CM 10 Flashcards
dans quel contexte est souvent faite la découverte de la myasthénie grave?
post chx, le patient reste paralysé
pour quelle raison la dyspnée est pire lorsque couché à plat dans la MG?
le diaphragme fonctionne mieux debout (gravité)
la MG est une maladie auto immune avec développement d’Ac contre quoi?
récepteurs de l’acétylcholine
quelles sont les causes les plus fréquentes de MG?
thymome, hyperplasie du thymus (surtout)
qu’entraine la liaison des Ac anti récepteurs d’Ach sur la membrane du muscle strié?
l’arrivée du complément et la destruction des récepteurs / simplification de la membrane
quelle enzyme s’occupe de la capture de l’Ach dans la fente synaptique?
Acétylcholinestérase
que fait l’Achérase une fois l’Ach recapturée?
recyclage dans le neurone pour la réutiliser
que fait le curare?
bloque les récepteurs post-synaptiques à la JNM
que fait la toxine botulinique?
détruit les récepteurs pré et post synaptiques
que fait le venin?
empêche la relâche d’Ach
quelles peuvent être les cibes des Ac dans la MG?
- récepteurs d’Ach
- protéines SNARE
- canaux calciques voltage dépendants
- protéines d’ancrage des rc d’Ach
qu’est-ce que les protéines SNARE?
protéines qui amènent les vésicules contenant l’Ach au site de relâche
vrai ou faux: dans la MG, la libération axonale d’Ach est normale
Vrai, mais elle diminue à chaque dépolarisation
pour quelle raison la quantité d’Ach relâchée à chaque dépolarisation diminue-t-elle dans la MG?
transport axonal pas assez rapide
normalement, quelle est la disposition des récepteurs d’Ach à la JNM?
bien alignés avec les sites de relâche, couche épaisse de récepteurs (membrane complexe)
dans la MG, quelle est la disposition des récepteurs d’Ach à la JNM?
perte de l’alignement avec le site de relâche, couche mince de récepteurs (membrane simplifiée)
quels mouvements peuvent être compromis dans la MG?
- efforts soutenus
- mouvements répétitifs
donne des exemples d’efforts soutenus
- bras en l’air
- marche
donne des exemples de mouvements répétés
- respiration
- mastication, déglutition, phonation
- mouvements oculaires
quels éléments de l’histoire peuvent nous sonner une cloche pour la MG?
- ptose le soir
- pt ne mange plus de viande
- pt s’étouffe en mangeant/difficulté à avaler
- diplopie
les sx de la MG sont aggravés dans quelles situations?
- infection
- chirurgie
- IM
pour quelle raison les sx sont aggravés lors d’infection, chirurgie ou IM?
augmentation du SI et des Ac contre les rc d’Ach en même temps
qu’est-ce que le test de tensilon?
on donne des rx anti-Achestérase au pt –> plus de destruction de l’Ach, grande amélioration
quel test a le même effet que le fait de donner des rx anti-Achestérase?
mettre de la glace sur les yeux –> inhibe l’Achestérase
sur quels sx se concentre-t-on à l’examen physique de la MG?
- ptose
- diplopie
- muscles bulbaires et respiratoires
- muscles proximaux, flexion du cou
quel test permet le ddx formel de la MG?
EMG
que montrera l’EMG lors de MG?
diminution progressive de l’amplitude avec stimulation répétée
quels sont les tx de la MG?
- tx symptomatique
- tx immunitare
- tx de la crise myasthénique
quels sont les traitements immunitaires de la MG?
- thymectomie
- corticostéroïdes
- immunoglobulines IV
- plasmaphérèse intermittente
quel est le traitement lors d’une crise myasthénique?
- intubation
- corticostéroïdes
- immunoglobulines IV
- plasmaphérèse
- tx de la cause sous jacente
quel sx est indicateur d’une intubation d’urgence?
incapacité de faire la flexion du cou –> prodrome de dépression du diaphragme
