CM3 Flashcards
quelles sont les 2 principales classes de tumeurs du SNC?
- tumeurs primaires du SNC
- métastases du SNC
quelles sont les 3 catégories principales (du cours) de tumeurs primaires du SNC?
- tumeurs embryonnaires
- gliomes, tumeurs glioneurales et neuronales
- méningiomes
quelle est la seule sous catégorie de tumeurs embryonnaires?
médulloblastome
quelles sont les 3 sous-catégories de gliomes, tumeurs glioneurales et neuronales?
- tumeurs neurales et glioneurales
- gliomes
- tumeurs épendymaires
quels sont les 2 types principaux de gliomes?
- circonscrits
- diffus
quel est le seul type de gliome circonscrit?
astrocytome pilocytaire
quels sont les 3 types de gliomes diffus chez l’adulte?
- astrocytome IDH mutant
- oligodendrogliome IDH mutant et 1p/19q codélété
- glioblastome (IDH wildtype)
vrai ou faux: un type de tumeur précis cause des atteintes caractéristiques
Faux, c’est la localisation de la tumeur qui influence les manifestations
de quoi dépendent les manifestations focales d’une tumeur cérébrale?
de la localisation de la tumeur
de quoi dépendent les manifestations généralisées des tumeurs?
de l’effet de masse associé à la tumeur
les crises d’épilepsie sont davantage associées à des gliomes de (bas/haut) grade?
bas
quelle particularité des symptômes permet d’avoir une idée du degré de malignité de la tumeur?
la rapidité d’évolution des sx
des sx qui évoluent en quelques semaines/mois sont évocateurs de quel type de tumeur?
maligne
des sx qui évoluent en quelques mois/années sont évocateurs de quel type de tumeur?
bénigne
quel doit être le ddx différenciel de tout déficit neurologique subaigu (semaines ou mois)?
une tumeur cérébrale
quelles sont les fonctions principales du lobe frontal?
- mouvement
- raisonnement
- comportement
- mémoire
- prise de décision
- personnalité
- planification
- jugement
- initiative
- inhibition
- humeur
quelles sont les fonctions principales du lobe pariétal?
- différenciation de la gauche et la droite
- calculs
- sensations
- lecture
- écriture
quelles sont les fonctions principales du lobe temporal?
- compréhension du langage
- comportement
- mémoire
- audition
- émotions
quelles sont les fonctions principales du lobe occipital?
vision
quelles sont les fonctions principales du cervelet?
- équilibre
- coordination
- contrôle des mouvements fins
quels sx peuvent être causés par une atteinte du corps calleux a/n frontal?
- inattention, ralentissement
- impatience
- irritabilité
- changement de personnalité/comportement
quels sx peuvent être causés par une atteinte du lobe pariétal G?
- acalculie
- agraphie
- agnosie digitale
- agnosie D-G
- quadranopsie inférieure D
quels sx peuvent être causés par un médulloblastome du vermis cérébelleux?
- HTIC: diplopie, céphalée-cervicalgie
- troubles de la coordination, maladresse, trébuchements
- diplopie avec head tilt à G
quels sont les principaux symptômes d’une HTIC?
- ralentissement psychomtoteur
- céphalée
- vomissement en jet
- troubles de vision
quelles sont les caractéristiques des céphalées causées par une HTIC?
nouvelle/qui change de pattern
sévère/progressive
pire en décubitus dorsal/la nuit
quels troubles de vision peuvent être causés par une HTIC?
- vision trouble (papilloedème)
- diplopie (NC VI)
quels sont les signes d’une HTIC?
- AEC
- papilloedème au fond d’oeil
- MEO : parésie du NC VI
- triade de Cushing:
hypertension
bradycardie
respiration irrégulière
pourquoi est-il important de questionner les antécédents médicaux personnels lors d’une suspicion de tumeur cérébrale?
tumeur systémique ancienne? (métastases possibles)
pour quelle raison est-il particulièrement important de questionner les habitudes de vie des patients chez qui on soupçonne une tumeur cérébrale?
- tabac: grande cause de métastases au cerveau
quels éléments sont importants à détecter à l’histoire de la maladie actuelle?
- crise d’épilepsie
- dernière fois que la personne était normale
- symptômes de présentation (chaque zone du cerveau a une présentation différente)
quels sont les signes qu’on recherche à l’examen physique lors d’une suspicion de tumeur cérébrale?
- signes de HTIC
- signes spécifiques à chaque lobe
- signes d’atteintes leptoméningées
quels signes de néoplasies systémiques sont importants de détecter à l’examen physique?
- mélanome cutané
- jaunice
- clubbing
- atteintes des poumons
- masse au sein
quel test doit absolument être fait lorsqu’on soupçonne une masse cérébrale?
CT cérébral avec contraste
si on détecte une masse au CT cérébral avec contraste, quels tests fait-on?
- IRM cérébral au gadolinium
- CT thorax-abdomen-pelvis (recherche de néo systémique)
quelles caractéristiques regarde-t-on de la masse au CT avec contraste?
- localisation
- rehaussement? (si oui: bris de la barrière hémato-encéphalique = plus agressif)
quelles caractéristiques suggèrent un effet de masse au CT scan?
- oedème péritumoral
- herniation
- hydrocéphalie obstructive
- déviation de la ligne médiane
vrai ou faux: lors de la découverte d’une masse cérébrale, on donne des antiépileptiques en prophylaxie
Faux, on les donne seulement si le patient a eu une première crise
dans quels cas donne-t-on des corticostéroïdes lors de la découverte d’une masse cérébrale?
si:
- oedème symptomatique
- pas de suspicion de lymphome du SNC
quel est le but de la chirurgie lors de la découverte d’une masse cérébrale?
- résection maximale sécuritaire
quelle est la caractéristique d’une tumeur bénigne du SCN?
curable si résection complète
quelle est la caractéristique d’une tumeur maligne du SNC
incurable par résection –> traitement adjuvant nécessaire
vrai ou faux: on donne du décadron (dexamethasone) d’emblée aux patients
Faux, seulement si symptomatiques
quelles sont les 2 localisations possibles de tumeurs primaires du SNC
- intra-axial (dans le parenchyme)
- extra-axial
quelles structures extra-axiales peuvent développer des tumeurs?
- méninges
- nerfs
- cellules glandulaires
comment se nomme une tumeur des méninges?
méningiome
comment se nomme une tumeur des nerfs?
schwannome, neurofibromes
comment se nomme les tumeurs des cellules glandulaires intracrâniennes?
tumeurs hypophysaires ou pinéales
quelles structures extra-axiales peuvent développer des tumeurs?
- cellules gliales
- neurones
- cellules embryonnaires
comment se nomme une tumeur des cellules gliales?
gliomes
comment se nomme une tumeur des neurones?
tumeurs neurales ou glioneurales
comment se nomme une tumeur des cellules embryonnaires?
médulloblastomes
quelle est la plus importante cause de tumeurs solides chez les enfants?
tumeurs primaires du SNC
vrai ou faux: les tumeurs primaires du SNC sont plus fréquentes chez les adultes
Faux: chez les enfants
quelle proportion des tumeurs primaires du SNC sont bénignes chez les adultes?
le 2/3
quel est le type de tumeur primaire du SNC maligne la plus fréquente chez l’adulte?
le gliome
quels sont les 2 types de tumeurs primaires du SNC bénignes les plus fréquentes chez l’adulte
- méningiomes
- adénomes hypophysaires
quels sont les facteurs de risque principaux des tumeurs primaires du SNC?
- radiations ionisantes
- mutations germinales (génétique)
quelle proportion des tumeurs primaires du SNC sont-elles sporadiques?
95%
les altérations génétiques des cellules impliquées dans des tumeurs cérébrales permettent quoi maintenant?
- diagnostic
- pronostic
- thérapies ciblées
les tumeurs du SNC sont classées selon un système de (?)
grades (1 à 4)
quelles cellules gliales ont un potentiel de transformation néoplasique?
- oligodendrocytes
- astrocytes
- neurones
- cellules épendymaires
comment se nomme une tumeur des oligodendrocytes?
oligodendrogliome
comment se nomme une tumeur des astrocytes?
astrocytome
comment se nomme une tumeur des neurones?
tumeur glioneurale
comment se nomme une tumeur des cellules épendymaires?
épendymome
quels sont les grades possibles des gliomes circonscrits?
1, 2, 3
quels sont les grades possibles des gliomes diffus?
2, 3, 4
vrai ou faux: les gliomes diffus peuvent être bénins
Faux, ils sont toujours malins
quelle est la caractéristique qui différencie les gliomes circonscrits et diffus?
s’ils sont curables par résection complète ou non
vrai ou faux: les gliomes diffus peuvent être guéris par résection complète
Faux, jamais curable par résection: besoin d’un ajduvant
vrai ou faux: les gliomes circonscrits peuvent être IDH mutés ou non
Faux, jamais de mutation IDH
vrai ou faux: les gliomes diffus peuvent être IDH mutés ou non
Vrai
quelles altérations génétiques/moléculaires est-il important de vérifier dans les gliomes diffus pour orienter le tx et le pronostic?
statut :
- IDH
- 1p/19q
- MGMT
quels facteurs sont de bon pronostic pour les gliomes diffus?
- mutation IDH
- codélétion 1p/q19
- méthylation MGMT
la codélétion 1p/19q permet le diagnostic de quoi?
oligodendrogliome
qu’indique la méthylation MGMT?
une meilleure réponse à la chimio
classe en ordre de pronostic ces tumeurs (du meilleur pronostic au pire)
-astrocytome IDH muté
- Oligodendrogliome
- glioblastome
- astrocytome IDH-wt (wild type non muté)
oligodendrogliome > astrocytome IDH muté > astrocytome IDH-wt > glioblastome
vrai ou faux: les glioblastomes sont IDH mutés
Faux. jamais
quel est généralement le traitement d’un gliome circonscrit?
résection chirurgicale
quel est généralement le traitement d’un gliome diffus?
- radiothérapie + chimiothérapie
puis - chimiothérapie seule
quel est le grade des astrocytomes pilocytaires?
WHO 1
quel est le traitement d’un astrocytome pilocytaire?
résection!
si non opérable: chimio
quel est le pronostic avec un astrocytome pilocytaire?
excellent: 97% de survie si résection complète
quelle est le type de tumeur du SNC pédiatrique la plus fréquente?
astrocytome pilocytaire
où est généralement localisé un astrocytome pilocytaire?
1/3 : supratentoriel
2/3: infratentoriel
quel est le grade des oligodendrogliomes?
WHO 2-3
un oligodendrogliome est circonscrit/diffus?
diffus
un astrocytome pilocytaire est circonscrit/diffus?
circonscrit
où est le plus souvent localisé un oligodendrogliome?
sous-cortical
quelle est une manifestation très souvent reliée à un oligodendrogliome?
crise d’épilepsie!
quel est le traitement d’un oligodendrogliome?
si pt jeune, WHO 2 –> résection complète
sinon: radio+ chimio
quel est le «meilleur» de tous les gliomes diffus?
oligodendrogliome
quel marqueur génétique est obligatoire pour le diagnostic de l’oligodendrogliome?
codélétion 1p/19q
quel est le grade d’un glioblastome?
WHO 4 d’emblée
un glioblastome est circonscrit/diffus?
diffus
vrai ou faux: le glioblastome est fréquent chez l’adute
Vrai: #3 tumeur du SNC chez l’adulte
quelle tumeur primaire du SNC est la plus létale?
glioblastome
sur quelle période évoluent généralement les sx d’un glioblastome?
3 mois
que peut-on observer à l’imagerie qui est presque toujours présent avec les glioblastomes?
de l’oedème péritumoral
quel est le pronostic de survie à 5 ans d’un glioblastome?
5%
un médulloblastome est une tumeur (gliale/non gliale) du SNC?
non gliale
un méningiome est une tumeur (gliale/non gliale) du SNC?
non gliale
quel est le grade d’un médulloblastome?
WHO 4
quelle est la tumeur pédiatrique maligne du SNC la plus fréquente?
médulloblastome
où sont localisés les médulloblastomes?
toujours au cervelet
vrai ou faux: les médulloblastomes peuvent être diffus
vrai: dans 1/3 des cas, les tumeurs sont disséminées au dx
quels sx sont spécifiques aux médulloblastomes?
- torticolis
- head tilt
- sx cérébelleux
- atteintes des nerfs crâniens
- HTIC
- hydrocéphalie
quel est le traitement d’un médulloblastome?
- résection maximale sécuritaire
- radiothérapie !!!
- chimiothérapie
quel est le taux de survie à 5 ans du médulloblastome?
80% si résection complète et pas de métastases, 60% sinon
quel est le grade d’un méningiome?
WHO 1, 2, 3
quel facteur de risque cause souvent des méningiomes?
radiothérapie (radiationsionisantes)
quelle est la tumeur primaire du SNC #1 chez l’adulte?
méningiome
quel est le traitement des méningiomes?
résection
radiothérapie si WHO 2-3
quel est le risque de récurrence d’un méningiome à 5 ans?
2% si résection complète incluant la dure mère, 45% sinon
les gliomes diffus/infiltrants WHO 2-3 sont classifiés selon leur statut quoi?
IDH et 1p/19q
quelle est la voie principale de dissémination des métastases jusqu’au cerveau?
voie hématogène (par le sang)
quel pourcentage des adultes ayant un cancer développeront au moins 1 métastase cérébrale?
30%
vrai ou faux: la prévalence des tumeurs primaires du SNC est plus élevée que les métastases au cerveau
Faux, on a un rapport de 10 métastases : 1 tumeur primaire
quelle CATÉGORIE de cancer systémique fait le plus souvent des métastases au cerveau?
carcinomes
quels types de carcinomes métastasent le plus souvent au cerveau?
PQRS:
- poumon
- colorectal
- reins
- sein / skin
quel type de carcinome particulier a la plus grande propension à métastaser au SNC?
les mélanomes
où se retrouvent le plus fréquemment les métastases cérébrales?
à la jonction substance blanche-grise,
80% dans les hémisphères cérébraux, 15% dans le cervelet
quelles sont les particularités des métastases par rapport aux tumeurs primaires du snc?
- rondes, bien délimitées
- déplacent le parenchyme au lieu de l’infiltrer
- causent bcp d’oedème vasogénique
qu’est-ce qu’une carcinomatose leptoméningée?
une métastase leptoméningée d’un carcinome
qu’est-ce qu’une lymphomatose leptoméningée?
une métastase leptoméningée d’un lymphome
les métastases cérébrales sont causées le plus souvent par quel type de cancer systémique?
poumon (60%)
les métastases leptoméningées sont causées le plus souvent par quel type de cancer systémique?
sein
les métastases cérébrales surviennent chez quel pourcentage des patients atteints d’un cancer systémique?
30%
les métastases leptoméningées surviennent chez quel pourcentage des patients atteints d’un cancer systémique?
5%
quelle est la particularité de la présentation clinique des métastases leptoméningées?
atteintes multiples, symptômes non localisables à un endroit précis dans le SN
quels sont les sx au niveau du SNC d’une métastase leptoméningée?
sx généraux (Sx d’HTIC):
- céphalée, NO/vo
- confusion
- nuque raide
sx neuro-focaux:
- crise épileptique
- hémiparésie
- troubles phasiques
quels sont les sx au niveau du SNP d’une métastase leptoméningée?
multiples nerfs crâniens:
- diplopie (3-4-6)
- asymétrie faciale (7)
- hypoacousie (8)
- Dysphagie (9, 10, 12)
motoneurone inférieur:
- faiblesse, hyporéflexie
- troubles sphinctériens
- hypoesthésies suivant les dermatomes
quels tests sont pertinents lors d’un patient qui se présente avec sx neuros multiples?
- IRM cérébral + colonne complète avec contraste
- PL et analyse du LCR à la recherche de cellules néoplasiques
vrai ou faux: le ddx de métastases leptoméningées est facile à faire une fois les tests appropriés demandés
Faux: il est très difficile!
30% des patients ont un IRM normal et 50% ont une PL négative
que recherche-t-on à l’IRM qui permettrait de poser un diagnostic de métastase leptoméningée?
- rehaussement des nerfs crâniens
- rehaussement autour du tronc
- rehaussement a
quels sont les traitements des métastases leptoméningées?
chimiothérapie surtout
quelle est la survie médiane des métastases leptoméningées?
sans traitement: 4-6 semaines
avec traitement: 4-6 mois
combien de PL doit-on faire lors d’une suspicion de métastases leptoméningées?
2 (50% des patients ont une première PL négative)