CM 11 Flashcards
les motoneurones de quelles structures sont atteints dans la SLA?
cortex cérébral
tronc cérébral
corne antérieure de la moelle
une atteinte des neurones du cortex cérébral crée quel type d’atteinte?
MNS
une atteinte des neurones du tronc cérébral crée quel type d’atteinte?
bulbaire (NC)
une atteinte des neurones de la corne antérieure de la moelle crée quel type d’atteinte?
MNI
quels sont les 4 principaux phénotypes de SLA?
- forme spinale
- forme bulbaire
- amyotrophie spinale
- sclérose latérale primitive
qu’est-ce que la forme spinale?
combinaison d’atteintes MNS et MNI aux extrémités
qu’est-ce que la forme bulbaire?
se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie, puis plus tard atteinte aux extrémités
qu’est-ce que la sclérose latérale primitive?
atteinte MNS isolée
qu’est-ce que l’amyotrophie spinale?
atteinte MNI isolée
vrai ou faux: la SLA est une maladie à prédominance génétique
Faux. 90% des cas sont sporadiques
quelles sont les formes héréditaires de SLA?
amyotrophie spinale (autosomique dominante)
vrai ou faux: les facteurs environnementaux influencent le développement de la SLA
Faux: aucune preuve formelle
quelle est la pathophysiologie de la SLA?
beaucoup d’hypothèse de causes entraînant une dégénérescence neuronale
quelle est la caractéristique principale qui permet le ddx de la SLA?
atteinte MNS et MNI simultanée
de quelle complication peut être accompagnée la SLA?
démence fronto-temporale
quelles sont les manifestations cliniques de la SLA?
paralysie progressive de:
- muscles squelettiques des membres
- muscles squelettiques du tronc (muscles respiratoires aussi)
- muscles de l’extrémité céphalique
qu’est-ce qui est épargné dans la SLA?
- mouvements oculaires
- voies sensitives (aucun sx sensitif)
- sphincters (absence de sx sphinctériens)
quels sont les sx de l’atteinte cognitive causée par la SLA?
- répétition de phrases
- désinhibition/apathie
- roubles de langage et fonctions exécutives
- dépression!!!! (40% des cas)
quel est l’âge de début de la forme sporadique de la SLA?
environ 60 ans
quel est l’âge de début de la forme familiale de la SLA?
environ 50 ans
comment est l’évolution des sx de la SLA?
très progressif et subtil au début
quels sont les sx de la SLA?
- faiblesse des extrémités
- difficulté à parler, avaler, voix nasillarde
- dyspnée
- absence de sx sphinctériens
- absence de sx sensitifs
- mouvements oculaires normaux
quels sont les signes de faiblesse des extrémités?
- difficulté à marcher, trébuche, pied tombant
- jambe raide, ne suit pas
- difficulté avec mouvements fins des mains
- échappe les objets, difficulté à lever les bras
- fasciculations des muscles (pt dit qu’ils «sautent»)
vrai ou faux: les patients atteints de SLA ressentent de la douleur
Vrai!
quelle est la cause des douleurs ressenties par les patients atteints de SLA?
- douleurs neuropathiques
- douleurs secondaires à spasticité
- douleur à cause de crampes musculaires, contractures
- pression sur périostes, douleur au cou, dos, sacrum (fonte musculaire)
- ulcères de décubitus
quels sont les signes a/n des fonctions mentales supérieures de la SLA?
- atteinte mémoire
- atteinte du langage
- atteinte des fonctions exécutives
quels sont les signes d’atteinte des NC dans la SLA?
- faiblesse du visage
- voile au palais
- faiblesse et fasciculations de la langue
- voix nasillarde
quels sont les sx sensitifs de la SLA?
aucun!
quel test permet le ddx de la SLA?
aucun test pathognomonique
qu’est-ce qui permet le ddx de la SLA?
- tableau cliniques
- EMG
- R/o d’autre cause
que doit-on voir avec l’EMG qui confirmerait un ddx de SLA?
atteinte multi-étagée : 3 régions ou +
combien de temps progresse généralement la SLA?
2-3 ans puis mort
quelles formes de SLA progressent plus lentement?
sclérose latérale primitive (atteinte MNS), si pt a moins de 40 ans et si atteint un membre
quelles formes de SLA progressent + rapidement?
forme bulbaire, atteinte des muscles respiratoires ou présence de démence
quelle est la cause du décès chez un patient atteint de SLA?
- arrêt respiratoire
- complications systémiques
quel est le traitement de la SLA?
aucun traitement qui permet la guérison: traitements symptomatiques
