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Neuro > CM 11 > Flashcards

CM 11 Flashcards

1
Q

les motoneurones de quelles structures sont atteints dans la SLA?

A

cortex cérébral
tronc cérébral
corne antérieure de la moelle

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Q

une atteinte des neurones du cortex cérébral crée quel type d’atteinte?

A

MNS

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3
Q

une atteinte des neurones du tronc cérébral crée quel type d’atteinte?

A

bulbaire (NC)

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4
Q

une atteinte des neurones de la corne antérieure de la moelle crée quel type d’atteinte?

A

MNI

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5
Q

quels sont les 4 principaux phénotypes de SLA?

A
  • forme spinale
  • forme bulbaire
  • amyotrophie spinale
  • sclérose latérale primitive
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6
Q

qu’est-ce que la forme spinale?

A

combinaison d’atteintes MNS et MNI aux extrémités

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7
Q

qu’est-ce que la forme bulbaire?

A

se présente d’abord avec dysarthrie et dysphagie, puis plus tard atteinte aux extrémités

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8
Q

qu’est-ce que la sclérose latérale primitive?

A

atteinte MNS isolée

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9
Q

qu’est-ce que l’amyotrophie spinale?

A

atteinte MNI isolée

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10
Q

vrai ou faux: la SLA est une maladie à prédominance génétique

A

Faux. 90% des cas sont sporadiques

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11
Q

quelles sont les formes héréditaires de SLA?

A

amyotrophie spinale (autosomique dominante)

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12
Q

vrai ou faux: les facteurs environnementaux influencent le développement de la SLA

A

Faux: aucune preuve formelle

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13
Q

quelle est la pathophysiologie de la SLA?

A

beaucoup d’hypothèse de causes entraînant une dégénérescence neuronale

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14
Q

quelle est la caractéristique principale qui permet le ddx de la SLA?

A

atteinte MNS et MNI simultanée

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15
Q

de quelle complication peut être accompagnée la SLA?

A

démence fronto-temporale

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16
Q

quelles sont les manifestations cliniques de la SLA?

A

paralysie progressive de:
- muscles squelettiques des membres
- muscles squelettiques du tronc (muscles respiratoires aussi)
- muscles de l’extrémité céphalique

17
Q

qu’est-ce qui est épargné dans la SLA?

A
  • mouvements oculaires
  • voies sensitives (aucun sx sensitif)
  • sphincters (absence de sx sphinctériens)
18
Q

quels sont les sx de l’atteinte cognitive causée par la SLA?

A
  • répétition de phrases
  • désinhibition/apathie
  • roubles de langage et fonctions exécutives
  • dépression!!!! (40% des cas)
19
Q

quel est l’âge de début de la forme sporadique de la SLA?

A

environ 60 ans

20
Q

quel est l’âge de début de la forme familiale de la SLA?

A

environ 50 ans

21
Q

comment est l’évolution des sx de la SLA?

A

très progressif et subtil au début

22
Q

quels sont les sx de la SLA?

A
  • faiblesse des extrémités
  • difficulté à parler, avaler, voix nasillarde
  • dyspnée
  • absence de sx sphinctériens
  • absence de sx sensitifs
  • mouvements oculaires normaux
23
Q

quels sont les signes de faiblesse des extrémités?

A
  • difficulté à marcher, trébuche, pied tombant
  • jambe raide, ne suit pas
  • difficulté avec mouvements fins des mains
  • échappe les objets, difficulté à lever les bras
  • fasciculations des muscles (pt dit qu’ils «sautent»)
24
Q

vrai ou faux: les patients atteints de SLA ressentent de la douleur

A

Vrai!

25
Q

quelle est la cause des douleurs ressenties par les patients atteints de SLA?

A
  • douleurs neuropathiques
  • douleurs secondaires à spasticité
  • douleur à cause de crampes musculaires, contractures
  • pression sur périostes, douleur au cou, dos, sacrum (fonte musculaire)
  • ulcères de décubitus
26
Q

quels sont les signes a/n des fonctions mentales supérieures de la SLA?

A
  • atteinte mémoire
  • atteinte du langage
  • atteinte des fonctions exécutives
27
Q

quels sont les signes d’atteinte des NC dans la SLA?

A
  • faiblesse du visage
  • voile au palais
  • faiblesse et fasciculations de la langue
  • voix nasillarde
28
Q

quels sont les sx sensitifs de la SLA?

A

aucun!

29
Q

quel test permet le ddx de la SLA?

A

aucun test pathognomonique

30
Q

qu’est-ce qui permet le ddx de la SLA?

A
  • tableau cliniques
  • EMG
  • R/o d’autre cause
31
Q

que doit-on voir avec l’EMG qui confirmerait un ddx de SLA?

A

atteinte multi-étagée : 3 régions ou +

32
Q

combien de temps progresse généralement la SLA?

A

2-3 ans puis mort

33
Q

quelles formes de SLA progressent plus lentement?

A

sclérose latérale primitive (atteinte MNS), si pt a moins de 40 ans et si atteint un membre

34
Q

quelles formes de SLA progressent + rapidement?

A

forme bulbaire, atteinte des muscles respiratoires ou présence de démence

35
Q

quelle est la cause du décès chez un patient atteint de SLA?

A
  • arrêt respiratoire
  • complications systémiques
36
Q

quel est le traitement de la SLA?

A

aucun traitement qui permet la guérison: traitements symptomatiques

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