Cir 1 - Hipertensão Porta E Insuf Hepatocelular

Question 1

Conceito de cirrose?

Answer 1

Fibrose + nódulos de regeneração/cels estreladas

Question 2

Síndrome de insuficiência hepatocular?

Answer 2

Icterícia
Encefalopatia
Coagulopatia
Hipoalbuminemia
Estigmas hepáticos
Baqueteamento digital
Contratura de Dupuytren
Tumefação das parótidas

Question 3

Estigmas hepáticos

Answer 3

Eritema palmar
Telangiectasia (desaparece na digitopressão)
Ginecomastia
Rarefação de pelos
Atrofia testicular

Question 4

Child Pugh

Answer 4

B E A T A

Bilirrubina: <2; 2-3; >3

Encefalopatia: sem; graus 1 e 2; grau 3

Albumina: >3,5; 3,5-3,0; <3,0

TAP: <4s; 4-6s; >6s

Ascite: sem; leve; mod-grave

A: 5-6 pts
B: 7-9 pts
C >=10 pts

Question 5

MELD

Answer 5

Prioridade na fila do transplante; B I C

Bilirrubina
INR
Creatinina

Question 6

Doença hepática gordurosa não alcoólica: causa? Clínica? Fases?

Answer 6

Resistência à insulina, aumento de triglicerídeos e aumento de TNF alta e estresse oxidativo

Maioria assintomática

Esteatose > 25% > estrato-hepatite > 10-50% > cirrose

Question 7

Diferenças alcoólica x não alcoólica

Answer 7

Lab: AST> ALT;
ALT > AST

História: > 20-40g/dia etanol; febre; dor abdominal e icterícia
Sd metabólica; assintomático

Tratamento: abstinência/corticoide
Diminuição peso/glitazona/ vit E/ agonista GLP1

Question 8

Hepatite B crônica: definição? Evolução?

Answer 8

HBsAg + > 6 meses

Crônica
- adultos (1-5%)
- crianças (20-30%)
- RN (90%)
20-50% evoluem para..
Cirrose
10% evolui para…
Hepatocarcinoma

É possível evoluir da crônica diretamente para hepatocarcinoma

Question 9

Indicações tratamento HBV?

Answer 9

R E C I F E

Replicação viral (HBeAg + ou HBV-DNA >2000) + lesão hepatocelular (ALT >2x) ou + idade >30 anos

Exame complementar (biópsia >= A2/F2 ou elastografia)

Coinfecção (HCV ou HIV)

Imunossupressão (corticoide, QT)

Familiar (HF de hepatocarcinoma)

Extra-hepática (GN membranosa, PAN)

Question 10

Objetivo do tto? Esquemas?

Answer 10

HBsAg -

HBeAg +: interferon (alfapeg IFN, via SC, 48 sem)

Sem resposta ao interferon/ HBeAg-/ HIV: tenofovir (VO, tempo indefinido)

Dça renal/hepática grave/imunossupressão/ QT: Entecavir (VO, tempo indefinido)

Question 11

Hepatite C crônica: definição? Evolução?

Answer 11

HCV RNA + > 6 meses

Crônica (80-90%)
20-30% evoluem para…
Cirrose
5-10% evoluem para…
Hepatocarcinoma

Question 12

Tratamento pra HCV: objetivo? Pra quem? Depende do..?

Answer 12

Resposta virológica sustentada (RVS): HCV RNA negativo 12 sem após tratamento

Para TODOS

Esquema depende do genótipo

Question 13

Esquema pangenotipico? Ribavirina? EF colateral?

Answer 13

SÓ VÊ

SOfosbuvir + VElpatasvir por 12 semanas

Se Child B/C pode adicionar Ribavirina para melhor resposta. EF colateral: hemólise! Monitorizar HMG, função renal..

Question 14

Doença de Wilson: definição? Epidemio?

Answer 14

Mutação na ATP7B, que diminui a excreção biliar de cobre = maior concentração de cobre no sangue

Jovem (5-30anos) e rara (1:30.000)

Question 15

Clínica?

Answer 15

Fígado: hepatite aguda/crônica (aumento de transaminases, icterícia, globulinas)

SNC: alteração do movimento (distonia, incoordenação, tremor - parkinsonismo) e da personalidade

Olho: Anéis de Kayser - Fleisher (se tem lesão no SNC tem anéis KF)

Question 16

Diagnóstico?

Answer 16

Triagem = diminuição da ceruloplasmina
Confirma = anéis KF / aumento de Cu urinário / teste genético
Dúvida = biópsia hepática

Question 17

Tratamento?

Answer 17

Quelantes (trientina - menos efeitos adversos / D-penicilamina)
Ou
Transplante hepático

Question 18

Hemocromatose: definição? Epidemio?

Answer 18

Mutação do gene HFE que gera aumento da absorção de Ferro.

Caucasiano (40-50 anos); comum (1:250)

Question 19

Clínica? Regra dos 3As

Answer 19

6 Hs

Hepatomegalia (95%)
Heart (IC, arritmias)
Hiperglicemia (insulina-dependente 70%)
Hiperpigmentação (DM bronzeado)
Hipogonadismo (atrofia testicular)
Hartrite (pseudogota)

3As:
Homem de 40-50 anos com…
Astenia crônica imotivada
Artralgia
Aminotransferases aumentadas sem motivo

Obs: função hepática pode estar normal

Question 20

Diagnóstico

Answer 20

Triagem: ferritina (>200) e sat transferrina (>50-60%)

Confirma: teste genético (parentes de 1º grau - rastreio)

Dúvida: RM/biópsia hepática

Question 21

Tratamento?

Answer 21

Flebotomia (500ml, seriada, alvo de ferritina <50)
Quelantes (?)
Transplante não cura

Question 22

Quais vasos formam a veia porta?

Answer 22

Veia mesentérica superior e veia esplênica

Question 23

Hipertensão porta valores

Answer 23

Pressão >= 5mmHg
HPclinicamente Significativa (HPCS) >= 10mmHg ou manifestações clínicas

Question 24

Clínica de HP

Answer 24

Esplenomegalia

Varizes (V gástrica E, gástricas curtas, VMI, V umbilical)
- esôfago, fundo gástrico, acorreram, abdominal (cabeça de medusa), retroperitônio (V de Retzius)

Encefalopatia (amônia)
Ascite (aumento da pressão portal faz com que capilares sinusóides extravasem líquido para o peritônio)

Question 25

Síndrome de Cruveilhier-Baum-Garten?

Answer 25

Cabeça de medusa + frêmito + sopro

Question 26

Classificação da HP?

Answer 26

Pré hepática, intra hepática (pré-sinusoidal, sinusoidal, pós-sinusoidal) e pós hepática Até pre-sinusoidal: muitas varizes, pouca ascite Pós sinusoidal a pós hepática: muita ascite, poucas varizes

Question 27

Causas de pré hepática

Answer 27

Trombose da Veia porta: - hipercoagulabilidade (doenças mieloproliferativas; trombofilias) Trombose da Veia esplênica: - hipertensão porta “segmentar” (varizes de fundo gástrico isoladas com função hepática normal) - grande causa = pancreatite crônica - tto = esplenectomia

Question 28

Causas intra-hepática?

Answer 28

Pré-sinusoidal: - esquistossomose Sinusoidal: - cirrose Pós-sinusoidal: - doença veno-oclusiva (chá do arbusto da Jamaica; enxerto-hospedeiro pós transplante alogênico de MO)

Question 29

Causas pós hepática?

Answer 29

Síndrome de Budd-Chiari (trombose de veia hepática): hipercoagulabilidade, trombofilias Obstrução de VCI (trombose, neoplasia) Doenças cardíacas (Pericardite constrictiva, Insuf tricúspide)

Question 30

A que pressão desse formam varizes?

Answer 30

Pressão > 10 mmHg: varizes > 12mmHg: risco de ruptura

Question 31

Profilaxia primária sangramento por varizes?

Answer 31

Pessoa com cirrose + HPCS Rastreio com EDA B-bloqueador (carvedilol) OU Ligadura elástica (LEV) se BB contraindicado Pra quem? - calibre médio e grande - Child B ou C - Cherry-Red spots

Question 32

Abordagem HDA?

Answer 32

Estabilização hemodinâmica Investigação e tratamento agudo: - EDA em até 12-24h para ligadura elástica ou escleroterapia - Drogas (vasoconstritores esplâncnicos: Somatostatina/Octreotide/Terlipressina

Question 33

Se EDA não funcionar…?

Answer 33

Balão de Sengstaken-Blakemore: 3 vias; por no máximo 24h; em último caso Shunt portossistêmico intra-hepático transjugular: - vantagens: controla sangramento e ascite e permite o transplante - desvantagens: encefalopatia, estenose, disponibilidade - CI: IC direita, doença policística hepática, trombose de V porta, tumores hepáticos e encefalopatia Prótese autoexpansível Cirurgia de urgência: shunt não seletivo (porto-cava) término-lateral ou látero/lateral

Question 34

Caso varizes gástricas…?

Answer 34

Escleroterapia com cianoacrilato

Question 35

Prevenção de complicações pós HDA?

Answer 35

PBE: Ceftriaxone/Norfloxacino por 7 dias Ressangramento: prof 2ª - B-bloqueador (iniciado no 6º dia) E LEV (a cada 2-4 sem até que os vasos sejam totalmente obliterados) Encefalopatia: lactulose/ATB (neomicina)

Question 36

Profilaxia sangramento varicoso na esquistossomose?

Answer 36

É feita com cirurgia de desconexão ázigo-portal com esplenectomia

Question 37

Avaliação ascite?

Answer 37

Exame físico: - Piparote (pouco sensível; >= 3-5L de ascite) - Macicez móvel - Semicírculos de Skoda - Toque retal - Sinal da poça (4 apoios) - Abdome em “batráquio” ou “avental” Diagnóstico: - USG (escolha) - a partir de 100mL Paracentese diagnóstica: - diferencial transudato x exsudato; - citometria + ptn totais + albumina

Question 38

Gradiente de albumina soro-ascite (GASA)

Answer 38

Albumina no soro - albumina na ascite >= 1,1: transudato (cirrose, IC, Budd-Chiari) <1,1: exsudato (neoplasia, tuberculose, pâncreas)

Question 39

Tratamento ascite

Answer 39

Restrição de sódio (2g/dia) - restrição hídrica se hiponatremia dilucional <125 Diuréticos: - 100Espironolactona : 40Furosemida (progressão de dose 3-5dias até 400E:160F) - meta: diminuição de 0,5kg/dia ou 1kg/dia se edema

Question 40

Ascite refratária? Paracenteses de grande volume?

Answer 40

Paramentases terapêuticas seriadas, TIPS, transplante >5L: repor 6-10g de albumina por Litro retirado

Question 41

PBE: agente? Clínica? Dx? Tto?

Answer 41

Translocação monobacteriana (E coli ou Klebsiella) Clínica: febre, dor abdominal, encefalopatia Dx: PMN > 250/mm3 + cultura monobacteriana + Tto: cefalosporina de 3ª (Cefotaxima) por 5 dias

Question 42

Profilaxia primária PBE?

Answer 42

Aguda: sangramento por varizes (Ceftriaxone/Norfloxacina por 7 dias) Crônica: ptn ascite <1,5g/dL + 1 (Disfunção renal ou Child >=9/BT>=3) Norfloxacina

Question 43

Profilaxia secundária PBE

Answer 43

Após PBE para TODOS Norfloxacina pro resto da vida

Question 44

Prevenção de complicação da PBE

Answer 44

Para SHR: sempre - Albumina (1º dia 1,5g/kg; 3º dia 1g/kg)

Question 45

Diagnósticos diferenciais PBE

Answer 45

Ascite neutrofilica: - > 250mm3 PMN mas cultura negativa - tto igual PBE Bacterascite - <250 PMN mas cultura positiva - tto igual PBE se sintomático; nova paracentese se assintomático Peritonite bacteriana secundária (PBS) - peritonite franca(causa) / polimicrob - líquido ascítico com >2: (ptn >1; glicose <50; LDH elevada) - associal metronidazol + avaliar cirurgia (imagem) Perfuração intestinal - CEA > 5 e FA > 240 no líquido ascitico

Question 46

Encefalopatia hepática: causas? Fisiopatologia? Dx? Precipitadores,

Answer 46

Insuficiência hepatocelular/HP: amônia não é depurada e se acumula Dx é clínico: flapping, letargia, sonolência, alteração do ciclo sono- vigília. Precipitam: hemorragia, constipação, PBE

Question 47

Tratamento encefalopatia?

Answer 47

Evitar fatores precipitastes - Dieta: evitar restrição proteica (ptn vegetal, BCAA..) - Lactulose (laxativa, pH ácido NH3>NH4) - ATB: neomicina (ototóxico e nefrotóxico), metronidazol, rifaximina (melhor) - transplante (definitivo)

Question 48

SHR: fisiopatologia? Dx?

Answer 48

Não há metabolização do NO > vasodilatação > hipoperfusão sistêmica > vasoconstrição renal IRA “pré renal” que não melhora com volume, urina concentrada e diminuição de Na

Question 49

SRH: classificação? Tto?

Answer 49

Tipo 1: rápida progressão (<2 sem); Cr dobra de valor (>2,5), precipitada por PBE, pior prognóstico Tipo 2: Cr entre 1,5-2,0, mais insidiosa, associada à ascite refratária; prognóstico melhor. Tto: evitar descompensação! Transplante hepático; albumina + terlipressina

Question 50

SHP: fisiopatologia? Clinica? Dx? Tto?

Answer 50

Capilares pulmonares dilatados > sangue não fica bem oxigenado Dispneia aos esforços, cianose de lábios e extremidades, baqueteamento digital, aranhas vasculares, platipneia e ortodeóxia Dx: 1- doença hepática estabelecida; 2- hipoxemia; 3- dilatações vasculares intrapulmonares (mais em bases) Tto: transplante!