CM 10 Flashcards

1
Q

dans quel contexte est souvent faite la découverte de la myasthénie grave?

A

post chx, le patient reste paralysé

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2
Q

pour quelle raison la dyspnée est pire lorsque couché à plat dans la MG?

A

le diaphragme fonctionne mieux debout (gravité)

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3
Q

la MG est une maladie auto immune avec développement d’Ac contre quoi?

A

récepteurs de l’acétylcholine

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4
Q

quelles sont les causes les plus fréquentes de MG?

A

thymome, hyperplasie du thymus (surtout)

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5
Q

qu’entraine la liaison des Ac anti récepteurs d’Ach sur la membrane du muscle strié?

A

l’arrivée du complément et la destruction des récepteurs / simplification de la membrane

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6
Q

quelle enzyme s’occupe de la capture de l’Ach dans la fente synaptique?

A

Acétylcholinestérase

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7
Q

que fait l’Achérase une fois l’Ach recapturée?

A

recyclage dans le neurone pour la réutiliser

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8
Q

que fait le curare?

A

bloque les récepteurs post-synaptiques à la JNM

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9
Q

que fait la toxine botulinique?

A

détruit les récepteurs pré et post synaptiques

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10
Q

que fait le venin?

A

empêche la relâche d’Ach

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11
Q

quelles peuvent être les cibes des Ac dans la MG?

A
  • récepteurs d’Ach
  • protéines SNARE
  • canaux calciques voltage dépendants
  • protéines d’ancrage des rc d’Ach
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12
Q

qu’est-ce que les protéines SNARE?

A

protéines qui amènent les vésicules contenant l’Ach au site de relâche

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13
Q

vrai ou faux: dans la MG, la libération axonale d’Ach est normale

A

Vrai, mais elle diminue à chaque dépolarisation

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14
Q

pour quelle raison la quantité d’Ach relâchée à chaque dépolarisation diminue-t-elle dans la MG?

A

transport axonal pas assez rapide

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15
Q

normalement, quelle est la disposition des récepteurs d’Ach à la JNM?

A

bien alignés avec les sites de relâche, couche épaisse de récepteurs (membrane complexe)

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16
Q

dans la MG, quelle est la disposition des récepteurs d’Ach à la JNM?

A

perte de l’alignement avec le site de relâche, couche mince de récepteurs (membrane simplifiée)

17
Q

quels mouvements peuvent être compromis dans la MG?

A
  • efforts soutenus
  • mouvements répétitifs
18
Q

donne des exemples d’efforts soutenus

A
  • bras en l’air
  • marche
19
Q

donne des exemples de mouvements répétés

A
  • respiration
  • mastication, déglutition, phonation
  • mouvements oculaires
20
Q

quels éléments de l’histoire peuvent nous sonner une cloche pour la MG?

A
  • ptose le soir
  • pt ne mange plus de viande
  • pt s’étouffe en mangeant/difficulté à avaler
  • diplopie
21
Q

les sx de la MG sont aggravés dans quelles situations?

A
  • infection
  • chirurgie
  • IM
22
Q

pour quelle raison les sx sont aggravés lors d’infection, chirurgie ou IM?

A

augmentation du SI et des Ac contre les rc d’Ach en même temps

23
Q

qu’est-ce que le test de tensilon?

A

on donne des rx anti-Achestérase au pt –> plus de destruction de l’Ach, grande amélioration

24
Q

quel test a le même effet que le fait de donner des rx anti-Achestérase?

A

mettre de la glace sur les yeux –> inhibe l’Achestérase

25
Q

sur quels sx se concentre-t-on à l’examen physique de la MG?

A
  • ptose
  • diplopie
  • muscles bulbaires et respiratoires
  • muscles proximaux, flexion du cou
26
Q

quel test permet le ddx formel de la MG?

A

EMG

27
Q

que montrera l’EMG lors de MG?

A

diminution progressive de l’amplitude avec stimulation répétée

28
Q

quels sont les tx de la MG?

A
  • tx symptomatique
  • tx immunitare
  • tx de la crise myasthénique
29
Q

quels sont les traitements immunitaires de la MG?

A
  • thymectomie
  • corticostéroïdes
  • immunoglobulines IV
  • plasmaphérèse intermittente
30
Q

quel est le traitement lors d’une crise myasthénique?

A
  1. intubation
  2. corticostéroïdes
  3. immunoglobulines IV
  4. plasmaphérèse
  5. tx de la cause sous jacente
31
Q

quel sx est indicateur d’une intubation d’urgence?

A

incapacité de faire la flexion du cou –> prodrome de dépression du diaphragme