(chronische) polyneuropathie

Question 1

Wat is een polyneuropathie?

Answer 1

Een symmetrische en gegeneraliseerde aandoening van vooral de distale delen van de perifere zenuwen, waardoor sensibele, motorische en soms autonome uitvalsverschijnselen ontstaan.

Question 2

Hoe is het verloop van een polyneuropathie?

Answer 2

Ontwikkelt zich doorgaans in verloop van maanden. Bij veel mensen blijven de symptomen beperkt tot sensibele afwijkingen. Soms is de progressie echter veel sneller (in dagen / weken) zoals bij het Guillan-Barré-syndroom (acute polyneuropathie) of bij een vasculitis.

Een snel optredende polyneuropathie is altijd een reden voor een snelle verwijzing voor neurologisch onderzoek.

Question 3

Wat is de epidemiologie van polyneuropathieën?

Answer 3

100.000-400.000 patiënten in NL; vaak na 40ste levensjaar.

Question 4

Wat zijn oorzaken voor een polyneuropathie?

Answer 4

In de praktijk zal men eerst nagaan of er sprake is van één van de meest frequent voorkomende oorzaken:

1. diabetes
2. alcohol
3. medicatie
4. nierinsufficiëntie (hoog ureum; uremische polyneuropathie)

Bij geen oorzaak is het zinvol om verder bloedonderzoek te doen naar andere oorzaken:

1. deficiënties (B1, B6, B12 & foliumzuur)
2. hypothyreoïdie
3. chemicaliën/zware metalen
4. multiorgaanfalen (na transplantaties)
5. ontstekingsziekten (hiv, herpes etc.)
6. collageenziekten (RA, vasculitiden etc.)
7. paraneoplastisch (lymfomen & longcarcinoom)
8. immuun gemedieerd (guillan-barré)
9. erfelijk bepaald

Question 5

Wat is de meest voorkomende oorzaak van (neuro)pathie in de westerse wereld?

Answer 5

Diabetes mellitus type 1 & 2; geringe verschijnselen van polyneuropathie zijn al aanwezig bij 5-10% van de patiënten met type 2 bij diagnose. In de loop van de tijd krijgt ongeveer 50% van de mensen met diabetes op één of andere wijze verschijnselen van een polyneuropathie.

Question 6

Wat is de belangrijkste intoxicatie die kan leiden tot een polyneuropathie?

Answer 6

Alcohol; mede mogelijk door de direct toxische werking op de zenuw, veelal in combinatie met een thiaminedeficiëntie die bij veel overmatige alcoholgebruikers wordt gevonden.

Question 7

Wat is de belangrijkste oorzaak van een polyneuropathie in derdewereldlanden?

Answer 7

Infecties; in NL vooral borreliose en HIV van belang.

Question 8

Wat zijn klachten bij polyneuropathie?

Answer 8

1. Eerste symptomen zijn: dove gevoelens, prikkelingen en soms pijn in de tenen. Deze klachten breiden zich geleidelijk uit over de voeten en onderbenen, waarna zwakte van teen- en voetspieren kan optreden. Het verdwijnen/verminderen van spierrekingsreflexen (aanvankelijk achillespees, gevolgd door kniepees en later armreflex) is een vroeg symptoom (dikke vezels aangedaan).
2. Wanneer de uitval zich uitbreidt, ontstaan ook sensibele stoornissen in de vingers, handen en onderarmen gevold door zwakte van de hand- en onderarmspieren. Ook kan midden op de romp sensibele uitval optreden (intercostale zenuwen).
3. Daarnaast kunnen ook autonome verschijnselen voorkomen zoals een droge, warme huid, afbrokkelende nagels, slechte wondgenezing, orthostatische hypotensie, hartritmestoornissen, obstipatie en impotentie.

Bij sommige vormen van polyneuropathie zijn er vooral gnostische sensibiliteitsstoornissen (dikkere vezels aangedaan) en bij andere juist vitale sensibiliteitsstoornissen (dunnere, weinig/niet-gemyeliniseerde vezels).

Question 9

Wanneer wijzen verschijnselen op een andere oorzaken (dan polyneuropathie)?

Answer 9

Wanneer de symptomen niet symmetrisch zijn (alarmsymptoom!)

Question 10

Welke vormen van polyneuropathie zijn er?

Answer 10

1. axonale degeneratie (meest voorkomend); positieve familieanamnese voor dementie of psychiatrische aandoeningen
2. (segmentele) demyeliniserende degeneratie; primair de cellen van Schwann aangedaan; parkinsonisme, gedragsstoornissen
3. endoneurale bindweefseldegeneratie; rondom zenuwvezels binnen een fascicule, bindweefselziekten, klinische verschijnselen lijken op die van axonale degeneratie
4. dunnevezelneuropathie; branderig tintelende pijn, verminderd pijngevoel, autonome verschijnselen (bij axonaal pas echt laat stadium); hypertensie, herseninfarcten/-bloedingen, roken etc.

Question 11

Welke vormen polyneuropathie zijn uit elkaar te houden en waarom?

Answer 11

Axonale degeneratie en segmentele demyeliniserende degeneratie; oorzaak en behandeling zijn verschillend (maar veel oorzaken demyeliniserende polyneuropathie zijn behandelbaar)

Question 12

Wat zijn verschillen in klinische symptomen tussen axonale en segmentele demyelinisatie

Answer 12

Axonaal (vitaal):
1. komt het vaakst voor
2. pijnzin verstoord
3. reflexen lang behouden (kniepees langer behouden dan achillespeesreflex)

Segmentele demyelinisatie (gnostisch):
1. kracht verminderd
2. gnostische sensibiliteitsstoornissen
3. spierrekkingsreflexen zijn verlaagd of niet meer opwekbaar (areflexie)

Question 13

Wat is belangrijk bij de diagnose van polyneuropathie?

Answer 13

1. anamnese, LO, bloedonderzoek, EMG-onderzoek (onderscheid axonaal en demyeliniserende polyneuropathie); slecht in uitzonderlijke gevallen een zenuwbiopt.
2. alarmsymptomen; sommige maligne aandoeningen presenteren zich met een klassiek paraneoplastisch syndroom, bij sensomotorische neuropathie bij gezonde patiënt screenend onderzoek niet nodig tenzij aanleiding anamnese.

Question 14

Hoe onstaat een polyneuropathie bij neoplastische activiteit?

Answer 14

Per definitie niet het gevolg van compressie, infiltratie of gebruik cytostatica maar waarschijnlijk door een kruisreactie van antilichamen tegen de tumor. Kan soms jaren voor ontdekking van tumor al manifesteren en ook optreden na verwijdering tumor.

(>50%) anti hu antistoffen.

Polyneuropathie kan dan ook een eerste uiting zijn van een paraneoplastisch syndroom

Question 15

Wat is een CIAP?

Answer 15

Wanneer er geen oorzaak van een polyneuropathie wordt gevonden, wordt er gesproken over een chronische CIAP (chronische idiopathische axonale polyneuropathie).

Komt 20-30% voor.

Question 16

Hoe behandel je een polyneuropathie?

Answer 16

1. Soms causaal wanneer oorzaak bekend en mogelijkheid tot verhelpen: deficiëntie/intoxicatie etc., niertransplantatie bij uremie en immunotherapie bij immuun gemedieerde neuropathieën
2. Bij een deel is pijnbestrijding noodzakelijk; amitriptyline (TCA), pregabaline of gabapentine (anti-epilepticum) kunnen effectief zijn, de kans dat het werkt is echter ca. 50% en er zijn veel bijwerkingen, daarnaast neem je eventueel maar 25% van de pijn weg.
3. Voor stoornissen in pijn- en temperatuurzin leefregels voor het vermijden van verwondingen van grootste belang (diabetische voet)
4. Parese van voetheffers kan worden gecorrigeerd met een orthese. Bij meer ernstige vormen fysiotherapie of symptomatische behandeling. Het is niet verklaarbaar waarom parese meer uitgesproken is in de extensoren.

Question 17

Wat is de meest voorkomende polyneuropathie?

Answer 17

Axonaal beeld, wil je eigenlijk stabiliseren want is lastig te genezen door onderliggende oorzaak weg te pakken.

Question 18

Is er nog een andere DD mogelijk? en is er verschil tussen een acute of chronische polyneuropathie?

Answer 18

Bij chronisch verloop en goed uitgevoerd onderzoek vrijwel geen andere diagnoses dan polyneuropathie. Acute vorm is maximaal 6 weken en veel sneller verloop (sneller krachtsverlies etc.) Chronische vorm is langer dan 6 weken.