + thromboses artérielles mais moins courantes

Thrombophilie la + sévère des 5, avec + de sx et évolution + rapide

120
Q

Explication de la maladie de facteur V Leiden? SX?

A

Normalement, protéine C agit en détruisant le facteur V : ce qui inhibe la cascade de coagulation et allonge le APTT

Mais, facteur V Leiden (muté) résiste à la destruction par la protéine C/protéine S : AUGMENTE LE RISQUE DE THROMBOSE VEINEUSE, MAIS PAS ARTÉRIELLE

121
Q

Une mutation de la prothrombine (précurseur de la thrombine) augmente quoi de combien? ENtraîne quelle modification de la prothrombine?

A

Mutation prothrombine = hausse de la qté de prothrombine dans le plasma
Augmente le risque de thrombose de 5x

122
Q

Description générale du syndrome antiphospholipide?

A

État d’HYPERcoagulabilité ACQUISE

Présence persistante d’anticorps anti-phospholipides dans le sang

123
Q

Quels sont les sx majeurs du syndrome anti-phospholipide?

A
  1. Formation de thrombus veineux ET artériels

2. Fausses couches récurrentes

124
Q

Comment les anticorps anti-phospholipides entraînent-ils un état d’hypercoagulabilité IN VIVO : DANS LE CORPS HUMAIN?

A

Parce que les Ac attaquent les phospholipides de la membrane des cellules endothéliales et des cellules sanguines

Entraîne

  1. Dommages aux cellules endothéliales : brèche qui déclenche hémostase
  2. Activation des plaquettes ou du complément directement
  3. Interaction avec les domaines catalytiques de certains facteurs de coagulation : état pro-coagulatoire
125
Q

IN VITRO (laboratoire, sans plaquettes ou endothélium dans l’échantillon de sang), quel est l’effet des anticorps anti-phospholipides?

A

Entraîne une inhibition de la coagulation, car les Ac interviennent directement avec les complexes de phospholipides

126
Q

Quels sont 3 types d’Ac anti-phospholipides dans le syndrome antiphospholipide?

A
  1. Ac Lupus : retrouvé chez les patients avec le Lupus
  2. Ac anti-cardiolipine
  3. Ac anti-B2-GPI-1
127
Q

Quelles sont les manifestations cliniques + en détails (impact des sx principaux) du syndrome antiphospholipide?

  • quelle pancytopénie peut-on observer?
A
  1. Thromboses artérielles causent :
    a. Ischémie des membres périphériques
    b. AVC
  2. Infarctus myocardique
  3. Thromboses veineuses causent :
    a. Thrombophlébite profonde
    b. Embolie pulmonaire
    c. Thromboses des vx déservant les organes abdominaux
  4. Fausses couches : causées par infarctus placentaires
  5. Thrombocytopénie (in vivo?) ????
  6. Livedo réticulaire : érythème, violacé, qui dessine réseau en mailles
128
Q

Impact du syndrome antiphospholipide sur les tests de coagulation suivants :

  1. Temps de céphaline activée
  2. Temps de céphaline activée corrigée
  3. Tests dépendants de qté limitées de phospholipides
A
  1. Temps de céphaline activée : Augmenté, car les Ac bloquent les phospholipides-céphaline (céphaline = phospholipide ajouté pour remplacé les phospho des plaquettes et endothélium) nécessaires pour coagulation, donc allonge le temps (mais probablement que IN VIVO, Ac attaquent + endothélium que plaquettes, donc tot = état procoagulatoire)
  2. Temps de céphaline activée corrigée (ajout de plasma N) : aussi augmenté, car les Ac anti-phospholipides attaquent les phospho du plasma normal
  3. Ac Lupus détecté dans la phase liquide, Ac anti-cardiolipine et anti-B2-GPI-1 détectés dans la phase solide
129
Q

3 catégories de facteurs de risque de la thrombose veineuse profonde

A
  1. Désordres hémostatiques héréditaires :
  2. Désordres hémostatiques héréditaires ou acquis :
  3. Désordres acquis :
130
Q

Facteurs de risques de thrombose veineuse profonde via des DÉSORDRES HÉMOSTATIQUES HÉRÉDITAIRES?

A
  1. Mutation facteur V Leiden
  2. Mutation prothrombine
  3. Déficience protéine C
  4. Déficience protéine S
  5. Déficience antirhombine
  6. Dysfibrinogénémie
  7. Groupe sanguin ABO non-O : relié à plus haut taux de FVW et de facteur VIII sérique
  8. ATCD familial de thrombose veineuse profonde
131
Q

Facteurs de risques de thrombose veineuse profonde via des DÉSORDRES HÉMOSTATIQUES HÉRÉDITAIRES ET ACQUIS?

A
  1. Hausse facteur VIII plasmatique
  2. Hausse fibrinogène plasmatique
  3. hausse homocystéine
132
Q

Facteurs de risques de thrombose veineuse profonde via des DÉSORDRES HÉMOSTATIQUES ACQUIS?

A
  1. Âge, obésité, varices, déshydratation
  2. Grossesse, thérapie aux oestrogènes
  3. Thrombocytopénie induite par héparine (?)

4ATCD de thrombose veineuse superficielle

  1. Désordres sanguins : hyperviscosité, polycythémie
  2. Traumatisme majeur
  3. Hospitalisation
  4. Post-opératoire : abdominal, genou, hanche
  5. Stase veineuse et immobilité
  6. AVC
  7. Anticoagulant lupus
  8. Obstruction pelvienne
  9. Syndorme néphrotique
  10. Hémoglobinurie parodyxique nocturne (?)
  11. Inflammation : lupus, diabète, maladie inflmx intestin, tuberculose, maladie de Behçet’s
  12. Cancer et maladies myéloprolifératives
133
Q

Sx de thromboses veineuses profondes :

A
  1. Membre douloureux, gonflé : surtout si ATCD de thrombose veineuse, cancer, ou confinement récent au lit
  2. Dans la jambe :
    a. 1 seul mollet/cuisse enflé

b. Oedème de Godet
c. Présence de veines collatérales superficielles sans varices

134
Q

Que sont les D-Dimères et comment varie dans le sang?

Est-ce fiable? Pourquoi?

A

Produits de dégradation de la fibrine

[ D-dimères] est augmentée lors d’une thrombose récente

Aussi élévation lors de cancers, inflammation, après chx ou traumatisme, ce qui limite son utilisé

135
Q

Principale complication thrombose veineuse profonde?

A

Embolie pulmonaire

136
Q

Quels sont 2 tests pour déterminer des désordres hémostase primaire?

A
  1. temps de saignement (TS)

2. temps de saignement in vitro : PFA-100 (calcule agrégation plaquettaire)

136
Q

Quels sont 2 tests pour déterminer des désordres hémostase primaire?

A
  1. temps de saignement (TS)

2. temps de saignement in vitro : PFA-100 (calcule agrégation plaquettaire)

137
Q

Temps de saignement (TS) :
1. Méthode

  1. valeurs normales
  2. Influences du temps obtenu
  3. Critique
A
  1. a. Appliquer brassard : pression maintenue à 40 mmHg
    b. Scarification standardisée à la surface avant-bras
    c. Mesurer durée de saignement
  2. 3-9 minutes
  3. a. Contraction des vaisseaux
    b. Nb et qualité de plaquettes : thrombopénie/thrombopathie
    c. Fcts plasmatiques intervenant dans la fct normale des plaquettes : FVW, afibrinogénémie
    PAS INFLUENCÉ PAR LA COAGULATION : arrêt saigner dépend pas cascade coagulation
  4. Pas évaluation fiable : insensible et peu reproductible + normal dans les causes vasculaires de saignements anormaux (?) + pas utilisé en pratique + REMPLACÉ PAR TEST AGRÉGATION PLAQUETTES, TEST ADHÉSION PLAQUETTES, TEST PFA-100
138
Q

TEST DE SAIGNEMENT IN VITRO (PFA-100)
1. MÉTHODE

  1. VALEUR NORMALE
  2. INFLUENCES DU TEMPS OBTENU
  3. CRITIQUES
A
  1. Sang COMPLET (pas juste le plasma) passe à travers membrane imbibée d’un AGONISTE de l’activation plaquettaire : ADP ou épinéphrine –>MESURER LE TEMPS D’OCCLUSION/FERMETURE DE LA MEMBRANE
  2. 60 à 105 s
    1. Nb/qualité des plaquettes : thrombopénie/thrombopathie
  4. Fcts plasmatiques intervenant dnas la fct normale des plaquettes : FVW, afibrinogénémie
  5. pas influencé par coagulation ni fcts vasculaires
  6. Possibilité de faux-négatifs avec défauts plaquettaires communs
    SI ANOMALIE AU TEST PFA-100 : ON FAIT TEST AGRÉGATION + ADHÉSION PLAQUETTAIRE, CAR ON SOUPCONNE ANOMALIE DES RÉCEPTEURS GP
139
Q

test de la céphaline activé permet quoi (APTT)? Mesure quoi, contient quoi et temps normal?

A

Évaluation cascade intrinsèque

Mesure fcts : VIII, IX, XI et XII et X, V, prothrombine et fibrinogène (voie commune)

Contient : phospholipide (céphaline) + activateur de calcium et de surface : ajoutés au plasma citraté (décoagulé)

APTT normal = 30-40s

139
Q

test de la céphaline activé permet quoi (APTT)? Mesure quoi, contient quoi et temps normal?

A

Évaluation cascade intrinsèque

Mesure fcts : VIII, IX, XI et XII et X, V, prothrombine et fibrinogène (voie commune)

Contient : phospholipide (céphaline) + activateur de calcium et de surface : ajoutés au plasma citraté (décoagulé)

APTT normal = 30-40s

140
Q

Test temps de prothrombine (PT/INR)
Évalue quoi?

Mesure quoi?

Contient quoi?
durée normale ?

Peut être exprimé autrement qu’en PT?

A

Évalue cascade extrinsèque et commune

Facteurs VII, X, V et prothrombine et fibrinogène

Contient ; facteur tissulaire + calcium et lipides : ajoutés au plasma citraté

Temps normal PT : 10-14 secondes

Peut être exprimé en INR : ratio entre un donneur sain et un autre donneur

141
Q

Qu’est-ce que le test de temps de thrombine? Évalue quoi?

Sensible à quoi?

Contient quoi?

Temps normal?

A

Évalue la coagulation

Sensible à une carence en fibrinogène ou à une inhibition de la thrombine

Thrombine bovine diluée est ajoutée au plasma citraté

Temps normal de 14-16 secondes

142
Q

À quoi les tests APTT corrigés et INR corrigés sont-ils utiles? (quand on ajoute du plasma normal 1:1 au plasma testé dans ces tests)

A

SI LE TEMPS DE CES TESTS REDEVIENT NORMAL (CORRIGÉ) : INDIQUE UNE DÉFICIENCE EN FCATEURS DE COAGULATION AU NIVEAU DU NB

SI LE TEMPS DE REDEVIENT PAS NORMAL (PAS CORRIGÉ) : PRÉSENCE D’UN INHIBITEUR DE LA COAGULATION DANS LE PLASMA DU PATIENT : Anticorps exemple

143
Q

Quelles sont les 3 catégories d’antiplaquettaires utilisés en clinique?

A

AAS : inhibiteurs cyclo-oxygénase

CLOPIDOGREL (PLAVIX) : antiplaquettaire + récent : inhibiteurs du récepteur 2PY12 (d’ADP)

INHIBITEURS DE LA GLYCOPROTÉINE IIb-IIIa

144
Q

Principal antiplaquettaire ASS et explication du fonctionnement?

Contre-indications?

A

Aspirine

Aspirine inhibe irréversiblement la cyclo-oxygénase des plaquettes : réduit la production de TXA2 par les plaquettes (ne peut plus faire agrégation/activation plaquettaire)

Action de l’aspirine dure toute la vie de la plaquette

Pas recommandé chez

  1. Patients avec saignements GI ou GU
  2. Saignements rétiniens
  3. Ulcères peptiques
  4. Hémophilie
  5. Hypertension incontrôlable
145
Q

Explication du fonctionnement du clopidogrel comme antiplaquettaire anti-R-2PY12?

Où est activé le clopidogrel et par qui?

A

Le 2PY12 est un récepteur de l’ADP

Donc inhibiteur du 2PY12 inhibe agrégation/activation plaquettaire qui dépend de l’ADP

Activation dans le foie par le CYP450

146
Q

2 autres types d’inhibiteurs du 2PY12 que le clopidogrel, et quel fonctionnement?

A
  1. Prasugrel : même action que le clopidogrel —>plus efficace mais avec un risque de saignement + grand
  2. Ticragelor : inhibe agrégation plaquettaire, mais à un site différent : pas besoin d’activation au foie, et est un inhibiteur allostérique réversible! —->avantage si saignement se produit ou si chx est nécessaire de toute urgence
147
Q

Explication de INHIBITEURS DE GPIIb-IIIa

Limite?

A

Anticorps monoclonaux qui inhibent GpIIb-IIIa

PEUT ÊTRE UTILISÉ 1 SEULE FOIS : bloque hémostase secondaire - trop puissant : on ne veut pas que les patients l’utilise à la maison

148
Q

Héparine non-fractionnée standard : c’est quoi comme molécule?

Quelle est son action générale?

Mode administration et pourquoi?

A

Mucopolysaccharide acide non-fractionné de poids moléculaire moyen 15 000-18 000

Inhibe la coagulation en potentialisant l’action de l’antithrombine

Pas absorbé par le GI : donne donné IV

149
Q

Héparine inactivé par qui et éliminé où?

Demi-vie de combien ?

A

Inactivé par le foie

Éliminé par l’urine

1/2 vie de 1h

150
Q

Détails du fonctionnement de l’héparine?

2ÈME ACTION?

A

Augmente (potentialise) la formation de complexes entre antithrombine et les facteurs de coagulation sérine-protéase, la thrombine IIa, et les facteurs IXa, Xa et XIa

Ces facteurs sont inhibés de façon IRRÉVERSIBLE

HÉPARINE ALTÈRE AUSSI LA FONCTION PLAQUETTAIRE

151
Q

Quelle est la différence entre l’héparine normale (moyen poids moléculaire) et celle de bas poids moléculaire?

Avantages?

A

Inhibent + le Xa que la thrombine IIa
Interagit MOINS avec les plaquettes

  1. Donc moins tendance à causer des saignements!
  2. Biodisponibilité meilleure + demi-vie + longue = donnés une fois par jour
  3. Moins de monitoring
152
Q

Comment fonctionne la Warfarine (le coumadin)?

Que sont les PIVKA?

A

Inhibiteur de la vitamine K

Associé avec diminution des facteurs II, VII, IX et X
Et avec diminution des protéines C et S (car dépendantes de la vit K)

PIVKA : protéines C et S formées en absence de vitamine K : elles sont non fonctionelles

153
Q

Où dans le cycle de vitamine K agit la warfarine?

A

Inhibe la vitamine K réductase VKORC-1, qui permet normalement de faire le passage/récupération de la vitamine K époxyde à la vit K fonctionnelle

Il y a un passage de la vit K fonctionnelle –>époxyde afin de permettre l’activation des fcts II, VII, IX et X et des protéines C et S

154
Q

Comment l’inhibition de la vit K par warfarine influence la diminution des fcts dépendants de la warfarine? (diminuent en combien de temps?)

A

VII : diminue +++ en 24h

Prothrombine (II) = demi-vie + longue, donc baisse à 50% (pas si bas) après 3 jours

155
Q

2 noms d’anti-facteur Xa et mode d’administration?

A

Oral

Rivanoxaban et apixaban : inhibiteurs directs du Xa

156
Q

Explication des anti-thrombiniques oraux et nom?

Demi-vie?

Ciblent quelle partie de la thrombine?

A

Dapigatran

Inhibiteur direct PO de la thrombine

Demi-vie courte

Inhibe donc agrégation plaquettaire induite par la fibrine

Soit juste le site actif, ou le site actif + exosite 1

157
Q

Noms de 2 agents fibrinolytiques (déjà vu + tôt)

A

tPA

Streptokinase

Les 2 sont des activateurs du plasminogène —–>plasmine, qui peut détruire la fibrine

158
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
HÉPARINE

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. Normal/bas
  2. légèrement augmenté
  3. augmenté
  4. augmenté
  5. augmenté (agit sur les plaquettes)
  6. diminué
  7. BAS POIDS MOLÉCULAIRE : monitoring pas nécessaire, mais sinon anti-Xa chez patients sélectionnés (grossesse, insuff rénale, obésité, enfants)

MOYEN POIDS MOLÉ/HÉPARINE NON-FRACTIONNÉE: monitoring si APTT 1.5-2x la limite supérieure de la normale

159
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
WARFARINE

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. normal
  2. Très augmenté
  3. Augmenté
  4. normal (?)
  5. normal
  6. diminué
  7. si INR > 4.5 : arrêter 1-2 jours et évaluer la dose
160
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
Aspirine

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. normal
  2. normal
  3. normal
  4. normal
  5. augmenté
  6. diminué
  7. aucun
161
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
Clopidogrel

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. normal
  2. normal
  3. normal
  4. normal
  5. augmenté
  6. diminué
  7. aucun
162
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
TICAGRELOR ET PRASUGREL

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. normal
  2. normal
  3. normal
  4. normal
  5. augmenté
  6. diminué
  7. aucun
163
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
INHIBITEUR DU GpIIb-IIIa

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. Diminué (pas selon le manuel mais selon autre source)
  2. normal
  3. normal
  4. normal
  5. augmenté
  6. diminué
  7. aucun
164
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
ANTI-Xa (ribanoxaban et apixaban)

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. Normal
  2. Augmenté
  3. Augmenté
  4. Normal
  5. Normal
  6. Normal
  7. réponse dans prochaine question
165
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
AGENTS FIBRINOYTIQUES

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. Normal
  2. augmenté
  3. augmenté
  4. augmenté
  5. normal
  6. augmenté = + de fibrine dégradée
  7. aucun
166
Q

Impact des agents anti-thrombonique vus avant sur les différents tests :
Anti-thrombiniques (dabigratan)

  1. Décompte plaquettaire
  2. PT/INR
  3. TCA/APTT
  4. TT
  5. temps de saignement (PFA-100 et l’autre)
  6. D-dimère
  7. Méthode de monitoring
A
  1. normal
  2. augmenté
  3. augmenté
  4. augmenté
  5. normal
  6. diminué
  7. réponse dans prochaine question
167
Q

*** explication du temps de thrombine? (TT)

Il varie avec quoi?

A

Mesure du temps de coagulation d’un plasma auquel on a ajouté du IIa (thrombine)

COURT-CIRCUITE LE RESTE DE LA CASCADE : mesure juste la denrière étape de la fibrinoformation

ALLONGE SI diminution du fibrinogène ou fibrinogène anormal
ALLONGE AUSSI en présence d’inhibiteurs de la fibrino-formation (HÉPARINE) et les produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène (PDF)

168
Q

Monotoring pour anti-Xa et anti-thrombiniques?

A

Aucun dosage mais tests de lab pour déterminer degré d’anticoagulation si :

  1. Hémorragie
  2. Thrombose
  3. Avant Procédure invasive
  4. problème rénal
  5. Obèse, anorexique
  6. enfants
  7. pour compliance
  8. si pris avec autres Rx pouvant réagir
169
Q

EN cas de surdose de warfarine qui cause def en vit K, solutions si :

  1. INR > 4.5 : saignement léger ou pas de saignement
  2. INR > 8 sans saignement
  3. Saignement sérieux
A
  1. a) Strop warfarine 1-2 jours (jusqu’à INR sous 5) b) ajuster dose selon INR *** 1/2 vie warfa est longue, donc ajustement peut prendre 4-5 jours
  2. a) stop wrfarine b)dose orale de vit K (si risque de saignement) c)recommencer wrfarine quand INR < 5
  3. a) stop warfarine b) donner vit K c) concentré de prothrombine/plasma frais congelé (renverse rarement les effets)
170
Q

Solution si maladie hépatique sévère?

A

Maladie foie : arrêt synthsèe des fcts

Donc on donne plasma frais congelé pour fournir fcts pas fabriqués par les hépatocytes

171
Q

Solutions pour coagulopathie dilutionnelle?

A

On a trop dilué les fcts et les protéines par ajout de liquide : plasma frais congelé pour fournir fcts dilués manquants

172
Q

Facteurs de risque de l’hépatite C?

A
  1. Relations sexuelles non-protégées avec personne infectée par Hep C : risque augmente si il y a aussi autre ITS
  2. Prise de drogue IV : surtout si échange de seringues/objets associés à injection de drogues
  3. Tatouage ou perçage avec objets non-stérilisés
173
Q

Si habitudes de vie patient ne sont pas en cause de l’hépatite C, on évoque quelle cause?

A

Transmission via Transfusion de sang, même si les risques sont minimes : cas de l’APP

174
Q

VIRUS transmissibles par transfusions sanguines?

A
  1. VHA, VHB, VHC, VHD, virus hépatite G/virus GB-C
  2. VIH-1/2
  3. HTLV-I/II
  4. CMV
  5. EBV
  6. Virus TT
  7. Herpès virus 6 ou 8
  8. Parvovirus humain
  9. Virus du Nil
175
Q

PARASITES transmissibles par transfusion sanguine?

A

Plasmodium falciparum (malaria)

176
Q

BACTÉRIES transmissibles par transfusion sanguine?

A
  1. Contamination Bactérienne
  2. Babesiose
  3. T. cruzi
  4. Treponema pallidum
  5. Yersinia enterocolitica
  6. Straph et strep
177
Q

POurquoi est-il important de demander des sérologies pour les patients potentiellement exposés à ces infections transmissibles par transfusion sanguine?

A

VIH —>SIDA

VHB —->cancer

VHC : risque de devenir porteur chronique, peut évoluer en carcinome hépatomédullaire ou en cirrhose

178
Q

V ou F

les infx contractées par transfusion sanguine sont de + en + fréquentes

A

FAUX

Elles sont rares de nos jours

179
Q

Qu’est-ce que l’hémovigilance ?

A

Ensemble des procédures destinées à assurer la qualité du sang collecté pour les transfusions

180
Q

3 catégories de l’hémovigilance?

A

1 . Signaler tout effet inattendu/indésirable lié ou suspecté d’être lié à l’usage thérapeutique des produits sanguins labiles

  1. Recueil, conservation et l’accessibilité des informations relatives à son prélèvement, sa préparation, à son utilisation ainsi qu’aux effets surmentionnés
  2. Évaluation + exploitation de ces informations en vue de prévenir la survenue de tout effet indésirable/inttendu résultant de l’utilisation thérapeuthique des produits sanguins labiles

hema (11 decks)

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