CM - Hematologia Flashcards
HC - CM Hematologia
Neutropenia Febril, contagem:
<500 cel/mm³ ou <1000 cel/mm³ com tendência ao nadir
HC - CM Hematologia
Onde atua a Dabigatrana?
Trombina
DabigaTRana inibe a TRombina
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TRALI
Transfusion-related acute lung injury
HC - CM Hematologia
Clínica TRALI:
InsuficiÇencia respiratória súbita, de 2 a 6 horas após início de transufusão
∏o: Suspender transfusão; O2; VNI → geralmente progride para IOT
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Anticoagulante lúpico atua na via:
Intrínseca → alargamento de TTPA
HC - CM Hematologia
Fatores avaliados na via extrínseca
II, VII, IX e X
TP, TAP, INR
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Histiocitose de células de Langerhans - HCL
Neoplasia mieloide inflamatória
* Acometimento individual ou de múltiplos órgãos
* QC varia de lesões ósseas de cura espontânea até dç sistêmica ameaçadora à vida
* Crianças 2:1 Adultos
HC - CM Hematologia
Labs em anemia megaloblástica
- Macrocítica
- Aumento de LDH
- Aumento de ácido metilmalônico (B12)
- Aumento de bilirrubina indireta
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Anemia megaloblástica
B12 ≠ Folato
Deficiência de B12 → Elevação de ác. metilmalônico + homocisteína
Deficiência de Folato → Eleva apenas homocisteína
HC - CM Hematologia
Anemia megaloblástica + sintomas neurológicos
Deficiência de vitamina B12
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Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) - Fisiopatologia
Redução da proteína ADAMT13
Plasmaférese ou corticoides
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Esfregaço de sangue periférico na PTT
Esquizócitos
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Lesão renal no MM
Epônimo + 3
Nefropatia por cadeias leves → Proteinúria de Bence-Jones
* Atrofia tubular renal proximal
* Formação de cilindros eosinofílicos em túbulo distal
* Inflamação com fibrose intersticial
HC - CM Hematologia
Proteinúria de Bence-Jones estárelaciona da a
Mieloma Múltiplo
Nefropatia por cadeias leves
HC - CM Hematologia
TTPa
Tempo de Tomboplastina Parcial Ativada
Via intrínseca
Normal → 24 a 20 segundos
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Pelger-Huet
- Alteração em morfologia sem manifestações clínicas
- Hipolobulação dos granulócitos
- Autossômica dominante
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Mutação JAK2
Doenças mieloproliferativas
* Policitemia vera
* Trombocitemia essencial
HC - CM Hematologia
Achados sugestivos de policitemia vera
Policitemia vera
* Homens: Hb > 16,5 ou Ht ≥ 49%
* Mulheres Hb ≥ 16 ou Ht ≥ 48%
* EPO baixa
* JAK2 mutada
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Policitemia Vera
Neoplasia mieloproliferativa
* Leucocitose e trombocitose persistentes
* Aumento da massa total de hemácias
* Esplenomegalia
* Hiperviscosidade
* Predisposição a eventos trombóticos
Mutação na proteína JAK2, hipercelularidade em bx de mdula com proliferação das três linhagens, EPO reduzida
HC - CM Hematologia
Indicação clássica de plasma fresco
Reversão de antagonistas da vitamina K → Varfarina
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Indicação clássica de Crioprecipitado
Doença de Von Willebrand
HC - CM Hematologia
Apresentações da PTI por faixa etária
Adulto
* Crônica > 6 meses
* Quadro arrastado secundário a doenças crônicas
* Pode apresentar anemia ferropriva
Criança
* Aguda
* Resolução espontânea
* Pós-IVAs
Etiologia autoimune, com boa resposta a glicocorticoides
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Alterações laboratoriais esperadas no tratamento de anemia falciforme com hidroxiureia
→ Aumento da Hb Fetal
→ Redução dos reticulócitos
→ Aumento do VCM
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Trombastenia de Glanzmann
→ Autossômica recessiva
→ Defeito de integrinas plaquetárias
→ Disfunção qualitativa de plaquetas
→ Contagem plaquetária normal, TT, TTPa, TP normais
→ Testes específicos: Esfregaço de sangue periférico, agregação plaquetária
Sangramentos típicos da hemostasia primária